Sindrom Guillain-Barre

Sindrom Guillain-Barre (akut polyneuritis idiopathic, Landry lumpuh, demyelinating radang akut Polyradiculopathy) - akut yang, neuropati radang biasanya pesat progresif, dicirikan oleh kelemahan otot dan kehilangan sensitiviti sederhana distal. Penyakit autoimun. Diagnosis mengikut data klinikal. Rawatan bagi sindrom Guillain-Barré: plasmapheresis, y-globulin, atas keterangan pengudaraan mekanikal. Hasil dari sindrom ini meningkat dengan ketara dengan rawatan penyelenggaraan yang mencukupi dalam unit rawatan intensif dan penggunaan kaedah moden terapi imunomodulator.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi

Insiden ini berkisar antara 0.4 hingga 4 kes bagi setiap 100 000 penduduk setiap tahun. Sindrom Guillain-Barré berlaku pada semua peringkat umur tetapi adalah lebih biasa di kalangan mereka yang berumur 30-50 tahun, dengan frekuensi yang sama pada lelaki dan wanita. Kaum, geografi dan bermusim perbezaan kejadian untuk sindrom Guillain-Barre umumnya tidak biasa, kemungkinan pengecualian daripada kes-kes akut akson motor neuropati, yang paling lazim di China, dan biasanya dikaitkan dengan jangkitan usus yang disebabkan oleh Campylobacter jejuni , dan oleh itu agak lebih kerap berlaku pada musim panas.

Insiden ini meningkat dengan ketara selepas 40 tahun. Satu tahun dari sindrom Guillain-Barre di Amerika Syarikat, purata 600 orang mati. Oleh itu, sindrom Guillain-Barre adalah masalah kesihatan yang sangat penting, terutama yang berkaitan dengan orang tua.

[5], [6], [7], [8], [9],

Punca sindrom Guillain-Barre

Yang paling biasa dari neuropati peradangan yang diperolehi. Mekanisme autoimun tidak difahami sepenuhnya. Beberapa varian diketahui: dalam sesetengahnya, demamelination mendominasi, di lain-lain akson menderita.

Kira-kira dalam 2/3 kes, sindrom itu muncul selepas 5 hari - 3 minggu selepas penyakit berjangkit, pembedahan atau suntikan. Dalam 50% daripada kes-kes penyakit akibat jangkitan oleh Campylobacter jejuni, enterovirus, dan virus herpes (termasuk cytomegalovirus dan virus menyebabkan mononucleosis), dan Mycoplasma spp. Pada tahun 1975 terdapat wabak yang berkaitan dengan program vaksinasi terhadap selesema babi.

[10], [11], [12], [13],

Patogenesis

Penyusupan demamelasi dan inflamasi di akar saraf tulang belakang dan saraf proksimal dapat menjelaskan gejala klinikal sindrom Guillain-Barre. Adalah dipercayai bahawa kedua-dua kekebalan humoral dan selular terlibat dalam patogenesis penyakit ini. Kehadiran limfosit dan makrofaj di tempat perivenous dan interaksi mereka dengan axons myelinated menunjukkan, pertama sekali, peranan kemungkinan autoimmunity dalam proses demyelinating itu. Keadaan ini disahkan oleh pemerhatian terdahulu, mengikut mana imunisasi haiwan makmal dengan myelin periferal dengan pembantu menyebabkan neuritis alahan eksperimen. Walaupun kemudiannya ia telah menunjukkan bahawa protein myelin disucikan - cth, myelin asas P2 protein atau peptida serpihan P2 protein dan PO - mampu mendorong neuropati eksperimen, antibodi untuk sebatian ini jarang ditemui dalam sindrom sindrom Guillain-Barre. Sel-sel T diasingkan daripada limpa dan limfa nod tikus imunisasi dengan P2 sintetik peptida 53-78 uji kaji boleh membiak teruk radang urat saraf alahan eksperimen pada tikus syngeneic. Oleh itu, selular dan, mungkin, mekanisme kekebalan humoral boleh memeterai penciptaan model eksperimen keradangan keradangan saraf periferal.

Kajian baru-baru telah menarik perhatian kepada Lipopolisakarida peranan glyukokonyugatov dan myelin sarung atau membran sel Schwann membran akson sebagai antigen asas yang memulakan tindak balas imun / keradangan dengan sindrom Guillain-Barre. Dalam kajian terperinci di Jepun, pesakit mengenal pasti antigen Campylobacter jejuni. Dalam kajian ini, kaedah Penner digunakan untuk mengesan lipopolysaccharides termostable, dan kaedah Lior digunakan untuk menentukan antigen protein thermolabile. Antigen PEN 19 dan LIO 7 C. Jejuni sering diperuntukkan pada pesakit dengan sindrom Guillain-Barre (masing-masing 52 dan 45%) berbanding pada pesakit dengan usus sekali-sekala disebabkan oleh C. Jejuni (masing-masing 5 dan 3%), dan telah dikaitkan dengan peningkatan titer antibodi kepada GM1 (mungkin disebabkan adanya antigen lipopolysakarida seperti GM1). Menurut laporan dari negara-negara lain, jangkitan S. Jejuni lebih rendah kemungkinan mendahului pembangunan SGB. Di samping itu, peratusan pesakit dengan antibodi anti-gangliosida adalah lebih banyak berubah-ubah, antara 5% hingga 60%. Di samping itu, tiada korelasi didapati antara kehadiran antibodi kepada GM1 dan manifestasi klinikal dan elektrofisiologi penyakit tersebut.

Dalam sindrom Miller Fischer, antibodi kepada GQlb sering dikesan. Dengan bantuan kaedah imunohistokimia, GQlb dikesan di kawasan paranodal saraf kranial manusia, menyegarkan mata. Telah ditubuhkan bahawa antibodi ke GQlb boleh menyekat penghantaran dalam sistem neuromuskular tikus.

Apabila akson varian motor penyakit Guillain-Barre sering didahului oleh jangkitan C. Jejuni dan antibodi untuk ganglioside GM1 dan produk C3D melengkapkan pengaktifan dikaitkan dengan gentian axolemma motor.

Antibodi kepada GMI juga boleh dikaitkan dengan interaksi Ranvier, dengan itu merosakkan impuls. Di samping itu, antibodi ini boleh menyebabkan degenerasi hujung gentian motor dan axons intramuskular yang telah baru-baru ini telah ditunjukkan dalam pesakit dengan akut akson motor polyneuropathy. Usus yang disebabkan oleh C. Jejuni, boleh menyebabkan sindrom Guillain-Barre, meningkatkan pengeluaran gamma-delta sel T dapat mengambil bahagian secara aktif dalam proses keradangan / imun. Tahap serum tinggi tumor nekrosis faktor-alpha (TNF-a), tetapi tidak IL-1b atau larut interleukin-2 reseptor, kaitan dengan perubahan electrophysiological dengan sindrom Guillain-Barre. Pemeriksaan sampel yang diperolehi di bedah siasat, menunjukkan bahawa sekurang-kurangnya dalam beberapa kes, bentuk klasik akut radang demyelinating daripada Guillain-Barre pelengkap diaktifkan - ini menunjukkan pengesanan permukaan luar sel Schwann dan C3d- S5d-9-komponen yang membentuk kompleks serangan membran.

