Manifestasi kulit dalam dermatomyositis

Dermatomyositis (sinonim: polymyositis, penyakit Wagner) ialah penyakit tisu penghubung yang berlaku dengan kerosakan utama pada kulit dan otot rangka, penyakit teruk yang etiologi tidak jelas, dicirikan oleh perubahan distrofik, terutamanya tisu otot berjalur, dan manifestasi kulit. Terdapat kes yang berlaku hanya dengan kerosakan otot. Dalam patogenesis penyakit, kepentingan utama diberikan kepada pemekaan pengantara sel kepada pelbagai antigen. Ia berkembang pada usia apa-apa, termasuk pada kanak-kanak, tetapi terutamanya selepas 50 tahun, lebih kerap pada wanita.

Punca dan patogenesis dermatomyositis

Terdapat beberapa teori (berjangkit, virus, autoimun) yang menerangkan perkembangan dermatomyositis. Pada masa ini, ramai pakar dermatologi menyokong hipotesis autoimun perkembangan dermatomyositis, seperti yang dibuktikan oleh sifat sistemik, pemekaan limfosit kepada antigen. tisu otot, sitotoksisiti limfosit kepada kultur otot auto-, homo- dan heterologik, kehadiran antibodi antinuklear, kompleks imun yang beredar. Kehadiran kes keluarga, perkembangan penyakit dalam kembar, penyakit tisu penghubung lain dalam keluarga, persatuan dengan antigen dan histokompatibiliti (HLA D8 dan DRW3) membolehkan saintis mengemukakan teori tentang kecenderungan genetik penyakit itu.

Terdapat dermatomyositis paraneoplastik. Sifat persatuan dermatomyositis dengan tumor belum ditubuhkan. Adalah dipercayai bahawa kesan alergen produk tumor pada badan dan kemasukan mekanisme imun adalah mungkin. Penyakit organ dalaman, sistem saraf dan endokrin memainkan peranan penting dalam perkembangan dermatomyositis. Lichen scleroatrophic boleh diprovokasi oleh ubat-ubatan, penyakit berjangkit, insolasi, dll.

Gejala dermatomyositis

Dermatomyositis dibahagikan kepada primer (idiopatik), yang paling kerap berkembang pada kanak-kanak, dan menengah (biasanya paraneoplastik), yang diperhatikan terutamanya pada orang dewasa, dan mengikut kursus - menjadi akut, subakut dan kronik.

Antara manifestasi kulit, yang paling ciri adalah eritema edematous dengan warna ungu, terletak terutamanya pada bahagian badan yang terdedah, terutamanya pada muka, terutamanya periorbital, dan di belakang tangan, leher, dada atas dan belakang. Perubahan seperti skleroderma boleh diperhatikan pada lengan bawah dan belakang tangan. Kadang-kadang ruam adalah polimorfik, yang menjadikan gambaran klinikal serupa dengan lupus erythematosus sistemik, terutamanya apabila antibodi antinuklear dan deposit kompleks imun di bawah membran bawah tanah epidermis dikesan. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, perubahan atropik pada kulit dengan poikiloderma (poikilodermatomyositis) berkembang. Otot-otot bahu dan ikat pinggang pelvis paling kerap terjejas. Kesakitan, bengkak, kelemahan, atrofi, hipotensi progresif, dan adynamia dicatatkan. Apabila otot-otot esofagus terjejas, menelan adalah sukar; apabila otot diafragma terlibat dalam proses itu, pernafasan terganggu.

Penyakit ini sering diperhatikan pada wanita. Dalam kebanyakan pesakit, penyakit ini bermula dengan gejala prodromal. Dalam sesetengah pesakit, proses ini berkembang perlahan-lahan dengan sakit kecil pada anggota badan, rasa tidak enak badan dan sedikit peningkatan suhu. Tetapi permulaan penyakit yang akut juga mungkin (sakit yang teruk, terutamanya pada anggota badan, sakit kepala, pening, loya dan muntah, menggigil teruk dengan suhu tinggi). Kebanyakan pesakit mengalami bengkak dan kemerahan muka dengan warna ungu, terutamanya di kawasan periorbital. Eritema terutamanya diucapkan pada kelopak mata atas dan di sekelilingnya (gejala "cermin mata"). Kadang-kadang ia menduduki bahagian tengah muka, kemudian menyerupai "rama-rama" lupus erythematosus. Kehadiran pelbagai telangiectasias menjadikan warna lebih tepu.

