Mielopati kronik

Myelopathy dalam erti kata yang luas merangkumi semua penyakit saraf tunjang.

Gejala utama myelopati adalah seperti berikut. Sakit belakang dalam myelopati kronik (berbanding dengan yang akut) jarang berlaku dan mungkin mengiringi, sebagai contoh, spondylosis atau syringomyelia. Gangguan deria adalah lebih biasa dan mungkin mencerminkan penglibatan akar posterior, tanduk posterior, lajur posterior dan saluran spinotalamik dalam lajur sisi saraf tunjang. Manifestasi motor biasanya mendahului dan perlahan-lahan berkembang. Monoparesis spastik, paraparesis (biasanya tidak simetri) boleh diperhatikan, sebagai contoh, dalam pelbagai sklerosis, spondylosis serviks, hernia cakera, mielopati dalam AIDS, myelosis funikular, ALS, myelopati radiasi, bentuk tulang belakang degenerasi spinocerebellar. Mielopati progresif yang melibatkan sel tanduk anterior (ALS, syringomyelia, tumor intraspinal) akan menampakkan dirinya sebagai paresis lembik dengan atrofi otot, fasikulasi dan hipo- dan areflexia pada tahap segmen yang terjejas. Refleks tendon dalam mielopati kronik (berbanding dengan yang akut) sering berubah ke arah peningkatan, gejala Babinski sering hadir, serta desakan penting untuk membuang air kecil dan sembelit.

Pada masa yang sama, terdapat penyakit di mana tidak ada lesi tulang belakang, tetapi manifestasi klinikal adalah serupa dengannya dan boleh menjadi sumber kesilapan diagnostik. Oleh itu, penglibatan dua hala bahagian atas-medial lobus hadapan (contohnya, meningioma sagital) menyebabkan paraparesis spastik dan apraxia gait. Oleh itu, paraplegia yang lebih rendah (paraparesis) belum lagi mengatakan apa-apa tentang tahap kerosakan: ia boleh menjadi akibat kerosakan pada banyak peringkat, bermula dengan tumor parasagittal dan berakhir dengan bahagian toraks bawah saraf tunjang. Dalam proses frontal, adalah penting untuk mencari sekurang-kurangnya demensia ringan, paratonia atau refleks menggenggam.

Hidrosefalus tekanan normal dengan gangguan gaya berjalan (gait apraxia) dan inkontinensia kencing mungkin menyerupai mielopati; walau bagaimanapun, tiada paresis, spastik, atau gangguan deria; pada masa yang sama, demensia adalah salah satu manifestasi utama.

Paraplegia psikogenik (pseudoparaplegia, pseudoparaparesis) boleh menjadi kronik, tetapi biasanya berkembang secara akut dalam situasi emosi, disertai dengan gangguan pergerakan berganda (sawan, pseudoataxia, pseudostuttering, mutism), ciri-ciri deria dan emosi-personaliti dengan fungsi yang terpelihara pada pundi kencing dan usus yang terpelihara (paraplegia spinal) penglibatan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Penyebab utama myelopati kronik adalah:

1. Sklerosis berbilang.
2. Spondylosis serviks, penonjolan cakera.
3. Penyakit lain tulang belakang dan saraf tunjang (iskemia kronik, kecacatan vaskular).
4. Degenerasi gabungan subakut saraf tunjang (myelosis funikular).
5. Paraplegia spastik keturunan Strumpell.
6. Syringomyelia.
7. Poliomielitis (akibat).
8. Sifilis.
9. Lesi saraf tunjang berjangkit lain (termasuk mielopati vakuolar dalam AIDS, penyakit Lyme).
10. Sirosis hati dan shunt portocaval.
11. Mielopati etiologi yang tidak diketahui (sehingga 25% daripada semua kes mielopati kronik).