Oleh itu, dalam sindrom Guillain-Barre, kebanyakan komponen yang biasanya mengambil bahagian dalam patogenesis penyakit imunisasi-mediasi diwakili. Walaupun antibodi terhadap glucoconjugates mungkin terlibat dalam patogenesis beberapa bentuk klinikal yang berbeza daripada sindrom Guillain-Barre, peranan tepat mereka tidak diketahui. Walaupun GM1 antibodi hadir, mereka boleh berkomunikasi bukan sahaja dengan GM1, tetapi juga dengan glycolipids atau glycoproteins lain yang mempunyai bahagian karbohidrat yang sama. Dalam hal ini, antigen spesifik sel-sel Schwann atau membran akson yang mana tindak balas keradangan / imun diarahkan, serta peranan imunoglobulin yang mungkin memerlukan klarifikasi. Selain itu, dalam banyak kes Guillain-Barre tiada bukti jangkitan sebelum atau serentak C. Jejuni, antibodi untuk GM1 atau ciri mikroorganisma lain yang antigen boleh mencetuskan tindak balas imun (contohnya, disebabkan peniruan molekul).

Bahan-bahan kajian yang diperolehi oleh biopsi saraf dan bedah siasat menunjukkan bahawa mekanisme imun selular juga menyumbang kepada pembangunan sindrom Guillain-Barre. Dalam kes-kes yang teruk Guillain-Barre sepanjang gentian motor dari akar ke hujung limfosit kini dan makrofaj, dan makrofaj diaktifkan berada dalam hubungan yang rapat dengan myelin atau myelin fagositosis. Walaupun model eksperimen neuropati radang menerima data mengesahkan penyertaan T-limfosit kerosakan saraf, tidak ada bukti yang meyakinkan bahawa ini berlaku pada pesakit dengan sindrom Guillain-Barre. Terkumpul untuk data tarikh menyokong penglibatan limfosit T diaktifkan yang melintasi halangan darah otak dan memulakan demyelination sempena antibodi untuk gentian antigen saraf tertentu, cytokines (seperti TNF-a dan interferon-y), melengkapkan komponen, mungkin termasuk kompleks serangan membran, dan diaktifkan makrofaj . Lebih banyak penyelidikan diperlukan untuk menjelaskan peranan setiap elemen-elemen ini, serta urutan di mana mereka terlibat dalam patogenesis sindrom Guillain-Barre.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Gejala sindrom Guillain-Barre

Gejala Sindrom Guillain-Barre terdiri daripada penguasaan paresis yang lembik (lebih proksimal, lebih mendalam), gangguan kepekaan kurang jelas. Biasanya, kelemahan hampir simetri dengan paresthesia bermula dengan kaki, kurang kerap dengan tangan atau kepala. Dalam 90% kes, kelemahan mencapai maksimum pada minggu ke-3 penyakit ini. Refleks tendon dalam gugur. Fungsi sphincters dipelihara. Dalam kes-kes yang teruk dalam separuh kes, kelemahan otot muka dan orofaryngeal jelas. Dalam 5-10% kes, intubasi dan pengudaraan diperlukan berkaitan dengan lumpuh otot pernafasan.

Kadang-kadang (mungkin dengan bentuk varian) membangunkan disfungsi autonomik teruk dengan turun naik tekanan darah, rembesan patologi hormon antidiuretic, aritmia, stasis usus, pengekalan kencing dan penglihatan sambutan pupillary kepada cahaya. Sindrom Fischer adalah variasi yang jarang berlaku dalam sindrom Guillain-Barre, mengandaikan ophthalmoplegia, ataxia dan isflexia.

Gejala pertama, susunan rupa dan dinamik mereka

Dalam kes-kes yang biasa sindrom Guillain-Barré bermula dengan kelemahan otot dan / atau gangguan deria (kebas, paresthesia) di kaki yang lebih rendah, yang dalam beberapa jam atau hari merebak ke anggota badan atas.

Gejala pertama Guillain-Barre adalah gangguan kepekaan, contohnya, paresthesia di kaki. Walaupun tanda-tanda objektif kepekaan terjejas dikesan agak kerap, mereka biasanya ringan. Awal dan sangat tidak menyenangkan untuk pesakit manifestasi penyakit boleh sakit dalam sakit belakang dan disesthesia menyakitkan di kaki. Lumpuh pada mulanya melibatkan bahagian bawah kaki, dan kemudian dengan cepat, dalam beberapa jam atau hari, tersebar di arah menaik ke bahagian atas, meniru, tabloid dan otot pernafasan. Walau bagaimanapun, perkembangan peristiwa yang berbeza juga mungkin berlaku, apabila penyakit ini bermula dengan kelemahan otot-otot meniru dan anggota badan atas, maka melibatkan anggota badan yang lebih rendah. Dari awal lagi, gejala biasanya simetri, dan lumpuh disertai oleh kehilangan atau kelemahan tendon dan refleks periosteal. Sindrom Guillain-Barre sering melibatkan serat vegetatif. Gejala autonomi dikesan pada kira-kira 50% kes, tetapi fungsi sphincters biasanya tidak menderita. Penyakit ini mempunyai kursus monophasic: selepas tempoh gejala yang bertambah bertahan selama beberapa hari atau minggu, tempoh dataran tinggi yang berlangsung dari beberapa hari hingga beberapa bulan berikut, diikuti dengan pemulihan selama beberapa bulan. Pada 1976-1977 terdapat sedikit peningkatan dalam kejadian sindrom Guillain-Barré berkaitan dengan imunisasi vaksin selesema babi, tetapi dalam penjelmaan lain, imunisasi terhadap vaksin selesema di 1980-1988 tahun fenomena serupa telah dilaporkan.

Dalam kes klasik, ditunjukkan oleh gabungan motor, gejala deria dan autonomi, yang berdasarkan demyelinating polyradiculoneuropathy, diagnosis sindrom Guillain-Barré jarang menyebabkan masalah. Walau bagaimanapun, terdapat juga varian aksonalny sindrom Guillain-Barre, yang menyatakan dirinya terutamanya gangguan motor, dan akut neuropathy motor-sensornayaaksonalnaya. Bentuk akson akut biasanya menunjukkan kecacatan fungsi yang lebih kasar dan mempunyai prognosis yang lebih tidak menyenangkan. Gabungan ophthalmoplegia, ataxia ciri iarefleksii lain penjelmaan sindrom Guillain-Barre dikenali sebagai sindrom Miller Fisher. Dari sudut pandangan diagnostik, jika tiada gejala saraf kranial, walaupun dengan fungsi sfinkter utuh anda perlu menggunakan neuroimaging untuk mengecualikan pemampatan saraf tunjang. Apabila diagnosis pembezaan juga penting untuk ingat PORPHYRIA sekala akut, logam mabuk yang boleh menyebabkan polyneuropathy akut dan penyakit sistemik seperti mononucleosis berjangkit, sindrom paraneplasticheskie atau pelbagai gangguan metabolik. HIV pesakit yang dijangkiti cenderung untuk membangunkan polyneuropathy atau polyradiculoneuropathy, yang boleh dikaitkan dengan sindrom Guillain-Barre, cytomegalovirus polyradiculoneuropathy atau limfoma. Keadaan ini adalah sukar untuk membezakan, hanya berdasarkan manifestasi klinikal, tetapi kajian cecair serebrospina apabila polyradiculoneuropathy, yang dikaitkan dengan jangkitan HIV, biasanya mendedahkan pleocytosis neutrophilic dan tanda-tanda replikasi virus.

