Myelopathy kronik

Myelopathy meluas merangkumi semua penyakit saraf tunjang.

Gejala utama myelopathy adalah seperti berikut. Sakit belakang dalam myelopathy kronik (tidak seperti tajam) jarang berlaku dan mungkin disertai, misalnya, spondylosis atau syringomyelia. Gangguan deria adalah lebih biasa dan boleh mencerminkan penglibatan akar posterior, tanduk posterior, tiang belakang dan saluran spinothalamic dalam ruang sisi saraf tunjang. Gejala Motor, sebagai peraturan, memimpin dan berjalan perlahan-lahan. Mungkin ada monoparesis spastik, paraparesis (sering simetri), sebagai contoh, multiple sclerosis, spondylosis serviks, herniasi cakera, myelopathy, AIDS funikular myelosis, bass, myelopathy radiasi, bentuk tulang belakang degenerasi spin-cerebellar itu. Myelopathy progresif yang melibatkan sel-sel tanduk anterior (ALS, syringomyelia, tumor intraspinal) akan nyata yang paresis lembik atrofi otot, fasciculations dan hypo- dan areflexia di segmen terjejas. Refleks tendon dalam myelopathy kronik (tidak seperti akut) sering berbeza-beza ke atas sering berlaku Babinski dan segera untuk membuang air kecil dan sembelit.

Pada masa yang sama, terdapat penyakit di mana tiada lesi tulang belakang, tetapi manifestasi klinikal adalah serupa dengannya dan boleh berfungsi sebagai sumber kesilapan diagnostik. Oleh itu, penglibatan dua bahagian bahagian medial atas lobus frontal (contohnya, meningioma sagitan) menyebabkan paraparesis dan apraxia spastik berjalan. Oleh itu, paraplegia rendah (paraparesis) masih tidak mengatakan apa-apa tentang tahap lesi: ia boleh menjadi hasil daripada lesi pada banyak peringkat, bermula dengan tumor parasagital dan berakhir dengan korda tulang belakang bawah-torak. Dalam proses frontal, mencari sekurang-kurangnya demensia ringan, paratonia atau refleks menggenggam adalah penting.

Hidrosefalus normotensi dengan gangguan gaya gawat (apraxia walking) dan inkontinensia kencing mungkin menyerupai myelopati; tetapi tidak ada paresis, tiada spastik, tiada gangguan kepekaan; Pada masa yang sama, demensia adalah salah satu manifestasi utama.

Paraplegia psychogenic (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) boleh mengalir kronik, tetapi selalunya berlaku akut dalam keadaan emotiogenic, disertai dengan gangguan pelbagai motor (sawan, psevdoataksiya psevdozaikanie, sifat bisu), ciri-ciri deria dan emosi dan personaliti dengan fungsi utuh pundi kencing dan usus jika tiada objektif (paraclinical ) pengesahan penglibatan kord rahim.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Penyebab utama myelopati kronik:

1. Sklerosis berbilang.
2. Spondylosis serviks, penonjolan cakera.
3. Penyakit lain tulang belakang dan saraf tunjang (iskemia kronik, malformasi vaskular).
4. Subacute gabungan degenerasi saraf tunjang (myelosis funikular).
5. Paraplegia spital keturunan dari Strympel.
6. Syringomyelia.
7. Poliomyelitis (akibatnya).
8. Sifilis.
9. Jangkitan lain dari saraf tunjang (termasuk myelopathy vacuolar dalam AIDS, penyakit Lyme).
10. Cirrhosis hati dan perencah port-cavalic.
11. Myelopathy etiologi yang tidak diketahui (sehingga 25% daripada semua kes mielopati kronik).

