Anosmia kongenital dan unilateral: cara merawatnya

Kehilangan sepenuhnya deria bau - anosmia - adalah gangguan sistem deria penciuman dan berlaku untuk pelbagai sebab, menjadi gejala sejumlah penyakit yang agak besar.

Di samping itu, terdapat banyak penyakit yang gejalanya termasuk penurunan atau kehilangan separa bau - hiposmia. Kedua-dua varian diklasifikasikan mengikut ICD-10 sebagai salah satu manifestasi keadaan penyakit yang didiagnosis dan patologi yang berkaitan dengan persepsi, dan mempunyai kod R43.0.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Memandangkan betapa sedikit doktor bercakap tentang anosmia (biokimia persepsi bau dikaji tetapi tidak difahami sepenuhnya), data mengenai kelazimannya adalah bercanggah. Walau bagaimanapun, pakar dari American Academy of Neurology (AAN) mengatakan bahawa kira-kira 14 juta rakyat Amerika berumur 55-60 tahun ke atas mempunyai masalah dengan deria bau mereka, dan lebih daripada 200,000 orang melawat doktor mengenainya setiap tahun.

Lelaki lebih berkemungkinan daripada wanita kehilangan deria bau, terutamanya perokok dan mereka yang mengalami strok atau mengalami rinitis kronik dan hidung tersumbat.

Menurut Persatuan Rhinologi British, sekurang-kurangnya 220,000 orang dewasa British mengadu tentang deria bau yang berkurangan. Dan tinjauan ke atas hampir 10,000 orang di Sepanyol mendapati bahawa dua daripada setiap sepuluh responden mempunyai beberapa bentuk deria bau yang terjejas.

Pada tahun 2004, 1,400 orang Sweden dewasa (daripada 10 juta penduduk) telah didiagnosis dengan anosmia lengkap. Ini kebanyakannya orang tua, dan pakar mengaitkan ini dengan atrofi dan pengurangan bilangan neuron penciuman atau gangguan sensorineural, yang tipikal bagi orang tua.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Punca anosmia

Penyebab utama anosmia mempunyai penggredan, yang berdasarkan neurofisiologi persepsi bau dan ciri klinikal penyakit pernafasan dan paranasal, serta patologi neurosensori.

Dari segi tempoh, kehilangan bau boleh sementara atau kekal, dan dari segi etiologi, ia boleh kongenital (ditentukan secara genetik) atau diperolehi. Selalunya, gejala anosmia berlaku pada tahap epitelium rongga hidung dan reseptor olfaktori (sel neurosensori).

Oleh itu, anosmia awal atau penting ditentukan oleh perubahan yang merosakkan dalam epitelium penciuman, apabila reseptor berhenti mengesan bau, iaitu, bertindak balas terhadap zarah bahan meruap memasuki rongga hidung dengan udara. Bentuk kehilangan bau ini dianggap periferal dan berlaku sebagai simptom semasa jangkitan, khususnya, sebagai kehilangan bau semasa hidung berair.

Pertama sekali, kehilangan bau diperhatikan dengan selesema, tetapi perlu diingat bahawa 25% rhinovirus tidak menghasilkan gejala, dan mungkin satu-satunya tanda mungkin kehilangan bau tanpa hidung berair, didiagnosis sebagai idiopatik.

Sebagai peraturan, kehilangan bau sementara selepas selesema tidak menimbulkan kebimbangan pada orang, kerana sel-sel epitelium penciuman boleh dipulihkan (lebih lanjut mengenai perkara ini kemudian - dalam bahagian Rawatan anosmia).

Neuron deria penciuman lebih menderita daripada toksin bakteria. Oleh itu, kehilangan bau dalam sinusitis, terutamanya kronik, dijelaskan oleh pakar otolaryngolog oleh fakta bahawa proses keradangan yang dilokalisasi dalam sinus paranasal boleh merebak lebih tinggi - ke sinus frontal, dan edema yang terhasil memampatkan saraf penciuman. Keradangan akut labirin etmoid, yang boleh menjadi komplikasi sinusitis dan membawa kepada kehilangan bau yang lengkap, memerlukan perhatian yang serius. Kerengsaan membran mukus, distrofi mereka dan kehilangan separa bau adalah ciri rinitis atropik kronik, sinusitis, sinusitis frontal, ozena.

