Multiple Sclerosis

Sklerosis berbilang disifatkan oleh penampilan di dalam otak dan saraf tunjang penyebaran demamelination.

Antara gejala ciri, gangguan visual dan oculomotor, paresthesia, kelemahan, organ pelvis terjejas dan gangguan kognitif.

Biasanya, defisit neurologi adalah berbilang, dengan pengulangan dan pemburukan, secara beransur-ansur membawa kepada ketidakupayaan. Diagnosis sklerosis berganda ditimbulkan dengan kehadiran pengulangan dan pembesaran, sekurang-kurangnya 2 gangguan neurologi yang terpilih dipilih , dikenal pasti secara klinikal atau instrumen, perubahan dalam MRI atau kriteria lain (bergantung kepada aduan). Rawatan sklerosis berganda: glucocorticoids dengan ketakselanjaran, imunomodulator untuk pencegahan pemisahan dan terapi gejala.

Baca juga: Pelbagai sklerosis: bersemuka

Sklerosis berbilang adalah penyebab paling umum demamelination yang diperolehi daripada sistem saraf pusat, yang, sebenarnya, adalah proses keradangan yang diarahkan terhadap myelin otak dan saraf tunjang. Sebagai penyakit yang agak biasa di Hemisfera Barat dan Eropah, pelbagai sklerosis adalah salah satu penyebab utama ketidakupayaan di jalan-jalan zaman pertengahan dan muda. Bagi majoriti, jika tidak untuk semua pesakit, pelbagai sklerosis adalah sumber penderitaan fizikal dan emosi yang ketara, dan kepada masyarakat, ia menyebabkan kerosakan ekonomi dan sosial yang besar. Di AS, pelbagai sklerosis menjejaskan 300-400 ribu orang. Walaupun punca sklerosis yang tepat tidak diketahui dan penyakit itu tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, dalam beberapa tahun kebelakangan ini terdapat dana yang mempengaruhi perjalanan penyakit, yang mempengaruhi proses patogenetik yang mendasarinya, dan mampu meningkatkan kualiti hidup dan kesihatan.

[1], [2], [3]

Epidemiologi pelbagai sklerosis

Mungkin dengan pelbagai sklerosis (PC) mekanisme imunologi terlibat, ada kemungkinan terdapat jangkitan (virus laten yang tidak dikenali) yang mencetuskan tindak balas imun sekunder. Kelaziman yang meningkat dalam sesetengah keluarga dan allotypes tertentu kompleks utama histokompatibiliti (HLA-DR2) memberi kesaksian kepada kecenderungan genetik. Sklerosis berbilang adalah lebih biasa pada orang yang telah menghabiskan 15 tahun hidup dalam iklim sederhana (1/2000) berbanding di kawasan tropika (1/10 000). Meningkatkan risiko dan merokok. Kemunculan penyakit ini pada usia 15-60 tahun, biasanya 20-40 tahun. Wanita sakit lebih kerap.

Multiple Sclerosis - Epidemiologi

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Punca Sclerosis Pelbagai

Tapak demamelasi dikenalpasti (mereka dipanggil plak), di dalam dan di sekitar yang degradasi oligodendroglia, keradangan perivaskular, perubahan kimia dalam lipid dan komponen protein myelin. Mungkin luka akson, tetapi badan sel dan akson cukup dipelihara. Yang bertaburan CNS plak gliosis fibrinous membangunkan pertama dalam perkara putih, terutamanya dalam ruang sisi dan posterior (terutama di tulang belakang pangkal rahim), saraf optik, dan kawasan periventricular. Mempengaruhi laluan orang tengah, jambatan dan cerebellum. Masalah kelabu otak dan saraf tunjang mengalami kurang.