Multiple Sclerosis

Sklerosis berbilang jarang (10-15%) mempunyai bentuk progresif utama tanpa pengulangan biasa dan ketakutan. Dalam kes seperti ini, ia adalah penting untuk menggunakan kriteria diagnostik (nampaknya, kriteria terbaik Poser - Poser), menunjukkan kehadiran wajib seorang pesakit berusia 10 hingga 59 tahun, sekurang-kurangnya dua daripada luka-luka (atau satu klinikal dan satu paraclinically mendedahkan pusat) dan dua keletihan ("boleh dipercayai" pelbagai sklerosis). Dua masalah yang lebih besar perlu memberi kesan kepada kawasan saraf pusat yang berbeza, sekurang-kurangnya 24 jam dan penampilan mereka harus dipisahkan dengan selang waktu tidak kurang dari satu bulan. Benar, dengan bentuk sklerosis berbilang peringkat progresif, ketakutan berulang-ulang tidak hadir, yang menimbulkan kesulitan diagnostik yang sebenar. Sudah tentu, siasatan aktif diperlukan untuk sejarah paresthesia atau gangguan visual. MRI dan potensi menimbulkan (terutamanya visual dan somatosensory), terutamanya apabila kedua-dua kaedah ini menunjukkan kekalahan konduktor masing) mengesahkan (atau kecualikan) multiple sclerosis. Kaedah lain yang boleh dipercayai tetapi lebih sukar untuk mendiagnosis penyakit ini ialah pengesanan kumpulan IgG oligoklonal dalam cecair serebrospinal.

Kriteria diagnostik untuk pelbagai sklerosis:

Kriteria I. Schumacher menunjukkan bahawa perlu ada "penyebaran di tempat dan masa" dalam lingkungan umur antara 10 hingga 50 tahun:

Menurut pemeriksaan neurologi atau anamnesis (jika diperiksa oleh ahli neurologi yang kompeten), tanda-tanda sekurang-kurangnya dua kumpulan berasingan mesti dikenalpasti.

Sekurang-kurangnya terdapat dua episod gejala penting yang berlangsung selama lebih kurang 24 jam, dipisahkan oleh tempoh sekurang-kurangnya satu bulan. Remisi bukanlah keperluan mandatori. Gangguan neurologi yang sedia ada tidak dapat dijelaskan dengan secukupnya oleh proses patologi yang lain.

Kriteria Schumacher (1965) masih merujuk kepada "standard emas" untuk diagnosis sklerosis berganda.

II. Kriteria McAlpin ( McAlpin , 1972) mencadangkan peruntukan sclerosis pelbagai, boleh dipercayai dan mungkin:

Selamat dengan multiple sclerosis: sejarah yang harus tanda-tanda radang urat saraf optik, diplopia, paresthesia, lemah di kaki, yang akhirnya berkurangan atau hilang sama sekali; kehadiran satu atau lebih masalah. Pada pemeriksaan dikenal pasti tanda-tanda saluran piramid luka dan gejala-gejala lain yang menunjukkan kehadiran pelbagai luka-luka dalam CNS (pembangunan secara beransur-ansur paraparesis dengan tempoh kemerosotan dan tanda-tanda luka daripada batang otak, cerebellar atau saraf optik).

Multiple sclerosis yang mungkin: data anamnesis pada dua atau lebih neuritis retrobulbar dalam kombinasi dengan gejala penglibatan saluran pyramidal. Semasa pemisahan ini perlu ada tanda-tanda pelbagai lesi CNS dengan pemulihan yang baik. Dengan pemerhatian yang berpanjangan, nystagmus, gegaran, berkurang dari bahagian temporal cakera saraf optik dilampirkan pada gejala saluran piramid. Mungkin tidak ada masalah yang lebih jelas.

Kemungkinan multiple sclerosis: paraparesis progresif pada usia muda tanpa tanda-tanda keterukan dan remisi. Dengan pengecualian sebab-sebab lain paraparesis progresif.

Kriteria McDonald dan Halliday (1977) dan kriteria Bauer (1980) juga diketahui , yang kini digunakan kurang kerap dan kami tidak memberi mereka di sini.

