Manifestasi kulit dengan dermatomyositis

Dermatomyositis (sinonim: polymyositis, polymyositis) - penyakit tisu penghubung, yang berlaku dengan luka-luka utama kulit dan otot rangka, banyak penyakit yang mengalir etiologi yang tidak diketahui, ciri-ciri perubahan degeneratif, tisu otot sebaik-baiknya Striated, dan manifestasi kulit. Terdapat kes-kes yang berlaku hanya dengan luka-luka otot. Patogenesis asas kepentingan penyakit pemekaan sel-pengantara kepada pelbagai antigen. Membangunkan pada sebarang usia, termasuk kanak-kanak, tetapi kebanyakannya selepas umur 50 tahun, lebih biasa di kalangan wanita.

Punca dan patogenesis dermatomyositis. Ada beberapa teori (berjangkit, virus, autoimun) yang menjelaskan kejadian dermatomyositis. Pada masa ini, banyak pakar dermatologi menyokong hipotesis autoimun dermatomyositis, seperti yang dibuktikan oleh limfosit sistemik, yang menyinggung ke antigen. Tisu otot, sitotoksisiti limfosit untuk auto-, homo- dan budaya otot hegeralogi, kehadiran antibodi antinuklear, dan kompleks imun yang beredar. Kehadiran kes kekeluargaan, perkembangan penyakit dalam kembar, dan lain-lain penyakit tisu penghubung dalam keluarga, persatuan dan antigen histocompatibility (HLA D8 dan DRW3) dibenarkan saintis mengemukakan teori kecenderungan genetik penyakit ini.

Terdapat dermatomyositis paraneoplastik. Sifat persatuan dermatomyositis dengan tumor belum ditubuhkan. Adalah dipercayai bahawa kesan alahan terhadap produk tumor pada badan dan kemasukan mekanisme imun adalah mungkin. Dalam perkembangan dermatomyositis peranan penting dimainkan oleh penyakit organ-organ dalaman, sistem saraf, endokrin. Sclerotrophic leichen boleh dipicu oleh ubat-ubatan, penyakit berjangkit, insolation, dll.

Gejala dermatomyositis. Dermatomyositis dibahagikan kepada sekolah rendah (idiopathic), biasanya berlaku pada kanak-kanak dan menengah (biasanya paraneoplastic), diperhatikan terutamanya di kalangan orang dewasa, dan aliran - akut, subakut dan kronik.

Antara manifestasi kulit paling ciri erythema edematous dengan semburat ungu, terletak terutamanya pada bahagian-bahagian badan yang terdedah, terutamanya di muka, mangkuk periorbital dan dorsum tangan, leher, dada bahagian atas dan belakang. Perubahan seperti scolioderm dapat dilihat pada lengan bawah dan permukaan belakang tangan. Kadang-kadang polimorfik ruam, yang membuat persamaan klinikal dengan systemic lupus erythematosus, terutama dalam pengesanan antibodi antinuklear dan pemendapan di bawah membran bawah tanah epidermis kompleks imun. Dengan jangka panjang penyakit ini, perubahan atropik pada kulit berkembang dengan fenomena poikilodermia (poikilo-dermatomyositis). Otot pinggang dan ikat pinggang pelvis paling kerap terkena. Terdapat kesakitan, bengkak, kelemahan, atrofi, hipotensi progresif, adynamia. Apabila otot esofagus dipengaruhi, menelan adalah sukar, pernafasan terganggu apabila otot diafragma terlibat dalam proses.

Penyakit ini sering diperhatikan oleh wanita. Penyakit pada kebanyakan pesakit bermula dengan fenomena prodromal. Dalam sesetengah pesakit, proses ini perlahan-lahan berkembang dengan kesakitan kecil pada kaki, malaise dan peningkatan sedikit suhu. Tetapi mungkin dan permulaan penyakit yang teruk (kesakitan yang teruk, terutamanya dalam anggota badan, sakit kepala, pening, mual dan muntah, menggigil kuat dengan demam hingga angka yang tinggi). Di kebanyakan pesakit, terdapat edema dan kemerahan muka dengan warna najis, terutama di kawasan periorbital. Erythema terutamanya dituturkan pada kelopak mata atas dan dalam lilitan mereka (satu gejala "gelas"). Kadang-kadang ia mengambil bahagian tengah muka, mengingatkan "rama-rama" lupus erythematosus. Kehadiran telangiectasias banyak menjadikan pewarna lebih tepu.

