Sawan tidak dapat bergerak atau "membeku". Punca dan gejala

Keadaan imobilitas kekal atau berkala, "pembekuan", akinesia, aspontan, aktiviti pelbagai asal dirujuk sebagai gejala neurologi negatif yang dipanggil. Patogenesis, etiologi dan klasifikasi klinikal mereka belum lagi sistematik sepenuhnya. Mereka mungkin mempunyai subkortikal (extrapyramidal), frontal (motivasi), batang otak (akinetik), kortikal (epileptik), neuromuskular (sinaptik) asal. Akhir sekali, keadaan imobilitas mungkin merupakan manifestasi gangguan psikotik atau gangguan penukaran. Semua penyakit ini, sebagai peraturan, ditunjukkan oleh gejala klinikal ciri lain dan sisihan paraklinikal dalam EEG, MRI, parameter metabolisme elektrolit, metabolisme glukosa, ujian neuropsikologi, serta (terutamanya) dalam perubahan yang sepadan dalam status neurologi dan mental. Analisis manifestasi klinikal adalah keutamaan dalam kebanyakan kes di atas.

Bentuk klinikal utama serangan imobilitas atau "pembekuan":

A. Episod beku (pembekuan, blok motor, pemejalan).

1. penyakit Parkinson.
2. Atrofi sistem berbilang.
3. Hidrosefalus tekanan biasa.
4. Ensefalopati disirkulasi (iskemik kronik).
5. Disbasia pembekuan progresif utama.

B. Epilepsi.

C. Katapleksi.

D. Catalepsy (dalam gambar penyakit mental)

E. Aktiviti psikogenik.

F. Serangan imobilitas semasa hipoglisemia (diabetes mellitus).

G. Mioplegia paroksismal.

1. Lumpuh berkala keturunan.
2. Lumpuh berkala simtomatik (tirotoksikosis; hiperaldosteronisme; penyakit gastrousus yang membawa kepada hipokalemia; hiperkortikisme; hiperplasia adrenal keturunan; rembesan berlebihan hormon antidiuretik; penyakit buah pinggang. Bentuk iatrogenik: mineralokortikoid, glukokortikoid, diuretik, antibiotik, hormon tiroid, salisilat, julap).

A. Episod beku (pembekuan, blok motor, pembekuan)

Penyakit Parkinson adalah salah satu penyakit yang paling tipikal dalam manifestasi klinikal yang mana episod beku sering ditemui. Episod beku sering berlaku semasa tempoh "mati", iaitu tempoh "mati" (tetapi juga boleh diperhatikan dalam tempoh "hidup"). Mereka paling jelas ditunjukkan dalam berjalan. Pesakit mula mengalami kesukaran apabila cuba mula bergerak (simptom "kaki tersangkut ke lantai"). Adalah sukar bagi pesakit untuk mengambil langkah pertama; seolah-olah dia tidak boleh memilih kaki untuk mula bergerak. Setem ciri di tempat berkembang. Dalam kes ini, pusat graviti badan mula bergerak ke hadapan ke arah pergerakan, dan kaki terus mengecap di tempat dengan kerap, yang boleh menyebabkan pesakit jatuh walaupun sebelum permulaan pergerakan. Satu lagi situasi di mana episod beku sering dikesan dikaitkan dengan pusingan badan semasa berjalan. Pusing badan semasa berjalan adalah faktor risiko tipikal untuk pesakit terjatuh. Ruang sempit, seperti pintu di laluan pesakit, boleh mencetuskan pembekuan. Kadangkala pembekuan berlaku secara spontan tanpa faktor luar yang memprovokasi. Kejadian episod beku meningkatkan risiko pesakit jatuh. Kehadiran blok motor biasanya disertai dengan kemerosotan refleks postur, keterukan disbasia. Sinergi fisiologi hilang, ketidakstabilan berkembang apabila berjalan dan berdiri, sukar bagi pesakit untuk mengelakkan jatuh. Pembekuan boleh menjejaskan sebarang fungsi motor, termasuk pelbagai pergerakan semasa penjagaan diri (pesakit benar-benar membeku semasa beberapa tindakan), serta berjalan (berhenti secara tiba-tiba), pertuturan (tempoh inkubasi yang panjang muncul antara soalan doktor dan jawapan pesakit) dan menulis. Kehadiran manifestasi klinikal parkinsonisme bersamaan (hypokinesia, gegaran, gangguan postur) melengkapkan gambaran tipikal penampilan pesakit dengan parkinsonisme.

