Kelemahan dua hala otot muka: sebab, gejala, diagnosis

Kelemahan dua hala otot muka, sama ada berkembang secara serentak atau berurutan, adalah jarang berlaku, tetapi hampir selalu menimbulkan keraguan diagnostik apabila cuba menentukan puncanya.

I. Kerosakan dua hala pada batang saraf muka (diplegia facialis)

1. Sindrom Guillain-Barré (kursus menaik) dan polineuropati lain
2. Sarcoidosis (sindrom Heerfordt)
3. Meningitis basal (karsinoma, leukemia, dll.)
4. Beguk dan jangkitan biasa lain
5. Penyakit Lyme
6. Botulisme (jarang berlaku)
7. Tetanus
8. Jangkitan HIV
9. Sifilis
10. Sindrom Rossolimo-Melkerson-Rosenthal
11. Kecederaan otak traumatik
12. penyakit Paget
13. Hyperostosis cranialis interna
14. Idiopatik Bell's palsy
15. Bentuk toksik neuropati saraf muka.

II. Luka dua hala nukleus saraf muka

1. Poliomielitis (jarang berlaku)
2. Lumpuh kongenital dalam sindrom Moebius
3. Neuropati bulbospinal
4. Tumor dan pendarahan di kawasan pons

III. Tahap otot

1. Miopati
2. Distrofi miotonik

I. Luka dua hala pada batang saraf muka

Lumpuh otot yang dipersarafi oleh saraf muka mungkin dua hala, tetapi ia jarang berkembang pada bahagian kiri dan kanan muka secara serentak. Varian terakhir (diplegia facialis) paling kerap diperhatikan dalam kursus menaik Guillain-Barré polyneuropathy (lumpuh Landry) dan muncul pada latar belakang tetraparesis umum atau tetraplegia dengan gangguan deria jenis polyneuropathic. Dipledia facialis telah diterangkan dalam sindrom Miller Fisher, polineuropati kranial idiopatik, amiloidosis, diabetes mellitus, sklerosis berganda, pseudotumor cerebri, porfiria, ensefalopati Wernicke, palsi Bell idiopatik, hiperostosis cranialis interna (penyakit keturunan yang dimanifestasikan oleh penebalan tulang tengkorak). Kadangkala kerosakan dua hala pada saraf muka berlaku dalam sarcoidosis (sindrom Heerfordt) dan disertai oleh gejala somatik sarcoidosis lain ("demam uveoparotid"): kerosakan pada nodus limfa, kulit, mata, organ pernafasan, hati, limpa, kelenjar air liur parotid, tulang dan (kurang kerap) organ lain. Dari sistem saraf, saraf dan membran kranial lain mungkin terlibat. Pemeriksaan histologi biopsi tisu yang terjejas adalah sangat penting dalam diagnostik.

Punca lain yang mungkin menyebabkan kerosakan saraf muka dua hala termasuk periarteritis nodosa, arteritis sel gergasi, granulomatosis Wegener, lupus eritematosus sistemik, sindrom Sjogren, dan sindrom Stevens-Johnson, yang merupakan penyakit demam radang pada kulit dan membran mukus.

Dalam genesis kerosakan dua hala pada saraf muka, meningitis basal etiologi lain (karsinoma, leukemik, tuberkulosis, kriptokokus) juga penting, dalam pengiktirafan yang, sebagai tambahan kepada gambaran klinikal, peranan penting dimainkan oleh pemeriksaan sitologi cecair serebrospinal; ensefalitis (termasuk ensefalitis batang otak); otitis media. Malaria, mononukleosis berjangkit; herpes zoster dan herpes simplex, sifilis, beguk, kusta, tetanus, jangkitan mycoplasma, dan baru-baru ini - jangkitan HIV telah diterangkan sebagai punca kerosakan dua hala yang diketahui pada saraf muka.

Penyakit Lyme (borreliosis) telah dikaji dengan baik sebagai punca penglibatan saraf muka dua hala. Ia dicirikan oleh manifestasi kulit awal (ciri eritema), artropati, polineuropati, meningitis limfositik, dan penglibatan saraf kranial, dengan penglibatan saraf muka adalah tipikal. Diagnosis mungkin sukar di luar tetapan epidemiologi.

