Pneumonia eosinophilic kronik: penyebab, gejala, diagnosis, rawatan

Kronik eosinofilia pulmonari (eosinofilia paru-paru, berpanjangan, Leroy-Kindberg sindrom) - varian dengan mudah pulmonari berulang eosinofilia kewujudan dan paru-paru eosinophilic menyusup sehingga 4 minggu. Pneumonia eosinophilic kronik dicirikan oleh pengumpulan patologi kronik eosinofil dalam paru-paru.

Kekerapan dan kejadian pneumonia eosinofilik kronik (HEP) tidak diketahui. Pneumonia eosinophilic kronik dipercayai sebagai diatesis alah. Kebanyakan pesakit bukan perokok.

[1], [2], [3], [4], [5]

Apa yang menyebabkan penyebab pneumonia eosinofilik kronik?

Punca-punca ini bentuk eosinofilia pulmonari adalah sindrom Leffler sama, tetapi juga punca penyakit yang berkenaan kanser (kanser perut, tiroid, paru-paru), keganasan hematologi, Vaskulitis sistemik, dan sistemik penyakit tisu penghubung.

Faktor patogenetik utama adalah sama seperti eosinofilia pulmonari yang mudah.

Gejala pneumonia eosinofilik kronik

Pneumonia eosinophilic kronik selalunya berkembang dengan kelajuan kilat: terdapat batuk, peningkatan suhu badan, dyspnoea progresif, penurunan berat badan, mengeringkan dan berpeluh malam. Asma bronkial mengiringi atau mendahului penyakit ini dalam lebih daripada 50% kes.

Diagnosis pneumonia eosinofilik kronik

Diagnosis memerlukan pengecualian sebab-sebab berjangkit dan berdasarkan analisis manifestasi klinikal, keputusan ujian darah dan radiografi dada. Selalunya terdapat eosinophilia darah periferal, ESR yang sangat tinggi, anemia kekurangan zat besi dan trombositosis. Di dada radiograf mendedahkan menyusup dua hala dalam bidang sisi atau subpleural (kira-kira 60%), biasanya di kawasan tengah dan atas paru-paru, yang digambarkan sebagai "negatif" edema paru-paru; gambar ini adalah pathognomonic (walaupun ia berlaku pada <25% pesakit). Dengan CT, perubahan serupa dikesan dalam hampir semua kes. Eosinophilia bronchoalveolar lavage (> 40%) adalah tanda dipercayai pneumonia eosinophilic kronik; Kajian lavage bronchoalveolar dalam dinamik boleh membantu mengawal perjalanan penyakit. Pemeriksaan histologi biopsi paru-paru mendedahkan eosinophils dan alotolar alveolar dan histiocytes, termasuk sel gergasi multinucleated dan bronchiolitis yang memusnahkan dengan pneumonia penganjuran. Fibrosis adalah minimum.

[6], [7], [8]

Rawatan pneumonia eosinofilik kronik

Dengan pneumonia eosinophilic kronik, keberkesanan glukokortikoid intravena atau oral adalah tinggi; ketiadaan titik tindak balas kepada diagnosis yang lain. Rawatan awal pneumonia eosinophilic kronik terdiri daripada pelantikan prednisolone (dalam dos 40 hingga 60 mg, sekali sehari). Pemulihan klinikal selalunya pesat, mungkin dalam masa 48 jam. Resolusi lengkap manifestasi klinikal dan perubahan radiologi berlaku dalam masa 14 hari di kebanyakan pesakit dan 1 bulan di hampir semua pesakit. Oleh itu, penilaian dinamik penunjuk ini adalah cara yang boleh dipercayai dan berkesan memantau keberkesanan terapi. Walaupun CT lebih sensitif dalam mengesan perubahan sinar-X, kelebihannya dalam menilai dinamik proses tidak ditunjukkan. Bilangan eosinofil dalam darah periferal, konsentrasi ESR dan IgE juga boleh digunakan untuk memantau perjalanan penyakit klinikal terhadap latar belakang rawatan. Walau bagaimanapun, tidak semua pesakit mempunyai perubahan patologi dalam keputusan ujian makmal.

Kambuhan klinikal atau radiologi dinyatakan dalam 50-80% daripada kes-kes selepas pemberhentian terapi atau kurang kerap, dengan pengurangan dos glukokortikoid. Kembalinya boleh berkembang pada bulan dan tahun selepas episod awal penyakit ini. Oleh itu, rawatan pneumonia eosinofilik kronik dengan glukokortikoid kadang-kadang berterusan selama-lamanya. Kortikosteroid dihidu (mis Beclomethasone atau Beclomethasone pada dos 500 hingga 750 mg 2 kali sehari) mungkin berkesan, terutamanya pada yang lebih rendah dos penyelenggaraan glukokortikoid oral.

Pneumonia eosinophilic kronik kadang-kadang membawa kepada fibrosis paru-paru fisiologi yang penting dan tidak dapat dipulihkan, walaupun hasil maut amat jarang berlaku. Kembalinya mungkin tidak menunjukkan kekurangan kesan rawatan, prognosis yang lebih teruk atau kursus yang lebih teruk. Pesakit terus memberi respons kepada glucocorticoids, seperti dalam episod sebelumnya. Sekatan aliran udara tetap boleh diperhatikan di beberapa pesakit yang pulih, tetapi gangguan ini biasanya mempunyai kepentingan klinikal yang terhad.