Nefropati metabolik (hiperurisemia): punca, gejala, diagnosis, rawatan

Nefropati dismetabolik dengan pelanggaran metabolisme purin.

Sepanjang dekad yang lalu, penyebaran urikosuria dan urikosemia pada kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa telah meningkat. Patologi buah pinggang, yang disebabkan oleh metabolisme purine yang cacat, boleh didiagnosis pada 2.4% populasi kanak-kanak. Menurut pemeriksaan saringan pada orang dewasa, peningkatan urikosuria berlaku pada 19.2%. Peningkatan dalam gangguan dalam metabolisme asas purine dijelaskan oleh sebab-sebab ekologi: produk kerja enjin petrol, yang menembusi udara di bandar-bandar besar, secara signifikan menjejaskan metabolisme purin. Istilah "eko-nefropati" timbul. Adalah penting untuk mempertimbangkan bahawa hyperuricemia ibu adalah berbahaya bagi janin kerana pengaruh teratogenik dan kemungkinan membentuk nefropati kongenital - anatomi dan histologi. Asid urik dan garamnya mempunyai kesan nephrotoxic langsung.

Dalam patogenesis hiperkuremia adalah penting untuk menentukan jenisnya: metabolik, buah pinggang atau campuran. Jenis metabolik menunjukkan peningkatan sintesis asid urik, tahap urikosuria yang tinggi dengan kelegaan asid urik yang normal atau tinggi. Jenis buah pinggang didiagnosis dengan pelepasan asid urik dan, masing-masing, dengan penurunan parameter ini. Gabungan jenis metabolik dan buah pinggang, atau campuran, adalah keadaan di mana uraturia tidak melebihi norma atau diturunkan, dan pelepasan asid urik tidak berubah.

Oleh kerana pelanggaran metabolisme purine adalah secara semulajadi deterministik, kebanyakan pesakit dengan patologi ini adalah mungkin untuk mencari penanda utama nephropathies keturunan: kehadiran dalam silsilah orang dengan penyakit buah pinggang; sindrom abdomen yang berulang; sebilangan besar stigma kecil disembryogenesis; kecenderungan untuk hypertension atau hypertension arteri. Pelbagai penyakit dalam keturunan proband dengan nefropati dysmetabolic oleh jenis pelanggaran metabolisme purine adalah luas: patologi saluran pencernaan, sendi, gangguan endokrin. Dalam perkembangan patologi metabolisme asid urik, pementasan dikesan . Gangguan metabolik tanpa manifestasi klinikal menimbulkan kesan toksik pada struktur tubulointerstitial buah pinggang, mengakibatkan perkembangan nefritis interstitial dari asal dismetabolic. Dengan lampiran jangkitan bakteria, pyelonephritis sekunder berlaku. Apabila memulakan mekanisme lithogenesis, pembentukan urolithiasis adalah mungkin. Penyertaan asid urik dan garamnya dalam pembinaan semula imunologi badan dibenarkan. Pada kanak-kanak yang mengalami masalah metabolisme purine, keadaan hypoimmune sering didiagnosis. Perkembangan glomerulonefritis tidak dikesampingkan.