Sklerosis berbilang

Sklerosis berbilang jarang (10-15%) mempunyai bentuk progresif utama tanpa remisi dan pemburukan biasa. Dalam kes sedemikian, adalah penting untuk menggunakan kriteria diagnostik (nampaknya, kriteria Poser adalah yang terbaik), yang memerlukan pesakit berumur 10 hingga 59 tahun mempunyai sekurang-kurangnya dua lesi (atau satu lesi klinikal dan satu lesi yang dikesan secara paraklinik) dan dua keterukan ("dipercayai" multiple sclerosis). Kedua-dua eksaserbasi mesti menjejaskan kawasan sistem saraf pusat yang berbeza, berlangsung sekurang-kurangnya 24 jam, dan kejadiannya mesti dipisahkan dengan selang sekurang-kurangnya satu bulan. Walau bagaimanapun, dengan bentuk progresif utama sklerosis berganda, pemburukan berulang tidak hadir, yang mewujudkan kesukaran diagnostik sebenar. Sudah tentu, soalan aktif adalah perlu mengenai sejarah paresthesia atau gangguan visual. MRI dan potensi yang ditimbulkan (terutamanya visual dan somatosensori), terutamanya apabila kedua-dua kaedah menunjukkan kerosakan pada konduktor yang sepadan) mengesahkan (atau mengecualikan) multiple sclerosis. Kaedah lain yang boleh dipercayai, tetapi lebih sukar untuk diakses, untuk mendiagnosis penyakit ini ialah pengesanan kumpulan IgG oligoklonal dalam cecair serebrospinal.

Kriteria diagnostik untuk multiple sclerosis:

I. Kriteria Schumacher mencadangkan bahawa mesti ada "penyebaran pada tempat dan masa" dalam lingkungan umur dari 10 hingga 50 tahun:

Berdasarkan pemeriksaan neurologi atau anamnesis (tertakluk kepada pemeriksaan oleh pakar neurologi yang kompeten), bukti sekurang-kurangnya dua fokus yang terletak berasingan harus dikenal pasti.

Sekurang-kurangnya dua episod gejala penting dari segi fungsian yang berlangsung lebih daripada 24 jam, dipisahkan dengan tempoh sekurang-kurangnya satu bulan, mesti direkodkan. Pengampunan bukan keperluan wajib. Kerosakan neurologi yang sedia ada tidak dapat dijelaskan dengan secukupnya oleh proses patologi yang lain.

Kriteria Schumacher (1965) masih kekal sebagai "standard emas" untuk mendiagnosis multiple sclerosis.

II. Kriteria McAlpin (1972) mencadangkan untuk membezakan antara sklerosis berganda yang pasti, berkemungkinan dan mungkin:

Sklerosis berbilang yang pasti: anamnesis harus menunjukkan neuritis retrobulbar, diplopia, paresthesia, kelemahan pada anggota badan, yang berkurangan atau hilang dari semasa ke semasa; kehadiran satu atau lebih eksaserbasi. Pemeriksaan harus mendedahkan tanda-tanda kerosakan pada saluran piramid dan gejala lain yang menunjukkan kehadiran beberapa fokus dalam sistem saraf pusat (perkembangan paraparesis secara beransur-ansur dengan tempoh kemerosotan dan tanda-tanda kerosakan pada batang otak, cerebellum atau saraf optik).

Sklerosis berganda berkemungkinan: sejarah dua atau lebih neuritis retrobulbar dalam kombinasi dengan gejala kerosakan saluran piramid. Semasa eksaserbasi ini, perlu ada tanda-tanda kerosakan CNS multifokal dengan pemulihan yang baik. Dengan pemerhatian jangka panjang, nystagmus, gegaran, dan pucat bahagian temporal cakera optik menyertai gejala kerosakan saluran piramid. Mungkin tidak ada pemburukan yang jelas.

Kemungkinan sklerosis berganda: paraparesis progresif pada usia muda tanpa tanda-tanda pemburukan dan pengampunan. Dengan mengecualikan punca lain paraparesis progresif.