Sklerosis berbilang - Punca dan patogenesis

[12], [13], [14]

Gejala Multiple Sclerosis

Bagi pelbagai sklerosis, pengulangan dan pemburukkan defisit neurologi adalah ciri. Kekerapan exacerbations berbeza-beza, secara purata, kira-kira 3 kali setahun. Gejala awal yang paling biasa adalah paresthesia dalam satu atau lebih kaki, batang atau satu sisi muka; kelemahan atau kecuaian di lengan atau kaki dan gangguan penglihatan (seperti buta separa dan sakit pada sebelah mata retrobupbarnogo disebabkan radang urat saraf, diplopia kerana lumpuh saraf oculomotor, scotoma). Simptom awal yang sering timbul daripada sklerosis berbilang termasuk kebas atau keletihan anggota badan, keabnormalan dalam gait dan organ pelvis, pening. Tanda-tanda ini, yang menunjukkan penglibatan mozek sistem saraf pusat, mungkin tidak dapat dilihat. Apabila suhu meningkat (panas, mandi panas, demam), gejala boleh menjadi lebih teruk.

Biasanya sedikit penurunan kognitif, apatis, penurunan kritikan dan perhatian, serta gangguan afektif, termasuk kecerdasan emosi, keghairahan, atau lebih kerap, kemurungan. Kemurungan boleh menjadi reaktif atau berkembang akibat kerosakan otak. Kejang epileptik adalah mungkin.

Saraf kranial

Neuritis optik unilateral (asymmetric) biasa dan ophthalmoplegia interokular dua hala. Radang urat saraf optik membawa kepada kehilangan penglihatan (buta daripada lembu), sakit dalam mata, kadang-kadang merapatkan bidang visual, papilledema, separa atau lengkap kecacatan afferent pupillary. Ophthalmoplegia internuclear adalah hasil daripada lesi dari fascicle membujur medial yang menyatukan nukleus III, VI pasang saraf kranial. Sepintas lalu dalam penambahan satah mendatar satu mata berkurangan dan nystagmus yang lain muncul; Konvergensi tidak dilanggar. Angin, ayunan rendah amplitud mata dengan pandangan langsung (peduncular nystagmus) adalah ciri-ciri pelbagai sklerosis, tetapi jarang berlaku. Pening adalah perkara biasa. Kesan muka yang berselang-seli berselang-seli, kesakitan (sama dengan neuralgia trigeminal), kelumpuhan atau kekejangan yang mungkin. Dysarthria ringan mungkin berlaku disebabkan oleh gangguan bulbar, lesi cerebellar, atau gangguan kawalan kortikal. Kekalahan saraf kranial lain adalah tidak jelas, tetapi boleh merumitkan lesi batang otak.

[15], [16], [17], [18]

Sfera motor

Paresis spastik dua hala yang sebahagian besarnya lebih rendah biasanya timbul akibat kekalahan jalur kortikosinal di peringkat kord rahim. Refleks tendon (lutut dan Achilles) meningkat, refleks plantar extensor (refleks Babinsky) dan clonus kaki dan lutut sering diturunkan. Gangguan gait dari masa ke masa boleh mencabut pesakit ke kerusi roda. Pada peringkat seterusnya, sebagai tindak balas kepada rangsangan deria (contohnya, sentuhan kain lenan), kekejangan flexor timbul. Lesi otak boleh menyebabkan hemiplegia.

Gegaran intensif - anggota badan berayun semasa pergerakan - boleh mensimulasikan dysmetry cerebellar (pergerakan anggota ataxic). Terdapat juga gegaran berehat, terutamanya ketara, apabila kepala kehilangan sokongan tambahan.

Cerebellum

Pada peringkat yang jauh dari pelbagai sklerosis, ataksia cerebellar dan spastik menyebabkan kecacatan yang berterusan. Antara manifestasi lain dysarthria cerebellar mungkin, melaungkan ucapan (perlahan sebutan terhenti-henti pada awal perkataan atau suku kata), niat gegaran dan nystagmus.

[19], [20], [21], [22], [23]

Kepekaan

Ciri paresthesia dan kehilangan kepekaan sebahagian daripada sebarang jenis (contohnya, di tangan atau kaki). Pelbagai gangguan sensori (contohnya, rasa sensasi atau rasa sakit, seperti kejutan elektrik) boleh berlaku secara spontan atau sebagai tindak balas kepada sentuhan, terutamanya apabila saraf tunjang dipengaruhi. Contohnya adalah simptom Lermitt, apabila, dengan kepala yang condong ke hadapan, rasa sakit oleh jenis kejutan elektrik menyinari dari atas ke bawah sepanjang tulang belakang dan ke kaki. Tanda-tanda gangguan sensori adalah sementara.

