Endokrinopati pelbagai sifat autoimun

Dalam amalan klinikal, kesukaran untuk diagnosis adalah penyakit endokrin dengan gejala gangguan fungsi beberapa kelenjar endokrin. Dalam kebanyakan kes, ciri-ciri klinikal seperti ini ditunjukkan dalam gangguan hipotalamus-pituitari. Walau bagaimanapun, sindrom endokrin diketahui, tetapi sedikit telah dipelajari, di mana fungsi beberapa kelenjar endokrin perifer terutamanya terganggu. Penyebab yang paling biasa patologi ini adalah lesi autoimun atau tumor dua atau lebih organ endokrin periferi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Borang

Pada masa ini, terdapat dua sindrom imun-endokrin utama jenis I dan II.

[8], [9], [10]

Jenis sindrom poligmalular autoimmune I

Autoimun polyglandular jenis sindrom I (APGSI) dicirikan oleh kongsi gelap klasik kekurangan adrenal dalam kombinasi dengan kandidiasis mucocutaneous dan hypoparathyroidism. Penyakit ini bersifat keluarga, tetapi biasanya menjejaskan satu generasi, kebanyakan adik-beradik. Ia kelihatan lebih kerap di zaman kanak-kanak dan dikenali sebagai polendocrinopathy familiial juvenile. Penyebab penyakit itu tidak jelas. Jenis warisan resesif autosomal adalah mungkin.

Pencetusan pertama sindrom poliglandular autoimun I biasanya biasanya kandidiasis mucocutaneus kronik, selalunya digabungkan dengan hypoparathyroidism; kemudian ada tanda-tanda kekurangan adrenal. Kadang-kadang ada dekad antara simptom pertama dan seterusnya penyakit dalam pesakit yang sama. Triad klasik penyakit ini sering disertai oleh patologi organ dan sistem lain. Kira-kira 2/3 pesakit dengan sindrom poliglandular autoimun saya mengalami alopecia, kira-kira 1/3 - sindrom malabsorpsi, kekurangan gonad; kurang kerap mereka mempunyai hepatitis aktif kronik, penyakit tiroid, anemia yang merosakkan, dan kira-kira 4% mengembangkan diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin.

Pesakit sering mempunyai anti-antigen dan antibodi antiparatroid. Ramai perhatikan hipersensitiviti dengan mana-mana ejen, di bahagian - terdapat hipersensitiviti terpilih untuk kulat, dengan kandidiasis jarang diperhatikan pada pesakit dengan sindrom polyglandular autoimun saya, membangun dalam dewasa. Pada orang dewasa, dia sering mengiringi gangguan imunologi yang disebabkan oleh thymoma. Pada pesakit dengan sindrom polyglandular autoimmune I, perubahan dalam T-limfosit juga digambarkan.

Rawatan kekurangan adrenal dan hypoparathyroidism dijelaskan dalam bab yang berkaitan. Terapi Candidiasis berjaya dilakukan dengan ketoconazole, tetapi pemulihan memerlukan sekurang-kurangnya 1 tahun. Walau bagaimanapun, penarikan dadah dan pengurangan dos ketoconazole sering menyebabkan kekambilan candidiasis.

[11]

Jenis sindrom poligmalular autoimmune II

Autoimun polyglandular sindrom jenis II - paling kerap varian autoimun sindrom polyglandular dicirikan oleh luka-luka 2 atau lebih dengan perkembangan organ endokrin kekurangan adrenal, hipotiroidisme hyper- atau utama, penyakit kencing manis yang bergantung kepada insulin, hypogonadism utama, myasthenia gravis dan steatorrhea. Ini manifestasi sering dikaitkan dengan vitiligo, alopecia, anemia merosakkan. Punca-punca autoimun polyglandular sindrom jenis II tidak diketahui.

Walau bagaimanapun, dalam penyakit ini, manifestasi imunogenetik dan imunologi tertentu yang berkaitan dengan patogenesis komponen utama penyakit itu sentiasa dikesan. Jelasnya, mekanisme pencetusnya adalah ungkapan anomali antigen dalam sistem HLA pada membran selular kelenjar endokrin. Kecenderungan HLA bersyarat untuk sindrom poliglandular autoimun direalisasikan di bawah pengaruh beberapa faktor luaran.

Semua penyakit yang dihadapi dalam kombinasi dengan sindrom polyglandular autoimmune jenis II adalah terutamanya dikaitkan dengan antigen histocompatibility HLA-B8. The heritability of the disease sering dikaitkan dengan peralihan dari generasi ke generasi haplotype biasa HLA-AI, B8. Walaupun dalam pesakit dengan gejala disfungsi 1-2 kelenjar endokrin dalam darah boleh dikesan antibodi organ khusus, termasuk antigen daripada badan-badan yang terlibat dalam proses patologi, tetapi manifestasi klinikal tidak dikesan.

Pemeriksaan mikroskopik organ-organ ini mendedahkan penyusupan limfoid besar-besaran dengan pembentukan folikel limfoid. Penggantian ialah parenchymal organ tisu limfoid yang signifikan dengan fibrosis berikutnya dan atrofi organ. Kira-kira 3-5% daripada kelenjar tiroid tidak berkembang thyroiditis autoimun dan patologi autoimun yang lain: Penyakit Graves 'dengan hipertiroidisme klinikal dan patologi ciri kelenjar tiroid dengan penyusupan limfoid sedikit. Darah pesakit ini menunjukkan antibodi tiroid merangsang.