Juga dikenali ialah kriteria McDonald dan Halliday (1977) dan kriteria Bauer (1980), yang kini kurang kerap digunakan dan kami tidak membentangkannya di sini.

Kriteria Poser paling banyak digunakan di Eropah, Amerika Utara dan Rusia. Mereka bertujuan untuk mengamalkan pakar neurologi dan termasuk, sebagai tambahan kepada data klinikal, hasil kaedah penyelidikan tambahan (MRI, potensi otak yang ditimbulkan, pengesanan antibodi oligoklonal dalam cecair serebrospinal). Kriteria Poser hanya mempunyai dua kategori: sklerosis berganda "tertentu" dan "kemungkinan". Kami telah menyebut mereka di atas.

Diagnosis pembezaan sklerosis berbilang termasuk penyakit seperti penyakit radang autoimun (angiitis granulomatous, lupus erythematosus sistemik, penyakit Sjogren, penyakit Behcet, periarteritis nodosa, sindrom paraneplastik, ensefalomyelitis disebarkan akut, ensefalomyelitis selepas berjangkit); penyakit berjangkit (borreliosis, jangkitan HIV, neurosifilis); sarkoidosis; leukodystrophy metachromatic (jenis juvana dan dewasa); degenerasi spinocerebellar; kecacatan Arnold-Chiari; kekurangan vitamin B12.

Spondylosis serviks

Spondylosis serviks (gabungan perubahan degeneratif dalam cakera intervertebral, sendi facet, dan ligamen kuning) adalah penyebab mielopati yang paling biasa pada pesakit matang dan tua (dalam kesusasteraan Rusia, istilah "osteochondrosis" digunakan sebagai sinonim). Mielopati serviks berkembang pada kira-kira 5-10% pesakit dengan spondylosis yang dimanifestasikan secara klinikal. Ia berkembang dengan lebih mudah dan cepat dengan kehadiran penyempitan kongenital (stenosis) saluran tulang belakang (12 mm atau kurang) dan disebabkan oleh mampatan luar saraf tunjang dan salurannya (terutamanya lajur sisi dan posterior). Proses degeneratif biasanya bermula dalam cakera dengan perubahan sekunder pada tulang bersebelahan dan tisu lembut. Saraf tunjang dimampatkan oleh cakera intervertebral hernia, penonjolan (hipertrofi) ligamen kuning ke dalam saluran, atau osteofit. Sakit leher biasanya merupakan gejala pertama; kemudian kebas pada lengan dan gangguan berjalan ringan muncul, yang secara beransur-ansur meningkat; disfungsi pundi kencing kecil mungkin (jarang).

Terdapat beberapa varian klinikal myelopati serviks:

1. Lesi saraf tunjang yang melibatkan kortikospinal (piramidal), saluran spinotalamik dan konduktor dalam lajur posterior saraf tunjang (tetraparesis dengan kelemahan terutamanya pada kaki, dengan spastik, ataxia deria, gangguan sphincter dan tanda Lhermitte).
2. Penglibatan utama sel kornea anterior dan saluran kortikospinal (sindrom ALS tanpa gangguan deria).
3. Sindrom gangguan motor dan deria yang teruk dengan kelemahan pada lengan dan spastik pada kaki.
4. Sindrom Brown-Sequard (defisit deria kontralateral tipikal dan defisit motor ipsilateral).
5. Atrofi, kehilangan refleks (kerosakan pada neuron motor saraf tunjang) dan sakit radikular di lengan. Kelemahan terutamanya pada jari ke-5 dan ke-4.

Hyperreflexia dikesan dalam kira-kira 90% kes; Gejala Babinski - dalam 50%; Gejala Hoffman (pada lengan) - dalam kira-kira 20%.

