Penyakit darah (hematologi)

Hemofilia: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Hemofilia biasanya merupakan gangguan kongenital yang disebabkan oleh kekurangan faktor VIII atau IX. Keterukan kekurangan faktor menentukan kemungkinan dan keterukan pendarahan. Pendarahan ke dalam tisu lembut atau sendi biasanya berlaku dalam beberapa jam selepas kecederaan.

Sindrom pembekuan intravaskular tersebar (DIC): punca, gejala, diagnosis, rawatan

Sindrom pembekuan intravaskular tersebar (DIC, koagulopati penggunaan, sindrom defibrinasi) adalah gangguan dengan penjanaan trombin dan fibrin yang ketara dalam darah yang beredar.

Gangguan pembekuan akibat antikoagulan yang beredar: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Antikoagulan yang beredar biasanya autoantibodi yang meneutralkan faktor pembekuan khusus dalam vivo (cth, autoantibodi terhadap faktor VIII dan V) atau menghalang fosfolipid terikat protein secara in vitro. Kadangkala autoantibodi jenis lewat menyebabkan pendarahan in vivo dengan mengikat protrombin.

Gangguan pembekuan darah

Pendarahan patologi mungkin berlaku akibat penyakit sistem pembekuan darah, platelet atau saluran darah. Gangguan pembekuan mungkin diperoleh atau kongenital.

Hyperhomocysteinemia: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Hyperhomocysteinemia boleh menyumbang kepada perkembangan tromboembolisme arteri atau vena, mungkin disebabkan oleh kerosakan pada sel endothelial dinding vesel. Tahap homocysteine plasma meningkat lebih daripada 10 kali ganda dalam homozigot dengan kekurangan cystathionine synthase.

Kekurangan antitrombin: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Antitrombin adalah protein yang menghalang trombin dan faktor Xa, IXa, Xla. Kelaziman kekurangan antitrombin plasma heterozigot ialah 0.2 hingga 0.4%. Separuh daripada individu heterozigot mengalami trombosis vena.

Kekurangan protein Z: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Protein Z ialah protein yang bergantung kepada vitamin K yang berfungsi sebagai kofaktor dalam proses menghalang pembekuan darah dengan membentuk kompleks dengan protein plasma perencat protease yang bergantung kepada Z.

Kekurangan protein C: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Oleh kerana protein C yang diaktifkan menyebabkan pemecahan faktor Va dan VIIIa, ia adalah antikoagulan plasma semula jadi. Penurunan protein C disebabkan oleh genetik atau punca yang diperolehi mencetuskan berlakunya trombosis vena.

Rintangan faktor V terhadap protein C diaktifkan: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Protein C yang diaktifkan membelah faktor Va dan VIIIa, dengan itu menghalang proses pembekuan darah. Mana-mana beberapa mutasi faktor V menyebabkan rintangannya terhadap protein C diaktifkan, dengan itu meningkatkan kerentanan kepada trombosis. Mutasi faktor V yang paling biasa ialah mutasi Leiden. Mutasi homozigot meningkatkan risiko trombosis ke tahap yang lebih besar daripada mutasi heterozigot.

Thrombophilia: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Dalam individu yang sihat, keseimbangan hemostatik adalah hasil daripada interaksi prokoagulan (menggalakkan pembentukan bekuan), antikoagulan dan komponen fibrinolitik.

Kesihatan