Penjelmaan yang paling biasa autoimun polyglandular sindrom jenis II adalah sindrom Schmidt, di mana proses autoimun melanda kelenjar adrenal dan tiroid; manakala ia membangunkan  tiroiditis autoimun. Manifestasi klinikal utama sindrom adalah tanda-tanda kekurangan adrenal kronik, dan hipotiroidisme, walaupun dalam beberapa kes fungsi prostat tidak rosak, terutama di peringkat awal penyakit ini. 

Hypothyroidism  dalam pesakit ini boleh disembunyikan. Dalam 30% daripada pesakit dengan sindrom digabungkan dengan kencing manis yang bergantung kepada insulin dan 38% mempunyai antibodi untuk microsomes tiroid, 11% - thyroglobulin, 7% - sel-sel pulau kecil dan 17% - untuk steroidprodutsiruyuschim sel. Antibodi ini boleh dikesan dalam saudara-mara pesakit dengan dan tanpa manifestasi klinikal penyakit ini. Mereka juga boleh mengesan antibodi antiparietal.

Autoimun sindrom polyglandular II sering disertai dengan atrofi optik saraf, lipodystrophy, Thrombocytopenic Purpura autoimun, diabetes insipidus idiopathic dengan autoantibodies untuk vazopressinprodutsiruyuschim sindrom sel pelbagai tumor endokrin, hypophysitis, pseudolymphoma, ACTH kekurangan terpencil, tumor pituitari, scleredema.

[12], [13], [14], [15]

Diagnostik pelbagai endokrinopati sifat autoimun

Untuk diagnosis penyakit, terutamanya pada pesakit dengan luka-luka hanya organ endokrin tunggal, seperti adrenal, harus menentukan kandungan T ₄  dan TSH dalam tahap glukosa darah semasa perut kosong; memberi perhatian kepada kehadiran tanda-tanda anemia yang merosakkan, kekurangan gonad dan gejala endokrin lain.

Saringan dalam keluarga dengan pesakit dengan sindrom poliglandular autoimun jenis II dijalankan di kalangan ahli-ahlinya berumur 20 hingga 60 tahun setiap 3-5 tahun; Mereka diperiksa untuk tanda-tanda penyakit. Tambahan pula, mereka mempunyai glukosa puasa ditentukan, antibodi untuk pulau kecil sitoplasma sel, kandungan T ₄  dan TSH dalam darah, kadar perkumuhan dalam air kencing 17-keto dan 17-hydroxycorticosteroids dalam keadaan dan syarat-syarat sampel dengan ACTH basal.

[16], [17], [18]

Rawatan pelbagai endokrinopati sifat autoimun

Rawatan sindrom adalah kompleks, ia mengurangkan kepada rawatan penyakit konstituennya. Kaedahnya diterangkan dalam bab yang berkaitan. Perlu diperhatikan bahawa terapi insentif adrenal dengan kortikosteroid mungkin disertai dengan peningkatan gangguan fungsi yang disebabkan oleh tiroiditis autoimun. Ciri-ciri ini digabungkan aliran organ endokrin membezakan penyakit autoimun, contohnya, sindrom Schmidt, penyakit Addison pengurangan sekunder fungsi tiroid. Ia adalah menarik untuk ambil perhatian bahawa dalam beberapa kes, penyakit Addison etiologi bersakit paru-paru berkembang di dalam thyroiditis kelenjar tiroid, dan, di sisi lain, apabila kelenjar adrenal goiter Hashimoto dipengaruhi oleh proses autoimun adalah agak jarang berlaku.

Ia juga harus diingat bahawa pengurangan dalam keperluan untuk insulin pada pesakit dengan diabetes yang bergantung kepada insulin mungkin manifestasi pertama kekurangan adrenal mereka mempunyai sebelum gejala keabnormalan elektrolit dan kemunculan hyperpigmentation. Diabetes mellitus dalam sindrom polyglandular autoimmune II sering memerlukan imunoterapi. Walau bagaimanapun, kesan sampingan juga mungkin. Oleh itu, adalah cyclosporin nefrotoksikoz, gepatotoksikoz, menurun tahap hemoglobin, hirsutisme, hipertropi gingival, pembangunan limfoma. Globulin Antilymphocyte menyebabkan anafilaksis, demam, ruam kulit, fana, sudah thrombocytopenia ringan et al. Ubat sitotoksik azatiaprin dan menggalakkan perencatan myelopoiesis, pembangunan neoplasms malignan.

Oleh kekurangan polyglandular sindrom termasuk apa-apa gabungan defisit pseudohypoparathyreosis dan terpencil TGT yang menyebabkan tidak jelas; persatuan ini jelas berasal dari genetik. Satu lagi penyakit gabungan (diabetes insipidus dan kencing, atrofi optik) dianggap sebagai genetik anomali autosomnoretsessivnym warisan. Kekurangan Polyglandular boleh berkembang di dalam hemochromatosis mana pemendapan besi diperhatikan pada hanya dalam pankreas, hati, kulit, seperti dalam varian hemochromatosis klasik, tetapi dalam sel-sel parenchymal daripada tiroid dan kelenjar paratiroid, pituitari dan kelenjar adrenal.

Diabetes gangsa, sering kali diperhatikan dalam hemochromatosis, bukan sahaja disebabkan oleh pemendapan zat besi pada kulit, tetapi juga oleh hipokortik yang bersamaan. Oleh kehilangan fungsi banyak kelenjar endokrin boleh menyebabkan kemusnahan pituitari, adrenal, tiroid dan organ-organ endokrin yang lain granulomatosis gergasi etiologi yang tidak diketahui (nontuberculous, nesarkoidoznoy, nesifiliticheskoy). Ia paling sering berlaku pada wanita berusia 45-60 tahun. Tidak mungkin untuk mengecualikan sifat autoimun proses itu, kerana elemen limfoid adalah komponen granuloma yang tetap.