Kerosakan buah pinggang dalam penyakit metabolik

Punca kerosakan buah pinggang akibat penyakit metabolik

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca hiperkalsemia

Kelas	Sebab yang paling biasa
Idiopatik	Hiperkalsemia idiopatik zaman kanak-kanak (sindrom Williams)
Disebabkan oleh peningkatan penyerapan semula kalsium dalam usus	Vitamin D dan mabuk dadah yang mengandungi kalsium Sarcoidosis
Disebabkan oleh peningkatan penyerapan kalsium daripada tisu tulang	Hiperparatiroidisme Metastasis dan tumor utama tisu tulang Mieloma berbilang

Nefrokalsinosis dengan keparahan yang berbeza-beza diperhatikan dalam banyak penyakit buah pinggang progresif kronik, terutamanya dalam nefropati analgesik.

Faktor predisposisi kepada perkembangan nephrocalcinosis:

• hiperkalsemia;
• peningkatan penyerapan semula kalsium dalam usus (hiperparatiroidisme, mabuk vitamin D);
• hiperkalsiuria yang disebabkan oleh penyerapan semula kalsium terjejas dalam tubulus;
• kekurangan dalam air kencing faktor yang mengekalkan garam kalsium dalam bentuk larut (sitrat).

[ 5 ]

Kerosakan buah pinggang dalam hyperoxaluria

Hyperoxaluria adalah salah satu punca nefrolitiasis yang paling biasa. Hyperoxaluria primer dan sekunder dibezakan.

Pemendapan oksalat berlaku terutamanya dalam tubulointerstitium buah pinggang. Dalam hyperoxaluria teruk (terutamanya dalam jenis I primer), kegagalan buah pinggang terminal kadang-kadang berkembang.

Varian hiperoksaluria primer

Pilihan	Sebab	Aliran	Rawatan
Jenis I	Kekurangan peroxisomal alanine-glycolate aminotransferase (AGT).	Nefrolitiasis intensif Debut pada usia 20 tahun Perkembangan kegagalan buah pinggang yang teruk adalah mungkin.	Pyridoxine Pengambilan cecair yang banyak (3-6 l/hari) Fosfat Natrium sitrat
Jenis II	Kekurangan dehidrogenase gliserat hepatik	Debut pada usia 20 tahun Hyperoxaluria kurang ketara berbanding jenis I Nephrolithiasis kurang sengit daripada jenis I	Pengambilan cecair yang banyak (3-6 l/hari) Ortofosfat

Varian hiperoksaluria sekunder

Kelas	Sebab yang paling biasa
Dadah dan toksin disebabkan	Etilena glikol Xylitol Methoxyflurane
Disebabkan oleh peningkatan penyerapan oksalat dalam usus	Keadaan selepas pemotongan bahagian usus kecil (dalam Termasuk dalam rawatan pembedahan obesiti) Sindrom malabsorpsi Sirosis Makan protein haiwan dalam kuantiti yang banyak

Kerosakan buah pinggang akibat gangguan metabolisme asid urik

Gangguan metabolisme asid urik berleluasa dalam populasi. Kebanyakan mereka dianggap utama - ditentukan secara genetik (contohnya, mutasi gen uricase), tetapi mereka memperoleh kepentingan klinikal hanya di bawah pengaruh faktor eksogen yang berkaitan dengan gaya hidup (lihat "Gaya hidup dan penyakit buah pinggang kronik"), termasuk penggunaan ubat (diuretik).

Hiperurisemia sekunder sering diperhatikan pada pesakit dengan penyakit myelo- dan limfoproliferatif, serta dalam penyakit sistemik. Keterukan hiperurisemia sekunder juga bergantung pada tahap tertentu pada kecenderungan keturunan.

Kecenderungan kepada gangguan metabolisme asid urik lebih kerap diperhatikan pada pesakit dengan tanda-tanda lain sindrom metabolik ( obesiti, rintangan insulin, diabetes mellitus jenis 2, dislipoproteinemia). Sejarah keluarga dibebani dengan penyakit metabolik dan kardiovaskular, serta nefropati kronik.