Disfungsi autonomik (termasuk gangguan penginapan, sakit di bahagian perut dan dada, tekanan darah rendah, tachycardia) dengan ketara boleh memburukkan lagi keadaan pesakit dan tanda ramalan miskin. Dalam salah satu kajian, tanda-tanda subklinikal penglibatan kedua-dua sistem saraf simpatik dan parasympatetik, yang diungkap menggunakan ujian untuk fungsi autonomi, telah dicatatkan pada kebanyakan pesakit.

Skala Amerika Utara graviti kekurangan impellent

Ijazah	Gejala
0	Norm
Saya	Gangguan pergerakan yang minimum
II	Keupayaan untuk lulus 5 m tanpa sokongan (sokongan)
III	Keupayaan untuk berjalan 5 m dengan sokongan (sokongan)
IV	Kemungkinan untuk lulus 5 m dengan sokongan atau sokongan (istirahat katil atau kerusi roda)
V	Perlu untuk pengudaraan

• Satu pertiga daripada pesakit mengalami kegagalan pernafasan.
• Dalam kebanyakan kes, terdapat gangguan kepekaan permukaan dalam bentuk hipo- atau hyperesthesia ringan atau sederhana mengikut jenis polyneuric (seperti "stoking dan sarung tangan"). Selalunya terdapat sakit pada bahagian pinggul, lumbar dan gluteal. Mereka boleh menjadi nociceptive (otot) dan neuropatik (disebabkan oleh kerosakan pada saraf deria). Gangguan sensitif yang mendalam (terutamanya perasaan getaran dan otot-sendi), yang sangat kasar (sehingga melengkapkan kerugian), dikesan pada separuh daripada pesakit.
• Luka saraf tengkorak diperhatikan di kebanyakan pesakit. Penglibatan mungkin dalam proses mana-mana saraf kranial (kecuali pasangan I dan II), tetapi dengan kekerapan yang paling besar diperhatikan luka VII, IX dan X wap, yang ditunjukkan paresis muka dan bulbar gangguan otot.
• Gangguan autonomi diperhatikan di lebih daripada separuh pesakit dan boleh diwakili oleh gangguan berikut.
  • Hipertensi arteri sementara atau berterusan atau kurang hipotensi arteri.
  • Aritmia jantung, paling sering tachycardia sinus.
  • Kelainan berpeluh [tempatan (palms, feet, face) atau hyperhidrosis umum].
  • Pelanggaran fungsi saluran penghadaman (sembelit, cirit-birit, dalam kes-kes yang jarang berlaku, halangan usus).
  • Pelanggaran fungsi-fungsi organ pelvik (biasanya pengekalan air kencing) jarang berlaku, mereka biasanya ringan dan sementara.
• Apabila sindrom Miller-Fisher, picture klinikal dikuasai oleh ataxia, yang biasanya mempunyai ciri cerebellar, dalam kes-kes yang jarang berlaku - campuran (cerebellar sensitif), dan sebahagian atau keseluruhan ophthalmoplegia, mungkin juga kerosakan saraf kranial lain (VII, IX, X). Paras biasanya ringan, pada satu perempat kes terdapat gangguan deria.

[21], [22], [23], [24], [25]

Kriteria diagnostik sindrom Guillain-Barre

[26], [27], [28], [29], [30]

Tanda-tanda sindrom Guillain-Barre diperlukan untuk diagnosis

• A. Kelemahan otot progresif di lebih dari satu anggota badan
• B. Reflexia (tiada refleks tendon)

Tanda-tanda sindrom Guillain-Barre yang menyokong diagnosis

• A. Tanda-tanda klinikal (disenaraikan mengikut urutan kepentingan)
  • Kemajuan: kelemahan otot berkembang pesat, tetapi berhenti berkembang dalam masa 4 minggu selepas permulaan penyakit.
  • Simetri relatif: simetri jarang mutlak, tetapi dengan kekalahan satu anggota badan yang bertentangan juga dipengaruhi (komentar: Pesakit sering melaporkan gejala ketidakseimbangan awal penyakit ini, tetapi pada masa luka pemeriksaan fizikal biasanya simetri).
  • Gejala subjektif dan objektif gangguan sensitiviti.
  • Kekalahan saraf kranial: paresis otot muka.
  • Pemulihan: biasanya bermula 2-4 minggu selepas penyakit berlangsung, tetapi kadang-kadang boleh ditangguhkan selama beberapa bulan. Kebanyakan pesakit memantau pemulihan fungsi sepenuhnya.
  • Gangguan vegetatif: takikardia dan aritmia lain, hipotensi arteri postural, hipertensi arteri, gangguan vasomotor.
  • Kekurangan demam dalam serangan penyakit (dalam beberapa bermulanya demam kes penyakit ini boleh menyebabkan penyakit intercurrent atau sebab-sebab lain, kehadiran demam tidak mengecualikan sindrom Guillain-Barre, tetapi meningkatkan kebarangkalian mempunyai penyakit-penyakit lain, dalam polio tertentu).
• B. Pilihan
  • Mengimbas rasa sensitiviti dengan rasa sakit.
  • Kemajuan lebih daripada 4 minggu. Kadang-kadang perkembangan penyakit mungkin berlaku selama beberapa minggu atau kehadiran kambuh kecil.
  • Pemberhentian kemajuan tanpa pemulihan berikutnya atau kegigihan terhadap simptomologi sisa berterusan.
  • Fungsi sphincters: biasanya sphincters tidak terjejas, tetapi dalam beberapa kes, mungkin terdapat pelanggaran kencing.
  • CNS: Jika sindrom Guillain-Barré memberi kesan kepada sistem saraf periferal, kemungkinan bukti boleh dipercayai tentang penglibatan CNS tidak. Sesetengah pesakit yang kasar cerebellar ataxia watak stopnye tanda-tanda patologi jenis sambungan, dysarthria atau tahap kabur gangguan deria (membayangkan jenis konduktor pelanggaran), tetapi mereka tidak menolak diagnosis sindrom Guillain-Barre, jika terdapat tanda-tanda biasa lain
• C. Perubahan cecair serebrospinal yang mengesahkan diagnosis
  • Protein: 1 minggu selepas bermulanya penyakit, kepekatan protein dalam cecair cerebrospinal meningkat (dalam minggu pertama, mungkin normal).
  • Cytosis: Kandungan leukosit mononuklear dalam minuman keras 10 hingga 1 l (pada kandungan leukosit 20 dalam 1 mm atau lebih perlu berhati-hati peperiksaan Jika kandungan mereka adalah lebih daripada 50 untuk 1 L, diagnosis Guillain-Barre menolak, kecuali pesakit dengan jangkitan HIV dan. Lyme borreliosis).

