Kekurangan ovari (amenorea hipergonadotropik)

Kekurangan ovari adalah satu bentuk ketidaksuburan endokrin yang dicirikan oleh kerosakan utama pada ovari, yang terdiri daripada ketiadaan alat folikel atau pelanggaran keupayaannya untuk bertindak balas secukupnya kepada rangsangan dengan gonadotropin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epidemiologi

Sindrom kegagalan ovari pramatang dan sindrom rintangan ovari berlaku pada 10% wanita dengan amenorea. Disgenesis gonad berlaku dalam 1 kes setiap 10-12 ribu bayi baru lahir.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Gejala amenorea hipergonadotropik

Pesakit dengan disgenesis gonad dicirikan oleh perawakan pendek, kehadiran stigmata - lelangit melengkung, lipatan pterygoid pada leher, dan dada lebar.

Aduan demam panas, disfungsi haid seperti oligo- dan amenorea adalah tipikal. Amenorea boleh sama ada primer (dengan disgenesis gonad) atau sekunder.

Pengelasan

Bentuk kekurangan ovari berikut dibezakan:

• sindrom kegagalan ovari;
• sindrom ovari tahan;
• disgenesis gonad.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnosis amenorea hipergonadotropik

Diagnosis kegagalan ovari ditubuhkan berdasarkan keputusan ujian hormon. Dicirikan oleh tahap hormon gonadotropik yang tinggi, terutamanya FSH (> 20 IU/L), hipoestrogenisme (< 100 pmol/L).

Dalam kes kekurangan ovari, ujian dengan gestagens adalah negatif, ujian hormon kitaran adalah positif.

Ujian progesteron: didrogesteron diberikan secara lisan pada 20 mg/hari selama 14 hari. Ujian dianggap positif jika pendarahan seperti haid berlaku selepas menghentikan ubat.

Uji dengan estrogen-gestagens dalam mod kitaran: estradiol valerate ditetapkan secara lisan 2 mg 2 kali sehari (sehingga ketebalan endometrium mengikut data ultrasound mencapai 8-10 mm), kemudian didrogesteron ditambah secara lisan 20 mg/hari selama 14 hari. Jika ujian positif, pendarahan seperti haid berlaku selepas ubat dihentikan.

• Ultrasound organ pelvis (hipoplasia rahim, endometrium nipis, dalam kes disgenesis gonad, ovari adalah dalam bentuk kord, dalam kes kekurangan ovari - hipoplasia ovari, ketiadaan alat folikel, dalam kes ovari tahan, alat folikel dipelihara).
• Pemeriksaan sitogenetik (jika disgenesis gonad disyaki).
• Lipidogram.
• Ujian ketumpatan mineral tulang (untuk pencegahan gangguan sistemik yang berkaitan dengan kekurangan estrogen tepat pada masanya).

[ 19 ]

Rawatan kegagalan ovari

Jika kromosom Y terdapat dalam karyotype, penyingkiran gonad secara laparoskopi diperlukan.

Rangsangan ovulasi untuk tujuan merawat kemandulan tidak ditunjukkan. Satu-satunya kaedah untuk mencapai kehamilan adalah pemindahan telur penderma yang disenyawakan ke dalam rongga rahim (derma).

Sumbangan terdiri daripada 2 peringkat:

• peringkat persediaan, tujuannya adalah untuk meningkatkan saiz rahim, mengembangkan endometrium, dan membentuk radas reseptor dalam rahim;
• kitaran derma.

Pada peringkat persediaan, terapi penggantian hormon kitaran ditunjukkan:

• estradiol secara lisan 2 mg 1-2 kali sehari, kursus 15 hari, atau
• estradiol valerate secara lisan 2 mg 1-2 kali sehari, kursus 15 hari, atau
• EE secara lisan 50 mcg 1-2 kali sehari, kursus 15 hari, kemudian
• didrogesteron secara lisan 10 mg 1-2 kali sehari, kursus 10 hari, atau
• progesteron secara lisan 100 mg 2-3 kali sehari, atau secara faraj 100 mg 2-3 kali sehari, atau intramuskular 250 mg 1 kali sehari, kursus 10 hari, atau
• norethisterone secara lisan 5 mg 1-2 kali sehari, kursus 10 hari.

Pengambilan estrogen bermula pada hari ke-3-5 dari tindak balas seperti haid.

Adalah lebih baik untuk menggunakan estrogen semulajadi (estradiol, estradiol valerate) dan gestagens (dydrogesteron, progesteron). Tempoh terapi persediaan bergantung kepada keterukan hipogonadisme dan adalah 3-6 bulan.

Kitaran derma:

• estradiol secara lisan 2 mg sekali sehari dari hari pertama hingga ke-5 kitaran haid atau
• estradiol valerate secara lisan 2 mg 1 kali sehari dari hari pertama hingga ke-5 kitaran haid, kemudian
• estradiol secara lisan 2 mg 2 kali sehari dari hari ke-6 hingga ke-10 kitaran haid atau
• estradiol valerate secara lisan 2 mg 2 kali sehari dari hari ke-6 hingga ke-10 kitaran haid, kemudian
• estradiol secara lisan 2 mg 3 kali sehari dari hari ke-11 hingga ke-15 kitaran haid (di bawah kawalan ultrasound) atau
• estradiol valerate secara lisan 2 mg 3 kali sehari dari hari ke-11 hingga ke-15 kitaran haid (di bawah kawalan ultrasound).

Dengan ketebalan endometrium 10-12 mm dari hari pemberian menotropin kepada penderma:

• estradiol secara lisan 2 mg 3 kali sehari;
• estradiol valerat secara lisan 2 mg 3 kali sehari +
• progesteron secara lisan 100 mg sekali sehari.

Dari hari menerima oosit penderma:

• estradiol secara lisan 2 mg 3-4 kali sehari;
• estradiol secara lisan 2 mg 3-4 kali sehari +
• progesteron secara lisan 100 mg 2 kali sehari.

Dari hari pemindahan embrio ke dalam rahim:

• estradiol secara lisan 2 mg 3-4 kali sehari, kursus 12-14 hari;
• estradiol valerate secara lisan 2 mg 3-4 kali sehari, kursus 12-14 hari +
• progesteron secara lisan 200 mg 2-3 kali sehari dan 250-500 mg intramuskular, kursus 12-14 hari.

Skim rangsangan superovulasi penderma adalah serupa dengan yang digunakan dalam kitaran induksi ovulasi untuk sindrom ovari polikistik - skim tulen dengan gonadotropin menopaus dan rekombinan, skema dengan analog hormon pelepas gonadotropin. Skim rawatan dipilih secara individu. Jika ujian kehamilan positif, terapi penggantian dengan estrogen dan gestagens diteruskan sehingga 12-15 minggu kehamilan. Dos estrogen dan gestagens adalah serupa dengan dos yang digunakan selepas pemindahan embrio, di bawah kawalan paras estradiol dan progesteron dalam darah.

Ramalan

Kecekapan pemindahan embrio penderma mencapai 25-30% setiap percubaan. Kecekapan tidak bergantung pada punca kegagalan ovari, tetapi ditentukan oleh umur wanita, kualiti oosit penderma dan kecukupan penyediaan endometrium untuk implantasi.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]