Pheochromocytoma, krisis katekolamin: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Krisis katekolamin adalah keadaan kecemasan yang mengancam nyawa. Ia berkembang terutamanya dalam pheochromocytoma (chromaffinoma) - tumor penghasil hormon tisu kromafin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca Pheochromocytoma

Insiden pheochromocytoma dalam populasi adalah 1-3 kes bagi setiap 100,000 orang; dan di kalangan pesakit dengan hipertensi arteri - 0.05-0.2%. Dalam kira-kira 10% kes, pheochromocytoma ialah penyakit keluarga dan diwarisi secara autosomal dominan. Kurang daripada 10% daripada pheochromocytomas adalah malignan. Mereka biasanya disetempat di luar kelenjar adrenal dan merembeskan dopamin. Pheochromocytoma biasanya merembeskan kedua-dua adrenalin dan noradrenalin, tetapi kebanyakannya noradrenalin. Sangat jarang, dopamin adalah katekolamin yang dominan. Sebagai tambahan kepada katekolamin, pheochromocytoma boleh menghasilkan: serotonin, ACTH, VIP, somatostatin, peptida opioid, a-MSH, calcitonin, peptida seperti hormon paratiroid, dan neuropeptida Y (vasoconstrictor yang kuat).

Krisis katekolamin boleh disebabkan oleh dos berlebihan dadah jalanan seperti kokain dan amfetamin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Gejala Pheochromocytoma

Pesakit paling kerap mengadu sakit kepala, berpeluh, berdebar-debar, cepat marah, penurunan berat badan, sakit dada, loya, muntah, lemah atau keletihan. Kurang biasa ialah gangguan visual, sensasi panas, dyspnea, paresthesia, kilat panas, poliuria, polidipsia, pening, loya, sawan, bradikardia (dicatat oleh pesakit), sensasi ketulan di tekak, tinnitus, dysarthria, gatal-gatal, hematuria tidak menyakitkan.

Aduan biasa termasuk sakit di kawasan epigastrik, peristalsis usus terjejas, dan sembelit. Kadang-kadang kolitis iskemia, halangan usus, dan megacolon diperhatikan. Pheochromocytoma meningkatkan risiko cholelithiasis. Penyempitan saluran ekstrem di bawah pengaruh katekolamin boleh menyebabkan kesakitan dan paresthesia, klaudikasio terputus-putus, sindrom Raynaud, iskemia, dan ulser trofik.

Gejala utama pheochromocytoma adalah perubahan dalam tekanan darah (dalam 98% pesakit). Selain itu, krisis hipertensi boleh digantikan dengan hipotensi arteri.

Tanda-tanda lain katekolamin berlebihan: berpeluh, takikardia, aritmia, bradikardia refleks, peningkatan impuls apikal, kulit pucat pada muka dan batang, gelisah, kebimbangan, ketakutan, retinopati hipertensi, murid melebar: sangat jarang - exophthalmos, lacrimation, pucat atau hiperpilemia, tiada tindak balas ringan pada sclera. Pesakit biasanya kurus; berat badan tidak sepadan dengan ketinggian; gegaran, sindrom Raynaud, atau kulit berbintik-bintik adalah ciri. Pada kanak-kanak, kadang-kadang - edema dan sianosis tangan; kulit lembap, sejuk, lembap dan pucat pada lengan dan kaki; "goose bumps", sianosis pada dasar kuku. Palpasi lesi yang menduduki ruang yang terdapat di leher atau rongga perut boleh menyebabkan serangan.

Krisis katekolamin dalam pheochromocytoma berlaku sekurang-kurangnya sekali seminggu pada kira-kira 75% pesakit. Dari masa ke masa, serangan berlaku lebih kerap, tetapi keterukan mereka tidak meningkat. Tempoh serangan biasanya kurang daripada satu jam, tetapi beberapa serangan boleh berlangsung sepanjang minggu. Serangan dicirikan oleh gejala yang sama: berdebar-debar dan sesak nafas, tangan dan kaki yang sejuk dan lembap, muka pucat, dan peningkatan tekanan darah yang mendadak. Serangan yang teruk atau berpanjangan disertai dengan loya, muntah, gangguan penglihatan, sakit dada atau perut, paresthesia, sawan, dan peningkatan suhu badan.

