Tumor hati pada kanak-kanak

Tumor hati primer menyumbang 1-2% daripada semua neoplasma malignan pada zaman kanak-kanak.

Tumor hati pada kanak-kanak

Malignant	Jinak
Hepatoblastoma	Hemangioma
Karsinoma hepatoselular	Hamartoma
Rhabdomyosarcoma	Hemanpuendothelioma
Angiosarcoma	Sista (mudah)
Sarkoma mesenchymal	Adenoma

Antara tumor malignan, hepatoblastoma dan karsinoma hepatoselular adalah yang paling biasa. Beberapa anomali kongenital diketahui yang meningkatkan risiko tumor hati: hemihypertrophy, agenesis kongenital buah pinggang atau kelenjar adrenal, sindrom Wiedemann-Beckwith (organomegali, omphalocele, macroglossia, hemihypertrophy), diverticulum Meckel. Penyakit berikut juga meningkatkan risiko tumor hati.

• Sirosis:
  • sirosis kolestatik keluarga zaman kanak-kanak;
  • sirosis hempedu akibat atresia bilier;
  • sirosis dalam hepatitis sel gergasi.
• Gangguan metabolik:
  • tyrosinemia keturunan;
  • penyakit Gierke;
  • cystinuria kongenital digabungkan dengan hemihypertrophy;
  • kekurangan a1-antitrypsin.
• Kesan dadah:
  • androgen;
  • methotrexate.
• Penyakit berjangkit:
  • hepatitis B dan C virus kronik.
• Penyakit dan keadaan lain:
  • poliposis adenomatous keluarga.

Semua pesakit menjalani penilaian fungsi hati (penentuan aktiviti transaminase, kepekatan penanda kolestasis, penentuan penunjuk fungsi sintesis protein, parameter pembekuan darah). Darah diuji untuk penanda hepatitis virus (terutamanya B dan C).

Peringkat tumor hati pada kanak-kanak

Pementasan mengambil kira jumlah sisa tumor selepas pengasingan pembedahan.

• Peringkat I. Tumor dikeluarkan sepenuhnya jika tiada metastasis.
• Peringkat II. Tumor yang dikeluarkan secara mikroskopik tidak sepenuhnya, tiada metastasis; tumor pecah semasa pembedahan.
• Peringkat III. Tumor yang tidak dikeluarkan secara makroskopik atau penglibatan nodus limfa serantau; ketiadaan metastasis.
• Peringkat IV. Kehadiran metastasis jauh.

Rawatan tumor hati pada kanak-kanak

Pembuangan pembedahan tumor hati adalah sebahagian daripada rawatan yang berkesan. Sebagai tambahan kepada reseksi tumor itu sendiri, pengasingan pembedahan fokus metastatik tunggal dalam paru-paru dan otak adalah berkesan.

Kemoterapi praoperasi boleh mengurangkan saiz tumor, yang memudahkan pengasingan yang lebih lengkap. Di samping itu, kemoterapi mengurangkan risiko komplikasi intraoperatif. Kemoterapi adjuvant untuk hepatoblastoma dilakukan selepas pengasingan lengkap tumor dalam jumlah empat kursus menggunakan cisplatin, vincristine dan doxorubicin. Sekiranya karsinoma hepatoselular dikeluarkan sepenuhnya, cadangan adalah umum - kursus kemoterapi berulang dengan cisplatin dan doxorubicin. Terdapat laporan tentang kejayaan penggunaan kemoterapi dengan kehadiran fokus metastatik dalam paru-paru. Kemoterapi juga boleh digunakan untuk tujuan paliatif. Hepatoblastoma lebih sensitif kepada kemoterapi berbanding karsinoma hepatoselular.

Rejimen kemoterapi yang paling biasa digunakan termasuk doxorubicin, cisplatin, vincristine, dan fluorouracil. Pada peringkat III-IV dan dalam kes reseksi tumor yang tidak lengkap, cisplatin dos tinggi dalam kombinasi dengan etoposide boleh digunakan. Terapi alternatif dalam kes ini ialah kemoembolisasi tumor melalui arteri hepatik atau pemindahan hati ortotopik.

Peranan terapi sinaran terhad kepada kes penyingkiran tumor yang tidak lengkap. Sebagai peraturan, dos sinaran berkesan melebihi toleransi sinaran tisu hati. Penyinaran yang diberikan sejurus selepas pembedahan melambatkan proses regeneratif dalam hati dengan ketara.

Pemindahan hati adalah kaedah yang sangat berkesan untuk merawat tumor. Pada masa ini, kadar survival 5 tahun selepas pemindahan untuk hepatoblastoma adalah lebih daripada 80%, dan untuk karsinoma hepatoselular - kira-kira 65%. Faktor risiko untuk berulang dalam tempoh selepas pemindahan termasuk saiz tumor, penglibatan nodus limfa, kehadiran metastasis jauh, pertumbuhan tumor ke dalam saluran, jantina lelaki. Dalam tyrosinemia keturunan dan sirosis kolestatik familial, pemindahan hati perlu dilakukan seawal mungkin sebelum perkembangan disfungsi organ yang teruk dan berlakunya tumor.

Rawatan hepatoblastoma berulang berjaya dengan syarat ia dikeluarkan secara radikal. Persoalan taktik rawatan bergantung kepada banyak faktor dan diputuskan secara individu. Dalam kes kanser hepatoselular berulang, prognosis adalah sangat tidak menguntungkan.

Ramalan

Prognosis untuk tumor hati ditentukan oleh radikaliti rawatan pembedahan dan varian histologi.

Kadar kelangsungan hidup 2 tahun keseluruhan untuk peringkat I-II hepatoblastoma ialah 90%, untuk peringkat III - 60%, untuk peringkat IV - 20%. Prognosis untuk karsinoma hepatoselular pada peringkat III-IV adalah sangat tidak menguntungkan.

Varian histologi tumor hati yang menggalakkan termasuk hepatoblastoma dengan struktur histologi janin dan karsinoma fibrolamellar; varian yang tidak menguntungkan termasuk hepatoblastoma dengan struktur histologi embrio dan karsinoma hepatoselular.