Asidosis tiub renal

Asidosis tiub renal - metabolik, GFR, sebagai peraturan, tidak berubah.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Punca asidosis tiub ginjal

Asidosis tubular renal proksimal terbentuk dengan penurunan keupayaan sel epitelium untuk menyerap semula bikarbonat. Dipelihara terpencil atau dalam asidosis tubular renal proksimal sindrom Fanconi (primer dan sekunder).

Asidosis tubular ginjal proksimal dihilangkan kerana penurunan genetik ditentukan dalam aktiviti anhidrif karbonat atau dikaitkan dengan pengambilan acetazolamide yang berpanjangan.

Asidosis tiub distal renal berkembang apabila tiada rembesan ion hidrogen dalam lumen dari distal tubule atau peningkatan penangkapan mereka oleh sel epitelium segmen nephron ini.

Mekanisme pembentukan lain adalah penurunan ketersediaan penampan kencing, terutamanya ion amonium, dengan penurunan pembentukannya atau pengumpulan berlebihan di interstitium.

Mungkin warisan asidosis tiub distal renal dalam jenis dominan autosomal (sindrom Albright-Butler).

Dengan banyak penyakit, asidosis tiub sekunder berkembang. Sebagai peraturan, hypercalciuria dan hipokalemia tidak berlaku.

Asidosis tubular sekunder dipatuhi dengan:

• hipertrophogobulaminemia;
• krioglobulinemii;
• penyakit dan sindrom Sjögren;
• thyroiditis;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• sirosis biliar utama;
• sistemik lupus erythematosus;
• hepatitis aktif kronik;
• hiperparatiroidisme primer;
• mabuk dengan vitamin D;
• Penyakit Wilson-Konovalov;
• Penyakit Fabry;
• idiopathic giperkalshiurii;
• hipertiroidisme;
• mengambil ubat (amphotericin B);
• tubulointerstitsialynыh nefropatiyah (эndemicheskoy nephropathies balkanskoy, obstruktivnoy uropathy);
• nephropathy pemindahan ginjal;
• penyakit ginjal kistik (buah pinggang speki medullary, penyakit buah pinggang medullary cystic);
• penyakit keturunan (Sindrom Ehlers-Danlos, anemia sel sabit).

Kemungkinan perkembangan asidosis tiub renal distal dengan hiperkalemia. Kebanyakan variannya dikaitkan dengan kekurangan mutlak atau relatif aldosteron.

[8], [9], [10], [11],

Gejala asidosis tiub ginjal

Gejala asidosis tiub renal (bentuk proksimal) sering tidak hadir.

Gejala asidosis tiub ginjal (bentuk distal) adalah disebabkan oleh kehilangan kalsium dalam air kencing, sering disertai dengan perubahan tulang seperti tulang riket, osteomalacia, patah patologi yang mungkin. Reaksi air kencing alkali dengan kepekatan kalsium yang tinggi di dalamnya menjejaskan kalsium nephrolithiasis.

Gejala sindrom Albright-Butler - pertumbuhan terbantut, lemah otot yang teruk,  polyuria, penyakit riket (di kalangan orang dewasa - osteomalacia), nephrocalcinosis dan nephrolithiasis. Gejala pertama penyakit itu, sebagai peraturan, berkembang pada zaman kanak-kanak awal, tetapi kes-kes debutnya pada orang dewasa digambarkan.

Borang

Mengasingkan varian proksimal dan distal asidosis tiub renal.

Varian asidosis tiub renal distal dengan hiperkalemia

Sebab asidosis	Penyakit
Kekurangan mineralocorticoid	Gabungan mineral dan kekurangan glukokortikosteroid Penyakit Addison Adrenalektomi dua hala Pemusnahan tisu adrenal (pendarahan, bengkak) Kecacatan kongenital enzim adrenal Kekurangan 21-hidroksilase Kekurangan 3b-hydroxydihydrogenase Kekurangan kolesterol-monooxygenases Ketidakseimbangan aldosteron Kekurangan methyloxidase keluarga Hypoaldosteronisme idiopatik kronik Hypoaldosteronisme sementara zaman kanak-kanak Ubat (natrium heparin, perencat ACE)
Hypoalldosteronism Giporeninemic	Nefropati diabetes Nefropati tubulointerstitial Uropati obstruktif Anemia sel sakit Nonsteroidal anti-radang dadah
Pseudohypoaldosteronism	Pseudohyperdosteronisme utama Menerima spironolactone

[12], [13], [14]

Diagnostik asidosis tiub ginjal

Diagnostik makmal asidosis tiub renal

Dengan asidosis tiub ginjal proksimal, bicarbonaturia ketara, asidosis hyperchloremic, dan peningkatan pH air kencing dikesan.

Sehubungan dengan peningkatan perkumuhan natrium (dalam natrium bikarbonat), hyperaldosteronisme sekunder dengan hipokalemia sering berkembang.

Dalam asidosis tiub renal distal, sebagai tambahan kepada asidosis sistemik yang teruk, peningkatan yang signifikan dalam pH air kencing, hipokalemia, hypercalciuria diperhatikan.

Diagnosis asidosis tiub renal (bentuk distal) terdiri daripada menggunakan ujian dengan ammonium klorida atau kalsium klorida - pH urin tidak lebih rendah daripada 6.0. Pada nilai pH <5,5 asidosis tiub distal hendaklah dikecualikan.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Rawatan asidosis tiub ginjal

Rawatan asidosis tiub ginjal (bentuk proksimal) adalah penggunaan dos sodium bikarbonat yang besar. Ia juga mungkin untuk menggunakan campuran sitrat. Adalah dinasihatkan untuk menggabungkan natrium hidrogencarbonat dengan diuretik seperti thiazide, tetapi kadang-kadang memburukkan hipokalemia - dalam kes-kes ini, pentadbiran persiapan kalium diperlukan.

Rawatan asidosis tiub ginjal (bentuk distal) terdiri daripada pelantikan bikarbonat. Asidosis tiub renal dengan varian hyperkalemik memerlukan pentadbiran persediaan mineralocorticoids dan gelung diuretik.