Tumor hati pada kanak-kanak

Tumor hati utama menyumbang 1-2% daripada semua neoplasma malignan pada zaman kanak-kanak.

Tumor hati pada kanak-kanak

Malignan	Benign
Hepatoblastoma	Gemangioma
Karsinoma hepatoselular	Gamartoma
Rabdomyosarcoma	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkoma	Kista (mudah)
Mesenchymal sarcoma	Adenoma

Antara tumor ganas, hepatoblastoma dan karsinoma hepatoselular adalah perkara biasa. Beberapa anomali kongenital dipatuhi risiko peningkatan tumor hati: hemihypertrophy, agenesis renal atau adrenal kongenital Bekuita-Wiedemann sindrom (organomegaly, omphalocele, macroglossia, hemihypertrophy), diverticulum Meckel ini. Di bawah ini disenaraikan penyakit di mana risiko tumor hati juga meningkat.

• Cirrhosis hati:
  • cirrhosis keluarga cholestatic masa kanak-kanak;
  • sirosis bilier disebabkan oleh atresia saluran hempedu;
  • sirosis dalam hepatitis sel gergasi.
• Gangguan metabolik:
  • tyrosinemia keturunan;
  • Penyakit Girke;
  • cystinuria kongenital dalam kombinasi dengan hemyhypertrophy;
  • kekurangan a1-antitrypsin.
• Kesan ubat:
  • androgeny;
  • methotrexate.
• Penyakit berjangkit:
  • hepatitis B virus kronik dan C.
• Penyakit dan keadaan lain:
  • poliposis adenomatous keluarga.

Semua pesakit dinilai untuk fungsi hati (penentuan aktiviti transaminase, kepekatan penanda cholestasis, penentuan parameter fungsi protein yang disintesis, parameter pembekuan darah). Darah diperiksa untuk penanda hepatitis virus (terutamanya B dan C).

Tahap tumor hati pada kanak-kanak

Klasifikasi mengikut peringkat mengambil kira jumlah sisa tumor selepas pembedahan pembedahan.

• Tahap I. Tumor yang jauh jauh jika tiada metastasis.
• Peringkat II. Tumor mikroskopis tidak lengkap, ketiadaan metastasis; pecah tumor semasa pembedahan.
• Peringkat III. Tumor yang tidak lengkap secara mikroskopik dikeluarkan atau penglibatan nodus limfa serantau; ketiadaan metastasis.
• Peringkat IV. Kehadiran metastasis jauh.

Rawatan tumor hati pada kanak-kanak

Penghapusan pembedahan tumor hati adalah bahagian penting dalam rawatan yang berkesan. Sebagai tambahan kepada reseksi tumor itu sendiri, eksisi pembedahan foci metastatik tunggal dalam paru-paru dan otak adalah berkesan.

Kemoterapi praoperasi boleh mengurangkan saiz tumor, yang menyumbang kepada pengasingan lengkap. Di samping itu, kemoterapi mengurangkan risiko komplikasi intraoperatif. Kemoterapi adjuvant untuk hepatoblastoma dilakukan selepas eksisi lengkap tumor dalam jumlah empat kursus menggunakan cisplatin. Vincristine dan doxorubicin. Dengan karsinoma hepatoselular yang dikeluarkan sepenuhnya, cadangan ini adalah jenis umum - kursus kemoterapi yang berulang dengan cisplatin dan doxorubicin. Terdapat laporan penggunaan kemoterapi yang berjaya dengan kehadiran metastatik fokus pada paru-paru. Kemoterapi juga boleh digunakan untuk tujuan paliatif. Hepatoblastoma lebih sensitif terhadap kemoterapi daripada karsinoma hepatoselular.

Rejimen kemoterapi yang paling sering digunakan termasuklah doxorubicin, cisplatin, vincristine dan fluorouracil. Dalam peringkat III-IV dan dengan reseksi tumor yang tidak lengkap, adalah mungkin menggunakan cisplatin dos tinggi dalam kombinasi dengan etoposide. Terapi alternatif dalam kes ini adalah kemeja-kemolari tumor melalui arteri hepatic atau pemindahan hati orthotopic.

Peranan terapi radiasi adalah terhad kepada penyingkiran tumor yang tidak lengkap. Sebagai peraturan, dos penyinaran yang berkesan melebihi toleransi sinaran tisu hepatik. Penyinaran, dilakukan sebaik selepas pembedahan, memperlahankan proses pertumbuhan semula dalam hati.

Transplantasi hati adalah kaedah yang berkesan untuk merawat tumor. Pada masa ini, 5 tahun posttransplantation survival dalam hepatoblastoma lebih daripada 80%, dan untuk karsinoma hepatoselular - kira-kira 65%. Faktor-faktor risiko untuk perkembangan kambuh dalam tempoh posttransplant termasuk saiz tumor, penglibatan nodus limfa, kehadiran metastasis jauh, percambahan tumor ke dalam saluran darah, seks lelaki. Dengan tyrosinemia keturunan dan cirrhosis kolestatik keluarga, pemindahan hati harus dilakukan secepat mungkin sebelum perkembangan gangguan organ teruk dan permulaan tumor.

Rawatan kelahiran hepatoblastoma berjaya dalam keadaan penyingkiran radikal. Persoalan taktik rawatan bergantung kepada banyak faktor dan diputuskan secara individu. Dengan pengulangan kanser hepatoselular, prognosis sangat tidak menyenangkan.

Ramalan

Prognosis tumor hati ditentukan oleh sifat pembedahan radikal dan varian histologi.

Kadar survival selama 2 tahun untuk peringkat I-II hepatoblastoma adalah 90%, pada tahap III - 60%, pada tahap IV - 20%. Prognosis karsinoma hepatoselular III-IV adalah sangat tidak menguntungkan.

Untuk varian histologi yang menguntungkan tumor hati membawa hepatoblastoma dengan struktur histologi janin dan karsinoma fibrolamellar; kepada adverse - hepatoblastoma dengan struktur histologi embrio dan karsinoma hepatoselular.