Berilliosis

Berilliosis akut dan kronik disebabkan oleh penyedutan habuk atau wap sebatian dan produk berilium. Berilliosis akut kini jarang berlaku; Berilliosis kronik dicirikan oleh pembentukan granuloma di seluruh badan, terutamanya di paru-paru, nodus limfa intrathoracic, dan kulit. Berilliosis kronik menyebabkan dyspnea progresif, batuk, dan rasa tidak enak badan. Diagnosis dibuat dengan membandingkan anamnesis, ujian proliferasi limfosit berilium, dan biopsi. Rawatan berilliosis adalah dengan glucocorticoids.

[ 1 ], [ 2 ]

Punca berilliosis

Pendedahan berilium ialah punca penyakit yang biasa tetapi tidak diiktiraf dalam banyak industri, termasuk penerokaan dan perlombongan berilium, pembuatan aloi, pemprosesan aloi logam, elektronik, telekomunikasi, senjata nuklear, pertahanan, penerbangan, automotif, aeroangkasa, dan elektronik serta kitar semula komputer.

Penyakit berilium akut ialah pneumonitis kimia yang menyebabkan infiltrat radang parenkim yang meresap dan edema intraalveolar tidak spesifik. Tisu lain (cth, kulit dan konjunktiva) juga mungkin terjejas. Penyakit berilium akut kini jarang berlaku kerana kebanyakan industri telah mengurangkan tahap pendedahan, tetapi kes adalah perkara biasa pada tahun 1940-an–1970-an, dan banyak yang berkembang daripada penyakit berilium akut kepada kronik.

Penyakit berilium kronik kekal biasa dalam industri yang menggunakan berilium dan aloi berilium. Penyakit ini berbeza daripada kebanyakan pneumoconioses kerana ia adalah tindak balas hipersensitiviti selular. Berilium dibentangkan kepada sel T CD4+ oleh sel pembentang antigen, terutamanya dalam konteks molekul HLA-DP. Sel T dalam darah, paru-paru, atau organ lain seterusnya mengenali berilium, membiak, dan membentuk klon sel T. Klon ini kemudiannya menghasilkan sitokin proinflamasi seperti faktor nekrosis tumor-α, IL-2, dan interferon-gamma. Ini meningkatkan tindak balas imun, yang membawa kepada pembentukan infiltrat mononuklear dan granuloma tidak berkase dalam organ sasaran di mana berilium dimendapkan. Secara purata, 2–6% orang yang terdedah kepada berilium mengalami pemekaan berilium (ditakrifkan sebagai percambahan limfosit darah positif kepada garam berilium secara in vitro), yang kebanyakannya menghidap penyakit. Kumpulan berisiko tinggi tertentu, seperti pekerja dalam logam berilium dan aloi, mempunyai kelaziman penyakit berilium kronik lebih daripada 17%. Pekerja yang terdedah secara tidak langsung, seperti setiausaha dan pengawal keselamatan, juga terdedah kepada pemekaan dan penyakit, tetapi kurang kerap. Perubahan patologi biasa adalah tindak balas granulomatous meresap nodus limfa pulmonari, hilar, dan mediastinal, secara histologi tidak dapat dibezakan daripada sarcoidosis. Pembentukan granuloma awal dengan sel mononuklear dan gergasi juga mungkin berlaku. Jika sel-sel dicuci keluar dari paru-paru semasa bronkoskopi, sejumlah besar limfosit ditemui (lavage bronchoalveolar [BAL]). Limfosit T ini membiak apabila terdedah kepada berilium secara in vitro ke tahap yang lebih besar daripada sel darah (ujian proliferasi limfosit berilium [BLPT]).

[ 3 ]

Gejala berilliosis

Pesakit dengan penyakit berilium kronik sering mengalami sesak nafas, batuk, penurunan berat badan, dan rupa radiografi dada yang sangat berubah-ubah, biasanya dicirikan oleh penyatuan interstisial meresap. Pesakit hadir dengan dyspnea secara tiba-tiba dan progresif semasa melakukan senaman, batuk, sakit dada, penurunan berat badan, berpeluh malam, dan keletihan. Gejala penyakit berilium mungkin timbul dalam beberapa bulan selepas pendedahan awal atau lebih daripada 40 tahun selepas pendedahan berhenti. Sesetengah individu kekal tanpa gejala. Radiografi dada mungkin normal atau menunjukkan infiltrat bertaburan yang mungkin fokus, retikular, atau mempunyai penampilan kaca tanah, selalunya dengan adenopati hilar, menyerupai perubahan yang dilihat pada sarcoidosis. Corak miliary juga berlaku. Radiografi dada resolusi tinggi adalah lebih sensitif daripada radiografi biasa, walaupun kes penyakit yang terbukti biopsi berlaku walaupun pada pesakit dengan penemuan pengimejan normal.