Kriteria yang paling banyak digunakan di Eropah, Amerika Utara dan Rusia adalah Poser. Mereka direka untuk pakar neurologi praktikal dan termasuk, sebagai tambahan kepada data klinikal, hasil kaedah penyelidikan tambahan (MRI, potensi otak, pengesanan antibodi oligoklonal dalam CSF). Kriteria Poseur hanya mempunyai dua kategori: sklerosis berganda "boleh dipercayai" dan "kemungkinan". Kami telah menyebut mereka di atas.

Diagnosis pengkamiran multiple sclerosis termasuk penyakit autoimun seperti penyakit radang (Vaskulitis granuloma, systemic lupus erythematosus, penyakit Sjogren, penyakit Behcet, periarteritis nodosa, sindrom paraneplasticheskie, akut encephalomyelitis disebarkan, encephalomyelitis postinfectious); penyakit berjangkit (borreliosis, jangkitan HIV, neurosifilis); sarcoidosis; leukodystrophy metachromatic (jenis juvana dan dewasa); degenerasi spino-cerebellar; Kecacatan Arnold-Chiari; Kekurangan vitamin B12.

Spondylosis serviks

Spondylosis serviks (gabungan perubahan degeneratif dalam cakera intervertebral, sendi facet dan ligamen kuning) - punca yang paling biasa myelopathy pada pesakit matang dan umur maju (dalam kesusasteraan Rusia sebagai sinonim untuk menggunakan istilah "osteochondrosis"). Myelopathy serviks berkembang pada kira-kira 5-10% pesakit dengan spondilosis manifestasi klinikal. Ia adalah lebih mudah dan lebih cepat berkembang di hadapan penyempitan kongenital (stenosis), terusan tunjang (12mm atau kurang), dan disebabkan oleh mampatan luaran saraf dan darah tunjang kapal (terutamanya lajur sisi dan posterior). Proses degeneratif biasanya bermula di dalam cakera dengan perubahan sekunder dalam tulang bersebelahan dan tisu lembut. Saraf tunjang dimampatkan hernia cakera intervertebral, yang bertopi (hipertropi) saluran ligamen kuning atau osteophytes. Nyeri di leher biasanya merupakan gejala pertama; selanjutnya terdapat kebas di tangan dan kecacatan sedikit dari berjalan, yang secara beransur-ansur meningkat; mungkin (jarang) pelanggaran kasar pundi kencing.

Terdapat beberapa varian klinikal myelopati serviks:

1. kecederaan saraf tunjang yang melibatkan kortikospina (piramid) Risalah spin-thalamic dan konduktor dalam posterior kutub saraf tunjang (tetraparesis advantageously dengan kelemahan di kaki, spasticity, ataxia deria, gangguan sfinkter, dan gejala Lhermitte).
2. Penglibatan utama sel-sel anterior kortikospinal kortikospinal (sindrom ALS tanpa gangguan deria).
3. Sindrom gangguan motor dan deria yang ketara dengan kelemahan pada lengan dan spastik pada kaki.
4. Sindrom Brown-Sekar (defisit deria contralateral tipikal dan ipsilateral - motor).
5. Atrophy, prolaps refleks (kekalahan motoneurons tali tulang belakang) dan sakit radikal di tangan. Kelemahan utama dalam jari-jari V dan IV.

Hyperreflexia dikesan dalam kira-kira 90% kes; satu gejala Babinsky - dalam 50%; Gejala Hoffmann (di tangan) adalah kira-kira 20%.

