Perubahan kulit dalam skleroderma

Scleroderma (dermatosklerosis) adalah penyakit daripada kumpulan kolagenosa dengan dominasi gangguan fibrous-sklerotik dan vaskular seperti endarteritis yang melenyapkan dengan perubahan vasospastik yang meluas yang berkembang terutamanya pada kulit dan tisu subkutan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punca dan patogenesis perubahan kulit dalam skleroderma

Punca dan patogenesis skleroderma tidak difahami sepenuhnya. Faktor pencetus termasuk jangkitan virus dan bakteria, tekanan, trauma, dll. Pada masa ini, ramai saintis menganggap skleroderma sebagai penyakit autoimun. Pengesanan autoantibodi kepada komponen tisu penghubung, penurunan kandungan T-limfosit dengan peningkatan tahap B-limfosit, dan peningkatan kepekatan imunoglobulin semua kelas menunjukkan genesis autoimun penyakit ini.

Hasil daripada proses autoimun, kekacauan progresif kolagen tisu penghubung berkembang: pembengkakan mukoid dan fibrinoid, nekrosis fibrinoid, hyalinosis dan sklerosis. Pecutan biosintesis dan pematangan kolagen dalam kulit pesakit dengan kedua-dua skleroderma terhad dan sistemik telah diperhatikan. Di samping itu, gangguan peredaran mikro dan perubahan dalam sifat darah tidak begitu penting. Kehadiran kes keluarga skleroderma, persatuan skleroderma fokus dengan antigen HLA-B18, B27, A1, dan BW40 mengesahkan peranan keturunan dalam patogenesis skleroderma. Keadaan saraf, sistem endokrin dan organ lain badan memainkan peranan penting dalam perkembangan skleroderma.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologi

Perubahan morfologi pada kulit dalam skleroderma terhad dan sistemik adalah serupa. Pada peringkat edema, edema dan homogenisasi kolagen dermis dan dinding kapal dengan penyusupan limfositik diperhatikan.

Pada peringkat pemadatan, atrofi epidermis dan lapisan papillary kulit kelihatan. Percantuman berkas kolagen dalam dermis dengan tanda-tanda hyalinosis adalah ciri. Kelenjar sebum dan peluh tidak hadir atau atropik. Penebalan dan pembengkakan mukoid dinding vaskular, penyempitan tajam lumen kapal akibat sel endothelial hipertrofi, sklerosis dindingnya adalah ciri. Penyusupan selular dinyatakan dengan lemah dan diwakili oleh unsur limfositik-histiositik.

Pada peringkat atrofi, terdapat atrofi yang jelas pada semua lapisan kulit dan pelengkap.

Gejala perubahan kulit dalam skleroderma

Dalam kursus klinikal scleroderma, terdapat 3 peringkat: edema, pemadatan, atrofi. Skleroderma plak berlaku di semua rantau di dunia. Ia terutamanya memberi kesan kepada wanita, kurang kerap - lelaki dan kanak-kanak. Lesi terletak pada batang, anggota atas dan bawah, leher. Scleroderma bermula dengan pembentukan bintik-bintik bulat atau bujur tunggal atau berganda, sedikit edematous dengan warna kelahiran ungu dengan diameter 5-15 cm atau lebih. Perubahan ini sepadan dengan peringkat edema. Lama kelamaan, pusat bintik-bintik menebal, eritema menjadi kurang jelas atau hilang dan lesi memperoleh warna putih dengan warna kekuningan. Pada masa yang sama, zon periferi kekal sianotik dalam bentuk cincin ungu. Kadang-kadang pemadatan menangkap tisu dan otot subkutan dan mencapai konsistensi rawan. Permukaan lesi menjadi licin, kulit memperoleh warna gading, mempunyai kilauan lilin, rambut, peluh dan rembesan sebum tidak hadir. Dalam tempoh beberapa bulan atau tahun, lesi mungkin meningkat dalam saiz disebabkan oleh pertumbuhan periferi. Sensasi subjektif tidak hadir. Kemudian datang peringkat ketiga penyakit - peringkat atrofi, di mana pemadatan secara beransur-ansur larut, kulit menjadi lebih nipis seperti kertas tisu, mudah berkumpul ke dalam lipatan, dan tenggelam akibat atrofi tisu asas.

Bentuk skleroderma plak yang jarang dan atipikal termasuk nodular (dengan pemadatan yang ketara, lesi membonjol), bullous-hemorrhagic (lepuh dengan kandungan hemoragik muncul), dan nekrotik (ulser tisu kekal selepas lepuh).

Skleroderma linear melalui peringkat yang sama dalam perkembangannya seperti skleroderma plak, hanya berbeza dalam konfigurasi lesi. Lesi terletak secara longitudinal di sepanjang garis sagittal, di dahi, melepasi ke batang hidung dan menyerupai parut yang dalam selepas pukulan pedang. Tetapi lesi juga boleh didapati di kawasan kulit yang lain. Dalam kes ini, atrofi tidak terhad kepada kulit, tetapi merebak ke otot dan tulang yang mendasari, mengubah bentuk muka. Skleroderma linear sering digabungkan dengan hemiatrofi Romberg pada muka. Bentuk ini lebih biasa pada kanak-kanak.

Skleroderma terhad dangkal - penyakit bintik putih (lichen sclerosus) biasanya ditemui pada wanita pada kulit leher, bahagian atas dada atau alat kelamin. Penyakit ini bermula dengan kemunculan bintik-bintik putih salji kecil (sehingga 5 mm diameter), sering dikelilingi oleh halo merah jambu-lilac, yang kemudiannya menjadi coklat. Pusat bintik-bintik tenggelam, komedo sering kelihatan, dan atrofi berkembang kemudian.