Bengkak yang teruk pada membran mukus dan penyumbatan hidung dengan pelepasan konsistensi yang berbeza-beza dan deria bau yang berkurangan adalah gejala demam hay (rinitis alahan).

Pada usia apa-apa, kesesakan hidung dan kehilangan bau akibat halangan saluran hidung boleh berlaku bukan sahaja dengan hidung berair, tetapi juga disebabkan oleh septum hidung yang menyimpang, adenoid, kehadiran badan asing dalam rongga hidung, serta kehadiran polip dan tumor ganas hidung. Selain itu, masalah dengan membezakan bau disebabkan bukan sahaja oleh poliposis hidung itu sendiri: pakar rhinologi mengakui bahawa kehilangan bau berlaku selepas penyingkiran polip atau tumor, serta selepas rhinoplasty yang tidak berjaya - disebabkan oleh pembentukan parut atau jambatan tulang rawan (synechia) di hidung.

Reseptor penciuman rosak akibat penyedutan bahan kimia toksik, racun perosak, logam berat dan oleh terapi sinaran: kehilangan bau sepenuhnya selepas penyinaran adalah akibat rawatan sinaran gamma tumor otak, tisu tulang dan kulit bahagian muka tengkorak.

Sesetengah dekongestan hidung, terutamanya yang melegakan hidung tersumbat, boleh merosakkan epitelium penciuman dan juga menyebabkan pergantungan hidung.

Pembengkakan mukosa hidung yang kerap disebabkan oleh rawatan rakyat hidung berair dengan bawang putih buatan sendiri atau titisan bawang yang membakar mukosa. Kehilangan bau mungkin berlaku selepas cyclamen (Cyclamen purpurascens), digunakan dalam homeopati: apabila jus yang tidak dicairkan dari ubinya yang mengandungi saponin beracun ditanam ke dalam hidung, mukosa mungkin membengkak, seperti dengan pembakaran kimia.

Kehilangan bau semasa kehamilan dalam kebanyakan kes separa, timbul akibat pembengkakan mukosa hidung sebagai tindak balas kepada perubahan hormon, serta dengan hidung berair yang biasa atau keterlaluan alahan.

Apakah neurotransient dan anosmia pusat?

Keupayaan untuk menghidu boleh hilang disebabkan oleh gangguan dalam penghantaran isyarat daripada neuron deria olfaktori ke otak (transduksi deria) atau kerosakan dan disfungsi struktur otak utama yang menganalisis impuls saraf dan menjana tindak balas - deria bau yang dimediasi oleh sistem limbik. Dalam kes pertama, kita bercakap tentang anosmia neurotransient (konduktif), dan dalam kes kedua - mengenai pusat (cerebral) atau sensorineural.

Anosmia berikutan trauma kepala – dengan patah tulang pangkal fossa kranial anterior atau tulang etmoid – disebabkan oleh gangguan pada transduksi deria. Ramai pesakit mungkin mengalami anosmia (atau hemianosmia) unilateral (sepihak) akibat trauma kepala kecil. Dan punca anosmia pusat dalam kecederaan otak traumatik dikaitkan dengan kerosakan pada mentol olfaktori atau lobus temporal yang terletak di lobus hadapan otak.

Kehilangan bau tanpa hidung berair adalah salah satu simptom klinikal: Sindrom Pechkrantz (distrofi adiposogenital berkembang akibat kerosakan pada hipotalamus); Sindrom Foster-Kennedy; epilepsi, peningkatan ketara dalam tekanan intrakranial, demensia (termasuk dengan badan Lewy), penyakit Alzheimer.

Anosmia dua hala atau dua hala mungkin akibat ensefalitis herpes, meningoensefalitis amoebik primer, neurosifilis. Kehilangan bau disebabkan oleh meningioma fossa kranial anterior; neoplasma malignan dalam sudut cerebellopontine atau piramid tulang temporal; operasi neurosurgikal; ubat neurotoksik.