Penyakit tulang belakang dan tulang belakang lain

Boleh membangunkan myelopathy kronik dan penyakit tulang belakang yang lain (artritis reumatoid, ankylosing spondylitis), dan penyakit saraf vaskular tulang belakang. Paraparesis perlahan-lahan progresif (sentuhan penglihatan atau tidak) dalam penderitaan matang atau tua pesakit dari penyakit vaskular (arteriosclerosis, tekanan darah tinggi, Vaskulitis) boleh dikaitkan dengan kronik peredaran tulang belakang kekurangan; tetapi perlu terlebih dahulu menolak lain mungkin punca myelopathy: tumor, penyakit neuron motor degeneratif, myelosis funikular (subakut gabungan degenerasi saraf tunjang), spondylosis serviks dan, kadang-kadang, multiple sclerosis. Malformasi vaskular kadang-kadang diwujudkan dalam gambar myelopathy kronik.

Subacute gabungan degenerasi saraf tunjang

Myelosis funicular berkembang tanpa ketiadaan vitamin B12 atau asid folik, yang mengakibatkan kekalahan pada lajur sisi dan posterior saraf tunjang di tingkat serviks dan upper-thoracic dari saraf tunjang. Punca: gastritis Achilles, gastrectomy, pembedahan usus, AIDS, diet vegetarian ketat, pengenalan nitrik oksida. Penyakit ini bermula secara beransur-ansur dengan paresthesia di tangan dan kaki, kelemahan, gangguan berjalan. Ataxia sensitif, paraparesis spastik diturunkan. Kemungkinan pengurangan ketajaman penglihatan, gejala penglibatan otak dan cerebellum. Diagnosis disahkan oleh kajian tahap vitamin B12 dalam serum dan ujian positif Schilling (ia boleh menjadi tidak normal walaupun pada tahap normal B12 dalam serum). Homocysteine dan asid methylmalonic (prekursor vitamin B12) meningkat pada 90% pesakit dengan kekurangan vitamin B12. Gejala biasa anemia.

Kekurangan folat menyebabkan sindrom yang sama dan berkembang dengan malabsorpsi, alkohol, pada orang tua, penyakit usus, penyakit Crohn, kolitis ulseratif dan pada pesakit yang menerima anticonvulsants. Risiko tertentu untuk membangunkan kekurangan asid folik adalah pada wanita hamil.

Paraplegia spastik keturunan dari Strumpel

Paraplegia spastik Adolph Strümpell (Strumpell) merujuk kepada penyakit neuron motor atas bermula pada zaman kanak-kanak atau dewasa awal dengan aduan voltan (kekejangan) dalam otot-otot kaki dan kegoyangan dalam berjalan, yang berdasarkan paraplegia progresif dengan refleks tendon tinggi dan tanda-tanda patologi stopnye. Dicirikan oleh peningkatan nada di dalam otot adductor paha, yang membawa kepada disbazii ciri dengan kaki bengkok dan tegar "bersilang" langkah. Kurang "tulen" bentuk mempunyai pelbagai sindrom tambahan neurologi (dementia, atrofi optik, degenerasi retina, Parkinson, dystonia, epilepsi, atrofi otot, penyakit jantung). Sejarah keluarga dan manifestasi klinikal biasa adalah asas diagnosis.

Syringomyelia

Syringomyelia biasanya ditunjukkan sebagai rongga dalam perkara kelabu pusat, tetapi yang terakhir dapat menyebar ke kawasan tanduk anterior atau posterior. Penyetempatan paling kerap - serviks atau atas toraks saraf tunjang (kadang-kadang boleh diperhatikan di rantau ini lumbar dan di dalam batang). Pada orang dewasa, kecacatan jenis Arnold-Chiari sering dijumpai; pada kanak-kanak, kecacatan yang lebih kasar. Postural syringomyelia dikesan dalam 1-3% pesakit dengan trauma saraf tulang belakang yang teruk. Tumor saraf tunjang dan proses keradangan juga boleh menyebabkan pembentukan rongga syringomyelic. Sakit, lemah dan atrofi otot sering satu tangan, scoliosis dan gangguan deria berlepas (menurunkan sakit dan suhu pada sentuhan keselamatan dan sensitiviti yang mendalam) adalah manifestasi asas dalam syringomyelia. Apabila rongga yang besar dan melibatkan tiang belakang sisi (ataxia deria di kaki dan paraparesis spastik lebih rendah, gangguan fungsi pelvis) dan juga konduktor vegetatif (sindrom Horner, hypotension orthostatic). Siringobulbiya ditunjukkan tanda-tanda biasa seperti atrofi unilateral lidah, sakit trigeminal dan hypoesthesia di tempat Zeldera, lumpuh otot lelangit lembut dan tekak, pening, dan nystagmus. MRI membantu dalam diagnosis.