Diagnosis dibuat secara klinikal. Kekerapan episod beku berkorelasi dengan tempoh penyakit dan tempoh rawatan dengan ubat yang mengandungi dopa.

Atrofi sistem berbilang (MSA) juga boleh nyata, sebagai tambahan kepada sindrom tipikal lain (ataxia cerebellar, kegagalan autonomi progresif, sindrom parkinsonisme), dengan episod beku, patogenesis yang nampaknya juga dikaitkan dengan sindrom parkinsonisme progresif dalam rangka MSA.

Sebagai tambahan kepada demensia dan inkontinensia kencing, hidrosefalus tekanan normal juga menunjukkan dirinya dalam gangguan berjalan (triad Hakim-Adams). Yang terakhir dipanggil gait apraxia. Langkah-langkah yang tidak seimbang, kekurangan koordinasi antara pergerakan kaki dan badan, berjalan tidak berirama, tidak stabil, tidak sekata dan tidak seimbang didedahkan. Pesakit berjalan dengan tidak menentu, dengan ketara berhati-hati dan lebih perlahan berbanding dengan orang yang sihat. Episod beku mungkin berlaku. Pesakit dengan hidrosefalus tekanan normal secara luaran mungkin menyerupai pesakit dengan sindrom Parkinsonisme, yang sering menjadi sebab untuk ralat diagnostik. Tetapi adalah berguna untuk diingat bahawa terdapat kes-kes yang jarang berlaku mengenai perkembangan Parkinsonisme sebenar dalam sindrom hidrosefalus tekanan normal, di mana episod beku mungkin diperhatikan lebih-lebih lagi.

Etiologi hidrosefalus tekanan normal: idiopatik; akibat pendarahan subarachnoid, meningitis, kecederaan otak traumatik dengan pendarahan subarachnoid, pembedahan otak dengan pendarahan.

Diagnosis pembezaan hidrosefalus tekanan normal dijalankan dengan penyakit Alzheimer, penyakit Parkinson, Huntington's chorea, dan demensia multi-infark.

Untuk mengesahkan diagnosis hidrosefalus tekanan normal, CT digunakan, kurang kerap - ventrikulografi. Satu ujian telah dicadangkan untuk menilai fungsi kognitif dan disbasia sebelum dan selepas pengekstrakan cecair serebrospinal. Ujian ini juga membolehkan memilih pesakit untuk pembedahan shunt.

Ensefalopati disirkulasi, terutamanya dalam bentuk keadaan multi-infarksi, ditunjukkan oleh pelbagai gangguan motor dalam bentuk tanda piramid (dan ekstrapiramidal) dua hala, refleks automatisme oral dan gangguan neurologi dan psikopatologi yang lain. Dalam keadaan lacunar, mungkin juga terdapat gaya berjalan jenis "marche a petits pas" (langkah kecil, pendek, tidak teratur) dengan latar belakang lumpuh pseudobulbar dengan gangguan menelan, gangguan pertuturan dan kemahiran motor seperti Parkinson. Di sini, episod beku semasa berjalan mungkin juga diperhatikan. Manifestasi neurologi yang disebutkan di atas disokong oleh gambar CT atau MRI yang sepadan, mencerminkan kerosakan multifokal atau meresap pada tisu otak yang berasal dari vaskular.

Disbasia pembekuan progresif utama digambarkan sebagai simptom tunggal terpencil pada orang tua (60-80 tahun dan lebih tua). Tahap gangguan gaya berjalan berbeza-beza daripada blok motor terpencil dengan halangan luaran kepada gangguan teruk dengan ketidakupayaan sepenuhnya untuk mula berjalan dan memerlukan sokongan luaran yang ketara. Status neurologi biasanya tidak mendedahkan penyimpangan daripada norma, dengan pengecualian ketidakstabilan postur yang kerap dikesan dengan pelbagai tahap keterukan. Tiada simptom hipokinesia, gegaran dan kekakuan. Ujian darah dan cecair serebrospinal tidak mendedahkan kelainan. CT atau MRI adalah normal atau mendedahkan atrofi kortikal ringan. Terapi dengan levodopa atau agonis dopamin tidak membawa kelegaan kepada pesakit. Gangguan gaya berjalan berkembang tanpa penambahan sebarang gejala neurologi lain.