Kehilangan bau dan rasa secara serentak adalah mungkin – anosmia dan ageusia (kod ICD-10 – R43.8): kedua-dua sistem deria mempunyai reseptor khusus yang dirangsang oleh molekul kimia, dan fungsinya sering saling melengkapi sebagai aferen viseral khas satu sistem limbik. Selain itu, sistem penciuman disambungkan ke pusat vegetatif sistem saraf pusat melalui pembentukan retikular, yang menerangkan refleks daripada reseptor penciuman kepada penghadaman dan pernafasan, contohnya, loya dan muntah dengan bau yang tidak menyenangkan.

Dan kehilangan sentuhan dan bau (anaphia dan anosmia) adalah bukti bahawa fungsi somatosensori juga terjejas: reseptor kulit tidak bertindak balas terhadap rangsangan luar. Selalunya, ini adalah akibat daripada kerosakan traumatik pada lobus frontal dan temporal otak atau kehilangan fungsi struktur sistem limbik otak dalam TBI, strok, aneurisma intrakranial, tumor otak, sklerosis berganda.

Anosmia kongenital jarang berlaku dan berlaku dalam ciliopathy keturunan (sindrom Kartagener), sindrom Kallmann dan Refsum, sista hidung dermoid kongenital dan beberapa bentuk anomali perkembangan embrio yang lain.

[ 9 ], [ 10 ]

Faktor-faktor risiko

Adalah logik bahawa faktor risiko untuk kemunculan gejala adalah penyakit. Jadi semua penyakit yang disenaraikan di atas - dari hidung berair hingga ke tumor otak - dianggap oleh doktor sebagai antaranya.

Tetapi zink (Zn) patut diberi perhatian khusus, atau lebih tepatnya kekurangannya dalam badan. Dalam perubatan klinikal, kehilangan bau dianggap sebagai salah satu tanda pertama kekurangan zink kronik, yang juga mengurangkan pengeluaran leukosit darah dan mengurangkan daya tahan terhadap jangkitan.

Unsur mikro ini adalah komponen sekurang-kurangnya tiga ribu protein berbeza dalam badan kita; ia adalah perlu untuk penghasilan anhidrase karbonik metaloenzim (CAs VI), yang memastikan pengekalan tahap pH optimum, penjanaan semula tisu dan pengaliran saraf.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogenesis

Apabila menerangkan patogenesis kehilangan bau dalam jangkitan pernafasan akut dan hidung berair, perlu diingat bahawa bukan epitelium bersilia pernafasan (regio respiratoria) yang meliputi rongga hidung yang merasakan bau, tetapi epitelium pencium khas yang terletak di kawasan penciuman atau bahagian penciuman bahagian atas (regio respiratoria) yang menutupi rongga hidung. septum hidung.

Membran mukus kawasan penciuman hidung mempunyai struktur yang sangat kompleks: hampir 10 juta neuron deria penciuman tertumpu di sini, masing-masing mempunyai dendrit dengan silia di satu hujung dan akson di hujung yang bertentangan. Epitelium penciuman dilitupi dengan rembesan mukus, dan silia kemoreseptor ditutup dengan protein pengikat yang dihasilkan oleh kelenjar tubuloalveolar yang terletak di sekitar silia. Di samping itu, terdapat epitelium penyokong (untuk melindungi kemoreseptor) dan sel-sel plat basal epitelium mukus.

Diandaikan bahawa patogenesis anosmia penting dalam rinitis terletak pada penurunan aktiviti berfungsi (atau penyekatan lengkap) silia neuron epitelium penciuman akibat hiperproduksi mukus, dan dalam kes keradangan kronik membran mukus atau kesan kimia padanya - dalam atrofi epitelium penciuman dengan pernafasan dan penggantiannya.

Laluan olfaktori pusat dibentuk oleh akson neuron deria olfaktori. Ia bersambung menjadi dua berkas gentian aferen yang tidak bermielin - saraf olfaktori (sepasang saraf kranial I). Saraf ini melalui tulang etmoid, korteks prefrontal lobus hadapan dan mentol olfaktori (kelompok neuron penguat isyarat yang berfungsi sebagai penyampai untuk penganalisis olfaktori). Sebarang kerosakan pada struktur ini mewujudkan halangan kepada penghantaran impuls dan boleh menyebabkan kehilangan bau yang lengkap atau separa (sepihak atau dua hala).