Gejala Sindrom Guillain-Barre, yang menyebabkan keraguan dalam diagnosis

1. Asimetri kuat paresis.
2. Gangguan pelvik yang berterusan.
3. Kehadiran gangguan pelvik pada debut penyakit ini.
4. Kandungan leukosit mononuklear dalam CSF adalah lebih daripada 50 dalam 1 μl.
5. Kehadiran leukosit polymorphonuclear dalam cecair serebrospinal.
6. Tahap gangguan kepekaan yang jelas

Tanda-tanda sindrom Guillain-Barre, tidak termasuk diagnosis

1. Penyalahgunaan pelarut organik yang tidak menentu (penyalahgunaan bahan).
2. Gangguan metabolisme porphyrin, membayangkan diagnosis porphyria sekejap-sekejap (peningkatan kencing urin porphobilinogen atau asid aminolevulinik).
3. Baru-baru ini dipindahkan ke difteri.
4. Kehadiran gejala neuropati akibat mabuk dengan plumbum (paresis otot pada bahagian atas badan, kadang-kadang asimetris, dengan kelemahan ketara tangan extensor) atau bukti mabuk utama.
5. Kehadiran gangguan deria semata-mata.
6. Diagnosis yang boleh dipercayai dari penyakit lain, seperti yang ditunjukkan dengan gejala sindrom Guillain-Barre (poliomyelitis, botulisme, poliuropati toksik).

Baru-baru ini, sesetengah pengarang, sebagai bentuk sindrom Guillain-Barre yang jarang berlaku pada tipikalnya, mempertimbangkan neuropati deria akut, yang ditunjukkan oleh gangguan yang sangat sensitif.

Borang

Pada masa ini, dalam sindrom Guillain-Barre, empat varian klinikal utama dibezakan.

• Polyradiculoneuropathy peradangan akut adalah paling kerap (85-90%), bentuk klasik dari sindrom Guillain-Barre.
• Bentuk aksonal sindrom Guillain-Barre diperhatikan kurang kerap (10-15%). Neuropati akson motor akut disifatkan oleh luka terpencil gentian motor, yang paling biasa di negara Asia (China) dan Amerika Selatan. Dalam neuropati axonal sensory motor, kedua-dua gentian motor dan sensitif terjejas, bentuk ini dikaitkan dengan kursus yang berpanjangan dan prognosis yang kurang baik.
• Sindrom Miller-Fisher (tidak lebih dari 3% daripada kes) dicirikan oleh ophthalmoplegia, ataxia cerebellar dan isflexia dengan paresis biasanya ringan.

Sebagai tambahan kepada utama, baru-baru ini beberapa bentuk atipikal penyakit telah dikenalpasti - pandisavtonomia akut, neuropati deria akut dan polneuropati kran akut, yang sangat jarang berlaku.

[31], [32], [33], [34], [35],

Diagnostik sindrom Guillain-Barre

Apabila mengumpul anamnesis, perlu menjelaskan aspek berikut.

• Kehadiran faktor-faktor yang memprovokasi. Dalam kira-kira 80% kes, perkembangan sindrom Guillain-Barre dalam 1-3 minggu didahului oleh penyakit atau keadaan tertentu.
• - jangkitan saluran gastrousus, saluran atas pernafasan atau laman web lain. Dengan kegigihan yang paling lama mendedahkan persatuan dengan jangkitan usus yang disebabkan oleh Campylobacter jejuni. Individu yang menjalani campylobacteriosis, risiko mendapat sindrom Guillain-Barre dalam tempoh 2 bulan selepas penyakit ini adalah kira-kira 100 kali lebih tinggi daripada dalam populasi umum. Sindrom Guillain-Barré juga boleh membangunkan selepas jangkitan yang disebabkan oleh virus herpes (cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, campak, beguk, Lyme borreliosis dan sebagainya. Selain itu, sindrom Guillain-Barre boleh berkembang dengan jangkitan HIV.
• Vaksinasi (anti rabies, tetanus, terhadap selesema, dan lain-lain).
• Campur tangan atau kecederaan operasi mana-mana lokasi.
• Mengambil ubat tertentu (ubat trombolytic, isotretinoin, dll) atau hubungi bahan toksik.
• Kadangkala sindrom Guillain-Barre berkembang terhadap latar belakang autoimun (lupus erythematosus sistemik) dan penyakit tumoral (limfogranulomatosis dan limfoma).

Penyelidikan makmal dan instrumental

• Kajian klinikal am (ujian darah umum, analisis air kencing umum).
• Ujian darah biokimia: kepekatan elektrolit serum, komposisi gas darah arteri. Apabila merancang terapi tertentu dengan imunoglobulin kelas G, perlu menentukan pecahan Ig dalam darah. Kepekatan rendah IgA biasanya dikaitkan dengan defisit herediternya, dalam keadaan seperti itu, risiko mengalami kejutan anafilaksis adalah tinggi (terapi imunoglobulin dikontraindikasikan).
• Kajian cecair cerebrospinal (sitosis, kepekatan protein).
• Serologi untuk peranan etiologic disyaki jangkitan tertentu (penanda HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, daripada Borrelia burgdorferi, sudah Campylobacter jejuni, dll). Kerana disyaki polio virologi perlu dan serologi (titer antibodi dalam sampel serum berpasangan) pengajian.
• EMG, hasilnya penting bagi mengesahkan diagnosis dan menentukan bentuk sindrom Guillain-Barre. Perlu diingat bahawa keputusan EMG boleh menjadi normal pada minggu pertama penyakit ini.
• kaedah neyrovizulizatsii (MRI) tidak membenarkan untuk mengesahkan diagnosis sindrom Guillain-Barre, tetapi mungkin diperlukan untuk diagnosis pembezaan dengan gangguan CNS (strok iskemia akut, encephalitis, myelitis).
• ECG.
• Mengawasi fungsi pernafasan luaran [menentukan kapasiti penting paru-paru (JEL) untuk pengesanan tepat petunjuk untuk pemindahan pesakit ke ventilator.
• Dalam kes-kes yang teruk (terutama dengan perkembangan pesat penyakit, bulbar Penyalahgunaan dinyatakan gangguan vegetatif), dan juga semasa pengudaraan mekanikal memerlukan pengawasan tanda-tanda asas penting (dalam keadaan ICU): tekanan darah, ECG, nadi Oximetry, fungsi pernafasan dan lain-lain ( bergantung kepada keadaan klinikal tertentu dan terapi yang digunakan).