Poliomyelitis

Poliomyelitis adalah penyakit virus yang bermula dengan akut selepas tempoh inkubasi 2-10 hari dalam bentuk gejala berjangkit umum. Selepas 2-5 hari, kelumpuhan lumpuh yang asimetri berkembang maju, selalunya memberi kesan kepada bahagian proksimal bahagian kaki bawah. Selepas kira-kira seminggu, atrofi mula muncul di otot lumpuh. Dalam 10-15% pesakit, otot-otot pharynx, larynx atau otot muka terlibat. Diagnosis disahkan dengan menyebarkan poliovirus dari smear (dipisahkan dari nasofaring, najis) dan jarang dari CSF atau darah. Ia juga berguna untuk mengambil kira keadaan epidemiologi.

Dalam 10-70 tahun selepas poliomielit akut, dalam 20-60% pesakit gejala baru mungkin muncul dalam bentuk keletihan dan peningkatan kelemahan pada otot-otot yang sebelum ini dipengaruhi oleh poliomielitis; tetapi mungkin terdapat kelemahan dan atrofi pada otot yang tidak terjejas dalam tempoh akut - apa yang dipanggil post-polyposis progresif otot otot. Sebabnya tidak jelas.

Sifilis

Sifilis dengan kecederaan saraf tunjang (myelopathy) boleh menunjukkan meningovaskulita gambar (meningomielita), hypertrophic pahimeningita tulang belakang (biasanya serviks) dan Gunma saraf tunjang; semuanya agak jarang berlaku. Bentuk akhir neurosifilis pada peringkat tulang belakang adalah dorsal (tab dorsalis). Ia mewakili kemerosotan progresif, terutamanya yang menyerang tiang posterior dan akar belakang saraf tunjang. Biasanya ia berkembang lewat, 15-20 tahun selepas jangkitan, berlangsung secara perlahan, lebih kerap mempengaruhi lelaki berbanding wanita. Terdapat kesakitan menembak, lebih kerap di kaki, berlangsung dari beberapa minit hingga beberapa jam, kadang-kadang mereka dikelompokkan menjadi "berkas". 20% pesakit melaporkan sakit perut berkala (krisis tabetik). Kemudian, ataxia sensitif berkembang dengan gaya "stamping" (tabetik) gaya, isflexia. Kecederaan berulang-ulang yang biasa disebabkan oleh gangguan berjalan dengan pembentukan "sendi Sharco" biasa di kawasan sendi lutut. Terdapat gejala Argyle-Robertson; atrofi saraf optik adalah mungkin, lebih jarang gejala lain.

Jangkitan lain

Antara jangkitan yang lain, yang paling relevan adalah jangkitan HIV, yang juga boleh membawa kepada mielopati. Myelopathy Vacuolar diperhatikan pada kira-kira 20% pesakit AIDS dan dicirikan oleh kerosakan pada lengan posterior dan lateral saraf tunjang, terutama pada peringkat serviks. Manifestasi klinis berkembang dengan perlahan dan bervariasi dari paraparesis ringan yang rendah dengan ataksia sensitif kepada paraplegia dengan gangguan pelvik kasar. MRI mengesan isyarat hyperintensif dalam imej berwajaran T2 dalam bidang kortikospinal dan lajur posterior saraf tunjang. Mikroskopis (autopsi) adalah gambar myelopathy vacuolar.

