Bersama-sama dengan sindrom lymphoproliferative X berkaitan adalah hasil daripada kecacatan limfosit T dan sel-sel pembunuh semulajadi dan mempunyai ciri-ciri tindak balas tidak normal kepada jangkitan yang disebabkan oleh Epstein-Barr virus, yang membawa kepada kerosakan hati, immunodeficiency, limfoma, penyakit lymphoproliferative atau membawa maut sumsum tulang aplasia.