[36], [37], [38]

Kriteria neurofisiologi untuk klasifikasi sindrom Guillain-Barre

Norm (semua tanda-tanda berikut perlu hadir dalam semua saraf yang disiasat)

1. Kekerapan motor jarak <100% daripada had atas normal.
2. Keselamatan F-gelombang dan kependamannya <100% daripada batas atas norma.
3. SRV> 100% daripada had yang lebih rendah daripada norma.
4. Amplitud-respon M ketika dirangsang di titik distal adalah> 100% dari had bawah norma.
5. Amplitud respons M-dengan rangsangan pada titik proksimal> 100% had had yang lebih rendah.
6. Nisbah "Amplitud M-tindak balas untuk rangsangan proksimal / Amplitud M-tindak balas untuk rangsangan di titik distal"> 0.5

Demyelinating luka utama (anda mesti mempunyai sekurang-kurangnya salah satu daripada ciri-ciri dalam sekurang-kurangnya dua saraf diuji atau kehadiran dua ciri-ciri dalam saraf tunggal, jika semua saraf lain yg dpt dirangsang dan amplitud M-tindak balas apabila dirangsang dalam titik distal> 10% daripada had yang lebih rendah daripada biasa ).

1. SRV <90% daripada had yang lebih rendah daripada norma (<85%, jika amplitud M-tindak balas dengan rangsangan pada titik distal <50% daripada had bawah norma).
2. Latihan motor dystopic> 110% daripada had atas norma (> 120%, jika amplitudan M-tindak balas dengan rangsangan pada titik distal <100% dari batas bawah norma).
3. Nisbah amplitud respon M untuk rangsangan pada titik proksimal / Amplitud respon M untuk rangsangan di titik distal adalah <0.5 dan amplitud respon M dengan rangsangan pada titik distal adalah> 20% dari had bawah norma.
4. Latency of the F-wave> 120% dari batas atas norma

Luka primer-axonal

• Ketiadaan semua sifat-sifat yang disenaraikan di atas demyelination dalam semua saraf disiasat (yang dibenarkan untuk mempunyai salah seorang daripada mereka dalam satu saraf, jika amplitud M-tindak balas apabila dirangsang dalam titik distal <10% had yang lebih rendah daripada normal) dan amplitud M-tindak balas apabila dirangsang dalam titik distal <80 % had yang lebih rendah daripada biasa dalam sekurang-kurangnya dua saraf

Keseronokan saraf

• M-tindak balas dengan rangsangan di titik distal tidak boleh menyebabkan sebarang saraf (atau hanya boleh disebabkan oleh satu saraf dengan amplitud <10% daripada had yang lebih rendah daripada norma)

Kekalahan tidak pasti

Tidak memenuhi kriteria mana-mana bentuk di atas

Bentuk ini boleh termasuk kes-kes utama axonopathy teruk, demamelination distal teruk dengan blok konduksi dan kemerosotan Waller sekunder selepas demilelasi; neurofisiologi mereka tidak boleh dibezakan.

Petunjuk untuk perundingan pakar lain

• Rawatan pesakit dengan sindrom Guillain-Barre yang teruk dijalankan bersamaan dengan doktor unit rawatan rapi.
• Dalam masalah kardiovaskular yang teruk (tekanan darah tinggi arteri yang teruk, aritmia), perundingan kardiologi mungkin diperlukan.

Data daripada kaedah penyelidikan tambahan

Nilai diagnostik penting dalam Guillain-Barre mempunyai Electromyography (EMG) dan kajian pengaliran halaju impuls di sepanjang saraf dan cara penyiasatan cecair serebrospina. Bermula dari 3-7 hari selepas gejala pertama pada kajian electrophysiological nyahpecutan yang dikesan motor, dan (ke tahap yang lebih kecil) pada gentian deria, pemanjangan dan latenpii tempoh pendam F-gelombang distal, mengurangkan jumlah tindakan otot berpotensi amplitud (M-balas ) dan kadang-kadang potensi tindakan deria, serta unit fokus dan asimetri yang menunjukkan demyelinating polyneuropathy yang bersegmen. Sebaliknya, dalam akut polyneuropathy akson motor tindakan deria amplitud berpotensi dan halaju pengaliran gentian deria mungkin biasa, tetapi secara keseluruhan terdapat penurunan dalam tindakan otot berpotensi amplitud dan hanya penurunan sedikit motor pada gentian. Dengan kekalahan kedua-dua motor dan serat deria boleh secara kasar berubah jumlah potensi tindakan otot dan potensi tindakan deria, dan distal kependaman dan pengaliran halaju adalah sukar untuk mengukur, menunjukkan motor yang teruk dan axonopathy deria. Apabila Miller Fisher sindrom, ditunjukkan oleh ataxia, ophthalmoplegia iarefleksiey, kekuatan otot kekal utuh, dan prestasi EMG dan saraf pengaliran halaju daripada kaki mungkin normal.

Dalam kajian cecair serebrospinal pada pesakit dengan sindrom Guillain-Barre, peningkatan kandungan protein pada tahap melebihi 60 mg / dL diperhatikan dengan sitosis normal (tidak lebih daripada 5 sel per 1 μl). Walau bagaimanapun, pada hari-hari pertama penyakit, kandungan protein dalam cecair cerebro-spinal boleh menjadi normal, sementara kenaikan sitosis sehingga 30 sel per 1 μL tidak mengecualikan diagnosis sindrom Guillain-Barre.

Sejak kajian Sural saraf biopsi biasanya tidak dikesan tanda-tanda keradangan atau demyelination, kaedah ini tidak adalah satu set standard pengajian dalam majoriti pesakit dengan sindrom Guillain-Barre, tetapi mungkin penting dalam penyelidikan. Kajian patologi telah menunjukkan bahawa sindrom Guillain-Barré terutamanya memberi kesan kepada saraf proksimal dan akar saraf tunjang: ia yang disingkap edema, demyelination segmen, endonerviya penyusupan oleh sel-sel mononuklear, termasuk makrofaj. Sel mononuklear berinteraksi dengan kedua-dua sel Schwann dan sarung myelin. Walaupun sindrom Guillain-Barre - polyradiculoneuropathy, keabnormalan yang dapat dikesan dalam sistem saraf pusat (CNS). Dalam kebanyakan 13 kes bedah siasat penyusupan mononuklear limfosit dan makrofaj diaktifkan ditemui dalam saraf tunjang, oblongata sumsum belakang, jambatan. Walau bagaimanapun, tiada demilelin utama dikesan dalam sistem saraf pusat. Dalam jenis sel radang utama lama dalam sistem saraf pusat dan periferi telah diaktifkan makrofaj, di samping itu, terdapat dikesan CD4 ⁺ dan CD8 ⁺ T-limfosit.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Diagnosis pembezaan

Sindrom Guillain-Barré harus dibezakan daripada penyakit-penyakit lain yang nyata paresis akut lembik, terutama polio (terutamanya pada bayi) dan polyneuropathy lain (difteria, dengan PORPHYRIA). Di samping itu, gambaran klinikal yang sama mungkin mempunyai luka saraf tunjang dan batang otak (myelitis melintang, strok sistem vertebrobasilar) dan penyakit dengan transmisi saraf terjejas (myasthenia gravis, botulism).

