Nefrosis lipoid

Nefrosis lipoid adalah bentuk bebas kerosakan buah pinggang hanya pada kanak-kanak dengan perubahan glomerular yang minimum (podocytic).

Nefrosis lipoid adalah penyakit kanak-kanak kecil (kebanyakannya berumur 2-4 tahun), lebih kerap lelaki. Nefrosis lipoid adalah penyakit buah pinggang yang secara morfologi hanya terdapat perubahan yang minimum. Pakar WHO mendefinisikan nefrosis lipoid sebagai perubahan minimum "penyakit proses podosit kecil", yang mengalami perubahan displastik, membran dan mesangium bertindak balas secara kedua.

Mikroskopi elektron mendedahkan hanya perubahan minimum dalam glomeruli buah pinggang dengan kerosakan atau kehilangan proses kecil (pedikel) podosit, anjakan dan penyebarannya di sepanjang membran bawah tanah kapilari glomerular.

Pemeriksaan imunohistokimia biopsi buah pinggang dalam nefrosis lipoid memberikan hasil negatif dan membantu membezakan nefrosis lipoid daripada jenis glomerulonephritis yang lain. Bukti yang paling penting ialah ketiadaan deposit yang mengandungi IgG, IgM, pelengkap dan antigen yang sepadan dalam nefrosis lipoid mengikut data imunofluoresensi.

Punca nefrosis lipoid tidak diketahui.

Disfungsi sistem imuniti sel T, peningkatan aktiviti subpopulasi penindas T dan hiperproduksi sitokin memainkan peranan dalam patogenesis nefrosis lipoid. Peningkatan aktiviti IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 didapati dalam serum darah pesakit. Interleukin-8 memainkan peranan penting dalam patogenesis selektiviti penapis glomerular terjejas. Fungsi selektif cas bagi penghalang penapisan glomerular hilang, mengakibatkan peningkatan kebolehtelapan kapilari untuk protein, terutamanya albumin bercas negatif. Proteinuria (terutamanya albuminuria) berkembang. Peningkatan penapisan protein oleh kapilari glomerular membawa kepada overstrain berfungsi radas tiub. Ketidakcukupan tiub resorptif berlaku disebabkan oleh peningkatan penyerapan semula protein yang ditapis.

Membangunkan hypoalbuminemia membawa kepada penurunan tekanan onkotik plasma darah dan mewujudkan kemungkinan untuk transudasi dari katil vaskular ke ruang interstisial. Ini, seterusnya, membawa kepada penurunan dalam jumlah darah beredar (CBV). Penurunan CBV membawa kepada penurunan tekanan perfusi dalam buah pinggang, yang mengaktifkan sistem renin-angiotensin-aldosteron (RAAS). Pengaktifan RAAS merangsang penyerapan semula natrium dalam tubul distal. CBV yang dikurangkan merangsang pembebasan hormon antidiuretik (ADH), yang meningkatkan penyerapan semula air dalam tubul pengumpul buah pinggang. Di samping itu, peptida natriuretik atrium juga menyumbang kepada gangguan proses pengangkutan dalam tubul pengumpul tubul renal dan pembentukan edema.

Natrium dan air yang diserap semula memasuki ruang interstisial, yang meningkatkan edema dalam nefrosis lipoid.

Faktor patogenetik tambahan dalam perkembangan edema dalam nefrosis lipoid adalah kekurangan fungsi sistem limfa buah pinggang, iaitu, aliran limfa yang terjejas.

Edema yang teruk dalam nefrosis lipoid berlaku apabila paras albumin serum jatuh di bawah 25 g/l. Hipoproteinemia yang sedang berkembang merangsang sintesis protein dalam hati, termasuk lipoprotein. Walau bagaimanapun, katabolisme lipid berkurangan disebabkan oleh penurunan paras plasma darah lipoprotein lipase, sistem enzim utama yang mempengaruhi penyingkiran lipid. Akibatnya, hiperlipidemia dan dislipidemia berkembang: peningkatan kandungan kolesterol, trigliserida, dan fosfolipid dalam darah.