V. Epilepsi

Epilepsi dengan sawan "pembekuan" adalah tipikal untuk sawan kecil (ketiadaan). Ketidakhadiran terpencil diperhatikan secara eksklusif pada kanak-kanak. Kejang yang sama pada orang dewasa harus sentiasa dibezakan daripada ketiadaan pseudo dalam epilepsi temporal. Ketiadaan tipikal mudah secara klinikal dinyatakan dalam kehilangan kesedaran secara tiba-tiba, jangka pendek (beberapa saat). Kanak-kanak itu mengganggu ucapan yang dimulakannya, membaca puisi, menulis, bergerak, berkomunikasi. Mata "berhenti", mimik muka beku. Kemahiran motor am "membekukan". Dalam ketiadaan mudah, EEG mendedahkan kompleks gelombang puncak simetri dengan frekuensi 3 sesaat. Semua bentuk ketidakhadiran lain dengan "tambahan" klinikal lain atau iringan EEG lain diklasifikasikan sebagai ketidakhadiran atipikal. Penghujung sawan berlaku serta-merta, tidak meninggalkan rasa tidak selesa atau menakjubkan. Kanak-kanak sering meneruskan aktiviti yang mereka mulakan sebelum sawan (membaca, menulis, bermain, dll.).

C. Katapleksi

Cataplexy dalam narkolepsi menampakkan diri dalam serangan kehilangan nada otot secara tiba-tiba, yang diprovokasi oleh emosi (ketawa, kegembiraan, kurang kerap - kejutan, ketakutan, kebencian, dll.), Kurang kerap - oleh usaha fizikal yang sengit. Serangan separa cataplexy paling kerap diperhatikan, apabila kehilangan nada dan kelemahan hanya diperhatikan pada beberapa otot: kepala terkulai ke hadapan, rahang bawah jatuh, ucapan terganggu, lutut bengkok, objek jatuh dari tangan. Dalam serangan umum, imobilitas lengkap berlaku, pesakit sering jatuh. Penurunan dalam nada otot dan kehilangan refleks tendon diperhatikan.

D. Katalepsi

Catalepsy (dalam gambar penyakit mental dengan sindrom katatonik) dicirikan oleh fenomena "fleksibiliti lilin", diberikan "pose beku" yang luar biasa, "kemahiran motor pelik" terhadap latar belakang gangguan mental kasar dalam gambar skizofrenia (DSM-IV). Catatonia adalah sindrom yang jarang mempunyai asal neurologi: ia digambarkan dalam bentuk bukan sawan status epilepsi ("katatonia ictal"), serta dalam beberapa lesi organik kasar otak (tumor otak, ketoasidosis diabetik, ensefalopati hepatik), yang, bagaimanapun, memerlukan penjelasan lanjut. Lebih kerap, stupor katatonik berkembang dalam gambaran skizofrenia.

E. Tidak bertindak balas psikogenik

Ketidaktindak balas psikogenik dalam bentuk serangan beku kadang-kadang boleh diperhatikan dalam gambar pseudo-seizure yang meniru sawan epilepsi atau pengsan (pseudo-syncope) atau meneruskan sepenuhnya dalam bentuk keadaan imobilitas dan mutisme (histeria penukaran). Prinsip diagnostik klinikal yang sama yang digunakan untuk mendiagnosis lumpuh psikogenik, sawan dan hiperkinesis terpakai di sini.

F. Serangan imobilitas semasa hipoglisemia (diabetes mellitus)

Boleh diperhatikan sebagai varian koma hipoglisemik boleh balik.

G. Mioplegia paroksismal

Pengsan kemurungan dalam gambar kemurungan psikotik yang teruk biasanya tidak mempunyai watak serangan, tetapi berterusan lebih kurang secara kekal.

Keadaan yang menyerupai "pembekuan" atau "pembekuan" pendek kadangkala boleh diperhatikan dalam sindrom hyperekplexia (lihat bahagian "Sindrom Startle").