• Dalam diagnosis pembezaan polio perlu mengambil kira data sejarah epidemiologi, kehadiran penyakit bermulanya demam, gejala saluran gastrousus, luka-luka yang tidak simetri, ketiadaan gangguan sensitiviti objektif, bilangan sel tinggi dalam cecair serebrospina. Diagnosis poliomielitis disahkan dengan bantuan kajian virologi atau serologi.
• Polyneuropathy dalam PORPHYRIA sekala akut boleh menyerupai sindrom Guillain-Barre, tetapi biasanya disertai dengan pelbagai gejala psikiatri (khayalan, halusinasi, dan sebagainya.) Dan menyatakan sakit perut. Diagnosis disahkan dengan mendedahkan peningkatan kepekatan porphybolinogen dalam air kencing.
• Untuk myelitis melintang yang dicirikan oleh kerosakan awal dan berterusan organ pelvis, kehadiran tahap gangguan sensitif, ketiadaan lesi saraf kranial.
• Secara geometris, mengingatkannya dalam sindrom Guillain-Barre, mungkin dengan infark serebral yang luas dengan perkembangan tetraparesis, yang dalam tempoh akut mempunyai ciri-ciri periferi. Walau bagaimanapun, kes-kes seperti ini dicirikan oleh perkembangan akut (biasanya dalam beberapa minit) dan dalam kebanyakan kes, penindasan kesedaran (koma), yang tidak diperhatikan dalam sindrom Guillain-Barre. Akhirnya, diagnosis disahkan oleh MRI.
• Myasthenia gravis berbeza dengan sindrom Guillain-Barre dengan variabiliti gejala, ketiadaan gangguan sensitif, dan perubahan ciri dalam refleks tendon. Diagnosis disahkan dengan bantuan EMG (pengesanan fenomena pengurangan) dan ujian farmakologi.
• Untuk botulisme, sebagai tambahan kepada data epidemiologi yang bersamaan, jenis pengedaran paresis menurun, pemeliharaan dalam beberapa kes refleks tendon, ketiadaan gangguan sensitif dan perubahan dalam cecair cerebrospinal adalah ciri.

Rawatan sindrom Guillain-Barre

Tujuan rawatan Sindrom Guillain-Barre adalah penyelenggaraan fungsi penting, melegakan proses autoimun dengan bantuan terapi khusus, pencegahan komplikasi.

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital

Semua pesakit dengan sindrom Guillain-Barre dimasukkan ke hospital dengan unit penjagaan rapi.

Rawatan bukan dadah untuk sindrom Guillain-Barre

Kira-kira 30% daripada kes Sindrom Guillain-Barre mengalami kegagalan pernafasan yang teruk (disebabkan paresis diafragma dan otot pernafasan), yang memerlukan pengudaraan mekanikal. Petunjuk untuk melaksanakan intubasi dengan pengudaraan lagi - ZHOL menurun kepada 15-20 ml / kg, P _dan O ₂ <60 mm Hg atau S _a 0 ₂ <95% dengan oksigen tambahan penyedutan, P _dan CO ₂ > 50 mm Hg Tempoh pengudaraan mekanikal (dari beberapa hari ke bulan) ditentukan secara individu, berpandukan ZHEL, pemulihan menelan dan refleks batuk dan dinamik keseluruhan penyakit. Putuskan sambungan pesakit dari ventilator secara beransur-ansur, melalui tahap ventilasi paksa sekejap.

(. Bedsores, jangkitan, komplikasi thromboembolic, dan lain-lain) dalam kes-kes yang teruk dengan paresis teruk kepentingan asas untuk mencegah komplikasi yang berkaitan dengan imobilitas berpanjangan pesakit, mempunyai penjagaan yang betul: berkala (setiap 2 jam, atau lebih kerap) perubahan kedudukan pesakit, penjagaan kulit, pencegahan aspirasi [penyesuaian semula dari mulut dan hidung, memberi makan tiub nasogastric, memberus trakea dan bronkus (semasa ALV)], mengawal fungsi pundi kencing dan usus, pasif gimnastik, kaki urut, dan lain-lain

Dengan bradyarrhythmias yang berterusan dengan ancaman membangun asystole, pesakit perentak sementara mungkin diperlukan.

Rawatan perubatan dan plasmapheresis

Sebagai terapi khusus untuk sindrom Guillain-Barre yang ditujukan untuk menangkap proses autoimun, terapi nadi dengan immunoglobulin kelas dan plasmapheresis sedang digunakan. Kaedah terapi khusus ditunjukkan dalam kes yang teruk (penilaian graviti Amerika Utara defisit motor 4 dan 5 mata) dan sederhana (2-3 mata) dalam perjalanan penyakit. Keberkesanan kedua-dua kaedah adalah kira-kira sama, kelakuan serentak mereka tidak praktikal. Kaedah rawatan dipilih secara individu, dengan mengambil kira ketersediaan, kemungkinan kontraindikasi, dan lain-lain.

• Plasmapheresis adalah kaedah yang berkesan untuk mengubati sindrom Guillain-Barre, yang secara ketara mengurangkan keparahan paresis, tempoh pengudaraan mekanikal dan meningkatkan hasil fungsi. Biasanya, operasi 4-6 dilakukan pada selang masa satu hari; Jumlah plasma penggantian dalam satu operasi hendaklah sekurang-kurangnya 40 ml / kg. Sebagai media pengganti menggunakan larutan natrium klorida 0.9%, rheopolyglucin, larutan albumin. Plasmapheresis agak kontraindikasi dalam kegagalan hati, patologi kardiovaskular teruk, gangguan pembekuan darah, dan jangkitan. Komplikasi yang mungkin - gangguan hemodinamik (tekanan darah yang jatuh), tindak balas alahan, gangguan elektrolit, gangguan hemorrhagic, perkembangan hemolisis. Kesemua mereka diperhatikan agak jarang.
• Kelas imunoglobulin G diberikan secara intravena pada dos 0.4 g / kg sekali sehari selama 5 hari. Rawatan dengan imunoglobulin, seperti plasmapheresis, mengurangkan tempoh pengudaraan dan meningkatkan hasil berfungsi. Kesan sampingan yang paling biasa adalah sakit kepala dan sakit otot, demam, loya; keparahan mereka dapat dikurangkan dengan mengurangkan kadar infusi. Kesan sampingan yang teruk, seperti thromboembolism, meningitis aseptik, hemolisis, kegagalan buah pinggang akut, dan sebagainya, sangat jarang berlaku. Imunoglobulin normal manusia adalah kontraindikasi dalam kekurangan IgA kongenital dan kehadiran dalam anamnesis tindak balas anaphylactic terhadap persediaan immunoglobulin.