Erythema dan bengkak biasanya dicatatkan pada permukaan leher pada bahagian leher, yang lebih rendah - pada permukaan extensor bahagian atas, batang, dan kadang-kadang di beberapa tapak lain. Pada bahagian kaki, kulit terkena terutamanya di kawasan otot dan sendi yang besar. Erythema dan bengkak boleh menyebar dari leher ke kawasan bahu, dada dan belakang seperti pelerin. Relatif jarang berlaku pada latar belakang kemerahan atau di luarnya terdapat ruam lichenoid nodular. Terhadap latar belakang eritema, kadang-kadang terdapat letusan urtik, vesicular, bullous, papular dan hemoragik. Terdapat laporan kes perubahan nekrotik, hakisan dan ulser kulit. Dalam sesetengah pesakit, dermatomyosis mengambil sifat erythroderma ("myasthenic erythroderma" dari Milian). Perubahan seperti scleroderm boleh muncul di tangan dan lengan bawah. Di kawasan ini, kulit kering, kehilangan rambut, kerosakan kuku diperhatikan. Pada masa akan datang, gambaran klinikal poikiloderma dapat berkembang. Kira-kira 25% daripada semua pesakit dengan dermatomyositis mempunyai luka mukosa dalam bentuk stomatitis, glossitis, konjunktivitis, dan leukoplakia lidah.

Fenomena subjek biasanya dinyatakan, sangat tiba-tiba, tetapi gatal-gatal pesakit hampir tidak mengadu, hanya dalam beberapa keadaan ia sengit.

Bersama kulit dengan dermatomyositis, sebagai nama penyakit itu sendiri menunjukkan, sistem otot terjejas, yang biasanya menjejaskan pada awalnya. Pesakit bermasalah dengan kelemahan otot progresif, terutamanya di bahagian proksimal daripada kaki, adynamia. Mana-mana otot boleh terlibat dalam proses itu. Pesakit mengadu kesakitan yang lebih teruk, dan terutama menyakitkan adalah lanjutan pasif anggota badan. Disebabkan oleh kemusnahan gaya berjalan otot rangka adalah goyah, anda tidak boleh menyimpan kepala anda, ia adalah sukar untuk menanggalkan pakaian ( "log shirt"), memanjat tangga ( "gejala tangga"), sikat rambut ( "tanda comb"). Ekspresi menangis menarik, yang merupakan hasil kekalahan otot muka. Wajah kelihatan buruk dipakai ("topeng karnaval"), sedih ("mood whiny").

Apabila otot tekak rosak, pesakit mudah tercekik, aphonia berkembang apabila otot laring terpengaruh. Lama kelamaan, atrofi otot, mereka menyimpan garam kalsium, membangunkan kontrak. Dalam sesetengah pesakit, rhromatomyositis secara klinikal hanya ditunjukkan oleh perubahan otot ("polymyositis").

Dermatomyositis diperhatikan luka mendalam - gastrousus saluran atas pernafasan, bronkus, paru-paru, Endokardium dan myocardium terlibat dalam proses sistem saraf pusat dan periferi, kulit tropika appendages gangguan, osteoporosis. Fenomena biasa sering kali termasuk tachycardia, hyperhidrosis teruk, penurunan berat badan yang ketara, dan sensitiviti meningkat kepada cahaya.

Biasanya, dipercepat ESR dikesan, selalunya - creatinuria, albuminuria, jumlah albumin serum dikurangkan.

Dermatomyositis biasanya dikombinasikan dengan tumor ganas organ-organ dalaman (kanser, kurang kerap - tumor lain: sarkoma, leukemia, kanser serviks, dan sebagainya).

Penghapusan tumor ganas membawa kepada pembaikan klinikal pesat, dan kadang-kadang juga untuk menyelesaikan pengampunan dermatomyositis.

Histopatologi dermatomyositis. Perubahan dalam epidermis dan dermis menyerupai mereka yang di scleroderma, sebahagiannya - dalam lupus erythematosus. Dengan biopsi otot yang mendalam, striation melintang tidak dikesan. Fragmentasi dikesan, pelbagai jenis distrofi serat otot, interstitium - infiltrat, perivaskular atau meresap, terutamanya dari sel limfoid.

Pathomorphology of dermatomyositis. Dalam kulit, gambar boleh berbeza bergantung kepada intensiti proses. Pada peringkat awal, secara ringkas menyatakan infiltrat perivaskular terhadap watak dan capillaritis lymphohistiocyte. Kemudian berkembang atrofi epidermis dengan degenerasi vacuolar sel-sel lapisan basal, edema dermis atas, tindak balas keradangan, sering dengan perubahan fibrinoid sekitar kapilari dan di perkarangan dermoepidermalnogo. Dalam luka-luka lama diperhatikan fenomena poykilodermii vaskular di mana di bawah epidermis jalur-mengesan penyusupan limfosit dan histiocytes. Epidermis atropik, outgrowths epidermis terlicin, dermis sering dapat melihat poket degenerasi musinous dalam bentuk deposit glycosaminoglycans, paling kerap dalam bidang menyusup radang. Foci of distrofi mucinous juga terdapat dalam tisu subkutaneus. Pada peringkat seterusnya proses, deposit garam kalsium dapat diperhatikan.