Kord rahim.

Melibatkan saraf tunjang menyebabkan gangguan kepada organ-organ panggul (contohnya, desakan, kelewatan atau inkontinensia). Sembelit, disfungsi erektil pada lelaki dan anestesia daripada alat kelamin pada wanita adalah mungkin.

Optik ( penyakit Devic) - varian multiple sclerosis - akut, radang urat saraf optik kadang-kadang dua hala digabungkan dengan demyelination dalam saraf tunjang serviks atau toraks; membawa kepada kehilangan penglihatan dan paraparesis. Pilihan lain adalah kelemahan motor yang terpencil akibat kecederaan saraf tunjang tanpa defisit saraf lain (myelopati progresif).

Multiple Sclerosis - Gejala

Diagnosis pelbagai sklerosis

Sklerosis berbilang harus disyaki dalam neuritis optik, ophthalmoplegia internuclear dan gejala lain yang serasi dengan sklerosis berbilang, terutamanya jika defisit itu multifocal atau sekejap. Kriteria diagnostik yang paling banyak bagi sklerosis berbilang memerlukan ketakutan dan remehan anamnestic, serta data objektif yang menunjukkan kehadiran dua atau lebih luka focal sistem saraf pusat. Lakukan MRI kepala dan terkadang kord rahim. Sekiranya data MRI dan gambar klinikal tidak meyakinkan, peperiksaan tambahan mungkin diperlukan untuk memberikan demonstrasi objektif tumpuan kumpulan. Ia biasanya bermula dengan analisis CSF dan, jika perlu, menimbulkan potensi.

MRI adalah kaedah yang paling sensitif untuk tidak visualisasi. Ia membolehkan penghapusan pelbagai sklerosis-meniru penyakit berpotensi terbalik. Di antara mereka, lesi non-myelinizing dalam bidang peralihan saraf tunjang ke bujur (contohnya, sista subarachnoid dan tumor di kawasan orifice tulang belakang besar). Peningkatan yang kontras dengan gadolinium membantu membezakan keradangan aktif dari plak lama. Sebagai alternatif, CT dengan kontras adalah mungkin. Kepekaan MRI dan CT boleh ditingkatkan dengan memperkenalkan semula pemeriksaan kontras dan lambat.

Biasanya, kandungan IgG berhubung dengan protein (norm <11%), albumin (norm <27%) dan parameter lain meningkat dalam CSF. Tahap IgG berkorelasi dengan keparahan penyakit. Elektroforesis CSF dalam agarose biasanya mendedahkan zon kluster oligoklonal. Dalam fasa demilelin aktif, protein utama myelin boleh meningkat. Kandungan limfosit dan protein dalam CSF boleh ditingkatkan.

Kaedah untuk menimbulkan potensi (tempoh laten respons terhadap rangsangan deria) untuk diagnosis sklerosis berganda sering lebih sensitif daripada aduan. Potensi membuktikan yang dibuktikan dapat mendedahkan lesi otak laten (contohnya, dalam fokus hanya pada saraf tunjang). Somatosensory menimbulkan potensi kadang-kadang dinilai, termasuk di peringkat sistem otak. Ujian darah rutin kadang-kadang tidak termasuk, misalnya, lupus erythematosus sistemik, penyakit Lyme, dan sebagainya.

Multiple Sclerosis - Diagnosis

[24], [25], [26], [27], [28],

Rawatan sklerosis berganda

Matlamat rawatan - mengurangkan tempoh exacerbations, mengurangkan kekerapan dan keterukan tuntutan mereka; terutamanya keupayaan untuk berjalan. Dalam exacerbations, yang membawa kepada matlamat kekurangan (contohnya, kehilangan penglihatan, kekuatan atau penyelarasan) menetapkan kursus pendek glukokortikoid (prednisolone 60-100 mg po 1 kali / hari dengan dos yang berkurangan selama 2-3 minggu, methyl prednisolone 500-1000 mg i.v. 1 kali / hari selama 3-5 hari). Kotrikosteroidy boleh memendekkan tempoh serangan akut, tetapi tidak memberi kesan jangka panjang. Walau bagaimanapun, methylprednisolone boleh melambatkan perkembangan dalam akut radang urat saraf optik yang teruk.

