Pneumonia eosinofilik kronik: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Eosinofilia pulmonari kronik (eosinofilia pulmonari jangka panjang, sindrom Lehr-Kindberg) ialah varian eosinofilia pulmonari mudah dengan kewujudan dan pengulangan infiltrat eosinofilik dalam paru-paru selama lebih daripada 4 minggu. Pneumonia eosinofilik kronik dicirikan oleh pengumpulan patologi kronik eosinofil dalam paru-paru.

Kelaziman dan kejadian pneumonia eosinofilik kronik (CEP) tidak diketahui. Pneumonia eosinofilik kronik dianggap sebagai diatesis alahan. Kebanyakan pesakit bukan perokok.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Apakah yang menyebabkan radang paru-paru eosinofilik kronik?

Punca-punca bentuk eosinofilia pulmonari ini adalah sama seperti sindrom Löffler, namun, sebagai tambahan, penyakit ini boleh disebabkan oleh tumor (kanser perut, kanser tiroid, kanser paru-paru), hemoblastosis, vaskulitis sistemik dan penyakit tisu penghubung sistemik.

Faktor patogenetik utama adalah sama seperti dalam eosinofilia pulmonari mudah.

Gejala Pneumonia Eosinofilik Kronik

Pneumonia eosinofilik kronik sering berkembang dengan cepat: batuk, demam, sesak nafas yang progresif, penurunan berat badan, berdehit, dan berpeluh malam muncul. Asma bronkial mengiringi atau mendahului penyakit dalam lebih daripada 50% kes.

Diagnosis radang paru-paru eosinofilik kronik

Diagnosis memerlukan pengecualian punca berjangkit dan berdasarkan persembahan klinikal, ujian darah, dan radiografi dada. Eosinofilia darah periferal, ESR yang sangat tinggi, anemia kekurangan zat besi, dan trombositosis adalah perkara biasa. Radiografi dada menunjukkan infiltrat lateral atau subpleural dua hala (dalam kira-kira 60% kes), biasanya di bahagian tengah dan atas paru-paru, digambarkan sebagai edema pulmonari negatif; penemuan ini adalah patognomonik (walaupun ia berlaku pada <25% pesakit). Imbasan CT menunjukkan penemuan yang sama dalam hampir semua kes. Eosinofilia lavage bronchoalveolar (>40%) adalah penemuan yang boleh dipercayai dalam radang paru-paru eosinofilik kronik; kajian lavage bronchoalveolar bersiri boleh membantu memantau perjalanan penyakit. Pemeriksaan histologi biopsi paru-paru mendedahkan eosinofil dan histiosit interstisial dan alveolar, termasuk sel gergasi multinukleus, dan bronchiolitis obliteratif dengan radang paru-paru yang teratur. Fibrosis adalah minimum.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rawatan radang paru-paru eosinofilik kronik

Pneumonia eosinofilik kronik bertindak balas dengan baik kepada glukokortikoid intravena atau oral; kekurangan tindak balas mencadangkan diagnosis lain. Rawatan awal radang paru-paru eosinofilik kronik terdiri daripada prednisolon (40 hingga 60 mg sekali sehari). Pemulihan klinikal selalunya sangat cepat, mungkin dalam masa 48 jam. Penyelesaian lengkap manifestasi klinikal dan perubahan radiografi berlaku dalam tempoh 14 hari pada kebanyakan pesakit dan dalam tempoh 1 bulan pada hampir semua pesakit. Oleh itu, penilaian dinamik parameter ini adalah cara yang boleh dipercayai dan berkesan untuk memantau keberkesanan terapi. Walaupun CT lebih sensitif dalam mengesan perubahan radiografi, kelebihannya dalam menilai dinamik proses tidak ditunjukkan. Bilangan eosinofil dalam darah periferal, ESR, dan kepekatanIgE juga boleh digunakan untuk memantau perjalanan klinikal penyakit semasa rawatan. Walau bagaimanapun, tidak semua pesakit mempunyai perubahan patologi dalam keputusan ujian makmal.

Relaps klinikal atau radiografi berlaku dalam 50% hingga 80% kes selepas pemberhentian terapi atau, kurang biasa, apabila dos glukokortikoid dikurangkan. Kambuh mungkin berlaku beberapa bulan hingga bertahun-tahun selepas episod awal. Oleh itu, rawatan glukokortikoid bagi radang paru-paru eosinofilik kronik kadangkala diteruskan selama-lamanya. Glukokortikoid yang disedut (cth, fluticasone atau beclomethasone 500 hingga 750 mcg dua kali sehari) mungkin berkesan, terutamanya apabila dos penyelenggaraan glukokortikoid oral dikurangkan.

Pneumonia eosinofilik kronik kadang-kadang mengakibatkan fibrosis pulmonari yang signifikan secara fisiologi dan tidak dapat dipulihkan, walaupun kematian sangat jarang berlaku. Kambuh semula mungkin tidak menunjukkan kegagalan rawatan, prognosis yang lebih teruk, atau kursus yang lebih teruk. Pesakit terus bertindak balas terhadap glukokortikoid seperti dalam episod sebelumnya. Had aliran udara tetap mungkin diperhatikan pada sesetengah pesakit yang pulih, tetapi keabnormalan ini biasanya mempunyai kepentingan klinikal yang terhad.