Rawatan gejala Sindrom Guillain-Barre

• Terapi infusi untuk pembetulan pelanggaran asid-asas, keseimbangan elektrolit air, hipotensi arteri teruk.
• Dengan tekanan darah tinggi arteri yang teruk, ubat antihipertensi (beta-adrenoblockers atau penyekat saluran kalsium perlahan) ditetapkan.
• Dengan takikardia teruk menetapkan beta-adrenoblockers (propranolol), dengan bradikardia - atropin.
• Dengan perkembangan jangkitan semasa, diperlukan terapi antibiotik (ubat spektrum luas digunakan, contohnya, fluoroquinolones).
• Untuk mengelakkan trombosis urat mendalam dan embolisme pulmonari, heparin berat molekul rendah ditetapkan dalam dos profilaksis dua kali sehari).
• Apabila kesakitan asal nociceptive (otot, mekanikal) mengesyorkan acetaminophen atau NSAID, dalam kes dadah sakit neuropathic pilihan adalah gabapentin, carbamazepine, pregabalin.

Rawatan operasi Sindrom Guillain-Barre

Sekiranya pengudaraan yang berpanjangan (lebih daripada 7-10 hari) diperlukan, trakeostomi adalah dinasihatkan. Dalam gangguan bulbar teruk dan berpanjangan, gastrostomy mungkin diperlukan.

Prinsip umum rawatan sindrom Guillain-Barre

Rawatan manifestasi akut dan pesat berkembang Sindrom Guillain-Barre memerlukan terapi penyelenggaraan dalam unit penjagaan intensif, serta kesan terhadap mekanisme imun perkembangan penyakit. Pesakit dengan sindrom Guillain-Barre perlu dimasukkan ke hospital untuk pemantauan berhati-hati mengenai keadaan pernafasan dan fungsi autonomi. Lebih cepat lumpuh meningkat, semakin tinggi kemungkinan pengudaraan buatan diperlukan. Dalam tempoh gejala yang semakin meningkat, peperiksaan neurologi biasa, penilaian keupayaan vital paru-paru, penyelenggaraan patensi saluran nafas dengan sedutan tetap lendir diperlukan. Pada tahap awal penyakit, kewaspadaan berterusan adalah perlu, kerana walaupun tidak terdapat pelanggaran fungsi pernafasan dan bulbar yang jelas, aspirasi kecil dapat meningkatkan disfungsi vegetatif dengan ketara dan menimbulkan kegagalan pernafasan.

Peningkatan prognosis dan pengurangan kematian dalam sindrom Guillain-Barre, yang dicapai pada tahun-tahun kebelakangan ini, terutamanya dijelaskan oleh hospitalisasi awal pesakit di unit rawatan intensif. Petunjuk untuk pemindahan pesakit ke unit rawatan intensif dan pertimbangan persoalan intubasi boleh menjadi penurunan dalam kapasiti vital paru-paru di bawah 20 ml / kg dan kesukaran untuk mengeluarkan rembesan dari saluran pernafasan. Tujuan terjemahan awal adalah untuk mengelakkan intubasi segera dalam keadaan kegagalan pernafasan yang teruk dengan turun naik secara tiba-tiba dalam tekanan darah dan kadar denyutan jantung, yang boleh mencetuskan disfungsi atau infarksi miokardium. Salah satu tugas yang paling penting dalam terapi penyelenggaraan - pencegahan dan rawatan awal paru-paru dan jangkitan kencing, serta pencegahan yang mendalam kaki urat trombosis dan embolisme pulmonari berikutnya oleh pentadbiran subkutaneus heparin (5000 IU 2 kali sehari). Ia juga perlu memantau pemakanan dan fungsi usus. Oleh kerana disfungsi autonomi mempunyai kesan penting ke atas kematian, pemantauan berterusan aktiviti jantung dan tekanan arteri adalah perlu.

Salah satu aspek yang penting dalam penjagaan pesakit dengan sindrom Guillain-Barre pada unit terapi intensif, yang, bagaimanapun, tidak sentiasa diambil kira - Pembetulan kebimbangan yang teruk yang disebabkan oleh immobilization lengkap pesakit di latar belakang Jimat kecerdasan. Dalam hal ini, sokongan psikologi adalah penting. Pesakit perlu menerangkan intipati penyakit, ciri-ciri kursus, termasuk kemungkinan perkembangan, untuk membiasakan dengan kaedah rawatan pada pelbagai peringkat. Adalah penting bagi mereka untuk menjelaskan bahawa kebarangkalian pemulihan lengkap adalah sangat tinggi, walaupun seketika mereka akan berada pada pengudaraan buatan. Penubuhan hubungan dengan bantuan pergerakan mata mengurangkan perasaan pengasingan dari dunia yang timbul pada pesakit. Dalam pengalaman kami, pentadbiran 0.5 mg lorazepam setiap 4 hingga 6 jam adalah berkesan dalam halusinasi malam. Ia juga mungkin untuk menguruskan 0.5 mg risperidone atau 0.25 mg olanzapine.

Amalan merawat sindrom Guillain-Barre telah mengalami perubahan ketara sepanjang dekad yang lalu. Sebagai contoh, keberkesanan plasmapheresis telah terbukti. Walaupun mekanisme tindakannya masih tidak diketahui, ia dipercayai dapat dikaitkan dengan perkumuhan antibodi, sitokin, pelengkap dan mediator lain reaksi imun-imun. Di Amerika Utara kajian pelbagai pusat terbuka membandingkan hasil daripada penyakit apabila menggunakan plasmapheresis dan jika tiada rawatan khas, ia telah ditunjukkan plasmapheresis yang selama lima hari berturut-turut mengurangkan tempoh rawatan di hospital dan membawa kepada peningkatan yang ketara berbanding dengan kumpulan kawalan. Rawatan adalah lebih berkesan jika ia bermula pada minggu pertama penyakit ini. Keputusan yang sama diperoleh Perancis Cooperative Group, yang menjalankan rawak, kajian pelbagai pusat dan menunjukkan bahawa empat sesi plasmapheresis membawa kepada pemulihan yang lebih cepat di 220 pesakit dimasukkan ke dalam kajian (French Cooperative Group, 1987). Satu kajian terhadap pesakit-pesakit yang sama setahun kemudian menunjukkan bahawa pemulihan sepenuhnya kekuatan otot telah dicatatkan pada 71% pesakit yang menjalani plasmapheresis dan hanya 52% pesakit dalam kumpulan kawalan (French Cooperative Group, 1992). Dalam kajian ini berikutan keberkesanan pelbagai nombor sranivalas sesi plasmapheresis di 556 pesakit dengan Guillain-Barre dengan berbeza-beza tahap gejala (French Cooperative Group, 1997). Pada pesakit dengan simptomologi ringan, yang menjalani dua sesi plasmapheresis, pemulihan adalah lebih penting daripada pada pesakit yang rawatannya tidak termasuk plasmapheresis. Pada pesakit dengan gejala sederhana, empat sesi plasmapheresis lebih berkesan daripada dua sesi plasmapheresis. Pada masa yang sama, enam sesi plasmapheresis tidak lebih berkesan daripada empat sesi pada pesakit dengan gejala sederhana dan teruk. Pada masa ini, kebanyakan pusat yang pakar dalam rawatan Sindrom Guillain-Barre terus menggunakan lima hingga enam sesi, yang dijalankan selama 8-10 hari, untuk mengelakkan tekanan yang berkaitan dengan kelakuan harian prosedur ini. Transfusi pertukaran dilakukan dengan menggunakan kateter Shili. Plasmapheresis juga berkesan pada kanak-kanak dengan sindrom Guillain-Barre, mempercepatkan proses memulihkan keupayaan untuk bergerak secara bebas. Walaupun plasmapheresis adalah prosedur yang agak selamat, kelakuannya dalam sindrom Guillain-Barre memerlukan berhati-hati yang melampau kerana bahaya disfungsi autonomi pada pesakit dan kecenderungan mereka untuk membangunkan jangkitan.