Penyakit Lyme (borreliosis) mempunyai tiga peringkat aliran. Yang pertama dicirikan oleh eritema ciri; yang kedua - selepas bulan selepas yang pertama ia berlangsung sebagai meningitis atau meningoencephalitis. Satu pertiga daripada pesakit diwakili oleh sindrom polyneuropathic, yang disebut sindrom Banwarth atau Sindin Garin-Bujadoux. Tahap ketiga mungkin muncul bulan dan bahkan bertahun-tahun selepas jangkitan dan ditunjukkan oleh arthritis dan gejala kerosakan pada otak dan saraf tunjang, saraf tengkorak dan perifer. Myelitis berkembang pada kira-kira 50% pesakit dan memperlihatkan dirinya sebagai progresif para- atau tetraparesis dengan gangguan deria dan organ pelvis yang terjejas. Myelitis melintang terbentuk pada saraf tunjang tulang belakang dan lumbar. Ia masih tidak jelas sama ada peringkat ketiga disebabkan oleh kesan merosakkan langsung dari spirochete atau dikaitkan dengan ketidakcekaman-kekebalan kekebalan tubuh. Dalam cecair serebrospinal, pleocytosis (200-300 sel dan ke atas), kandungan protein yang tinggi, paras gula normal atau rendah, meningkatkan sintesis IgG. Dalam darah dan minuman keras - penyelenggaraan antibodi yang dibangkitkan. MRI mendedahkan peningkatan fokus atau meresap keamatan isyarat dalam kanser tulang belakang serviks di sesetengah pesakit.

Cirrhosis hati, shunt port-cavalic

Cirrhosis hati dan shunt port-cavalic boleh membawa bukan sahaja kepada encephalopathy, tetapi juga kepada myelopathy dengan paraparesis yang rendah. Dalam sesetengah pesakit (jarang) ini adalah sindrom neurologi utama kegagalan hati. Hyperammonemia adalah ciri.

Myelopathy etiologi yang tidak diketahui

Myelopathy etiologi yang tidak diketahui adalah perkara biasa (sehingga 27% daripada semua kes myelopathy kronik), walaupun penggunaan kaedah moden diagnostik (MRI, myelography, kajian cecair serebrospina, penggunaan potensi menimbulkan dan EMG). Potret sarafnya telah dipelajari dengan baik. Gejala yang paling biasa ialah paresis (atau lumpuh). Mereka diperhatikan dalam 74% kes dan lebih kerap dikesan di kaki (72%) daripada di tangan (26%). Dalam 71% kes, pasangan ini tidak simetris. Hyperreflexia mendominasi (65%), lebih kerap tidak simetri (68%); satu gejala Babinsky berlaku dalam 63%. Nada otot meningkat dengan spastik pada 74%. Gangguan deria hadir dalam 63% kes; gangguan sfinkter - dalam 63%. Myelopathy etiologi yang tidak diketahui adalah "diagnosis pengecualian".

Kajian diagnostik pada pesakit dengan myelopati kronik

Pemeriksaan fizikal umum (untuk menghapuskan penyakit sistemik, neurofibromatosis, jangkitan, tumor malignan, hati, perut, aorta, dll), pemeriksaan neurologi untuk mengecualikan penyakit di peringkat serebrum dan menjelaskan tahap Spinale-tion lesi; CT atau MRI untuk mengukur lebar saluran tulang belakang, tidak termasuk proses intramedullari; myelography untuk mengecualikan mampatan extramedullary kord rahim; menimbulkan potensi untuk menilai afferentasi dari saraf periferal ke saraf tunjang dan seterusnya ke otak; pukulan lumbar (untuk pengecualian myelitis berjangkit, meningitis karsinoma atau berbilang sklerosis); EMG juga perlu (sebagai contoh, untuk mengecualikan neuropati motor multifocal atau (encephalo) myelopolyneuropathy).

[14], [15], [16], [17], [18]