Perubahan Kulit di Scleroderma

Scleroderma (dermatoskleroz) - penyakit tisu penghubung dengan gangguan fibro-vaskular kumpulan kelaziman dan sklerotik jenis menghapuskan endarteritis biasa dengan perubahan vasospastic, membangun terutamanya dalam kulit dan tisu subkutaneus.

[1], [2], [3],

Punca dan patogenesis perubahan kulit pada scleroderma

Penyebab dan patogenesis scleroderma tidak difahami sepenuhnya. Faktor pencetus adalah virus, jangkitan bakteria, tekanan, trauma, dan lain-lain. Pada masa ini banyak saintis scleroderma dianggap sebagai penyakit autoimun. Pengesanan autoantibodi kepada komponen tisu penghubung, mengurangkan kandungan T limfosit dengan meningkatkan tahap B-limfosit, meningkatkan kepekatan imunoglobulin semua kelas menunjukkan patogenesis autoimun penyakit.

Hasil daripada proses autoimun, penyusutan progresif kolagen tisu penghubung berkembang: pembengkakan mukosa dan fibrinoid, nekrosis fibrinoid, hyalinosis dan sklerosis. Pecutan biosintesis dan pematangan kolagen dalam kulit pesakit dengan skleroderma terhad dan sistemik telah diperhatikan. Di samping itu, gangguan mikro perencatan dan perubahan sifat darah memainkan peranan penting. Kehadiran kes keluarga scleroderma, persatuan skleroderma fokus dengan antigen HLA-B18, B27, A1, dan BW40 mengesahkan peranan keturunan dalam patogenesis scleroderma. Dalam kemunculan scleroderma, peranan penting dimainkan oleh keadaan sistem saraf, endokrin dan organ-organ lain badan.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologi

Perubahan morfologi kulit dengan skleroderma yang terhad dan sistemik adalah serupa. Dalam edema tahap edema dan homogenisasi kolagen dermis dan dinding kapal dengan penyusupan limfositik diperhatikan.

Dalam peringkat penyatuan, atropi epidermis dan lapisan papillary kulit kelihatan. Karakteristik adalah gabungan kolagen kolagen dalam dermis dengan tanda-tanda hyalinosis. Kelenjar sebaceous dan peluh tidak hadir atau atrophik. Penebalan ciri dan bengkak mukosa dinding vaskular, penyempitan tajam lumen kapal kerana sel endothelial hypertrophied, sclerosis dinding mereka. Penyusupan selular kurang jelas dan diwakili oleh unsur-unsur limfositik-histiocytic.

Di peringkat atrofi, atrofi ketara semua lapisan kulit dan lampiran diperhatikan.

Gejala perubahan kulit di scleroderma

Dalam kursus klinikal skleroderma terdapat 3 peringkat: edema, pemadatan, atrofi. Plak scleroderma berlaku di semua rantau di dunia. Kebanyakan wanita adalah sakit, lelaki dan kanak-kanak lebih jarang berlaku. Lesi terletak pada batang, bahagian atas dan bawah kaki, leher. Scleroderma bermula dengan pembentukan tunggal atau berbilang, bengkak sedikit bengkok atau bintik-bintik oval warna-warna generik violet dengan diameter 5-15 cm atau lebih. Perubahan ini sepadan dengan peringkat edema. Lama kelamaan, pusat bintik menjadi lebih padat, eritema menjadi kurang jelas atau hilang dan tumpuan menjadi putih dengan warna kekuningan. Dalam kes ini, zon persisian kekal sianotik dalam bentuk cincin ungu. Kadang-kadang pemadatan merampas lemak subkutan dan otot dan mencapai konsistensi kartilaginous. Permukaan perapian menjadi halus, kulitnya memperoleh warna gading, mempunyai bersinar waxy, rambut, peluh dan salonisme tidak hadir. Selama beberapa bulan atau tahun, tumpuan lesi dapat bertambah besar akibat pertumbuhan periferi. Sensasi subjektif tidak wujud. Kemudian datang peringkat ketiga penyakit - peringkat atrofi di mana meterai secara beransur-ansur diserap semula, kulit menipis seperti kertas tisu, ia mudah dipasang singki berlipat disebabkan oleh atrofi tisu asas.

Bentuk-bentuk yang jarang berlaku dan atipikal scleroderma termasuk plak nodular (dengan dilafazkan kedap poket vybuhayut), bullous-berdarah (buih dimanifestasikan dengan kandungan berdarah), necrotic (selepas gelembung kekal tisu barah).

Skleroderma linear dalam perkembangannya melalui tahap yang sama seperti plak, berbeza hanya dalam konfigurasi foci. Lesi tersebut terletak secara longitud sepanjang garis sagittal, ke dahi, mengalir ke belakang hidung dan menyerupai parut yang mendalam selepas kesan saber. Pada foci boleh berlaku di bahagian lain kulit. Pada masa yang sama atrofi tidak terhad kepada kulit, tetapi meluas ke otot dan tulang yang mendasari, membentuk wajah. Selalunya, skleroderma linear digabungkan dengan hemirofro wajah Romberg. Bentuk ini lebih biasa pada kanak-kanak.

Permukaan scleroderma terhad - penyakit bintik putih (liken sclerosus) biasanya berlaku di kalangan wanita pas kulit leher, bahagian atas dada, atau pada alat kelamin. Penyakit ini bermula dengan rupa kecil (sehingga 5 mm diameter) bintik-bintik warna salji putih, sering dikelilingi oleh whisk merah jambu merah, yang kemudian menjadi coklat. Pusat bintik kayu, kamadon sering kelihatan, atropi berkembang kemudian.