Penyakit lain tulang belakang dan saraf tunjang

Mielopati kronik juga boleh berkembang dalam penyakit lain tulang belakang (rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis) dan penyakit vaskular saraf tunjang. Paraparesis yang perlahan-lahan berkembang (dengan atau tanpa gangguan deria) dalam pesakit matang atau warga tua yang menghidap penyakit vaskular (arteriosklerosis, hipertensi arteri, vaskulitis) mungkin dikaitkan dengan kekurangan peredaran darah tulang belakang yang kronik; Walau bagaimanapun, punca lain yang mungkin myelopati mesti dikecualikan terlebih dahulu: tumor, penyakit degeneratif neuron motor, myelosis funikular (kemerosotan gabungan subakut saraf tunjang), spondylosis serviks, dan, kadang-kadang, multiple sclerosis. Kecacatan vaskular kadangkala muncul dengan gambaran mielopati kronik.

Degenerasi gabungan subakut saraf tunjang

Myelosis funikular berkembang dengan kekurangan vitamin B12 atau folat, yang membawa kepada kerosakan pada lajur sisi dan posterior saraf tunjang pada paras serviks dan toraks atas saraf tunjang. Punca: gastritis achylic, gastrectomy, pembedahan usus, AIDS, diet vegetarian yang ketat, pentadbiran nitrik oksida. Penyakit ini bermula secara beransur-ansur dengan paresthesia di tangan dan kaki, kelemahan, gangguan berjalan. Ataxia deria, paraparesis spastik dikesan. Penurunan ketajaman penglihatan, gejala batang otak dan penglibatan cerebellar adalah mungkin. Diagnosis disahkan dengan mengkaji tahap vitamin B12 dalam serum dan ujian Schilling positif (ia boleh menjadi tidak normal walaupun dengan tahap normal B12 dalam serum). Homocysteine dan asid metilmalonik (prekursor vitamin B12) dinaikkan dalam 90% pesakit dengan kekurangan vitamin B12. Gejala anemia adalah tipikal.

Kekurangan asid folik mengakibatkan sindrom yang sama dan berlaku dalam malabsorpsi, alkoholisme, orang tua, penyakit usus, penyakit Crohn, kolitis ulseratif, dan pada pesakit yang menerima antikonvulsan. Terdapat beberapa risiko mengalami kekurangan folat pada wanita hamil.

Paraplegia spastik keturunan Strumpell

Paraplegia spastik Strumpell ialah penyakit neuron motor atas yang bermula pada zaman kanak-kanak atau awal dewasa dengan aduan kekakuan pada otot kaki dan ketidakstabilan apabila berjalan, yang berdasarkan paraplegia progresif dengan refleks tendon tinggi dan tanda kaki patologi. Peningkatan nada dalam otot adductor paha adalah ciri, yang membawa kepada disbasia ciri dengan kaki separuh bengkok dan langkah "menyilang" yang tegar. Bentuk yang kurang "tulen" mempunyai pelbagai sindrom neurologi tambahan (demensia, atrofi optik, degenerasi retina, parkinsonisme, dystonia, epilepsi, atrofi otot, penyakit jantung). Sejarah keluarga dan manifestasi klinikal tipikal adalah asas untuk diagnosis.

Syringomyelia

Syringomyelia biasanya menampakkan dirinya sebagai rongga dalam jirim kelabu pusat, tetapi yang terakhir boleh memanjang ke tanduk anterior atau posterior. Penyetempatan yang paling biasa ialah saraf tunjang serviks atau toraks atas (kurang kerap ia boleh diperhatikan di kawasan lumbar dan di kawasan batang). Pada orang dewasa, jenis malformasi Arnold-Chiari I sering dijumpai; pada kanak-kanak - kecacatan yang lebih teruk. Syringomyelia posttraumatic dikesan dalam 1-3% pesakit yang mengalami kecederaan saraf tunjang yang teruk. Tumor saraf tunjang dan proses keradangan juga boleh menyebabkan pembentukan rongga syringomielik. Kesakitan, kelemahan dan atrofi otot lebih kerap satu lengan, scoliosis dan gangguan deria yang tidak berkait (penurunan kesakitan dan suhu dengan pemeliharaan sentuhan dan sensitiviti mendalam) adalah manifestasi utama syringomyelia. Dalam kes rongga besar, lajur posterior dan lateral terlibat (ataxia deria di kaki dan paraparesis spastik bawah, disfungsi pelvis), serta konduktor autonomi (sindrom Horner, hipotensi ortostatik). Syringobulbia ditunjukkan oleh gejala tipikal seperti atrofi unilateral lidah, sakit trigeminal atau hypesthesia di zon Zelder, lumpuh otot lelangit lembut dan laring, pening dan nystagmus. MRI membantu dalam diagnosis.