Manifestasi usus bentuk pelanggaran yang tidak rumit terhadap metabolisme purin tidak spesifik. Bagi kanak-kanak yang lebih muda (1-8 tahun) adalah yang paling kerap sakit perut, sembelit, dysuria, myalgia dan arthralgia, berpeluh, Ketidakupayaan menetapkan Kencing malam, tics, logoneurosis. Manifestasi yang paling kerap pada kanak-kanak dan remaja - adalah berat badan berlebihan, gatal-gatal dalam uretra, dyskinesia biliary dan kesakitan. Tanda-tanda mabuk dan asthenia yang sederhana mungkin. Kanak-kanak dengan gangguan metabolisme purin biasanya boleh mencari sejumlah besar stigma disembriogeneza luar (sehingga 12) dan keabnormalan struktur organ-organ dalaman ( "kecil" kecacatan jantung, iaitu prolapses injap, chords tambahan, struktur buah pinggang dan anomali pundi hempedu). Dalam 90% kes, patologi kronik saluran pencernaan didiagnosis. Tanda-tanda gangguan metabolik dalam miokardium berlaku hampir seringkali - dalam 80-82%. Lebih separuh daripada kanak-kanak ini mempunyai hipotensi arteri, satu perempat pesakit mempunyai kecenderungan untuk hipertensi arteri, yang meningkat dengan usia kanak-kanak. Kebanyakan kanak-kanak minum sedikit dan mempunyai diuretik rendah ("opyuria"). Sindrom kencing biasa gangguan tubulointerstitial: crystalluria, hematuria, sekurang-kurangnya - leucocyturia (sebaik-baiknya limfotsituriya) dan cylinduria, proteinuria tidak stabil. Jelas, terdapat hubungan rapat antara metabolisme purine dan metabolisme oksalat. Crystalluria boleh menjadi komposisi campuran. Dalam 80% kes, gangguan dalam irama circadian kencing dapat dikesan - dominasi diuresis pada waktu malam diuresis. Dengan perkembangan nefritis interstitial, perkumuhan ion amonium harian berkurang.

Ramalan nefropati dismetabolik dengan pelanggaran metabolisme purin. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, keadaan melampau adalah mungkin, apabila hyperuricemia membawa kepada oklusi akut sistem tubular ginjal dan saluran kencing dengan perkembangan kegagalan buah pinggang akut ("krisis asid urik akut"). Glomerulonephritis terhadap latar belakang gangguan metabolisme purine biasanya mengalir melalui varian hematurik dengan episod penurunan kebalikan fungsi renal dengan prospek untuk membangunkan kegagalan buah pinggang kronik dalam tempoh 5-15 tahun. Pyelonephritis sekunder, sebagai peraturan, meneruskan perlahan-lahan. Tugas doktor adalah untuk mendiagnosis keabnormalan metabolisme purin pada peringkat praklinikal, iaitu mengasingkan pesakit berisiko dan memberi cadangan mengenai gaya hidup dan pemakanan yang akan membantu memperlambat perkembangan patologi dan mencegah komplikasi.

Rawatan pesakit dengan gangguan metabolisme purin sekatan pemakanan berdasarkan makanan yang kaya dengan purin asas atau memprovokasi meningkat sintesis mereka (teh kuat, kopi, ikan lemak, hidangan yang mengandungi gelatin), dan peningkatan penggunaan cecair. Perairan mineral tindak balas alkali (Borjomi) disarankan, campuran jeruk diresepkan untuk kursus 10-14 hari atau magurlite. Gangguan metabolik jenis metabolisme purin ditunjukkan urikozodepressornye ejen: Allopurinol 150 mg / hari untuk kanak-kanak berumur 6, 300 mg / hari, berumur 6 hingga 10 tahun dan sehingga 600 mg / hari pelajar yang lebih tua. Ubat ini diberikan dalam dos penuh selama 2-3 minggu selepas makan dengan peralihan kepada dos separuh penyelenggaraan untuk jangka panjang sehingga 6 bulan. Di samping itu, asid orot diresepkan (potassium orotate dalam dos 10-20 mg / kg sehari untuk 2-3 dos). Apabila buah pinggang jenis prescribers urikozuricheskogo tindakan - aspirin etamid, urodan, Anturan, - menekan penyerapan semula tubul asid buah pinggang urik. Dalam jenis bercampur, kombinasi urikosodepressor dengan ubat urikosurik boleh digunakan. Kedua-dua ubat ini ditetapkan setiap setengah dos. Ia adalah perlu untuk memantau tindak balas air kencing dengan alkalinisasi wajib. Untuk kegunaan jangka panjang dalam penetapan pesakit luar, penyediaan allomarone yang mengandungi 50 mg allopurinol dan 20 mg benzobromarone disyorkan. Pelajar dan orang dewasa diberikan 1 tablet setiap hari.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]