Protein Bence-Jones

Urin seseorang yang sihat tidak mengandungi protein Bence-Jones, yang diwakili oleh rantai ringan imunoglobulin yang dikesan akibat pembentukan proses tumor malignan.

Kajian makmal untuk kehadiran protein berat molekul rendah yang spesifik diperlukan dalam mendiagnosis beberapa keadaan patologi (lebih sering masalah sistem β-imuniti), dan juga untuk menentukan keberkesanan terapi yang digunakan.

Dalam keterlaluan, protein Bens-Jones dihasilkan oleh sel plasma, bergerak dengan aliran darah, dan diekskresikan oleh kencing. Ia adalah harta benda kedua protein yang membolehkan seseorang untuk mengesyaki penyakit berikut ketika memeriksa air kencing:

• myeloma;
• osteosarkomu;
• plasmacytus;
• leukemia limfositik dalam peringkat kronik;
• limfogranulematosis;
• amyloidosis jenis utama;
• makroglobulinemia;
• asid idiopatik gammopathy monoklonal.

Klinikal disahkan persatuan antara pengasingan protein tertentu dan kemerosotan nilai seterusnya fungsi buah pinggang yang disebabkan oleh kesan-kesan toksik protein pada epitelium struktur tubul buah pinggang, yang seterusnya menyebabkan distrofi fenomena, sindrom Fanconi, amyloidosis buah pinggang.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Protein Bens-Jones dalam air kencing

Kehadiran protein dalam air kencing dipanggil proteinuria. Dengan proteinuria prerenal difahami kandungan dalam air kencing sejumlah besar protein molekul rendah. Pada masa yang sama, tidak ada kerosakan pada penapis dan tiub buah pinggang, dan fungsi ginjal yang normal tidak dapat menyediakan reabsorpsi badan protein. Proteinuria extracorporeal (palsu), iaitu. Yang berlangsung tanpa gangguan fungsi buah pinggang, menunjukkan kehadiran proses menular atau ganas di dalam badan. Proteinuria diperhatikan dalam 60-90% daripada kes pesakit myeloma. Sekitar 20% daripada keadaan patologi berlaku pada myeloma Bence-Jones.

Protein Bens-Jones dalam air kencing dibezakan kerana peralihan humoral sistem β-imuniti. Kemunculan protein yang berkaitan dengan patologi pelbagai myeloma, keganasan hematologi paraproteinemic, endotheliosis, macroglobulinemia Waldenstrom ini, leukemia limfa, osteosarcoma. Pengenalpastian protein Bens-Jones dalam air kencing adalah peringkat diagnostik dan prognostik yang penting. Protein Bens-Jones memandangkan berat molekul yang rendah dikumuhkan dalam air kencing, merosakkan epitel tubula buah pinggang, yang dipenuhi dengan perkembangan kegagalan buah pinggang, yang boleh menyebabkan kematian. Penting juga adalah pengklasifikasian tepat pada masanya protein mengikut jenis: λ-protein mempunyai kesan nefrotoksik yang lebih besar daripada κ.

[10], [11], [12], [13], [14]

Analisis untuk protein Bens-Jones

Kehadiran badan protein selain serum dalam air kencing menunjukkan leukemia limfatik, osteosarcoma atau myeloma (proses tumor sumsum tulang). Protein Bence-Jones apabila filtrat air kencing dipanaskan hingga 45-60 ° C jatuh dalam bentuk pendinginan sedimen yang mendung di dinding tiub. Peningkatan selanjutnya dalam suhu ke titik didih melarutkan kekeruhan terpencil.

Analisis kuantitatif untuk protein Bens-Jones adalah seperti berikut:

• penggunaan sebahagian daripada air dan sebahagian daripada asid nitrik sebagai reagen;
• Penempatan dalam tiub asid nitrik (0.5-1ml) dengan lapisan tahap air kencing yang sama di bawah kajian;
• penilaian hasilnya selepas 2 minit (penampilan cincin nipis di sempadan media cair menunjukkan kehadiran 0.033% dari badan protein).

Pemerhatian cincin berserabut memerlukan pencairan air kencing dengan air dalam nisbah 1: 1, kemunculan berkata cincin tebal sebahagian daripada keperluan untuk campuran air kencing dengan tiga bahagian air, dan dalam hal yang padat air kencing cincin bahagian dicairkan tujuh bahagian air. Dan pembiakan diteruskan sehingga sedimen ciri menampakkan dirinya dalam ujian 2-3 minit.

Jumlah protein yang terkandung dikira dengan mengalikan 0.033% dengan jumlah pencairan. Sebagai contoh, air kencing telah dicairkan sebanyak 10 kali, cincin badan protein muncul pada akhir minit ke-3 kajian, maka peratusan pemasukan protein dikira sebagai: 0.033x10 = 0.33.