Kehilangan protein oleh buah pinggang membawa kepada gangguan tindak balas imun - kehilangan IgG, IgA dengan air kencing, penurunan sintesis imunoglobulin dan perkembangan kekurangan imunosekunder. Kanak-kanak dengan nefrosis lipoid mudah terdedah kepada jangkitan virus dan bakteria. Ini juga difasilitasi oleh kehilangan vitamin dan unsur mikro. Proteinuria secara besar-besaran menjejaskan pengangkutan hormon tiroid.

Perkembangan penyakit dan kambuhan hampir selalu didahului oleh jangkitan virus pernafasan akut atau jangkitan bakteria. Dengan usia, apabila timus matang, kecenderungan untuk berulang nefrosis lipoid jelas berkurangan.

Gejala nefrosis lipoid.Nefrosis lipoid berkembang secara beransur-ansur (berperingkat-peringkat) dan pada mulanya tidak disedari oleh ibu bapa kanak-kanak dan orang-orang di sekelilingnya. Dalam tempoh awal, kelemahan, keletihan, dan kehilangan selera makan mungkin dinyatakan. Pastosity muncul di muka dan kaki, tetapi ibu bapa mengingati ini secara retrospektif. Edema meningkat dan menjadi ketara - inilah sebab untuk melawat doktor. Edema merebak ke kawasan lumbar, alat kelamin, asites dan hydrothorax sering berkembang. Dengan nefrosis lipoid, edema longgar, mudah digerakkan, tidak simetri. Kulit pucat, tanda-tanda hipopolivitaminosis A, C, B ₁, B ₂ muncul. Retak mungkin terbentuk pada kulit, kulit kering diperhatikan. Dengan edema besar, sesak nafas, takikardia muncul, murmur sistolik berfungsi kedengaran di puncak jantung. Tekanan darah adalah normal. Pada ketinggian pembentukan edema, oliguria muncul dengan ketumpatan relatif tinggi air kencing (1.026-1.028).

Analisis air kencing mendedahkan proteinuria yang teruk, kandungan protein 3-3.5 g/hari hingga 16 g/hari atau lebih. Cylindruria. Eritrosit adalah tunggal. Pada permulaan penyakit, leukocyturia mungkin dikaitkan dengan proses utama dalam buah pinggang, ia adalah penunjuk aktiviti proses. Penapisan glomerular untuk kreatinin endogen adalah lebih tinggi daripada biasa atau biasa. Tahap albumin dalam darah adalah di bawah 30-25 g/l, kadangkala kandungan albumin dalam pesakit adalah 15-10 g/l. Tahap penurunan albumin dalam darah menentukan keterukan nefrosis lipoid dan keterukan sindrom edema. Kandungan semua pecahan lipid utama dalam darah meningkat. Mereka boleh mencapai jumlah yang sangat tinggi: kolesterol melebihi 6.5 mmol/l dan sehingga 8.5-16 mmol/l; fosfolipid 6.2-10.5 mmol/l. Protein serum darah adalah di bawah 40-50 g/l. Ciri adalah peningkatan ESR sebanyak 60-80 mm/jam.

Perjalanan nefrosis lipoid adalah beralun, dicirikan oleh remisi spontan dan kambuh semula penyakit. Eksaserbasi boleh disebabkan oleh jangkitan virus pernafasan akut, jangkitan bakteria; pada kanak-kanak dengan tindak balas alahan, alergen yang sepadan boleh memainkan peranan.

Remisi didiagnosis apabila tahap albumin darah mencapai 35 g/l, tanpa adanya proteinuria. Kambuhan nefrosis lipoid didiagnosis apabila proteinuria yang ketara muncul dalam masa 3 hari.

Rawatan nefrosis lipoid.

Rejimenadalah rehat tidur dalam fasa aktif, dengan edema yang ketara selama 7-14 hari. Selepas itu, rejimen tidak menyediakan sekatan, sebaliknya, rejim motor aktif disyorkan untuk meningkatkan proses metabolik, peredaran darah dan limfa. Pesakit mesti diberikan akses kepada udara segar, prosedur kebersihan, dan terapi senaman.