Serangan boleh disebabkan oleh keseronokan mental, usaha fizikal, perubahan postur, hubungan seksual, bersin, hiperventilasi, kencing, dan lain-lain. Serangan boleh dicetuskan oleh bau tertentu, serta oleh penggunaan keju, bir, wain dan minuman beralkohol yang kuat. Serangan juga boleh diprovokasi oleh pemeriksaan perubatan (palpasi, angiografi, intubasi trakea, anestesia am, melahirkan anak dan campur tangan pembedahan). Mereka juga berlaku pada latar belakang mengambil penyekat beta, hidralazine, antidepresan trisiklik, morfin, naloxone, metoclopramide, droperidol, dll.

Pembebasan besar-besaran norepinephrine, serta dopamin dan serotonin semasa dos berlebihan kokain atau amphetamine boleh menyebabkan perkembangan bukan sahaja hipertensi arteri yang teruk pada remaja, tetapi juga sindrom koronari akut, infarksi miokardium, aritmia jantung, pendarahan intracerebral, pneumothorax, edema paru-paru netral dan bukan kardiogenik.

Diagnosis pheochromocytoma

Kriteria utama untuk diagnosis pheochromocytoma ialah tahap peningkatan katekolamin dalam air kencing atau plasma. Ia adalah perlu untuk memvisualisasikan tumor (CT dan MRI).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Penjagaan perubatan kecemasan untuk krisis katekolamin

Kaedah yang paling boleh dipercayai untuk merawat pheochromocytoma adalah penyingkirannya, terutamanya dalam kes ketidakberkesanan terapi hipotensi dalam masa 3 jam selepas pentadbiran berulang penyekat reseptor alpha1,2-adrenergik bukan selektif - tropodifen - pada dos 2-4 mg (atau phentolamine 2-5 mg) secara intravena melalui aliran jet setiap 5 minit.

Sodium nitroprusside [0.5-8 mcg/(kg x min) sehingga kesannya dicapai] juga digunakan untuk mengurangkan tekanan darah. Untuk mencegah atau menghapuskan aritmia terhadap latar belakang sekatan reseptor alfa-adrenergik, propranolol 1-2 mg secara intravena setiap 5-10 minit atau esmolol [0.5 mg/kg secara intravena, kemudian sebagai infusi pada kadar 0.1-0.3 mg/(kg x min)] digunakan. Labetalol, captopril, verapamil atau nifedipine boleh ditetapkan untuk menstabilkan hemodinamik. Dalam kes sekatan reseptor alfa-adrenergik yang berkesan, penambahan jumlah darah yang beredar mungkin diperlukan. Untuk menentukan jumlah cecair yang diperlukan, tekanan baji arteri pulmonari diukur.

Phenoxybenzamine alpha-adrenoblocker bertindak panjang pada mulanya ditetapkan pada 10 mg 2 kali sehari, kemudian dos secara beransur-ansur meningkat setiap hari sebanyak 10-20 mg dan dibawa kepada 40-200 mg / hari. Tidak kurang berkesan adalah prazosin (alfa1-adrenoblocker terpilih), biasanya ditetapkan pada dos 1-2 mg 2-3 kali sehari.

Sekiranya pembedahan tidak mungkin disebabkan oleh keadaan pesakit yang serius atau dengan kehadiran metastasis pheochromocytoma malignan, metyrosine, perencat tyrosine hydroxylase, digunakan.

Dalam pheochromocytomas metastatik yang merembeskan VIP dan calcitonin, somatostatin berkesan. Dalam pheochromocytoma malignan, rawatan adalah dengan cyclophosphamide, vincristine, dan dacarbazine."

Dalam kes kokain atau amphetamine terlebih dos, nitrogliserin digunakan secara lisan atau intravena, natrium nitroprusside [0.1-3 mcg/(kg x min)], phentolamine, penyekat saluran kalsium (amlodipine 0.06 mg/kg, nifedipine 10 mg 3-4 kali sehari), benzodiazepin secara intravena (1kg/kg) (1 mg/kg) berulang kali sehari. 0.3-0.5 mg/kg, midazolam 0.1-0.2 mg/kg). Perlu diingat bahawa pengenalan beta-blocker boleh membawa kepada kemerosotan keadaan dan kematian akibat kekejangan koronari yang semakin teruk, iskemia miokardium dan hipertensi arteri paradoks (kelaziman pengaktifan alpha-adrenergik).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]