Hiperurisemia sekunder

Kelas	Sebab yang paling biasa
Penyakit sistem darah	Benar (penyakit Vaquez-Osler) dan sekunder (penyesuaian dengan ketinggian tinggi, kegagalan pernafasan kronik), polisitemia Diskrasia sel plasma (mieloma berbilang, makroglobulinemia Waldenstrom) Limfoma Anemia hemolitik kronik Hemoglobinopati
Penyakit sistemik	Sarcoidosis Psoriasis
Disfungsi kelenjar endokrin	Hipotiroidisme Kekurangan adrenal
Mabuk	Keracunan alkohol kronik Keracunan plumbum
Ubat-ubatan	Diuretik seperti gelung dan thiazide Ubat anti-tuberkulosis (etambutol) NSAID (dos yang tinggi menyebabkan nefropati analgesik)

Terdapat beberapa varian nefropati urat.

• Nefropati asid urik akut dengan kegagalan buah pinggang akut oligurik biasanya disebabkan oleh penghabluran besar-besaran serentak urat dalam lumen tubulus. Kerosakan buah pinggang jenis ini diperhatikan pada pesakit dengan hemoblastosis, tumor malignan yang mereput, dan kurang kerap - gangguan utama metabolisme asid urik, di mana penghabluran urat dalam tubulointerstitium diprovokasi oleh penggunaan sejumlah besar alkohol dan produk daging dan, terutamanya, hipohidrasi yang teruk (termasuk selepas melawat sauna, aktiviti fizikal yang sengit).
• Nefritis tubulointerstitial urat kronik: perkembangan awal hipertensi arteri adalah tipikal. Peningkatan tekanan arteri biasanya direkodkan pada peringkat hyperuricosuria; dengan pembentukan hiperurisemia berterusan, hipertensi arteri menjadi kekal. Nefritis tubulointerstitial urat kronik adalah punca kegagalan buah pinggang terminal.
• Nephrolithiasis urat biasanya dikaitkan dengan nefritis tubulointerstitial urat kronik.
• Glomerulonephritis kompleks imun tidak selalu diperhatikan, dan pengesahan peranan asid urik sebagai faktor etiologi dalam kes ini biasanya sukar.

Kerosakan pada tubulointerstitium buah pinggang dalam hyperuricosuria berlaku bukan sahaja disebabkan oleh pembentukan kristal garam. Tidak kurang pentingnya adalah keupayaan asid urik untuk secara langsung menyebabkan proses keradangan tubulointerstitial dan fibrosis dengan mendorong ekspresi kemokin proinflamasi dan endothelin-1 oleh makrofaj pemastautin dan mengaktifkan penghijrahan sel-sel ini ke dalam tubulointerstitium buah pinggang.

Asid urik secara langsung membawa kepada disfungsi endothelial, dengan itu menyumbang kepada perkembangan kerosakan buah pinggang dan perkembangan hipertensi arteri.

Patogenesis

Kerosakan buah pinggang dalam hiperkalsemia

Dengan peningkatan berterusan dalam kepekatan kalsium serum, ia disimpan dalam tisu buah pinggang. Sasaran utama kalsium ialah struktur medula buah pinggang. Perubahan atropik, fibrosis dan infiltrat fokus yang terdiri terutamanya daripada sel mononuklear diperhatikan dalam tubulointerstitium. Hiperkalsemia disebabkan oleh pelbagai sebab.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnostik kerosakan buah pinggang akibat penyakit metabolik

Dalam nefritis tubulointerstitial urat kronik, erythrocyturia sedikit dikesan; penurunan ketumpatan relatif air kencing adalah ciri apabila melakukan ujian Zimnitsky.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Rawatan kerosakan buah pinggang akibat penyakit metabolik

Rawatan hyperoxaluria terdiri daripada menetapkan pyridoxine dan orthophosphate, serta natrium sitrat. Ia perlu minum sejumlah besar cecair (sekurang-kurangnya 3 l / hari).

Asas rawatan nefropati urat adalah pembetulan gangguan metabolisme asid urik dengan langkah bukan ubat (diet rendah purin) dan ubat (allopurinol). Adalah dinasihatkan untuk mengesyorkan pesakit yang mengambil allopurinol untuk minum banyak cecair beralkali. Dadah dengan tindakan urikosurik tidak digunakan pada masa ini. Pesakit dengan gangguan metabolisme asid urik juga menjalani terapi antihipertensi (diuretik tidak diingini), dan rawatan gangguan metabolik bersamaan (dyslipoproteinemia, rintangan insulin / diabetes mellitus jenis 2) dilakukan.