Terapi imunomodulator mengurangkan frekuensi keterukan dan boleh menangguhkan ancaman kecacatan. Antara ubat immunomodulating interferon beta 1b 8 juta ME subcutaneously setiap hari, interferon-beta 1a 6 juta ME intramuscularly mingguan. Kesan sampingan: simptom seperti selesema, kemurungan (akhirnya menurun), penampilan antibodi meneutralkan selepas bulan rawatan dan sitopenia. Anda boleh menggunakan glatiramer acetate 20 mg subcutaneously 1 kali / hari. Interferon beta dan glatiramer asetat tidak imunosupresif, manakala secara beransur-ansur berkembang PC boleh membantu immunosuppressant mitoxantrone 12 mg / m ² intravena setiap 3 bulan sepanjang tahun. Natalizumab - antibodi untuk alpha ₄ -integrin - menghalang laluan leukosit menyeberangi halangan otak darah; dengan pemasukan bulanan ia membantu untuk mengurangkan kekerapan exacerbations dan kemunculan luka-luka baru, tetapi kemasukan ke pasaran digantung sehingga tamat pengajian beliau kerana leukoencephalopathy multifocal progresif. Jika terapi imunomodulator tidak berkesan, pentadbiran immunoglobulin intravena bulanan boleh membantu. Apabila diungkapkan, multiple sclerosis progresif digunakan ubat-ubatan imunosupresif (methotrexate, azathioprine, mycophenolate, cyclophosphamide, cladribine), tetapi justifikasi untuk kegunaan mereka kekal sebagai subjek perdebatan.

Apabila spasticity ditetapkan baclofen, secara beransur-ansur meningkatkan dos 10-20 mg 3-4 kali / hari atau 4-8 mg tizanidine secara lisan 3 kali / hari. Latihan Gait dan latihan fizikal adalah berkesan. Sakit neuropathic gabapentin 100-600 mg tiga kali / hari, alternatif - antidepresan tricyclic (mis amitriptyline, 25-75 mg secara lisan sebelum tidur jika amitriptyline menyebabkan kesan sampingan antikolinergik, yang desipramine 25-100 mg dari segi dalaman sebelum tidur), carbamazepine 200 mg secara lisan 3 kali / hari dan opioid. Untuk pelanggaran fungsi organ panggul, rawatan bergantung kepada mekanisme khusus mereka.

Bantuan digalakkan dan disokong. Walaupun pada tahap yang jauh lebih maju, otot dan jantung latihan ditunjukkan secara senaman fizikal (basikal bersenam, berjalan kaki, berenang). Mereka mengurangkan kerohanian, membantu mencegah perkembangan kontrak dan berguna secara psikologi. Pesakit harus, jika boleh, mengekalkan gaya hidup aktif, tetapi mengelakkan terlalu banyak kerja dan terlalu panas. Vaksinasi tidak meningkatkan risiko pemisahan. Pesakit yang lemah perlu mengelakkan jangkitan saluran dan saluran kencing; kadang-kadang pembekuan diri sendiri secara berselang-seli pundi kencing diperlukan.

• Rawatan keterlanjuran pelbagai sklerosis
• Interferon dan Multiple Sclerosis
• Rawatan gejala sclerosis berganda

Ramalan untuk pelbagai sklerosis

Kursus penyakit ini tidak dapat diramalkan dan boleh berubah. Selalunya, biasanya apabila penyakit itu membuat debutnya dengan neuritis optik, remisi boleh bertahan lebih daripada 10 tahun. Dalam kes-kes lain, terutama pada lelaki yang jatuh sakit pada usia pertengahan, terdapat kerapuhan yang kerap berlaku, yang mengakibatkan kecacatan. Kursus penyakit ini boleh mempercepatkan merokok. Jangka hayat dikurangkan hanya dalam kes yang paling teruk.

[29], [30]