Sklerosis berbilang

Sklerosis berbilang dicirikan oleh kemunculan fokus penyebaran demielinasi dalam otak dan saraf tunjang.

Gejala ciri termasuk gangguan visual dan okulomotor, paresthesia, kelemahan, disfungsi pelvis, dan gangguan kognitif.

Biasanya, defisit neurologi adalah berbilang, dengan remisi dan pemburukan, secara beransur-ansur membawa kepada ketidakupayaan. Diagnosis sklerosis berganda dibuat dengan adanya remisi dan pemburukan, sekurang-kurangnya 2 gangguan neurologi yang berasingan secara topikal dikesan secara klinikal atau instrumental, perubahan dalam MRI atau kriteria lain (bergantung kepada aduan). Rawatan multiple sclerosis: glucocorticoids semasa eksaserbasi, imunomodulator untuk pencegahan eksaserbasi dan terapi gejala.

Baca juga: Multiple Sclerosis: Bersemuka

Sklerosis berbilang adalah punca paling biasa demielinasi sistem saraf pusat yang diperolehi, yang pada asasnya adalah proses keradangan yang ditujukan kepada mielin otak dan saraf tunjang. Penyakit yang agak biasa di Hemisfera Barat dan Eropah, multiple sclerosis adalah salah satu punca utama ketidakupayaan di kalangan orang dewasa pertengahan umur dan muda. Bagi kebanyakan, jika tidak semua, pesakit, multiple sclerosis adalah punca penderitaan fizikal dan emosi yang ketara, dan ia menyebabkan kerosakan ekonomi dan sosial yang ketara kepada masyarakat. Di Amerika Syarikat, 300,000 hingga 400,000 orang mengalami multiple sclerosis. Walaupun punca sebenar multiple sclerosis masih tidak diketahui dan penyakit itu tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, dalam beberapa tahun kebelakangan ini, ubat-ubatan telah muncul yang mempengaruhi perjalanan penyakit, menjejaskan proses patogenetik yang mendasarinya, dan mampu meningkatkan kualiti hidup dan kesihatan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi pelbagai sklerosis

Sklerosis berbilang (MS) mungkin melibatkan mekanisme imunologi, dan ada kemungkinan terdapat jangkitan (virus terpendam yang tidak dikenal pasti) yang mencetuskan tindak balas imun sekunder. Peningkatan kelaziman dalam sesetengah keluarga alotip tertentu kompleks histokompatibiliti utama (HLA-DR2) mencadangkan kecenderungan genetik. Sklerosis berbilang lebih kerap berlaku pada orang yang menghabiskan 15 tahun pertama kehidupan di iklim sederhana (1/2000) berbanding di kawasan tropika (1/10,000). Merokok juga meningkatkan risiko. Permulaan penyakit adalah pada usia 15-60 tahun, biasanya 20-40 tahun. Wanita lebih kerap terjejas.

Sklerosis Pelbagai - Epidemiologi

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Punca Sklerosis Berbilang

Kawasan demielinasi (dipanggil plak) didedahkan, di dalam dan di sekelilingnya terdapat pemusnahan oligodendroglia, keradangan perivaskular, perubahan kimia dalam komponen lipid dan protein mielin. Kerosakan akson juga mungkin, tetapi badan sel dan akson agak utuh. Fibrinous gliosis berkembang dalam plak yang bertaburan di seluruh CNS, pertama dalam bahan putih, khususnya di lajur sisi dan posterior (terutamanya di kawasan serviks), saraf optik dan zon periventrikular. Laluan pengaliran otak tengah, pons dan cerebellum terjejas. Bahan kelabu otak dan saraf tunjang sedikit terjejas.