Dengan ketiadaan hujan, menilai tahap kekeruhan - diucapkan, jejak kekeruhan yang lemah atau tidak dapat dilihat.

[15], [16], [17], [18], [19],

Rembesan protein Bence-Jones

Dengan jenis imunoglobulin yang disegel dibezakan:

• patologi rantai ringan (rembesan protein Bence-Jones);
• glomerulopathy (rembesan imunoglobulin lain).

Terdapat juga pelbagai kombinasi kerosakan buah pinggang. Sebagai menunjukkan amalan, nefropati adalah akibat daripada patologi limfoproliferatif (pelbagai myeloma, leukemia limfositik kronik, penyakit Waldenstrom, dan sebagainya).

Mengasingkan ke dalam aliran darah, seperti semua protein dengan jisim molekul sehingga 40 kDa, rantai cahaya melewati penapis buah pinggang, kemudian melalui lisosom memecah menjadi oligopeptida dan asid amino. Lebihan rantai cahaya menimbulkan ketidakpedulian tindak balas katabolisme dan kemungkinan pembebasan enzim lysosome, yang melibatkan nekrosis pada tisu tiub. Protein menyebabkan ketidakupayaan untuk menyerap semula, dan apabila rantai cahaya monoklonal disambungkan kepada protein Tamm-Horsfall, silinder protein terbentuk di tubulus distal.

Protein Bence-Jones dalam myeloma

Dengan pelbagai myeloma difahami keadaan patologi, apabila badan menggantikan paru-paru yang lengkap dengan rantai imunoglobulin cahaya. Diagnosis penyakit dan pemantauan keadaan itu dilakukan oleh pemeriksaan laboratorium air kencing yang menunjukkan kandungan kuantitatif tubuh protein. Konkrit subtipe myeloma berdasarkan analisis serum. Tanda klinikal penyakit ini termasuk: sindrom tulang yang menyakitkan, disfungsi kencing, hematomas dari asal tidak diketahui, pengekalan cecair di dalam badan.

Protein Bence-Jones dalam myeloma dikesan berasaskan ujian standard, yang menunjukkan kandungan kuantitatif badan protein dan menilai tahap kerosakan buah pinggang. Pengenalpastian protein dalam air kencing menerangkan kerosakan epitelium dengan sklerosis stroma buah pinggang, akhirnya membentuk kegagalan buah pinggang - penyebab biasa kematian yang disebabkan oleh luka-luka myeloma (Bence-Jones protein sepenuhnya terompah tubul, menghalang air kencing).

Statistik menunjukkan bahawa myeloma dibezakan pada lelaki berusia lebih 60 tahun yang mempunyai sejarah kecenderungan genetik, obesiti dan imunosuppression, dan yang telah terdedah kepada bahan-bahan toksik dan radioaktif.

[20], [21], [22], [23], [24],

Penentuan protein Bence-Jones

Untuk membezakan protein tertentu, kajian makmal mengenai bahagian purata kencing pagi dilakukan (jumlah sekurang-kurangnya 50 ml diperlukan). Kehadiran protein Bence-Jones dengan penentuan komponen kuantitatif mungkin dilakukan melalui kaedah imunofiksasi. Pemisahan protein berlaku melalui elektroforesis diikuti oleh imunofiksasi dengan bantuan sera khas. Apabila mengikat protein kepada antibodi paru-paru dan rantai berat immunoglobulin, kompleks imun yang dinilai oleh pewarnaan terbentuk.

Perlu diingatkan bahawa walaupun kepekatan protein minimum dikesan disebabkan reaksi precipitated terhadap sulfosalicylic asid. Protein Bens-Jones ditentukan dengan menggabungkan air kencing yang ditapis (4 ml) dengan penyangga asetat (1 ml). Pemanasan seterusnya hingga 60 ° C dalam mandi air dan pegangan selama 15 minit dengan sampel positif memberikan pendedahan ciri. Teknik ini dianggap paling boleh dipercayai. Secara negatif menjejaskan hasil analisis dapat berlebihan asid atau persekitaran alkali dan ketumpatan relatif rendah air kencing.

Kaedah penyelidikan di mana protein Bens-Jones larut akibat pemanasan hingga 100 ° C atau dicetuskan sekali lagi semasa penyejukan tidak boleh dipercayai, kerana tidak semua elemen protein mempunyai ciri-ciri yang sepadan. Tetapi penggunaan kertas penunjuk adalah sama sekali tidak sesuai untuk mengesan protein Bence-Jones.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]