Dengan scleroderma yang terhad, pesakit yang sama mungkin mempunyai gabungan pelbagai bentuk. Daripada penyakit bersamaan, sistem kardiovaskular, saraf dan endokrin dan sistem muskuloskeletal boleh terjejas.

Skleroderma sistemik memberi kesan terutamanya kepada wanita, lebih kerap - lelaki dan kanak-kanak. Disifatkan oleh penyusunan sistemik tisu penghubung kulit dan organ dalaman. Penyakit ini biasanya bermula dengan tempoh prodromal (rasa sakit, kelemahan, sendi dan sakit otot, sakit kepala, suhu subfebril). Faktor pencetus sering timbul tekanan, hipotermia, atau trauma. Terdapat ciri-ciri skleroderma sistemik acrosclerotic dan meresap. Peruntukan CREST-syndrome, menurut banyak pakar dermatologi, nampaknya dibenarkan.

Apabila bentuk acrosclerotic adalah tipikal, lesi kulit bahagian distal muka, tangan dan / atau kaki. Pada kebanyakan pesakit, gejala kulit pertama adalah berkeringat atau meremehkan falang distal dari jari-jari disebabkan kekejangan kapal. Kulit menjadi tegang, berkilat, memperoleh warna putih atau cyanotic-pink. Pewarnaan sianotik pada kulit, kebas. Apabila menekan untuk jangka masa yang panjang, lubang-lubang dipelihara (peringkat edema padat). Dari masa ke masa, purata 1-2 bulan, berkembang tahap kedua penyakit - tahap penyekatan. Kulit menjadi sejuk dan kering kerana fluks dan sebum, ia menjadi teduh warna gading lama, di permukaan, terdapat poket teleangioktazii dan hypo- atau hyperpigmentation. Pergerakan jari adalah terhad, penahan jari boleh datang.

Pada peringkat ketiga (peringkat atrofi) ditanda penipisan kulit dan atrofi otot tangan, menyebabkan jari menyerupai "jari Madonna".) Sesetengah pesakit mengalami kudis nonhealing kronik. Apabila muka terjejas, terdapat muka seperti topeng, penyempitan pembukaan mulut, mengasah hidung dan lipatan seperti kista di sekitar mulut. Selalunya membran mukus dipengaruhi, selalunya mulut. Peringkat edema diabaikan oleh langkah pemadatan. Lidah berserat dan berkerut, menjadi kaku, yang membuat ucapan dan menelan sukar.

Dalam bentuk ricih scleroderma sistemik, penyebaran lesi kulit dan penglibatan organ-organ dalaman dalam proses patologi disebut. Dalam kes ini, penyakit ini bermula dengan batang, kemudian merebak ke kulit muka dan kaki.

Dalam scleroderma sistemik sering membangunkan CREST-sipdrom (kalsifikasi, sindrom Raynaud, ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiectasia menandakan kekalahan sistem muskuloskeletal (arthralgia, arthritis, kecacatan sendi, contractures, osteoporosis, osteolysis), saluran gastrousus (kembung, muntah-muntah, sembelit atau cirit-birit, hilang gangguan yg mengeluarkan dan fungsi motor), neurotik dan psikologi (cardiopsychoneurosis, hiperhidrosis daripada tapak tangan dan tapak kaki), gangguan trofik (kehilangan rambut, kuku).

Klasifikasi scleroderma

Terdapat dua bentuk skleroderma - terhad dan sistemik, yang masing-masing mempunyai jenis klinikal. Kebanyakan ahli dermatologi melihat perubahan ini dalam dermis sebagai manifestasi proses tunggal. Di tengah-tengah bentuk penyakit ini adalah satu proses patologi tunggal atau sangat serupa, terhad kepada kawasan individu kulit dalam skleroderma fokus, dan umumnya berkaitan dengan kulit dan organ lain - dalam sistemik. Di samping itu, terdapat keseragaman dalam gambar histologi kulit dengan skleroderma yang terhad dan sistemik.

Skleroderma terhad dibahagikan kepada plak, linear dan spotted (penyakit mata putih, atau leuchen sclerotrophic).

[8], [9], [10], [11]

Diagnosis perbezaan

Skleroderma terhad harus dibezakan dari vitiligo, kusta, bentuk atropik lichen rata merah, vulva kraurosis.

Scleroderma sistemik perlu dibezakan daripada dermatomyositis, penyakit Raynaud, sclerosis dewasa Busca, sclera dan scleraemia bayi baru lahir.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Rawatan perubahan kulit dalam scleroderma

Pertama, ia adalah perlu untuk menghapuskan faktor-faktor precipitating dan co-morbiditi. Dalam rawatan scleroderma setempat antibiotik sering digunakan (penisilin), ejen antifibrotic (lidasa, ronidaza), ubat-ubatan vasoactive (xantinol nicotinate, nifedipine, aktovegin), vitamin (kumpulan B, A, E, PP), antimalarials (delagil, rezohin). Fisioterapi digunakan keamatan rendah laser penyinaran, oksigen hiperbarik, mandi parafin, phonophoresis dengan Lydasum. Zahirnya mengesyorkan kortikosteroid, ubat-ubatan yang meningkatkan trophism yang (aktovegin, troksevazin). Dengan bentuk sistemik pesakit dimasukkan ke hospital. Berikan lain daripada ubat-ubatan yang disebutkan di atas, kortikosteroid sistemik dan-penicillamine, kuprenil, kesan yang baik terkenal daripada penggunaan neotigazon itu.