Isyarat mencapai destinasi akhir melalui saraf penciuman - struktur sistem limbik otak: korteks pyriform dan entorhinal lobus temporal hemisfera serebrum dan amigdala (bertanggungjawab untuk pengekodan akhir isyarat bau oleh neuron dan tindak balas tingkah laku terhadap bau). Patologi di lokasi yang disenaraikan membawa kepada ketiadaan analisis isyarat dari neuron deria penciuman, tanpanya mustahil untuk merasakan bau.

[ 17 ], [ 18 ]

Komplikasi dan akibatnya

Berdasarkan fungsi yang dilakukan oleh deria bau, akibat utama dan komplikasi ketiadaan separa atau lengkapnya menyangkut pengiktirafan tahap kesesuaian makanan untuk dimakan: tanpa merasakan bau produk yang rosak, mudah untuk mendapat keracunan makanan. Dan dalam beberapa situasi - sebagai contoh, sekiranya berlaku kebocoran gas, kebakaran perkakas elektrik atau kehadiran bahan gas toksik di udara - terdapat ancaman langsung kepada kehidupan.

Pada masa yang sama, anosmik paling kerap mengekalkan deria rasa yang normal, tetapi tindak balas psiko-emosi biasa terhadap bau tidak hadir.

Malah kehilangan separa bau boleh menyebabkan penurunan selera makan dan kemurungan. Menurut beberapa data, 17% orang yang mengalami anosmia yang diperolehi menjadi tertekan apabila mereka tidak dapat menghidu bau yang membangkitkan emosi positif atau dikaitkan dengan kenangan yang menyenangkan.

Hak untuk hilang upaya untuk anosmia (dengan penugasan faedah) hanya boleh timbul apabila keadaan ini - bersama-sama dengan gejala lain - menghalang seseorang daripada bekerja, dan ini berlaku dengan strok, penyakit dan kecederaan otak traumatik, gangguan psikosomatik, dsb.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnostik anosmia

Kehilangan bau adalah gejala pelbagai penyakit, dan diagnosis anosmia datang kepada pengenalan mereka.

Biasanya, dengan rinitis akut, diagnosis tidak menyebabkan sebarang masalah tertentu: doktor ENT hanya perlu mendengar aduan pesakit dan melakukan rhinoskopi (pemeriksaan saluran hidung dan rongga hidung). Tetapi jika pesakit mempunyai hidung berair yang berpanjangan atau kronik, hidung tersumbat dan kehilangan bau, maka ujian akan diperlukan, termasuk analisis lendir hidung. Dan jika terdapat syak wasangka kaitan antara rinitis dan pemekaan badan, pakar otolaryngologi merujuk pesakit kepada alahan - untuk diagnosis alahan.

Dalam otolaryngologi klinikal, diagnostik instrumental digunakan: X-ray sinus paranasal dan frontal dan endoskopi rongga hidung; rhinopneumometri dilakukan untuk menilai pernafasan hidung, dan olfaktometri (dengan kit ujian bau) digunakan untuk menentukan tahap kepekaan penciuman.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diagnosis pembezaan

Dalam kes di mana anosmia hadir sebagai simptom klinikal dan puncanya yang jelas tidak dapat ditentukan, diagnostik pembezaan penyakit paranasal dan patologi serebrum adalah perlu, termasuk: CT kepala (termasuk sinus) dengan kontras dan MRI otak. Maklumat berguna juga terdapat dalam artikel - Pemeriksaan saraf kranial. I pair: saraf olfaktorius

Banyak kes anosmia kongenital tidak dilaporkan dan tidak didiagnosis: kerana gangguan itu hadir sejak lahir, pesakit mungkin mempunyai sedikit atau tiada deria bau.

Rawatan anosmia

Rawatan gejala anosmia tidak tersedia pada masa ini: tiada ubat untuk memulihkan deria bau. Jadi, penyakit yang gejalanya termasuk kehilangan bau adalah tertakluk kepada rawatan terapeutik.

