Asidosis tiub buah pinggang.

Asidosis tubular renal adalah metabolik, SCF biasanya tidak berubah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Punca asidosis tiub buah pinggang.

Asidosis tubular renal proksimal berkembang apabila keupayaan sel epitelium untuk menyerap semula bikarbonat berkurangan. Asidosis tubular renal proksimal terpencil atau asidosis tubular renal proksimal diperhatikan dalam sindrom Fanconi (primer dan sekunder).

Asidosis tubular renal proksimal terpencil disebabkan oleh penurunan yang ditentukan secara genetik dalam aktiviti karbonik anhidrase atau dikaitkan dengan penggunaan jangka panjang acetazolamide.

Asidosis tubular renal distal berkembang tanpa ketiadaan rembesan ion hidrogen ke dalam lumen tubul distal atau peningkatan dalam pengambilannya oleh sel epitelium segmen nefron ini.

Mekanisme pembentukan lain ialah penurunan ketersediaan penampan air kencing, terutamanya ion ammonium, dengan penurunan pembentukannya atau pengumpulan berlebihan dalam interstitium.

Asidosis tiub renal distal mungkin diwarisi secara autosomal dominan (sindrom Albright-Butler).

Dalam banyak penyakit, asidosis tiub renal distal sekunder berkembang. Hiperkalsiuria dan hipokalemia biasanya tidak berlaku.

Asidosis tiub renal distal sekunder diperhatikan dalam:

• hipergammaglobulinemia;
• cryoglobulinemia;
• penyakit dan sindrom Sjogren;
• tiroiditis;
• alveolitis fibrosing idiopatik;
• sirosis hempedu primer;
• lupus erythematosus sistemik;
• hepatitis aktif kronik;
• hiperparatiroidisme utama;
• mabuk vitamin D;
• penyakit Wilson-Konovalov;
• penyakit Fabry;
• hiperkalsiuria idiopatik;
• hipertiroidisme;
• mengambil ubat (amphotericin B);
• nefropati tubulointerstitial (nefropati Balkan endemik, uropati obstruktif);
• nefropati pemindahan buah pinggang;
• penyakit buah pinggang sista (buah pinggang span medullary, penyakit buah pinggang sista medullary);
• penyakit keturunan (sindrom Ehlers-Danlos, anemia sel sabit).

Asidosis tiub renal distal dengan hiperkalemia boleh berkembang. Kebanyakan variannya dikaitkan dengan kekurangan aldosteron mutlak atau relatif.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gejala asidosis tiub buah pinggang.

Gejala asidosis tubular renal (bentuk proksimal) selalunya tiada.

Gejala asidosis tiub buah pinggang (bentuk distal) disebabkan oleh kehilangan kalsium dalam air kencing, selalunya disertai dengan perubahan seperti riket pada tulang, osteomalacia, patah patologi mungkin. Tindak balas air kencing alkali dengan peningkatan kepekatan kalsium di dalamnya terdedah kepada nefrolitiasis kalsium.

Tanda-tanda sindrom Albright-Butler adalah terencat pertumbuhan, kelemahan otot yang teruk, poliuria, riket (osteomalacia pada orang dewasa), nefrokalsinosis dan nefrolitiasis. Gejala pertama penyakit ini biasanya berkembang pada zaman kanak-kanak awal, tetapi kes-kes debutnya pada orang dewasa juga telah diterangkan.

Borang

Terdapat varian proksimal dan distal asidosis tubular renal.

Varian asidosis tiub renal distal dengan hiperkalemia

Punca asidosis	Penyakit
Kekurangan mineralokortikoid	Kekurangan mineralo- dan glukokortikosteroid gabungan Penyakit Addison Adrenalektomi dua hala Pemusnahan tisu adrenal (pendarahan, tumor) Kecacatan kongenital enzim adrenal Kekurangan 21-hidroksilase Kekurangan 3b-hydroxydihydrogenase Kekurangan kolesterol monooksigenase Kekurangan aldosteron terpencil Kekurangan metil oksidase keluarga Hipoaldosteronisme idiopatik kronik Hipoaldosteronisme sementara zaman kanak-kanak Ubat (natrium heparin, perencat ACE)
Hiporeninemik hipoaldosteronisme	Nefropati diabetik Nefropati tubulointerstitial Uropati obstruktif Anemia sel sabit Ubat anti-radang bukan steroid
Pseudohypoaldosteronisme	Pseudohypoaldosteronisme utama Mengambil spironolactone

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik asidosis tiub buah pinggang.

Diagnostik makmal asidosis tiub buah pinggang

Dalam asidosis tiub renal proksimal, bikarbonaturia yang ketara, asidosis hiperkloremik, dan peningkatan pH air kencing dikesan.

Oleh kerana peningkatan perkumuhan natrium (sebagai sebahagian daripada natrium bikarbonat), hiperaldosteronisme sekunder dengan hipokalemia sering berkembang.

Dalam asidosis tiub renal distal, sebagai tambahan kepada asidosis sistemik yang teruk, peningkatan ketara dalam pH air kencing, hipokalemia, dan hiperkalsiuria diperhatikan.

Diagnosis asidosis tiub buah pinggang (bentuk distal) melibatkan penggunaan ujian dengan ammonium klorida atau kalsium klorida - pH air kencing tidak lebih rendah daripada 6.0. Pada nilai pH <5.5, asidosis tiub renal distal harus dikecualikan.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Rawatan asidosis tiub buah pinggang.

Rawatan asidosis tiub buah pinggang (bentuk proksimal) terdiri daripada menggunakan dos besar natrium bikarbonat. Ia juga mungkin menggunakan campuran sitrat. Adalah dinasihatkan untuk menggabungkan natrium bikarbonat dengan diuretik seperti thiazide, bagaimanapun, yang terakhir kadang-kadang memburukkan hipokalemia - dalam kes ini, pentadbiran serentak persediaan kalium diperlukan.

Rawatan asidosis tiub buah pinggang (bentuk distal) terdiri daripada pentadbiran bikarbonat. Asidosis tubular renal dengan varian hiperkalemik memerlukan pentadbiran mineralokortikoid dan diuretik gelung.