Di dalam otot terjejas perubahan degeneratif dan membinasakan berleluasa, tahap yang bergantung kepada keterukan proses, menyebabkan kehilangan pergoresan silang, Hyalinosis sarcoplasmic nukleus proliferatif itu. Kadang-kadang serat otot menjadi tidak tersusun, pecah menjadi serpihan yang berasingan, yang kemudiannya menjadi fagositosis. Di interstitium, infiltrat inflamasi yang berbeza-beza darjah didapati, terdiri daripada limfosit, plasmosit, histiosit dan fibroblas. Dalam kes-kes perubahan merosakkan yang paling ketara dalam serat otot (infark), tindak balas keradangan dipertingkatkan. Dalam kes ini, sel-sel yang menyusup terletak di antara serat otot yang terjejas dan di sekitar kapal dalam bentuk kluster yang ketara. Kadang-kadang dalam gentian otot menggunakan kaedah histochemical mengesan hanya perubahan degeneratif dan necrobiotic penurunan tajam dan kehilangan aktiviti enzim metabolisme oksidatif dan pengecutan otot. Dalam lesi lama, terdapat atrofi serat otot yang tersisa, dikelilingi oleh tisu berserabut yang menyapu serat mati. Kapal-kapal interstitium juga terlibat dalam proses keradangan, dalam tempoh akut mereka mengesan edema dinding, percambahan entheoteliocytes. Kadang-kadang thrombovasculitis. Pada peringkat kemudian, sklerosis dinding dengan penghapusan lumen,

Dermatomyositis Histogenesis belum diketahui. Sesetengah penulis ia disandarkan kepada sekumpulan penyakit autoimun, manakala yang lain percaya dermatomyositis (hasil daripada pemekaan kepada pelbagai antigen: .. Berjangkit, bakteria, virus, dan lain-lain Tidak ada keraguan bahawa dalam pembangunan tindak balas keradangan terlibat humoral dan faktor-faktor imuniti selular dijangka bahawa oleh faktor-faktor imun humoral kerosakan microvasculature dengan pembangunan seterusnya dystrophic dan necrobiotic perubahan dalam gentian otot. Pada millstands Penyalahgunaan pautan dalaman imuniti mencadangkan pengagregatan dalam otot rangka diaktifkan leukosit mononuklear bahawa budaya mempunyai aktiviti sitotoksik ditujukan terhadap sel-sel otot, dan mampu transformasi limfobtastnoy. Hampir separuh daripada pesakit dengan dermatomyositis mengesan autoantibodies. Pengeluaran antibodi terhadap myosin dan myoglobin. Yang sebelum ini bertugas hebat nilai, kemungkinan besar adalah hasil daripada nekrosis tetikus rangka. Lebih daripada mungkin, walaupun tidak terbukti, peranan pathogenetic kumpulan heterogen nn antibodi anginuklearnyh, seperti PM-l (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. Dalam reaksi immunofluorescence langsung, dan 35% dalam luka kulit mendedahkan deposit berbutir immunoglobulin (IgG, IgM, IgA) dan melengkapi di zon sempadan dermo-epidermis. Yang menyusup radang dalam dermis menguasai limfopity diaktifkan sel T-pembantu dan makrofaj dengan sel-sel Langerhans unit bahan tambah.

Terdapat kecenderungan genetik tertentu terhadap perkembangan dermatomyositis - persatuan dengan antigen dari sistem HLA-B8 dan HLA-DR3 telah diturunkan, dan kes keluarga penyakit telah diterangkan.

K. Hashimoto et al. (1971) yang ditemui oleh zarah seperti mikroskopi elektron mengenai serat otot yang terkena. Ada data tentang hubungan dermatomyositis dengan toxoplasmosis. Satu sindrom sama diperhatikan dengan dermatomyositis pada keturunan resesif hypogammaglobulinemia X-speplennoy boleh dikalahkan apabila patologi otot dos yang disebabkan oleh L-tryptophan, - yang dipanggil sindrom "eosinofilia-myalgia" itu.

Diagnosis perbezaan. Penyakit ini harus dibezakan dari lupus erythematosus, scleroderma, panniculitis spontan.

Rawatan dermatomyositis. Berikan glucocorticosteroids dalam dos 0.5-1 mg / kg / hari. Sekiranya dos tidak berkesan, kenaikan hingga 1.5 mg / hari.

Terdapat kesan yang baik dengan gabungan prednisolone dengan aziotioprine (2-5 mg / kg / hari). Ia perlu mengelakkan myopathy steroid, yang sering berkembang 4-6 minggu selepas permulaan rawatan. Hasil positif diberikan oleh imunosupresan - methotrexate dan cyclophosphamide. Terdapat laporan keberkesanan suntikan iv immunoglobulin dalam dos yang tinggi (0.4 g / kg / hari selama 5 hari) dalam bentuk monoterapi dan digabungkan dengan kortikosteroid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]