Kekurangan laktase pada kanak-kanak

Kekurangan laktase - Penyakit, menimbulkan sindrom malabsorption (cirit-birit berair), dan pelanggaran yang terhasil daripada belahan laktosa di dalam usus kecil.

Kekurangan laktase primer adalah penurunan dalam aktiviti laktase dengan enterosit yang disimpan. Kekurangan laktase primer termasuk kekurangan laktase kongenital, kekurangan laktase dewasa dan kekurangan laktase sementara bagi bayi pramatang.

Kekurangan laktase sekunder adalah penurunan dalam aktiviti laktase yang berkaitan dengan kerosakan kepada enterosit. Kerosakan enterocyte didapati di berjangkit atau alergi (cth pemekaan kepada protein susu lembu) keradangan dalam usus, serta mengurangkan kolam enterocytes yang disebabkan oleh penurunan kawasan mukosa usus disebabkan oleh atrofi villi, lebih rendah panjang jejunum selepas resection atau sindrom kongenital pendek keberanian.

Alaktasia kongenital adalah penyakit jarang ditimbulkan oleh mutasi di luar gen LCT, yang mengikat sintesis laktase. Di Finland, kes penyakit ini diterangkan, yang disebut "penyakit resesif jenis Finland". Kekurangan laktase transient prematur dikaitkan dengan aktiviti rendah enzim pada kanak-kanak yang dilahirkan sebelum minggu ke-34 kehamilan.

Kekurangan laktase menengah sering berlaku pada kanak-kanak di latar belakang berjangkit, penyakit alahan sebagai komponen sindrom selepas resection dalam beberapa kecacatan usus. Laktase kaomki berus berbanding disaccharidases lain yang terletak lebih dekat dengan bahagian atas villi, terutama dalam duodenum daripada frekuensi yang disebabkan oleh kekurangan laktase berbanding dengan kekurangan enzim lain kerosakan mukosa mana-mana etiologi.

Kod ICD-10

• E73.0. Kekurangan kongenital laktase.
• E73.1. Kekurangan laktase sekunder.
• E73.8. Lain-lain jenis intoleransi laktosa.

Gejala kekurangan laktase

Memasuki laktosa yang tidak dicerna ke usus besar menyebabkan kembung dan pembengkakan usus disebabkan pembentukan sejumlah besar gas semasa penapaian. Pada kanak-kanak kecil, kembung perut boleh menyebabkan regurgitasi, tetapi ini tidak mencukupi untuk kekurangan laktase yang terpencil. Apabila jumlah laktosa yang disampaikan melebihi kapasiti penggunaan bakteria, cirit-birit osmosis berkembang. Dicirikan oleh najis warna kuning dengan bau masam, cair, berbuih. Campuran patologi tidak hadir. Pada kekurangan laktaznoi primer, keparahan gejala klinikal jelas berkaitan dengan dos laktosa yang digunakan. Keterukan gambar klinikal meningkat dengan peningkatan jumlah susu yang digunakan. Kebimbangan ciri beberapa minit selepas permulaan memberi makan sambil mengekalkan selera makan yang baik. Keadaan yang berlainan berlaku apabila jumlah mikroflora laktik berkurang. Dalam kes ini, pampasan yang berpotensi laktosa menggunakan mikroflora mengurangkan cirit-birit berlaku dengan jumlah yang lebih kecil laktosa tidak dapat dihadamkan, pH dalam usus beralih ke sebelah alkali, yang memburukkan lagi dysbacteriosis. Keadaan ini adalah tipikal untuk kombinasi kekurangan laktase primer dengan disbacteriosis usus atau kekurangan laktase sekunder dan jangkitan usus. Dalam kes ini, najis boleh mempunyai kekotoran patologi (lendir, hijau). Dengan cirit-birit, perkembangan excoxicosis, hypotrophy, terutamanya dengan alaktasia kongenital. Kemunculan asidosis, muntah yang berterusan, aminoaciduria untuk kekurangan laktase primer terpencil adalah tidak jelas, simptomologi ini memerlukan diagnosis pembedaan dengan penyakit keturunan metabolik dan lain-lain penyakit.

Diagnosis kekurangan laktase

Diagnosis kekurangan laktase adalah berdasarkan penilaian gambar klinikal, pemakanan semasa manifestasi penyakit (sama ada kanak-kanak menerima laktosa dengan makanan), mencari faktor-faktor yang membawa kepada kekurangan laktase sekunder. Penyimpangan dari norma hasil kajian yang disenaraikan di bawah ini tanpa gejala klinikal tidak memerlukan langkah-langkah terapeutik.