Eritema dan bengkak biasanya juga diperhatikan pada permukaan sisi leher, pada tahap yang lebih rendah pada permukaan extensor anggota atas, batang, dan kadang-kadang pada beberapa kawasan lain. Pada anggota badan, kulit terjejas terutamanya di kawasan otot dan sendi yang besar. Eritema dan bengkak boleh merebak dari leher ke bahu, dada, dan belakang seperti jubah. Agak jarang, ruam lichenoid nodular muncul dengan latar belakang kemerahan atau di luarnya. Ruam urtikaria, vesikular, bullous, papular, dan hemorrhagic kadang-kadang muncul pada latar belakang eritema. Terdapat laporan kes perubahan nekrotik, hakisan, dan ulser pada kulit. Dalam sesetengah pesakit, dermatomyositis mengambil watak erythroderma (Milian's "myasthenic erythroderma"). Perubahan seperti scleroderma mungkin muncul pada tangan dan lengan bawah. Di kawasan ini, kulit kering, keguguran rambut dan kerosakan kuku diperhatikan. Kemudian, gambaran klinikal poikiloderma mungkin berkembang. Kira-kira 25% daripada semua pesakit dengan dermatomyositis mempunyai lesi pada membran mukus dalam bentuk stomatitis, glossitis, konjunktivitis, dan leukoplakia lidah.

Gejala subjektif biasanya dinyatakan dengan sangat tajam, tetapi pesakit hampir tidak pernah mengadu gatal-gatal, hanya dalam beberapa kes ia sengit.

Bersama dengan kulit, dermatomyositis, seperti yang dicadangkan oleh nama penyakit itu, menjejaskan sistem otot, yang biasanya menunjukkan dirinya pada awalnya. Pesakit terganggu oleh kelemahan otot progresif, terutamanya di bahagian proksimal anggota badan, adynamia. Mana-mana otot boleh terlibat dalam proses itu. Pesakit mengadu sakit yang lebih atau kurang teruk, dengan lanjutan pasif anggota badan amat menyakitkan. Kerana kerosakan pada otot rangka, gaya berjalan menjadi tidak stabil, mustahil untuk memegang kepala lurus, sukar untuk menanggalkan pakaian ("gejala baju"), menaiki tangga ("gejala tangga"), rambut sikat ("gejala sikat"). Ekspresi air mata sangat menarik, yang merupakan hasil daripada kerosakan pada otot muka. Wajah kelihatan sangat berkerut ("topeng karnival"), sedih ("mood menangis").

Apabila otot pharyngeal terjejas, pesakit mudah tercekik; apabila otot laring terjejas, aphonia berkembang. Lama kelamaan, otot atrofi, garam kalsium disimpan di dalamnya, dan kontraktur berkembang. Dalam sesetengah pesakit, rhmatomiositis secara klinikal ditunjukkan hanya oleh perubahan otot ("polimiositis").

Dermatomyositis juga menyebabkan lesi visceral - saluran gastrousus, saluran pernafasan atas, bronkus dan paru-paru, miokardium dan endokardium, penglibatan sistem saraf pusat dan periferal, gangguan tropika pelengkap kulit, osteoporosis. Gejala biasa selalunya termasuk takikardia, hiperhidrosis teruk, penurunan berat badan yang ketara, dan peningkatan sensitiviti kepada cahaya.

Biasanya, ESR dipercepatkan dikesan, selalunya creatinuria, albuminuria, dan jumlah albumin serum berkurangan.

Dermatomyositis agak kerap digabungkan dengan tumor ganas organ dalaman (kanser, lebih jarang - tumor lain: sarcoma, leukemia, kanser serviks, dll.).

Pembuangan tumor ganas membawa kepada peningkatan klinikal yang cepat dan kadang-kadang juga pengampunan lengkap dermatomyositis.

Histopatologi dermatomyositis

Perubahan dalam epidermis dan dermis menyerupai skleroderma, dan sebahagiannya dalam lupus erythematosus. Biopsi otot dalam tidak mendedahkan jaluran melintang. Pecahan, pelbagai jenis distrofi serat otot, dan penyusupan dalam interstitium, perivaskular atau meresap, terutamanya daripada sel limfoid, dikesan.

Patomorfologi dermatomyositis

Dalam kulit, gambar mungkin berbeza-beza bergantung pada keamatan proses. Pada peringkat awal, infiltrat perivaskular yang dinyatakan dengan lemah dari sifat limfohistiositik dan kapilalitis diperhatikan. Kemudian, atrofi epidermis dengan degenerasi vakuolar sel-sel lapisan basal, edema bahagian atas dermis, tindak balas keradangan berkembang, selalunya dengan perubahan fibrinoid di sekitar kapilari dan di kawasan persimpangan dermoepidermal. Dalam lesi lama, fenomena poikiloderma vaskular diperhatikan, di mana penyusupan limfosit dan histiosit seperti jalur ditemui di bawah epidermis. Epidermis adalah atropik, pertumbuhan epidermis terlicin, fokus degenerasi mucinous dalam dermis sering dapat dilihat dalam bentuk pemendapan glycosaminoglycans, lebih kerap di tempat infiltrat radang. Fokus degenerasi mucinous juga terdapat dalam tisu subkutaneus. Pada peringkat akhir proses, deposit garam kalsium boleh diperhatikan.