Pentadbiran intravena dos yang tinggi immunoglobulin juga diiktiraf rawatan yang berkesan sindrom Guillain-Barre, mampu mengurangkan dengan ketara tempoh dan tahap penyakit. Seperti dalam kes plasmapheresis, immunoglobulin mekanisme terapeutik tindakan masih tidak jelas. Adalah dipercayai bahawa ia boleh menghapuskan perbelanjaan antibodi patogenik antibodi anti-idiotypic, Fc-menyekat komponen antibodi untuk menyasarkan sel-sel, dan untuk menghalang pemendapan pelengkap, kompleks imun membubarkan, melemahkan fungsi limfosit, mengganggu atau mengganggu pengeluaran sitokin fungsi. Immunoglobulin ini ditadbir dalam jumlah dos 2 g / kg, yang ditadbir lebih 2-5 hari. Dalam percubaan rawak membandingkan kesan immunoglobulin dan plasmapheresis, ia telah menunjukkan bahawa apabila menggunakan peningkatan plasmapheresis berlaku secara purata 41 hari, dan permohonan seorang immunoglobulin - 27 hari. Di samping itu, pesakit yang ditadbir immunoglobulin adalah jauh lebih sedikit komplikasi dan pengudaraan mekanikal kurang diperlukan. Faktor prognostik yang buruk adalah usia tua. Selepas percubaan multicenter rawak daripada plasmapheresis dan immunoglobulin di 383 pesakit yang ditadbir teknik-teknik untuk 2 minggu pertama selepas bermulanya gejala menunjukkan bahawa kedua-dua kaedah mempunyai keberkesanan yang sama, tetapi gabungan mereka mempunyai kelebihan ke atas penggunaan setiap kaedah berasingan.

Pengenalan imunoglobulin dengan dos 2 g / kg selama 2 hari terbukti merupakan kaedah rawatan yang berkesan dan selamat pada kanak-kanak yang mengalami sindrom Guillain-Barre yang teruk. Kesan sampingan adalah ringan dan jarang dilihat. Sebahagian daripada pesakit, terutama yang menderita migrain, mengalami sakit kepala, yang kadang-kadang disertai dengan meningitis aseptik dengan pleocytosis dalam cecair serebrospinal. Kadang-kadang menggigil, demam dan myalgia juga diperhatikan, serta disfungsi akut akut dengan perkembangan kegagalan buah pinggang. Apabila imunoglobulin ditadbir, reaksi anaphylactic mungkin, terutamanya pada orang yang mempunyai kekurangan imunoglobulin. Kelemahan utama kedua-dua immunoglobulin dan plasmapheresis adalah kos yang tinggi. Walau bagaimanapun, ia jelas lebih besar daripada keberkesanan rawatan ini, yang jelas walaupun di era sekarang, yang membuat duit.

Seperti yang ditunjukkan, double-blind, plasebo terkawal, kajian pelbagai pusat di 242 pesakit dengan sindrom Guillain-Barre, pentadbiran intravena kortikosteroid berdos tinggi (methylprednisolone, 500 mg setiap hari selama 5 hari) tidak menyentuh apa-apa petunjuk dinilai mengikut sindrom Guillain Barre, serta kemungkinan berulang. Selepas itu, kajian label terbuka di mana 25 pesakit dengan sindrom Guillain-Barre telah dirawat pada / dalam immunoglobulin (0.4 g / kg / hari untuk 5 hari) dan methylprednisolone (500 mg / hari untuk 5 hari), kesannya telah dibandingkan dengan data kawalan sebelum ini diperolehi dengan menggunakan imunoglobulin yang. Apabila gabungan immunoglobulin dan methylprednisolone pemulihan adalah lebih baik, dengan 76% daripada pesakit pada akhir minggu ke-4 adalah peningkatan sekurang-kurangnya satu tahap berfungsi - dalam kumpulan kawalan serupa dengan tahap pemulihan yang dinyatakan dalam hanya 53% daripada pesakit. Ini mungkin menunjukkan bahawa kortikosteroid masih boleh memainkan peranan dalam rawatan sindrom Guillain-Barre. Untuk menjelaskan isu ini dan untuk menentukan sama ada peningkatan yang ketara dalam hasil penyakit ditanda jika seorang plasmapheresis atau immunoglobulin intravena ditambah kepada kortikosteroid, ujian klinikal rawak diperlukan.

Pengurusan selanjutnya

Selepas berakhirnya tempoh akut, langkah-langkah pemulihan kompleks diperlukan, pelan yang ditentukan secara individu bergantung kepada keparahan gejala sisa (terapi latihan, urut, dan sebagainya, manakala prosedur termal dikontraindikasikan!).

Pesakit yang mengalami Sindrom Guillain-Barre perlu dimaklumkan tentang perlunya memerhatikan rejim perlindungan sekurang-kurangnya 6-12 bulan selepas berakhirnya penyakit. Beban fizikal, terlalu panas, hipotermia, insolasi yang berlebihan, dan pengambilan alkohol tidak dapat diterima. Juga sepanjang tempoh ini, seseorang harus menjauhkan diri dari suntikan.

Ramalan

Kematian dalam Sindrom Guillain-Barre adalah purata 5%. Punca kematian mungkin kegagalan pernafasan, hasil maut juga mungkin disebabkan oleh aspirasi radang paru-paru, sepsis dan jangkitan lain, tromboembolisme arteri pulmonari. Kematian ketara meningkat dengan usia: pada kanak-kanak di bawah umur 15 tahun ia tidak melebihi 0.7%, manakala pada orang yang lebih tua daripada 65 tahun ia mencapai 8.6%. Faktor prognostik yang tidak baik untuk pemulihan lengkap termasuk tempoh pengudaraan yang berpanjangan (lebih dari 1 bulan), kehadiran penyakit paru-paru terdahulu.

Dalam majoriti pesakit (85%) pemulihan fungsi lengkap diperhatikan selama 6-12 bulan. Gejala sisa residu berterusan dalam kira-kira 7-15% kes. Prediktor hasil fungsional yang kurang baik - umur lebih dari 60 tahun, dengan cepat berkembangnya penyakit, amplitudo M-respon yang rendah dengan rangsangan di titik distal (membayangkan luka akson yang teruk). Kadar berulang sindrom Guillain-Barre adalah kira-kira 3-5%.

[48], [49], [50],