Sindrom hemolitik-uremik

Hemolitik-uremik sindrom - pelbagai faktor, tetapi sama manifestasi klinikal gejala ditunjukkan anemia hemolitik, thrombocytopenia dan kegagalan buah pinggang akut.

Sindrom Hemolytic-uremic mula-mula digambarkan sebagai penyakit bebas oleh Gasser et al. Pada tahun 1955, dicirikan oleh kombinasi anemia hemolitik mikroangiopatik, trombositopenia dan kegagalan buah pinggang akut, dalam 45-60% kes-kes berakhir membunuh.

Kira-kira 70% daripada hemolytic-uremic syndrome dijelaskan pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan, bermula dengan bulan umur, sisanya - pada kanak-kanak yang berumur lebih dari 4-5 tahun dan kes tunggal pada orang dewasa.

Keterukan sindrom hemolitik-uremik menentukan tahap anemia dan tahap gangguan fungsi ginjal; prognosis lebih serius semakin lama tempoh anuria.

[1], [2], [3], [4],

Punca sindrom hemolitik-uremik

Sindrom Hemolytic-uremic merupakan punca utama kegagalan buah pinggang akut pada kanak - kanak berumur 6 bulan hingga 3 tahun dan mungkin - pada kanak-kanak yang lebih tua. Perkembangan HUS dikaitkan dengan OCI yang disebabkan oleh enterohemorrhagic E. Coli 0157: H7, yang mampu menghasilkan toksin Shiga. Selepas 3-5 hari dari permulaan penyakit, terdapat penurunan progresif dalam diuretik sehingga anuria penuh. Episod hemolisis dan hemoglobinuria pada kanak-kanak biasanya tidak didiagnosis.

Dengan kedudukan moden dalam patogenesis hemolitik-uremik sindrom utama kepentingan adalah virus atau mikrob endothelium kerosakan toksik kapilari glomeruli buah pinggang, pembangunan DIC dan kerosakan mekanikal untuk eritrosit. Adalah dipercayai bahawa sel darah merah rosak terutama melalui laluan kapilari glomeruli ginjal, dipenuhi dengan fibrin fibrin. Sebaliknya, sel darah merah yang dimusnahkan mempunyai kesan merosakkan pada endotelium vaskular, yang menyokong sindrom DIC. Dalam proses pembekuan darah terdapat penyerapan aktif dari peredaran platelet dan faktor pembekuan.

Trombosis glomerular dan arteri galas disertakan dengan parenchyma teruk hipoksia buah pinggang, buah pinggang nekrosis epitelium tiub, edema, interstitium buah pinggang. Ini membawa kepada kejatuhan kadar aliran plasma dan penapisan dalam buah pinggang, penurunan tajam keupayaan kepekatan mereka.

Toksin utama, menggalakkan pembangunan sindrom uremik hemolitik, pertimbangkan Shiga toksin dan patogen disentri shigapodobny toksin jenis 2 (VTEC) biasanya disediakan oleh E. Coli serotype 0157 (mungkin memperuntukkan dan Enterobacteriaceae lain). Pada kanak-kanak muda di kapilari reseptor glomeruli buah pinggang kepada toksin ini dibentangkan secara lebih luas bahawa ia menyumbang kepada kerosakan saluran darah dengan ihtrombirovaniem tempatan berikutnya kerana pengaktifan pembekuan darah. Pada kanak-kanak yang lebih tua, peranan utama dalam patogenesis HUS telah beredar kompleks imun (CIC) dan melengkapkan pengaktifan, yang menyumbang kepada kerosakan kepada saluran renal.

• Apa yang menyebabkan sindrom hemolitik-uremik?
• Patogenesis sindrom hemolitik-uremik

[5], [6]

Gejala hemolitik-uremik sindrom

Terdapat juga satu bentuk khas HUS, yang dicirikan oleh kekurangan genetik yang dikekalkan secara genetik pengeluaran prostacyclin oleh endotheliocytes dinding vaskular. Bahan ini menghalang pengagregatan (gluing) platelet berhampiran dinding vaskular dan dengan itu menghalang pengaktifan unit vaskular-platelet hemostasis dan perkembangan hypercoagulation.