Sindrom Rossolimo-Melkerson-Rosenthal, yang dicirikan oleh triad simptom dalam bentuk lumpuh muka berulang, bengkak muka di kawasan mulut (cheilitis), dan lidah retak (gejala terakhir tidak selalu ada), juga kadang-kadang muncul dengan penglibatan dua hala saraf muka.

Kecederaan otak traumatik (patah tulang temporal, kecederaan kelahiran), sebagai punca kelumpuhan saraf muka dua hala, atas sebab-sebab yang jelas, jarang berfungsi sebagai sebab untuk keraguan diagnostik.

Dalam diagnosis penyakit Paget sebagai punca kerosakan dua hala pada saraf muka, pemeriksaan X-ray tulang rangka, tengkorak dan manifestasi klinikal (ubah bentuk arkuate asimetri tulang rangka, mobiliti terhad pada sendi, sindrom kesakitan, patah tulang patologi) adalah sangat penting. Sebagai tambahan kepada saraf muka, saraf trigeminal, pendengaran dan saraf optik sering terlibat; perkembangan sindrom hipertensi adalah mungkin.

Penggunaan etilena glikol (komponen antibeku) untuk tujuan membunuh diri atau dalam ketagihan alkohol juga boleh menyebabkan kelemahan dua hala pada otot muka (kekal atau sementara).

II. Luka dua hala nukleus saraf muka

Poliomielitis jarang menyebabkan diplegia pada otot muka. Walaupun pada orang dewasa poliomielitis bulbar hampir selalu disertai dengan kelumpuhan anggota badan (poliomielitis bulbospinal), pada kanak-kanak kerosakan terpencil kepada neuron motor bulbar adalah mungkin. Daripada saraf kranial, saraf muka, glossopharyngeal dan vagus paling kerap terjejas, yang ditunjukkan bukan sahaja oleh kelemahan otot muka, tetapi juga oleh kesukaran menelan dan fonasi. Ujian serologi mengesahkan diagnosis.

Diplegia facialis kongenital juga dikenali, yang disertai dengan strabismus konvergen (lumpuh bukan sahaja muka tetapi juga saraf abducens). Ia berdasarkan keterbelakangan sel motor dalam batang otak (sindrom Moebius). Sesetengah bentuk amyotrophy tulang belakang progresif pada kanak-kanak (penyakit Fazio-Londo) membawa kepada kelumpuhan dua hala otot muka terhadap latar belakang tanda-tanda ciri lain penyakit ini (neuropati bulbospinal).

Penyebab lain : pontine glioma, neurofibromatosis, metastatik dan tumor primer, termasuk tumor meningeal, pendarahan di kawasan pons.

III. Kelemahan dua hala otot muka disebabkan oleh kerosakan primer pada peringkat otot

Beberapa bentuk myopathy (facioscapulohumeral) disertai dengan perkembangan kelemahan otot muka di kedua-dua belah pihak terhadap latar belakang paresis atropik yang lebih meluas (di ikat pinggang bahu). Dalam distrofi miotonik, otot muka terlibat dalam proses patologi bersama-sama dengan kerosakan pada otot lain (bukan meniru): mengangkat kelopak mata, serta mengunyah, sternokleidomastoid dan otot anggota badan. Jika perlu, EMG dan biopsi otot yang terjejas digunakan untuk tujuan diagnostik.

Kajian diagnostik untuk kelemahan dua hala otot muka

1. Analisis darah klinikal dan biokimia.
2. Analisis air kencing.
3. CT atau MRI.
4. X-ray tengkorak, proses mastoid dan piramid tulang temporal.
5. Audiogram dan ujian kalori.
6. Analisis cecair serebrospinal.
7. Elektroforesis protein serum darah.
8. EMG.

Anda mungkin memerlukan: X-ray dada; ujian serologi untuk jangkitan HIV, sifilis; biopsi tisu otot, perundingan dengan pakar otologi dan ahli terapi.