Multiple Sclerosis - Punca dan Patogenesis

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Gejala Sklerosis Berbilang

Sklerosis berbilang dicirikan oleh remisi dan pemburukan defisit neurologi. Kekerapan eksaserbasi berbeza-beza, purata kira-kira 3 kali setahun. Gejala awal yang paling biasa ialah paresthesia pada satu atau lebih anggota badan, batang, atau sebelah muka; kelemahan atau kejanggalan pada lengan atau kaki; dan gangguan penglihatan (cth, kehilangan separa penglihatan dan sakit sebelah mata akibat neuritis retrobulbar, diplopia akibat lumpuh okulomotor, skotoma). Simptom awal lain yang biasa bagi multiple sclerosis termasuk kebas atau peningkatan keletihan pada anggota, gaya berjalan dan gangguan pelvis, dan pening. Tanda-tanda ini, yang menunjukkan penglibatan mozek sistem saraf pusat, mungkin hampir tidak dapat dilihat. Gejala mungkin bertambah teruk dengan peningkatan suhu (panas, mandi air panas, demam).

Biasanya penurunan kognitif yang ringan, kadangkala sikap tidak peduli, penurunan kritikan dan perhatian, dan gangguan afektif, termasuk labiliti emosi, euforia atau, lebih kerap, kemurungan. Kemurungan mungkin reaktif atau berkembang akibat kerosakan otak. Kejang epilepsi adalah mungkin.

Saraf kranial

Neuritis optik unilateral (asimetri) dan oftalmoplegia internuklear dua hala adalah tipikal. Neuritis optik membawa kepada kecacatan penglihatan (dari skotoma kepada buta), sakit mata, kadang-kadang menyempitkan medan penglihatan, edema cakera optik, kecacatan pupillary aferen separa atau lengkap. Oftalmoplegia internuklear adalah akibat kerosakan pada fasciculus longitudinal medial, yang menyatukan nukleus pasangan III dan VI saraf kranial. Apabila melihat pada satah mendatar, penambahan satu mata berkurangan dan nistagmus mata yang lain muncul; penumpuan tidak terjejas. Ayunan mata yang cepat dan amplitud rendah semasa pandangan langsung (nystagmus peduncular) adalah ciri sklerosis berbilang, tetapi jarang berlaku. Pening adalah perkara biasa. Kebas muka unilateral sekejap-sekejap, sakit (menyerupai neuralgia trigeminal), lumpuh, atau kekejangan mungkin berlaku. Disarthria ringan mungkin berlaku disebabkan oleh gangguan kawalan bulbar, cerebellar atau kortikal. Penglibatan saraf kranial lain jarang berlaku tetapi boleh merumitkan lesi batang otak.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Sfera motor

Paresis spastik dua hala, kebanyakannya anggota bawah, biasanya berkembang akibat kerosakan pada laluan kortikospinal pada tahap saraf tunjang. Refleks tendon (lutut dan Achilles) meningkat, refleks plantar extensor (refleks Babinski) dan klonus kaki dan tempurung lutut sering dikesan. Gangguan berjalan dari masa ke masa mungkin menghadkan pesakit ke kerusi roda. Pada peringkat akhir, kekejangan fleksor yang menyakitkan berlaku sebagai tindak balas kepada rangsangan deria (cth, menyentuh linen katil). Kerosakan otak boleh menyebabkan hemiplegia.

Gegaran niat - anggota badan berayun semasa pergerakan - boleh mensimulasikan dismetria cerebellar (pergerakan ataksik anggota). Gegaran rehat juga ditemui, terutamanya ketara apabila kepala tidak mendapat sokongan tambahan.

Serebelum

Dalam peringkat lanjut sklerosis berbilang, ataxia cerebellar dan spastik membawa kepada hilang upaya kekal. Manifestasi lain kerosakan otak mungkin termasuk dysarthria, pertuturan yang diimbas (sebutan perlahan dengan teragak-agak pada permulaan perkataan atau suku kata), gegaran niat, dan nystagmus.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Sensitiviti

Paresthesia dan kehilangan separa sensitiviti apa-apa jenis (cth, di lengan atau kaki) adalah ciri. Pelbagai gangguan deria (cth, sensasi terbakar atau sakit seolah-olah renjatan elektrik dihasilkan) mungkin berlaku secara spontan atau sebagai tindak balas kepada sentuhan, terutamanya dalam kes kerosakan saraf tunjang. Contohnya ialah tanda Lhermitte, apabila, apabila kepala dicondongkan ke hadapan, rasa sakit seperti renjatan elektrik terpancar dari atas ke bawah sepanjang tulang belakang dan ke kaki. Tanda-tanda objektif gangguan deria adalah sementara.