• Menentukan kandungan karbohidrat dalam tinja mencerminkan keupayaan keseluruhan untuk mengasimil karbohidrat. Kaedah ini tidak membenarkan perbezaan jenis kekurangan disaccharidase di antara mereka, tetapi bersama-sama dengan data klinikal adalah mencukupi untuk pemeriksaan dan mengawal ketepatan pemilihan diet. Pada peringkat awal, kandungan karbohidrat dalam tinah tidak boleh melebihi 0.25%. Pada kanak-kanak yang lebih tua dari 1 tahun, sampel ini mestilah negatif.
• Menentukan kandungan hidrogen, metana atau dilabelkan dengan ¹¹ C0 C ₂ di udara hembusan. Kaedah mencerminkan aktiviti mikroflora pada penapaian laktosa. Adalah dinasihatkan untuk menentukan kepekatan gas selepas beban dada adalah normal atau dilabelkan dengan laktosa. Kriteria diagnostik pada orang dewasa dan kanak-kanak yang berumur lebih tua adalah peningkatan hidrogen dalam udara yang dilepaskan selepas beban 20 laktosa (zarah per juta) laktosa.
• Ujian beban dengan laktosa menentukan glikemia yang direkodkan sebelum dan selepas memuat dengan laktosa dalam dos 2 g / kg berat badan. Apabila kekurangan laktase berlaku jenis lengkung glisemik yang rata atau rata-rata (peningkatan glukemia normal adalah lebih daripada 1,1 mmol / l). Ujian beban dengan laktosa tidak sesuai untuk diagnosis kekurangan laktase dalam keadaan di mana ia mungkin dapat menganggap penurunan penyerapan dan kerosakan pada mukosa usus.

• Prosedur untuk menentukan aktiviti laktase dalam biopsi atau pencucian dari membran mukus usus kecil tidak mempunyai kelemahan kaedah terdahulu. Kaedah ini dianggap sebagai "piawai emas" untuk mendiagnosis kekurangan laktase, tetapi kaedah invasivenes yang digunakan mengehadkan penggunaannya.
• Diagnosis genetik molekul berdasarkan pengesanan mutasi gen intron telah dibangunkan untuk kekurangan laktase "jenis dewasa". Ujian ini dianggap layak secara ekonomi, dilakukan sekali, yang lebih mudah untuk pesakit daripada ujian beban. Pada kanak-kanak di bawah 12 tahun, kaedah ini hanya boleh digunakan untuk mengecualikan kekurangan laktase. Diagnosis bawaan dilakukan dengan cirit-birit berair dari etiologi lain.

Rawatan kekurangan laktase

Rawatan kekurangan laktase adalah berdasarkan terapi diet - mengehadkan penggunaan laktosa, tahap pengurangan dipilih dengan mengambilkira perkumuhan karbohidrat dengan najis. Dalam penyakit yang membawa kepada kekurangan laktase sekunder, perhatian utama perlu diberikan kepada rawatan penyakit yang mendasari. Mengurangkan jumlah laktosa dalam diet adalah langkah sementara yang diperlukan untuk memulihkan mukosa usus kecil.

Pada kanak-kanak muda percaya taktik yang paling rasional individu fasa melaraskan jumlah laktosa dalam diet. Anda tidak boleh benar-benar tidak termasuk laktosa daripada diet kanak-kanak, walaupun kekurangan laktase kongenital, kerana laktosa ialah prebiotik dan sumber galaktosa. Jika kanak-kanak diberi susu ibu, cara terbaik untuk mengurangkan penggunaan laktosa dianggap sebagai penggunaan persediaan laktase, dicampur dengan susu ibu. Bagi kanak-kanak di bawah 1 tahun, penggunaan makanan tambahan "Lactase Baby" dibenarkan. Dadah itu diberikan pada setiap makan (770-800 mg laktase atau 1 kapsul "laktase Baby" per 100 ml susu) bermula pada bahagian yang menyatakan susu dengan laktase dan kemudian selesai makan bayi dari payudara.

Kanak-kanak yang sedang makan buatan atau campuran harus memilih makanan dengan jumlah maksimum laktosa, yang tidak menyebabkan pencernaan dan meningkatkan karbohidrat dalam tinja. Pilihan pemakanan individu dilakukan dengan menggabungkan produk de-laktosa dan campuran adaptasi standard dalam nisbah 2: 1, 1: 1 atau 1: 2. Sekiranya tiada alergi terhadap protein susu lembu, campuran susu bebas yang diadaptasi laktosa digunakan, di hadapan alahan - campuran berdasarkan hidrolisis hidrolin yang dalam. Dengan kekurangan laktase ketara, ketidakseimbangan mengurangkan jumlah laktosa pada separuh, produk laktosa rendah atau bebas laktosa digunakan sebagai monoterapi. Dengan kekurangan laktase sekunder terhadap latar belakang alahan makanan, pembetulan diet harus bermula dengan campuran bebas laktosa berdasarkan jumlah hidrolisis protein. Campuran berdasarkan protein soya tidak dianggap ubat pilihan untuk terapi diet kekurangan laktase.

Pencegahan penyakit seliak pada kanak-kanak adalah lewat (selepas 8 bulan hidup) pengenalan manna dan oatmeal dalam diet, pencegahan pemisahan - dalam pematuhan jangka panjang kepada diet agliadin.

Susulan klinikal dijalankan untuk hidup. Betulkan diet dan penggantian terapi, memantau dinamika pertumbuhan dan berat badan, menilai coprogram, memegang urutan, terapi senaman.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]