Lipoid nephrosis

Lipoid nephrosis - satu bentuk kerosakan buah pinggang yang merosakkan hanya pada kanak-kanak dengan perubahan glomerular yang minimum (podotsitarnymi).

Lipoid nephrosis adalah penyakit kanak-kanak kecil (kebanyakannya 2-4 tahun), lebih kerap lelaki. Lipoid nephrosis adalah penyakit ginjal, di mana hanya perubahan minimum morfologi. Pakar WHO menentukan nefrosis lipid sebagai perubahan minima dalam "proses podkitis kecil", yang mengalami perubahan tidak bergelombang, membran dan mesangium bertindak balas untuk kedua kalinya.

Elektron mikroskop diturunkan hanya perubahan kecil dalam glomeruli buah pinggang dengan kerosakan atau kehilangan appendages kecil (pedikul) podocytes, mereka mengimbangi dan menyebarkan pada membran bawah tanah glomerular kapilari.

Pemeriksaan imunohistokimia spesimen biopsi buah pinggang dengan nefrosis lipid memberikan hasil yang negatif dan membantu membezakan nefrosis lipoid dan jenis lain glomerulonefritis. Bukti yang paling penting ialah, menurut data immunofluorescence, ketiadaan nefrosis lipid deposit yang mengandungi IgG, IgM, pelengkap dan antigen yang sepadan.

Penyebab nefrosis lipid tidak diketahui.

Dalam patogenesis nefrosis lipid, disfungsi memainkan peranan dalam sistem imuniti sel T, peningkatan aktiviti subpopulasi T-penindas dan penghasilan hyperproduksi sitokin. Dalam serum darah, pesakit menunjukkan peningkatan aktiviti IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukin-8 memainkan peranan penting dalam patogenesis gangguan selektiviti penapis glomerular. Terdapat kehilangan fungsi pengawasan selektif dari penghalang penapisan glomerular, sebagai akibatnya kebolehtelapan kapilari untuk protein, terutamanya albumin yang bermuatan negatif, meningkat. Proteinuria berkembang (terutamanya albuminuria). Meningkatkan penapisan kapilari glomerular protein membawa kepada pengalihan berfungsi alat radas. Sehubungan dengan reabsorpsi peningkatan protein yang ditapis, kekurangan tiub resorptif berlaku.

Membangunkan hypoalbuminemia membawa kepada penurunan tekanan onkotik plasma darah dan mewujudkan kemungkinan transudasi dari katil vaskular ke ruang interstitial. Ini, seterusnya, membawa kepada penurunan dalam jumlah darah beredar (BCC). Pengurangan BCC membawa kepada pengurangan tekanan perfusi di buah pinggang, yang mengaktifkan sistem renin-angiotensin-aldosterone (RAAS). Pengaktifan RAAS merangsang reabsorpsi natrium di tubulus distal. Bcc dikurangkan merangsang pembebasan hormon antidiuretik (ADH), yang meningkatkan reabsorption air dalam tiub pengumpulan buah pinggang. Di samping itu, gangguan proses pengangkutan dalam tiub pengumpulan tubula buah pinggang dan pembentukan edema akan dipermudah oleh peptida natriuretic atrial.

Natrium yang diserap dan air masukkan ruang interstisial, yang meningkatkan edema dalam nefrosis lipid.

Faktor patogenetik tambahan dalam perkembangan edema dalam nefrosis lipid adalah kekurangan fungsional sistem limfa ginjal, iaitu, saliran limfa yang terganggu.

Edema yang dituturkan dengan nephrosis lipoid berlaku apabila tahap albumin serum berada di bawah 25 g / l. Membangun hipoproteinemia merangsang sintesis protein di hati, termasuk lipoprotein. Walau bagaimanapun, katabolisme lipid dikurangkan kerana penurunan paras lipoprotein lipase plasma, sistem enzim utama yang mempengaruhi penyingkiran lipid. Akibatnya, hiperlipidemia dan dislipidemia berkembang: peningkatan kandungan kolesterol, trigliserida, dan fosfolipid dalam darah.