Diagnosis berilliosis

Diagnosis bergantung pada sejarah pendedahan, manifestasi klinikal yang mencukupi, dan ujian darah yang tidak normal dan/atau BAL BTPL. BAL BTPL adalah sangat sensitif dan khusus, membantu membezakan penyakit berilium kronik daripada sarcoidosis dan lain-lain bentuk penyakit paru-paru meresap.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rawatan berilliosis

Sesetengah pesakit dengan penyakit berilium kronik tidak pernah memerlukan rawatan kerana perkembangan penyakit yang agak perlahan. Rawatan adalah dengan glukokortikoid, yang mengakibatkan pemulihan gejala dan pengoksigenan yang lebih baik. Rawatan penyakit berilium biasanya dimulakan hanya pada pesakit yang mempunyai gejala ketara dan tanda-tanda gangguan pertukaran gas atau penurunan pesat dalam fungsi paru-paru atau pengoksigenan. Pesakit bergejala dengan fungsi paru-paru terjejas diberi prednisolone 40 hingga 60 mg secara lisan sekali sehari atau setiap hari selama 3 hingga 6 bulan, selepas itu fisiologi pulmonari dan pertukaran gas dinilai semula untuk mendokumentasikan tindak balas terhadap terapi. Dos kemudiannya ditiruskan secara beransur-ansur kepada dos terendah yang mengekalkan pemulihan gejala dan objektif (biasanya kira-kira 10 hingga 15 mg sekali sehari atau setiap hari lain). Terapi glukokortikoid sepanjang hayat biasanya diperlukan. Terdapat petunjuk yang mengejutkan bahawa penambahan methotrexate (secara lisan 10-25 mg sekali seminggu) membolehkan pengurangan dos glukokortikoid dalam penyakit berilium kronik, sama seperti yang dilihat dalam sarcoidosis.

Berilliosis akut sering menyebabkan edema dan pendarahan dalam paru-paru. Dalam kes yang teruk, pengudaraan buatan diperlukan.

Tidak seperti kebanyakan kes sarcoidosis, pemulihan spontan daripada penyakit berilium kronik jarang berlaku. Pada pesakit dengan penyakit berilium kronik terminal, pemindahan paru-paru mungkin menyelamatkan nyawa. Langkah sokongan lain, seperti oksigen tambahan, pemulihan paru-paru, dan ubat-ubatan untuk merawat kegagalan ventrikel kanan, digunakan mengikut keperluan.

Bagaimana untuk mencegah berilliosis?

Kawalan habuk industri adalah cara utama untuk mencegah pendedahan berilium. Pendedahan harus dikurangkan kepada paras serendah yang munasabah, sebaik-baiknya lebih daripada 10 kali lebih rendah daripada standard OSHA semasa, untuk mengurangkan risiko pemekaan dan penyakit berilium kronik. Pengawasan perubatan dengan ujian BTPL darah dan radiografi dada disyorkan untuk semua pekerja yang terdedah, termasuk mereka yang mempunyai hubungan langsung atau tidak langsung. Penyakit berilium (kedua-dua akut dan kronik) harus dikenal pasti dengan segera, dan pekerja yang sensitif dikeluarkan daripada pendedahan selanjutnya kepada berilium.

Apakah prognosis untuk berilliosis?

Penyakit berilium akut boleh membawa maut, tetapi prognosis biasanya baik melainkan pesakit berkembang menjadi penyakit berilium kronik. Penyakit berilium kronik selalunya mengakibatkan kehilangan fungsi pernafasan secara progresif. Penemuan awal termasuk kegagalan pernafasan obstruktif dan penurunan pengoksigenan semasa berehat dan melakukan pengukuran gas darah. Kapasiti meresap karbon monoksida (DL^) berkurangan dan sekatan berlaku kemudian. Hipertensi pulmonari dan kegagalan ventrikel kanan berkembang dalam kira-kira 10% kes, yang membawa kepada kematian akibat cor pulmonale. Pemekaan berilium berkembang kepada penyakit berilium kronik dalam kira-kira 8% pesakit yang peka secara perubatan setiap tahun. Nodul granulomatosa subkutaneus yang disebabkan oleh habuk berilium berkapsul atau serpihan biasanya berterusan sehingga pemotongan.