Saraf tunjang

Penglibatan saraf tunjang mengakibatkan disfungsi pelvis (cth, mendesak, pengekalan kencing, atau inkontinensia). Sembelit, disfungsi erektil pada lelaki, dan anestesia alat kelamin pada wanita mungkin berlaku.

Mielitis optik ( Penyakit Devic ) ialah varian sklerosis berbilang - akut, kadangkala neuritis optik dua hala digabungkan dengan demielinasi dalam saraf tunjang serviks atau toraks; membawa kepada kehilangan penglihatan dan paraparesis. Varian lain ialah kelemahan motor terpencil akibat kerosakan saraf tunjang tanpa defisit neurologi lain (myelopati progresif).

Sklerosis Berbilang - Gejala

Diagnosis sklerosis berganda

Sklerosis berbilang harus disyaki dengan kehadiran neuritis optik, oftalmoplegia internuklear, dan gejala lain yang serasi dengan sklerosis berbilang, terutamanya jika defisit adalah multifokal atau terputus-putus. Kebanyakan kriteria diagnostik untuk multiple sclerosis memerlukan sejarah pemburukan dan remisi dan bukti objektif dua atau lebih lesi CNS fokus. MRI otak dan kadangkala saraf tunjang dilakukan. Jika MRI dan penemuan klinikal tidak dapat disimpulkan, ujian tambahan mungkin diperlukan untuk menunjukkan secara objektif kehadiran lesi. Analisis CSF dan, jika perlu, potensi yang ditimbulkan biasanya merupakan langkah pertama.

MRI adalah kaedah neuroimaging yang paling sensitif. Ia membolehkan untuk mengecualikan penyakit berpotensi boleh balik yang meniru pelbagai sklerosis. Antaranya ialah lesi tidak demielinasi di kawasan peralihan saraf tunjang-oblongata (contohnya, sista subarachnoid dan tumor di kawasan foramen magnum). Penambahan kontras dengan gadolinium membantu membezakan keradangan aktif daripada plak lama. CT dipertingkatkan kontras adalah alternatif. Kepekaan MRI dan CT boleh ditingkatkan dengan pemberian kontras berulang dan pengimbasan tertunda.

Biasanya, CSF telah meningkatkan tahap IgG berbanding protein (normal <11%), albumin (normal <27%), dan penunjuk lain. Tahap IgG berkorelasi dengan keterukan penyakit. Elektroforesis CSF agarose biasanya mendedahkan zon kelompok oligoklonal. Dalam fasa demielinasi aktif, protein asas myelin mungkin meningkat. Tahap limfosit dan protein dalam CSF mungkin meningkat.

Kaedah menimbulkan potensi (tempoh latensi tindak balas kepada rangsangan deria) untuk diagnosis sklerosis berbilang selalunya lebih sensitif daripada aduan. Potensi yang ditimbulkan visual mendedahkan lesi otak yang tersembunyi (contohnya, dengan lesi yang disahkan hanya pada saraf tunjang). Kadangkala potensi yang ditimbulkan oleh somatosensori dinilai, termasuk pada tahap batang otak. Ujian darah rutin kadangkala membenarkan kita mengecualikan, contohnya, lupus erythematosus sistemik, penyakit Lyme, dsb.

Sklerosis Berbilang - Diagnosis

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Rawatan pelbagai sklerosis

Matlamat rawatan adalah untuk mengurangkan tempoh eksaserbasi, kekerapannya dan keterukan aduan; ia amat penting untuk memastikan keupayaan untuk berjalan. Dalam eksaserbasi yang membawa kepada defisit objektif (contohnya kehilangan penglihatan, kekuatan atau koordinasi), kursus pendek glukokortikoid ditetapkan (prednisolone 60-100 mg secara lisan sekali sehari dengan penurunan dos selama 2-3 minggu, metilprednisolone 500-1000 mg secara intravena sekali sehari selama 3-5 hari). Kortikosteroid boleh memendekkan tempoh serangan akut, tetapi tidak memberikan kesan jangka panjang. Walau bagaimanapun, methylprednisolone boleh melambatkan perkembangan dalam neuritis optik teruk akut.