Polio

Poliomielitis adalah penyakit virus yang bermula secara akut selepas tempoh inkubasi 2-10 hari dalam bentuk gejala berjangkit umum. Selepas 2-5 hari, lumpuh lembik progresif asimetri berkembang, paling kerap menjejaskan bahagian proksimal bahagian bawah kaki. Kira-kira seminggu kemudian, atrofi mula muncul pada otot lumpuh. Dalam 10-15% pesakit, otot pharynx, laring, atau otot muka terlibat. Diagnosis disahkan dengan membiak virus polio daripada smear (rembesan nasofaring, najis) dan jarang daripada cecair serebrospinal atau darah. Ia juga berguna untuk mengambil kira keadaan epidemiologi.

10-70 tahun selepas poliomielitis akut, 20-60% pesakit mungkin mengalami gejala baru dalam bentuk keletihan dan peningkatan kelemahan pada otot-otot yang sebelum ini terjejas oleh poliomielitis; tetapi kelemahan dan atrofi mungkin muncul pada otot yang tidak terjejas dalam tempoh akut - apa yang dipanggil "atrofi otot progresif selepas polio". Puncanya tidak jelas.

Sifilis

Sifilis dengan penglibatan saraf tunjang (mielopati) mungkin hadir dengan meningovasculitis (meningomielitis), pachymeningitis tulang belakang hipertropik (biasanya di peringkat serviks) dan gusi tulang belakang; semua ini agak jarang berlaku. Bentuk akhir neurosifilis di peringkat tulang belakang ialah tabes dorsalis. Ia adalah degenerasi progresif yang menjejaskan terutamanya lajur posterior dan akar posterior saraf tunjang. Ia biasanya berkembang lewat, 15-20 tahun selepas jangkitan, berkembang dengan perlahan, dan lebih kerap menyerang lelaki berbanding wanita. Kesakitan menembak diperhatikan, paling kerap di kaki, berlangsung dari beberapa minit hingga beberapa jam, kadang-kadang dikumpulkan ke dalam "berikat". 20% pesakit melaporkan sakit perut berkala (krisis tabetik). Kemudian, ataksia deria dengan ciri "stamping" (tabetik) gaya berjalan dan areflexia berkembang. Kecederaan berulang akibat gangguan berjalan dengan pembentukan "sendi Charcot" tipikal di kawasan sendi lutut adalah tipikal. Gejala Argil-Robertson hadir; atrofi saraf optik adalah mungkin, dan gejala lain kurang biasa.

Jangkitan lain

Di antara jangkitan lain, jangkitan HIV menjadi yang paling relevan, yang juga boleh menyebabkan mielopati. Mielopati vakuolar diperhatikan pada kira-kira 20% pesakit AIDS dan dicirikan oleh kerosakan pada lajur posterior dan lateral saraf tunjang, terutamanya pada peringkat serviks. Manifestasi klinikal berkembang dengan perlahan dan berbeza dari paraparesis bawah ringan dengan ataxia deria kepada paraplegia dengan gangguan pelvis yang teruk. MRI mendedahkan isyarat hiperintensif dalam imej berwajaran T2 di kawasan saluran kortikospinal dan lajur posterior saraf tunjang. Secara mikroskopik (autopsi) - gambar mielopati vakuolar.