Iaitu, jika deria bau hilang kerana hidung berair, maka berikut digunakan dalam rawatannya: titisan untuk hidung berair pelbagai komposisi, semburan untuk hidung tersumbat yang mudah digunakan. Amalan menetapkan glukokortikoid topikal (kortikosteroid) sebagai cara terhadap pembengkakan membran mukus diamalkan, sebagai contoh, Nasonex untuk kehilangan bau digunakan dalam kes rinitis alergi atau sinusitis akut - baca sinus Nasonex (arahan penggunaan).

Tetapi penggunaan agen intranasal tidak menjamin pemulihan deria bau, lebih-lebih lagi, mekanisme tindakan farmakologi mereka tidak mengambil kira kerosakan pada epitelium olfaktori rongga hidung. Dengan cara yang sama, penyedutan untuk kehilangan bau bertujuan untuk menghapuskan kesesakan hidung, dan mereka pastinya membawa kelegaan dari hidung berair. Rawatan herba akan menjadi paling berkesan: penyedutan wap panas dengan tambahan bunga chamomile atau lavender, daun pisang, kayu putih atau sage dan herba thyme - lima minit sekali sehari, tiga hingga empat kali seminggu atau setiap hari. Fisioterapi juga boleh dilakukan - lihat Fisioterapi untuk rhinitis

Pentadbiran oral Dexamethasone (nama dagangan lain ialah Dexacort, Dekadin, Cortadex, Hexadrol, Millicorten, Ortadexon, Resticort) boleh ditetapkan - satu tablet (0.5 g) sekali sehari (pada waktu pagi). GCS dikontraindikasikan dalam jangkitan virus akut, bakteria dan kulat, sindrom Cushing, osteoporosis, hepatitis kronik, kehamilan dan penyusuan. Kesan sampingannya termasuk: penurunan paras kalsium dalam badan dan peningkatan kerapuhan tulang, penurunan limfosit dan peningkatan paras sel darah merah, kemerosotan sistem adrenal-pituitari-hipotamik.

Vitamin kumpulan B, persediaan zink - vitamin dengan zink, serta asid lipoik (Protogen, Thioactacid), yang membantu meningkatkan deria bau dalam penyakit rhinovirus, digunakan; disyorkan untuk mengambil 0.5-0.6 g sehari (selama satu hingga dua bulan). Asid lipoik adalah kontraindikasi untuk gastritis dengan keasidan tinggi dan ulser gastrik dan ulser duodenal.

Terapi antibakteria diperlukan untuk sinusitis dan sinusitis etiologi bakteria, untuk meningitis, dan pesakit dengan polip hidung dan tumor menjalani rawatan pembedahan.

Apabila pinggiran penciuman rosak, populasi neuron deria penciuman dimusnahkan, tetapi sel reseptor penciuman bertahan, secara purata, dua bulan. Seperti tunas rasa pada lidah, neuroreseptor olfaktori diperbaharui secara berkala, dan ini berlaku disebabkan oleh penghasilan faktor pertumbuhan fibroblast asas (bFGF) oleh sel-sel basal epitelium penciuman primer, yang membolehkan mereka membezakan neuron deria, menambah kehilangan dan kerosakan semula.

Di Jepun, mereka cuba merawat anosmia yang diperolehi dengan menggunakan hidrogel gelatin dengan bFGF pada mukosa hidung.

Pencegahan

Tiada cara khusus untuk mencegah manifestasi gejala seperti kehilangan bau, dan kebimbangan nasihat doktor:

• penggunaan rasional titisan dan aerosol untuk rawatan rhinitis sebarang etiologi;
• tinggal di kawasan dengan udara tercemar, yang harus dielakkan pada semua kos;
• berhenti merokok dan minum alkohol;
• meningkatkan aktiviti fizikal;
• rawatan rhinitis dan penyakit paranasal tepat pada masanya.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Ramalan

Sistem penciuman mempunyai keupayaan unik untuk pulih, tetapi malangnya, anosmia tidak selalu boleh dirawat, terutamanya jika penyebabnya adalah usia, otak dan patologi sistem saraf pusat, atau kerosakan saraf.