Dalam skleroderma terhad, gabungan bentuk yang berbeza boleh diperhatikan pada pesakit yang sama. Penyakit yang berkaitan mungkin termasuk kerosakan pada kardiovaskular, saraf, sistem endokrin, dan sistem muskuloskeletal.

Skleroderma sistemik menjejaskan terutamanya wanita, lebih jarang - lelaki dan kanak-kanak. Ia dicirikan oleh gangguan sistemik tisu penghubung kulit dan organ dalaman. Penyakit ini biasanya bermula dengan tempoh prodromal (malaise, kelemahan, sakit pada sendi dan otot, sakit kepala, suhu subfebril). Faktor pencetus selalunya tekanan, hipotermia atau trauma. Perbezaan dibuat antara bentuk akrosklerotik dan meresap skleroderma sistemik. Peruntukan sindrom CREST, menurut banyak pakar dermatologi, nampaknya dianggap wajar.

Dalam bentuk akrosklerotik, kulit bahagian distal muka, tangan dan/atau kaki biasanya terjejas. Pada kebanyakan pesakit, simptom kulit pertama adalah pucat atau kemerahan pada falang distal jari akibat kekejangan vaskular. Kulit menjadi tegang, berkilat, dan memperoleh warna merah jambu keputihan atau kebiruan. Warna sianotik pada kulit dan kebas diperhatikan. Apabila ditekan, lubang kekal untuk masa yang lama (peringkat edema padat). Dari masa ke masa, secara purata selepas 1-2 bulan, peringkat kedua penyakit berkembang - peringkat pemadatan. Kulit menjadi sejuk, kering akibat peluh dan rembesan sebum, warnanya memperoleh naungan gading lama, terdapat fokus telangioctasia dan hipo- dan hiperpigmentasi pada permukaan. Pergerakan jari adalah terhad, penguncupan jari mungkin berlaku.

Pada peringkat ketiga (peringkat atrofi), penipisan kulit dan atrofi otot tangan diperhatikan, akibatnya jari-jari menyerupai "jari Madonna.") Sesetengah pesakit mengalami ulser trofik yang tidak sembuh jangka panjang. Apabila muka terjejas, muka seperti topeng, penyempitan pembukaan mulut, hidung mancung dan lipatan dompet di sekeliling mulut diperhatikan. Membran mukus, selalunya mulut, sering terjejas. Peringkat edema diikuti dengan peringkat pemadatan. Lidah menjadi berserabut dan berkedut, menjadi kaku, yang menyukarkan pertuturan dan menelan.

Dalam bentuk skleroderma sistemik yang meresap, generalisasi lesi kulit dan penglibatan organ dalaman dalam proses patologi diperhatikan. Dalam kes ini, penyakit itu bermula dengan badan, kemudian merebak ke kulit muka dan bahagian kaki.

Skleroderma sistemik selalunya menyebabkan sindrom CREST (kalsinosis, sindrom Raynaud, esophagopathy, sclerodactyly, telangiectasia, lesi sistem muskuloskeletal (arthralgia, poliartritis, ubah bentuk sendi, kontraktur, osteoporosis, osteolisis), saluran gastrousus (kembung, muntah atau cirit-birit, sembelit), sembelit. gangguan psikologi (dystonia neurocirculatory, hiperhidrosis tapak tangan dan tapak kaki), gangguan trofik (keguguran rambut, kuku).

Klasifikasi skleroderma

Terdapat dua bentuk skleroderma - terhad dan sistemik, setiap satunya mempunyai jenis klinikal. Kebanyakan pakar dermatologi menganggap perubahan dalam dermis ini sebagai manifestasi satu proses. Bentuk penyakit ini adalah berdasarkan proses patologi tunggal atau sangat serupa, terhad kepada kawasan individu kulit dalam skleroderma fokus, dan umum berhubung dengan kedua-dua kulit dan organ lain - dalam sistemik. Di samping itu, terdapat keseragaman dalam gambaran histologi kulit dalam skleroderma terhad dan sistemik.

Skleroderma terhad dibahagikan kepada plak, linear dan bertompok (penyakit bintik putih, atau lichen sclerosus).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnosis pembezaan

Skleroderma terhad harus dibezakan daripada vitiligo, kusta, lichen planus atropik, dan kraurosis vulvar.

Skleroderma sistemik harus dibezakan daripada dermatomyositis, penyakit Raynaud, skleredema Buschke orang dewasa, skleroderma dan skleredema bayi baru lahir.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Rawatan perubahan kulit dalam skleroderma

Pertama, adalah perlu untuk menghapuskan faktor yang memprovokasi dan penyakit bersamaan. Dalam rawatan skleroderma terhad, antibiotik (penisilin), agen antifibrotik (lidase, ronidase), agen vasoaktif (xanthinol nikotinate, nifedipine, actovegin), vitamin (kumpulan B, A, E, PP), ubat antimalaria (delagyl, resoquin) sering digunakan. Prosedur fisioterapeutik termasuk sinaran laser intensiti rendah, pengoksigenan hiperbarik, aplikasi parafin, fonoforesis dengan lidase. Kortikosteroid dan ubat-ubatan yang meningkatkan trophisme (actovegin, troxevasin) disyorkan untuk kegunaan luaran. Dalam bentuk sistemik, pesakit dimasukkan ke hospital. Sebagai tambahan kepada ubat-ubatan di atas, glukokortikosteroid sistemik, a-penicillamine, cuprenil ditetapkan. Kesan yang baik daripada penggunaan neotigazone telah diperhatikan.