Penyakit Lyme (borreliosis) mempunyai tiga peringkat. Yang pertama dicirikan oleh eritema ciri; yang kedua, bulan selepas yang pertama, berlaku sebagai meningitis atau meningoencephalitis. Satu pertiga daripada pesakit mengalami sindrom polyneuropathic yang dipanggil sindrom Banwarth atau sindrom Garin-Bujadoux. Peringkat ketiga mungkin muncul beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun selepas jangkitan dan dimanifestasikan oleh arthritis dan gejala kerosakan pada otak dan saraf tunjang, saraf kranial dan periferi. Mielitis berkembang pada kira-kira 50% pesakit dan ditunjukkan oleh para- atau tetraparesis progresif dengan gangguan deria dan disfungsi organ pelvis. Mielitis melintang berkembang pada paras toraks dan lumbar saraf tunjang. Masih tidak jelas sama ada peringkat ketiga disebabkan oleh kesan merosakkan langsung spirochete atau dikaitkan dengan gangguan imun parajangkit. Dalam cecair serebrospinal, terdapat pleositosis (200-300 sel dan ke atas), kandungan protein yang tinggi, paras gula normal atau rendah, peningkatan sintesis IgG. Dalam darah dan cecair serebrospinal, terdapat peningkatan kandungan antibodi. MRI mendedahkan peningkatan fokus atau meresap dalam intensiti isyarat dalam saraf tunjang serviks pada sesetengah pesakit.

Sirosis hati, shunt portocaval

Sirosis hati dan portocavity shunt boleh membawa bukan sahaja kepada ensefalopati tetapi juga kepada myelopati dengan paraparesis bawah yang progresif perlahan-lahan. Dalam sesetengah pesakit (jarang) ini adalah sindrom neurologi utama kegagalan hati. Hyperammonemia adalah ciri.

Mielopati etiologi yang tidak diketahui

Myelopathy etiologi yang tidak diketahui adalah perkara biasa (sehingga 27% daripada semua kes myelopathies kronik), walaupun menggunakan kaedah diagnostik moden (MRI, myelography, analisis cecair serebrospinal, potensi yang ditimbulkan dan EMG). Profil neurologinya telah dikaji dengan baik. Gejala yang paling tipikal ialah paresis (atau lumpuh). Ia diperhatikan dalam 74% kes dan lebih kerap dikesan di kaki (72%) daripada di lengan (26%). Dalam 71% kes, paresis ini tidak simetri. Hyperreflexia mendominasi (65%), selalunya tidak simetri (68%); Gejala Babinski berlaku dalam 63%. Nada otot meningkat oleh jenis spastik dalam 74%. Gangguan deria hadir dalam 63% kes; gangguan sphincter - dalam 63%. Mielopati etiologi yang tidak diketahui ialah "diagnosis pengecualian".

Kajian diagnostik pada pesakit dengan myelopati kronik

Pemeriksaan fizikal am (untuk mengecualikan penyakit sistemik, neurofibromatosis, jangkitan, keganasan, penyakit hati, penyakit perut, penyakit aorta, dll.), Pemeriksaan neurologi untuk mengecualikan penyakit serebrum dan untuk menjelaskan tahap lesi tulang belakang; CT atau MRI untuk mengukur lebar saluran tulang belakang, untuk mengecualikan proses intramedullary; myelography untuk mengecualikan mampatan extramedullary pada saraf tunjang; menimbulkan potensi untuk menilai aferen daripada saraf periferi ke saraf tunjang dan seterusnya ke otak; tusukan lumbar (untuk mengecualikan myelitis berjangkit, meningitis karsinoma atau multiple sclerosis); EMG juga perlu (contohnya, untuk mengecualikan neuropati motor multifokal atau (encephalo) myelopolyneuropathy).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]