Pertukaran Nefropati (oxaluria)

Pertukaran, atau dismetabolic, nefropati dalam akal yang luas - penyakit yang berkaitan dengan gangguan teruk metabolisme garam air dan lain-lain jenis metabolisme seluruh organisma. Nefropati dysmetabolic dalam erti kata sempit adalah patologi yang diwarisi polyol metabolisme asid oksalat dan ditunjukkan dalam keadaan ketidakstabilan keluarga membran sel. Nefropati pertukaran dibahagikan kepada yang utama - hasil kerosakan buah pinggang oleh produk metabolisme yang diubah di seluruh badan, dan sekunder, yang berkaitan dengan gangguan sistem enzim di buah pinggang itu sendiri.

Oxaluria utama.

Sumber kebanyakan oksalat adalah proses endogen. Prekursor oksalat adalah gliserin, fenilalanin, tirosin, tryptophan, threonine, asparagine dan asid askorbik. Satu sumber endokal oksalat yang besar adalah etanolamine. Keadaan tambahan untuk pengeluaran hyperproduksi endogen oksalat - kekurangan vitamin A, D, B ₆, taurin. Semua prekursor ditukar kepada asid oksalik melalui glyoxyl. Kepentingan yang penting ialah peningkatan penyerapan oxalates dalam usus. Bentuk klinikal gangguan metabolik utama asid oksalat adalah oxalose dan hyperoxaluria dengan nephrolithiasis. Biokimia membezakan dua jenis, kedua-duanya diwariskan adalah autonomik-resesif.

1. Kekurangan karbohidrat asid glikoksil, yang mengkatalisis penukaran glyoxylate kepada CO ₂ dan asid formik. Cofactor reaksi ini adalah tiamin. Dalam varian ini cacat dengan air kencing, sejumlah besar asid oksalik, glikolik dan glikoksil dikeluarkan.
2. Kekurangan dalam sistem enzimatik D-gliserin dehidrogenase. Dalam kes sedemikian, sejumlah besar asid oksalik dan gliserik dikeluarkan di dalam air kencing. Kedua-dua sistem enzim berfungsi di hati. Secara klinikal, kedua-dua pilihan tidak dibezakan.

Dalam kedua-dua kes, saudara-mara kemungkinan sering mempunyai pelbagai lesi ginjal. Dalam kebidanan ibu, keguguran dan kematian masih diketahui. Oxalosis lebih biasa pada lelaki. Manifestasi pertama penyakit pada 65% pesakit muncul sebelum usia 5, 80% tidak hidup hingga 20 tahun. Terdahulu, penyakit itu muncul sendiri, semakin buruk prognosis - semakin singkat kehidupan pesakit. Manifestasi pertama patologi ini adalah perubahan dalam analisis air kencing dalam bentuk proteinuria dan hematuria, kolik renal, kursus balik pyelonephritis, mungkin. Lithiasis adalah terutamanya dua hala, berulang dengan batu karang. Kelewatan dalam pembangunan fizikal, osteoporosis, perubahan dalam myocardium, konduksi jantung, arthralgia dijelaskan. Kegagalan buah pinggang kronik berkembang pesat ke peringkat terminal. Oxalosis adalah bentuk klinikal yang jarang berlaku dalam oxaluria primer. Sedikit lebih daripada 100 kes dokumentalisasi oxalose umum telah diterangkan dalam kesusasteraan. Hyperoxaluria terpencil yang lebih biasa. Kursusnya agak lebih ringan dan gagal renal kronik berkembang lebih lambat daripada dengan oxalose. Walau bagaimanapun, ramalan juga lemah. Sejak kecacatan dilokalkan dalam sistem enzim hati, pemindahan buah pinggang yang terpencil tidak berguna. Pada masa ini, percubaan sedang dilakukan untuk memindahkan blok hati-ginjal.

Hyperoxaluria sekunder. Kristal oksalat-kalsium

Crystalluria oxalate-kalsium adalah fenomena yang kerap. Terdapat beberapa kumpulan penyebabnya. Salah satunya - peningkatan pemendakan kalsium oksalat dalam air kencing. Urine sentiasa penyelesaian tepu kalsium oksalat, kerana pada nilai normal pH urin berhampiran dengan 7 (5.5-7.2), keterlarutan kalsium oxalate boleh diabaikan - 0.56 mg setiap 100 ml air. Kelarutan maksimum kalsium oksalat mencapai di bawah pH 3.0. Tahap pemendakan bergantung kepada nisbah kalsium dan oksalat (individu dengan hypercalciuria mengeluarkan lebih banyak kalsium oksalat); dari kehadiran garam magnesium (peningkatan pemendakan magnesium); daripada kelebihan atau kekurangan bahan yang menyokong sifat koloidal air kencing (citrates, celatin, pirofosfat); dari perkumuhan oksalat yang berlebihan.