Kehilangan protein oleh buah pinggang membawa kepada pelanggaran tindak balas imun - kehilangan IgG, IgA dalam air kencing, pengurangan sintesis imunoglobulin dan perkembangan immunodeficiency sekunder. Pesakit dengan nephrosis lipoid mudah terdedah kepada jangkitan virus dan bakteria. Ini difasilitasi oleh kehilangan vitamin, mikroelemen. Protein berlebihan dicerminkan dalam pengangkutan hormon tiroid.

Perkembangan penyakit dan kambuhan hampir selalu didahului oleh ARVI atau jangkitan bakteria. Dengan usia, apabila kematangan timus berlaku, kecenderungan untuk mengembalikan nefrosis lipid jelas dikurangkan.

Gejala nefrosis lipid. Lipoid nephrosis berkembang secara beransur-ansur (secara beransur-ansur) dan pada mulanya tidak dapat dilihat untuk ibu bapa kanak-kanak dan orang-orang di sekelilingnya. Pada masa awal, kelemahan, keletihan, dan penurunan selera makan boleh dinyatakan. Terdapat pewangi pada muka dan kaki, tetapi ibu bapa mengingatkannya dalam penglihatan semula. Edemas terakru dan menjadi ketara - ini adalah sebab untuk pergi ke doktor. Pembengkakan merebak ke rantau lumbar, organ kemaluan, ascites dan hydrothorax sering berkembang. Dengan bengkak nefrosis lipid longgar, mudah bergerak, asimetris. Kulit pucat, terdapat tanda hipopolyvitaminosis A, C, B ₁, B ₂. Retak dapat berkembang pada kulit, kulit kering dicatat. Dengan edema besar kelihatan sesak nafas, takikardia, murmur sistolik fungsional di puncak hati didengar. Tekanan darah adalah normal. Pada ketinggian pembentukan edema muncul oliguria dengan ketumpatan relatif tinggi air kencing (1,026-1,028).

Dalam kajian air kencing, proteinuria dinyatakan, kandungan protein 3-3.5 g / hari hingga 16 g / hari atau lebih. Cylindrarium. Erythrocytes - individu. Pada permulaan penyakit ini mungkin ada leukocyturia yang berkaitan dengan proses utama dalam ginjal, ia adalah penunjuk kegiatan proses. Penapisan glomerular oleh creatinine endogen adalah normal atau normal. Tahap albumin dalam darah adalah di bawah 30-25 g / l, kadang kandungan albumin adalah 15-10 g / l dalam pesakit. Tahap penurunan albumin dalam darah menentukan tahap keterukan nefrosis lipid dan tahap sindrom edematous. Kandungan darah semua pecahan lipid utama meningkat. Mereka boleh mencapai angka yang sangat tinggi: kolesterol di atas 6.5 mmol / l dan sehingga 8.5-16 mmol / l; fosfolipid 6,2-10,5 mmol / l. Protein serum adalah di bawah 40-50 g / l. Dicirikan oleh ESR tinggi 60-80 mm / j.

Kursus nephrosis lipoid berulang, reman spontan dan kambuhan penyakit adalah ciri. Pembacaan boleh menyebabkan SARS, jangkitan bakteria; Pada kanak-kanak dengan reaksi alergi, alergen yang sepadan boleh memainkan peranan.

Remisi didiagnosis apabila paras albumin darah mencapai 35 g / l, tanpa proteinuria. Kelewatan nefrosis lipoid didiagnosis dengan kemunculan proteinuria yang ketara dalam masa 3 hari.

Rawatan nefrosis lipid.

Mod - rehat tidur dalam fasa aktif, dengan pembengkakan diucapkan selama 7-14 hari. Pada masa akan datang, rejim tidak menyediakan batasan, sebaliknya, rejim motor aktif disyorkan untuk memperbaiki proses metabolisme, peredaran darah dan limfa. Pesakit mesti menyediakan akses kepada udara segar, prosedur kebersihan, terapi senaman.