Diethendaklah lengkap dengan mengambil kira umur. Dalam kes alahan - hypoallergenic. Jumlah protein dengan mengambil kira norma umur, dalam kes proteinuria yang teruk - menambah jumlah protein yang hilang setiap hari dengan air kencing. Lemak terutamanya sayuran. Dalam kes hiperkolesterolemia yang teruk, kurangkan penggunaan daging, beri keutamaan kepada ikan dan ayam. Diet tanpa garam - 3-4 minggu dengan pengenalan beransur-ansur natrium klorida sehingga 2-3 g. Diet hipoklorida (sehingga 4-5 g) disyorkan untuk pesakit selama bertahun-tahun. Cecair tidak terhad, kerana fungsi buah pinggang tidak terjejas, terutamanya sejak sekatan cecair terhadap latar belakang hipovolemia dan rawatan dengan glucocorticosteroids (GCS) memburukkan lagi sifat reologi darah dan boleh menyumbang kepada perkembangan trombosis. Semasa tempoh pengurangan bengkak dan mengambil dos maksimum glukokortikosteroid, adalah perlu untuk menetapkan produk yang mengandungi kalium - kentang panggang, kismis, aprikot kering, prun, pisang, labu, zucchini.

Semasa tempoh remisi, kanak-kanak tidak perlu mengehadkan diet dan aktiviti fizikal.

Rawatan ubat nefrosis lipoidRawatan kemunculan nefrosis lipoid terutamanya dikurangkan kepada preskripsi glukokortikosteroid, terapi yang patogenetik. Terhadap latar belakang glukokortikosteroid, antibiotik pada mulanya ditetapkan. Penisilin separa sintetik, amoxiclav digunakan, dan jika pesakit mempunyai sejarah reaksi alahan terhadap penisilin, cephalosporins generasi ketiga dan keempat.

Prednisolone ditetapkan pada kadar 2 mg/kg/hari dalam 3 atau 4 dos setiap hari sehingga 3-4 ujian protein air kencing negatif berturut-turut. Ini biasanya berlaku pada minggu ke-3-4 dari permulaan rawatan. Kemudian 2 mg / kg ditetapkan setiap hari selama 4-6 minggu; kemudian 1.5 mg/kg setiap hari selama 2 minggu; 1 mg/kg setiap hari selama 4 minggu; 0.5 mg/kg setiap hari selama 2 minggu dengan pemberhentian seterusnya prednisolon. Kursus ini adalah 3 bulan. Hasil rawatan dengan glucocorticosteroids boleh diramalkan dengan menilai perkembangan tindak balas diuretik 4-7 hari selepas permulaan rawatan. Dengan perkembangan pesat diuresis steroid, boleh diandaikan bahawa rawatan itu akan berjaya. Sekiranya tiada tindak balas steroid terhadap diuresis atau dengan perkembangan lewat (3-4 minggu), rawatan tidak berkesan dalam kebanyakan kes. Ia adalah perlu untuk mencari punca kekurangan kesan; displasia buah pinggang adalah mungkin. Pemeriksaan dijalankan untuk menentukan kemungkinan fokus tersembunyi jangkitan dan rawatan fokus jangkitan.

Dalam kes rintangan steroid - kekurangan kesan daripada rawatan dengan glucocorticosteroids selama 4-8 minggu - cyclophosphamide 1.5-2.5 mg / kg / hari ditetapkan selama 6-16 minggu dalam kombinasi dengan prednisolone 0.5-1 mg / kg / hari; kemudian kursus terapi penyelenggaraan pada separuh dos sitostatik selama 3-6 bulan lagi secara berterusan.

Dalam kes penyertaan dalam pengulangan nefrosis lipoid atopi pada kanak-kanak dengan sejarah alahan yang terbeban, disyorkan untuk menggunakan intal, zaditen dalam rawatan.

Untuk ARVI, reaferon, interferon, dan anaferon kanak-kanak digunakan.

Pemantauan pesakit luar dijalankan oleh pakar pediatrik dan pakar nefrologi, mereka menyesuaikan rawatan jika perlu. Rundingan dengan doktor ENT dan doktor gigi diperlukan dua kali setahun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]