Berlebihan perkumuhan oxalate boleh dikaitkan dengan berlebihan produknya (kebanyakannya bukan genetik kecacatan yang disebabkan enzim hati), dengan penyerapan peningkatan oxalate dalam usus, dan juga kepada pembentukan tempatan oxalate dalam buah pinggang tubul diri mereka sendiri. Berlebihan oxalate produk yang terdapat di bawah keadaan kekurangan vitamin A dan D, serta kekurangan luaran atau dalaman metabolisme pyridoxine menangani. Dalam kekurangan ini berkembang taurina dan asid taurocholic dan akibat - metabolisme asid glycocholic berbeza ke arah pengeluaran berlebihan oxalate. Pada pesakit yang mengalami metabolisme asid urik (hyperuricemia) batu oksalat adalah kerap. 80% pesakit dengan gout mempunyai peningkatan kepekatan asid oksalat dalam darah.

Peningkatan penyerapan oxalates dalam usus adalah mungkin kerana penggunaan makanan yang banyak kaya dengan garam asid oksalat. Ini termasuk sayur-sayuran daun (salad, kendi, bayam), tomato dan jus oren, bit. Sindrom enterooxalate yang ditentukan secara genetik, atau sindrom Loka, diterangkan, di mana peningkatan penyerapan oksalat di dalam usus bergantung sedikit pada penggunaannya. Pembentukan oxalates setempat dalam buah pinggang adalah penyebab utama oksaluria ringan dan peningkatan pembentukan kristal dalam air kencing. Telah diketahui bahawa membran sel, termasuk sel epitelium tubular, terdiri daripada lapisan-lapisan protein dan fosfolipid. Lapisan luar membran sel yang menghadap lumen tubula terbentuk terutamanya oleh phosphatidylserine dan phosphatidylethanolamine. Apabila fosfolipase diaktifkan, pangkalan nitrogenous (siri dan etanolamine) dibersihkan dari membran dan ditukar menjadi oxalate oleh rantai metabolik yang pendek. Yang kedua menggabungkan dengan ion kalsium dan ditukar kepada kalsium oksalat. Pengaktifan endogen atau penampilan fosfolipase bakteria adalah komponen penting dalam tindak balas keradangan. Meningkatkan perkumuhan kalsium oxalate dan crystalluria sentiasa hadir dalam air kencing pesakit dalam fasa aktif pyelonephritis, yang menghalang mendiagnosis dysmetabolic jenis nefropati oxaluria sebelum reda keradangan. Peningkatan aktiviti fosfolipases sentiasa menyertai iskemia ginjal dari mana-mana sifat dan proses pengaktifan peroksidasi protein dan lipid. Ketidakstabilan membran sel dengan peningkatan aktiviti fosfolipase adalah suatu keadaan yang digambarkan sebagai sifat yang diwarisi polygenically. Hyperoxaluria dan crystalluria sering mengiringi apa-apa manifestasi alergosis, terutama - allergosis pernafasan. Kehadiran diatesis oxalate dibincangkan.

Penanda calciphylaxis: fosfolipiduriya, ethanolamine meningkatkan perkumuhan dalam air kencing, aktiviti yang tinggi phospholipase C dalam air kencing, meningkatkan perkumuhan anion kristal - oxalates dan fosfat.

Rawatan hyperoxaluria sekunder

Minuman yang banyak adalah ditetapkan (sehingga 2 liter setiap 1.73 m ² ), terutamanya pada petang, sebelum waktu tidur. Kami mengesyorkan diet kentang-kubis yang kaya dengan kalium, miskin dalam garam asid oksalik. Produk yang mengandungi sejumlah besar oxalates (sayur-sayuran berdaun, bit, tomato dan jus oren) adalah terhad. Makanan berguna diperkaya dengan kalium dan magnesium adalah buah-buahan kering, roti dengan bran, labu, zucchini, terung, dogwood, serta buah-buahan tanpa gula segar. Terapi ubat melibatkan pelantikan pada musim bunga dan musim gugur - dalam musim penambahan semula jadi oxaluria - kursus bulanan penstabil membran. Vitamin diberikan A, B ₆, persediaan kompleks yang mengandungi vitamin E dalam kombinasi dengan komponen lain sistem antioksidan, dan dos kecil magnesium (atau Pananginum asparkam). Dengan hyperoxaluria yang ketara dan berterusan, kursus dimephosphate ditunjukkan - xidiphon atau dimephosphon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]