Terapi imunomodulator mengurangkan kekerapan eksaserbasi dan boleh melambatkan ancaman kecacatan. Antara ubat imunomodulator ialah interferon-beta 1b 8 juta IU secara subkutan setiap hari, interferon-beta 1a 6 juta IU intramuskular setiap minggu. Kesan sampingan: simptom seperti selesema, kemurungan (berkurang dari semasa ke semasa), kemunculan antibodi peneutral selepas rawatan berbulan-bulan dan sitopenia. Glatiramer acetate 20 mg subcutaneously sekali sehari boleh digunakan. Interferon-beta dan glatiramer asetat bukan imunosupresan, dan dalam MS yang progresif secara beransur-ansur, mitoxantrone imunosupresan, 12 mg / m ² secara intravena setiap 3 bulan selama setahun, boleh membantu. Natalizumab ialah antibodi kepada alpha ₄ -integrin - menghalang laluan leukosit melalui penghalang darah-otak; dengan infus bulanan ia membantu mengurangkan kekerapan eksaserbasi dan kemunculan lesi baru, tetapi kelulusannya untuk pasaran telah digantung sementara menunggu selesainya kajian kaitannya dengan leukoencephalopathy multifokal progresif. Jika terapi imunomodulator tidak berkesan, imunoglobulin intravena bulanan boleh membantu. Dalam sklerosis berbilang progresif yang teruk, imunosupresan (methotrexate, azathioprine, mycophenolate, cyclophosphamide, cladribine) digunakan, tetapi justifikasi penggunaannya masih menjadi perdebatan.

Untuk spastik, baclofen diberikan, secara beransur-ansur meningkatkan dos dari 10 hingga 20 mg secara lisan 3-4 kali sehari atau tizanidine 4-8 mg secara lisan 3 kali sehari. Latihan berjalan dan senaman adalah berkesan. Untuk kesakitan neuropatik, gabapentin 100-600 mg secara lisan 3 kali sehari ditetapkan, alternatif adalah antidepresan trisiklik (cth, amitriptyline 25-75 mg secara lisan pada waktu tidur; jika amitriptyline menyebabkan kesan sampingan antikolinergik, maka desipramine 25-100 mg secara lisan pada waktu tidur 20 kali sehari, carbamazepine dan oragrain. Untuk gangguan pelvis, rawatan bergantung pada mekanisme khusus mereka.

Bantuan galakan dan sokongan. Walaupun pada peringkat lanjut, senaman tetap (basikal senaman, treadmill, berenang) ditunjukkan untuk melatih otot dan jantung. Ia mengurangkan kekejangan, membantu mencegah kontraktur dan memberi manfaat secara psikologi. Pesakit harus mengekalkan gaya hidup aktif jika boleh, tetapi elakkan bekerja berlebihan dan terlalu panas. Vaksinasi tidak meningkatkan risiko pemburukan. Pesakit yang lemah memerlukan pencegahan luka baring dan jangkitan saluran kencing; kadangkala kateterisasi sendiri secara berselang-seli pada pundi kencing adalah perlu.

• Rawatan eksaserbasi pelbagai sklerosis
• Interferon dan Sklerosis Berbilang
• Rawatan gejala sklerosis berbilang

Prognosis untuk multiple sclerosis

Perjalanan penyakit ini tidak dapat diramalkan dan berubah-ubah. Lebih kerap, biasanya apabila penyakit itu muncul dengan neuritis optik, pengampunan boleh bertahan lebih daripada 10 tahun. Dalam kes lain, terutamanya pada lelaki yang menjadi sakit pada usia pertengahan, terdapat pemburukan yang kerap, yang membawa kepada ketidakupayaan. Merokok boleh mempercepatkan perjalanan penyakit. Jangka hayat dikurangkan hanya dalam kes yang paling teruk.

[ 27 ], [ 28 ]