Dalam otot yang terjejas, perubahan distrofik dan merosakkan berlaku, tahap yang bergantung pada keterukan proses, yang dinyatakan dalam kehilangan striation melintang, hyalinosis sarcoplasma dengan percambahan nukleusnya. Kadang-kadang gentian otot menjadi tidak berstruktur, hancur menjadi serpihan berasingan, yang kemudiannya tertakluk kepada fagositosis. Dalam interstitium, infiltrat inflamasi yang berbeza-beza darjah ditemui, terdiri daripada limfosit, sel plasma, histiosit dan fibroblas. Dalam kes perubahan merosakkan yang paling ketara dalam gentian otot (infarksi), tindak balas keradangan semakin meningkat. Dalam kes ini, sel penyusupan terletak di antara gentian otot yang terjejas dan di sekeliling kapal dalam bentuk kelompok yang ketara. Kadangkala, kaedah histokimia hanya mendedahkan perubahan distrofik dan nekrobiotik dalam gentian otot dengan penurunan mendadak dan kehilangan aktiviti enzim metabolisme oksidatif dan penguncupan otot. Dalam lesi lama, atrofi serat otot yang tinggal diperhatikan, dikelilingi oleh tisu berserabut yang menutupi gentian mati. Pembuluh interstisial juga terlibat dalam proses keradangan; dalam tempoh akut, edema dinding dan percambahan enloteliocytes dikesan di dalamnya. Kadangkala trombovaskulitis. Pada peringkat seterusnya, sklerosis dinding dengan pemusnahan lumen diperhatikan,

Histogenesis dermatomyositis tidak jelas. Sesetengah penulis mengklasifikasikannya sebagai penyakit autoimun, sementara yang lain menganggap dermatomyositis (hasil pemekaan badan kepada pelbagai antigen: berjangkit, bakteria, virus, dll.) Tidak dinafikan, faktor imuniti humoral dan selular mengambil bahagian dalam perkembangan tindak balas keradangan. Diandaikan bahawa faktor imun humoral menyebabkan kerosakan pada saluran peredaran mikro dengan perkembangan seterusnya perubahan dystrophic dan nekrobiotik dalam gentian otot. Gangguan dalam pautan imuniti selular dibuktikan oleh pengagregatan leukosit mononuklear yang diaktifkan dalam otot rangka, yang dalam budaya mempunyai kesan sitotoksik yang ditujukan kepada sel otot, dan juga mampu transformasi limfoblastik. Hampir separuh daripada pesakit dengan dermatomyositis mempunyai autoantibodi. Pengeluaran antibodi terhadap myosin dan myoglobin, yang sebelum ini diberi kepentingan yang besar, kemungkinan besar adalah hasil nekrosis tikus rangka. Lebih berkemungkinan, walaupun tidak terbukti, adalah peranan patogenetik kumpulan heterogen antibodi angiosit, seperti PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. Dalam tindak balas imunofluoresensi langsung dan dalam 35% kes dalam lesi kulit, deposit berbutir imunoglobulin (IgG, IgM, IgA) dan pelengkap dikesan di zon sempadan dermal-epidermis. Dalam infiltrat keradangan dalam dermis, limfosit T-helper teraktif dan makrofaj dengan campuran sel Langerhans tunggal mendominasi.

Terdapat kecenderungan genetik tertentu untuk perkembangan dermatomyositis - persatuan dengan antigen sistem HLA-B8 dan HLA-DR3 telah ditemui, dan kes keluarga penyakit itu telah diterangkan.

K. Hashimoto et al. (1971) menemui zarah seperti virus pada gentian otot yang terjejas menggunakan mikroskop elektron. Terdapat bukti hubungan antara dermatomyositis dan toksoplasmosis. Sindrom yang serupa dengan dermatomyositis diperhatikan dalam hipogammaglobulinemia berkaitan X yang diwarisi secara resesif; kerosakan otot mungkin berlaku dalam patologi akibat dadah yang disebabkan oleh L-tryptophan, yang dipanggil sindrom "eosinophilia-myalgia".

Diagnosis pembezaan

Penyakit ini harus dibezakan daripada lupus erythematosus, scleroderma, dan panniculitis spontan.

Rawatan dermatomyositis

Glukokortikosteroid ditetapkan pada dos 0.5-1 mg/kg/hari. Sekiranya tidak berkesan, dos dinaikkan kepada 1.5 mg / hari.

Kesan yang baik diperhatikan dengan gabungan prednisolone dan azothioprine (2-5 mg/kg/hari secara lisan). Ia adalah perlu untuk mengelakkan miopati steroid, yang sering berkembang 4-6 minggu selepas permulaan rawatan. Keputusan positif diberikan oleh imunosupresan - methotrexate dan cyclophosphamide. Terdapat laporan mengenai keberkesanan suntikan intravena immunoglobulin dalam dos yang tinggi (0.4 g/kg/hari selama 5 hari) sebagai monoterapi dan digabungkan dengan kortikosteroid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]