Osteosarcoma pada kanak-kanak

Osteosarcoma adalah tumor tulang primer yang sangat malignan yang terdiri daripada sel gelendong dan dicirikan oleh pembentukan osteoid atau tisu tulang yang tidak matang.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi osteosarcoma

Insiden osteosarcoma adalah 2.1 setiap 1,000,000 penduduk setahun. Puncak umur kejadian ialah 10-19 tahun. Pada usia yang lebih tua, osteosarcoma biasanya berlaku pada latar belakang pramorbid (penyakit Paget, penyinaran tulang sebelumnya, pelbagai eksostos, displasia berserabut tulang).

Penyetempatan osteosarcoma yang paling biasa (sehingga 90% daripada kes) adalah tulang tiub panjang. Tulang yang membentuk sendi lutut terjejas dalam 50% kes, hujung proksimal humerus - dalam 25%.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnosis osteosarcoma

Dalam separuh daripada kes osteosarcoma, peningkatan aktiviti fosfatase alkali dalam plasma darah diperhatikan, tetapi tanda ini tidak spesifik, kerana ia terdapat dalam banyak penyakit tulang.

Secara tempatan, tumor padat yang dikaitkan dengan tulang dikesan. Kesakitan adalah aduan yang paling biasa bagi pesakit dengan osteosarcoma. Sebagai peraturan, tiada efusi ditemui di sendi bersebelahan, dan pergerakan dipelihara. Fraktur patologi berlaku dalam kurang daripada 1% kes. Gejala sistemik juga jarang berlaku.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

X-ray

Tanda radiografi tumor tulang yang paling biasa adalah fokus osteolisis atau osteogenesis patologi (tumor). Selalunya gambar bercampur diperhatikan dengan dominasi satu atau komponen lain. Jenis osteolitik perubahan tulang adalah yang paling sukar untuk didiagnosis. Dalam kes ini, osteosarcoma mesti dibezakan daripada fibrosarcoma, sista tulang, dan tumor sel gergasi. Osteogenesis tumor adalah salah satu tanda osteosarcoma yang boleh dipercayai.

Penilaian radiografi tumor tulang dijalankan mengikut parameter berikut.

• Penyetempatan osteosarcoma. Menurut teori "medan", tumor sel gelendong (termasuk osteosarcoma) disetempatkan terutamanya di kawasan metafisis tulang tiub panjang, manakala tumor sel bulat kecil (sarkoma Ewing, limfoma bukan Hodgkin) disetempat di kawasan diaphyseal.
• Sempadan Osteosarcoma. Mencerminkan kadar pertumbuhan dan tindak balas tisu sekeliling. Tumor jinak ganas dan agresif dicirikan oleh sempadan yang tidak jelas atau ketiadaannya.
• Kemusnahan tulang. Tanda ini adalah simptom tumor tulang yang boleh dipercayai. Kemusnahan tulang yang paling ketara dikesan dalam neoplasma yang sangat malignan. Ia berfungsi sebagai penanda aktiviti tumor.
• Keadaan matriks tulang (osteogenesis patologi). Kawasan peningkatan ketumpatan mungkin disebabkan oleh kehadiran kalsifikasi, fokus sklerosis atau tisu tulang yang baru terbentuk.
• Tindak balas periosteal. Tumor benigna, sebagai peraturan, tidak menyebabkan kemusnahan periosteal. Tumor tulang ganas, sebaliknya, dicirikan oleh kehadiran tindak balas periosteal yang jelas dengan zon peralihan yang luas dan penglibatan tisu lembut dalam proses.

Scintigraphy tulang memainkan peranan penting dalam menilai penyebaran tumor. Hubungan tumor dengan tisu sekeliling dinilai menggunakan angiografi dan MRI.

Rawatan osteosarcoma pada kanak-kanak

Sehingga awal 1980-an, taktik rawatan yang diterima umum untuk osteosarcoma setempat adalah amputasi anggota badan ke sendi yang terletak di atas tulang yang terjejas. Pembedahan memelihara organ menjadi mungkin disebabkan oleh pengenalan kemoterapi dan penambahbaikan dalam teknologi ortopedik. Pada masa ini, pembedahan sedemikian dilakukan pada kebanyakan pesakit dengan osteosarcoma, dan keputusan rawatan tidak merosot. Keadaan yang diperlukan untuk pembedahan memelihara organ ialah kemungkinan reseksi tumor dalam tisu yang sihat dengan pemulihan fungsi anggota badan yang seterusnya. Kemahuan pesakit mengenai jenis pembedahan sentiasa diambil kira.

Jumlah operasi ditentukan oleh lokasi dan saiz tumor. Visualisasi lesi yang jelas adalah sangat penting untuk rawatan pembedahan berkualiti tinggi. Jumlah penyingkiran dan akibat jangka panjang operasi sebahagian besarnya bergantung pada penglibatan berkas neurovaskular dalam proses tumor. Untuk visualisasi yang tepat, angiografi praoperasi adalah dinasihatkan. Penglibatan tumor pada saluran dan saraf utama, serta penglibatan meluas tisu sekeliling atau pencemarannya dengan sel tumor, yang ditentukan oleh biopsi, adalah kontraindikasi kepada operasi memelihara organ.

Kemoterapi telah memberikan sumbangan yang besar untuk meningkatkan hasil rawatan untuk osteosarcoma. Ubat yang paling berkesan ialah doxorubicin, cisplatin, ifosfamide, dan methotrexate dos tinggi. Matlamat utama kemoterapi selepas pembedahan adalah untuk mencapai kawalan tumor tempatan.

Osteosarcoma adalah tumor yang tidak sensitif kepada sinaran radioaktif. Kesan antitumor dicapai hanya dengan dos yang membawa kepada kesan sampingan yang teruk dan tidak dapat dipulihkan. Pada masa ini, sinaran digunakan untuk tujuan paliatif dalam kes tumor yang tidak boleh beroperasi (osteosarcoma rangka paksi, tulang muka) dan dengan kehadiran metastasis tulang.