Disyaki sindrom uremik hemolitik dalam kanak-kanak dengan gejala klinikal jangkitan usus akut atau ARI sering berlaku apabila penurunan pesat dalam pengeluaran air kencing di latar belakang parameter normal dan HEO jika tiada tanda-tanda dehidrasi. Kemunculan muntah, demam pada masa ini sudah menunjukkan adanya hiperhidrasi, edema otak. Gambaran klinikal penyakit ini ditambah dengan pucat kulit yang semakin meningkat (kulit dengan warna kekuningan), kadang-kadang ruam hemoragik pada kulit. 

Gejala hemolitik-uremik sindrom

Diagnosis sindrom hemolitik-uremik

Dalam diagnosis sindrom hemolitik uraemic membantu pengesanan anemia (biasanya tahap Hb <80 g / l), eritrosit berpecah-belah, thrombocytopenia (105 ± 5,4-10 ⁹ / l), peningkatan sederhana dalam kepekatan bilirubin tidak langsung (20-30 pmol / L) urea (> 20 mmol / l), kreatinin (> 0.2 mmol / l).

Diagnosis sindrom hemolitik-uremik

Rawatan hemolytic-uremic syndrome

Pada masa lalu, majoriti pesakit HUS mati - kadar kematian mencapai 80-100%. Penciptaan kaedah untuk membersihkan darah dengan bantuan alat "buah pinggang buatan" mengubah keadaan. Di klinik terbaik di dunia, kadar kematian kini berkisar antara 2-10%. Hasil maut sering disebabkan oleh diagnosis lewat sindrom ini dan pembangunan perubahan tidak dapat dipulihkan dalam otak akibat bengkak itu, jarang (dalam tempoh kemudian) dikaitkan dengan pneumonia nosokomial dan komplikasi berjangkit lain.

Kanak-kanak yang mengalami hemolytic uremic syndrome memerlukan 2 hingga 9 sesi hemodialisis setiap kursus (harian) untuk rawatan kegagalan buah pinggang akut. Dengan bantuan dialisis, dekat dengan nilai normal metabolit, VEO, hyperhydration, edema otak dan paru-paru dihalang.

Tambahan pula, dalam rawatan kompleks kanak-kanak dengan sindrom uraemic hemolitik termasuk pentadbiran komponen darah semasa kekurangan mereka (sel merah atau sel-sel darah merah dicuci, albumin, EWS) terapi antikoagulan heparin, penggunaan antibiotik spektrum luas (biasanya cephalosporins generasi ke-3) ubat meningkatkan peredaran mikro (trental, aminophylline et al.), rawatan simptomatik. Secara umum, pengalaman menunjukkan bahawa kanak-kanak itu sebelum pergi ke sebuah hospital khusus (sebelum pembangunan keadaan kritikal), lebih besar kemungkinan berjaya, lengkap dan pesat penawar ia.

Dalam tempoh pra-dialisis, sekatan bendalir diperlukan; Kadar yang ditetapkan: diuresis hari + jumlah kerugian sebelum patologi (najis dan muntah) + berpeluh jumlah kerugian (biasanya 15 hingga 25ml / kg sehari) (bergantung kepada umur). Jumlah cecair ini disuntik pecutan, lebih baik di dalamnya. Sebelum permulaan terapi dialisis, adalah wajar untuk mengehadkan pengambilan garam meja, semasa dialisis dan pemulihan diuretik, kami praktikal tidak menyekat kanak-kanak dalam pengambilan garam.

Bagaimana sindrom haemolytic-uremic dirawat?

Ramalan untuk hemolytic-uremic syndrome

Apabila tempoh tempoh oligoanuskular lebih daripada 4 minggu, ramalan pemulihan tidak menentu. Tanda-tanda klinikal dan makmal yang tidak menguntungkan adalah gejala neurologi berterusan dan ketiadaan reaksi positif terhadap 2-3 sesi hemodialisis pertama. Pada tahun-tahun sebelumnya hampir semua kanak-kanak usia dini dengan sindrom hemolitik-uremik meninggal, tetapi dengan menggunakan hemodialisis, kadar kematian menurun hingga 20%.

[7], [8]