Diet harus penuh, dengan mengambil kira usia. Di hadapan alahan - hypoallergenic. Jumlah protein yang diberi umur normal, dengan proteinuria yang disebutkan, adalah penambahan jumlah protein yang hilang setiap hari dalam air kencing. Lemak terutamanya sayur-sayuran. Dengan hypercholesterolemia teruk, mengurangkan penggunaan daging, keutamaan untuk ikan dan ayam. Diet tanpa saline - 3-4 minggu dengan pengenalan secara beransur-ansur natrium klorida kepada 2-3 g. Diet hipoklorida (sehingga 4-5 g) disarankan kepada pesakit selama bertahun-tahun. Cecair ini tidak terhad, kerana fungsi buah pinggang terjejas, lebih banyak yang sekatan cecair rawatan latar belakang hypovolemia dan glucocorticosteroids (GCS) menjejaskan sifat reologi darah dan boleh menyumbang kepada trombosis. Antara edema penumpuan dan menerima dos maksimum mesti glyukokoritkosteroidov produk tujuan mengandungi kalium - bakar kentang, kismis, aprikot kering, prun, pisang, labu, zucchini.

Semasa tempoh remisi, kanak-kanak tidak perlu mengehadkan diet dan aktiviti fizikal.

Rawatan ubat nephrosis lipid Rawatan debut lipida nephrosis pada asasnya mengurangkan pelantikan glucocorticosteroid, terapi yang patogenetik. Menghadapi latar belakang glukokortikosteroid, antibiotik pertama kali ditetapkan. Penisilin Semisynthetic, amoxiclav, dan di hadapan pesakit dalam anamnesis tindak balas alahan terhadap penisilin - cephalosporins III dan IV generasi digunakan.

Prednisolone ditetapkan pada kadar 2 mg / kg / hari dalam 3 atau 4 dos setiap hari untuk ujian urin harian negatif 3-4 berturut-turut bagi setiap protein. Biasanya ini berlaku pada 3-4 minggu dari permulaan rawatan. Kemudian 2 mg / kg ditadbir setiap hari untuk 4-6 minggu; lagi 1,5 mg / kg setiap hari - 2 minggu; 1 mg / kg setiap hari - 4 minggu; 0,5 mg / kg setiap hari - 2 minggu dengan pembatalan prednisolone. Kursus 3 bulan. Meramalkan hasil rawatan dengan glucocorticosteroids boleh dilakukan dengan menilai perkembangan respon diuretik dalam 4-7 hari dari permulaan rawatan. Dengan perkembangan pesat diuresis steroid, ia boleh dianggap bahawa rawatan akan berjaya. Sekiranya tiada tindak balas steroid kepada diuresis atau perkembangan lewatnya (3-4 minggu), rawatan dalam kebanyakan kes tidak berkesan. Anda perlu mencari punca kekurangan kesan, displasia buah pinggang mungkin. Tinjauan dijalankan ke atas kemungkinan jangkitan tersembunyi dan pembersihan penyakit berjangkit.

Apabila steroidorezistentnosti - kekurangan kesan rawatan glyukokoritkosteroidami untuk 4-8 minggu - diberikan cyclophosphamide 1,5-2,5 mg / kg / hari untuk 6-16 minggu dalam kombinasi dengan prednisone 0,5-1 mg / kg / hari; pada masa akan datang, kursus terapi penyelenggaraan dalam setengah dos sitotoksik selama 3-6 bulan lagi.

Dengan penyertaan dalam pengulangan nefrosis lipid, atopy pada kanak-kanak yang mempunyai sejarah anamnesis alahan disyorkan untuk digunakan dalam rawatan zat, zeniten.

Dalam penggunaan ARVI reaferon, interferon, anaferon untuk kanak-kanak.

Susulan klinikal dilakukan oleh pakar pediatrik dan ahli nefrologi, mereka membetulkan rawatan jika perlu. Adalah perlu untuk berjumpa dengan doktor dan doktor gigi ENT 2 kali setahun.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],