Mikrolithiasis alveolar paru-paru: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Alveolar microlithiasis paru adalah penyakit yang dicirikan oleh pemendapan dalam alveoli bahan yang terdiri daripada sebatian mineral dan protein. Penyakit ini jarang berlaku, berlaku pada usia apa-apa, tetapi kebanyakannya pada usia 20-40 tahun. Wanita lebih kerap sakit.

Penyebab, patogenesis, pathomorphology alveolar microlithiasis paru-paru

Penyebab dan patogenesis tidak diketahui. Di kebanyakan pesakit faktor keturunan dan pengaruh bahaya pekerjaan adalah penting.

Intipati penyakit ini adalah kelebihan pengeluaran dan pengumpulan dalam alveoli protein, di mana microcrystals didepositkan karbonat dan kalsium fosfat yang memberikan pengudaraan dan perfusi proses, membawa kepada pembangunan cystic celahan dan kegagalan pernafasan.

Tanda-tanda pathomorphologi ciri penyakit ini adalah:

• peningkatan kepadatan tisu paru-paru, terutamanya lobus yang lebih rendah;
• pengesanan dalam alveoli dan bronchioles microconstrains dengan diameter 1-3 mm, mengandungi kalsium karbonat dan fosfat, serta natrium mikro, natrium, tembaga, zink, magnesium; microliths mempunyai struktur kompleks sepusat;
• perkembangan fibrosis interstisial apabila penyakit itu berkembang;
• Pengesanan makrofag di lokasi microlith.

Gejala alveolar microlithiasis paru-paru

Alveolar microlithiasis untuk masa yang lama berlalu tanpa disedari. Walau bagaimanapun, dengan perkembangan, aduan disnoea, keletihan, kelemahan umum, berdebar-debar dengan senaman, sakit dada muncul. Batuk boleh muncul disebabkan oleh perkembangan bronkitis kronik.

Di bawah gambar klinikal yang dibangunkan muncul sianosis membran mukus kelihatan, nafas yg sulit inspiratory, pergi clubbing dalam bentuk "drumsticks" dan perubahan kuku dalam bentuk "masa tingkap". Dengan perkembangan jantung pulmonari yang decompensated, edema pada kaki, rasa sakit pada hipokondrium kanan disebabkan oleh peningkatan hati.

Pemeriksaan fizikal paru-paru tidak mendedahkan apa-apa perubahan ketara. Pesakit individu mungkin mempunyai naungan kotak bunyi perkusi (disebabkan oleh perkembangan emfisema), kerongkongan atau kerengsaan kecil di bahagian bawah paru-paru boleh didengar.

1 Auscultation ditentukan nada jantung loghat II dalam arteri pulmonari (dengan pembangunan hipertensi pulmonari), stenosis mitral boleh dibentuk dengan kemunculan gejala bunyi (menampar nada Saya klik mitral injap pembukaan, irama "puyuh" protodiastolic presystolic dan bunyi) yang sepadan. Pembangunan stenosis mitral kerana kalsifikasi pembukaan atrioventricular sebelah kiri.

Data makmal

1. Analisis umum darah - perubahan ciri penting tidak hadir. Dengan perkembangan kegagalan pernafasan yang teruk, erythrocytosis gejala muncul, dengan penambahan bronkitis purulen, peningkatan ESR, dan leukositosis muncul.
2. Analisis kahak dan cecair lavage bronkial - microlites dapat dikesan, tetapi ciri ini tidak diberi nilai diagnostik besar, kerana ia mungkin bronkitis obstruktif kronik dan batuk kering.

Pada masa yang sama, dipercayai bahawa struktur sepusat microliths yang didapati adalah ciri-ciri microlithiasis alveolar.

3. Ujian darah biokimia - mungkin ada hiperkalsemia, peningkatan sedikit dalam kandungan fosfat, tetapi perubahan ini tidak konvensional dan nilai diagnostik yang hebat tidak.
4. Kajian imunologi - tanpa perubahan ketara.

Penyelidikan instrumental

1. Pemeriksaan X-ray paru-paru. Ciri ciri microlithiasis alveolar pada peringkat awal adalah pengesanan kebanyakannya di kawasan pertengahan dan bawah kedua-dua cahaya simetri pelbagai bayang-bayang fokus kecil keamatan yang tinggi. Gambar radiologi menyerupai pasir tersebar - satu gejala "badai pasir". Gejala ini dianggap pathognomonik untuk microlithiasis alveolar.

Apabila berjalan penyakit terhadap gejala berterusan muncul di atas tanda-tanda ketara perubahan celahan (perivascular, peribronchial, interlobar fibrosis paru-paru), dimeterai dan dirakam dinding bronkus calcified. Bersama-sama dengan peningkatan perubahan interstisial, jumlah ruam fokus meningkat, ketelusan tisu paru-paru berkurang. Perubahan ini paling ketara di bahagian bawah dan tengah; di bahagian atas, simbol emfemaema berudara besar kadang kala dikenal pasti.

Dalam tahap yang jauh dari penyakit ini, bayang-bayang fokal yang halus bergabung menjadi kawasan gelap gelap, mereka dapat menempati 1 / 2-2 / 3 dari lobus paru-paru dan juga menangkap bahagian atas paru-paru. Konglomerat peredupan fokal boleh begitu sengit dan meluas sehingga menjadikannya sukar untuk membezakan bayang-bayang jantung dan mediastinum.

Seringkali pada radiografi seseorang dapat melihat kalsifikasi sepanjang kontur jantung, serta pengumpulan limau limau.

2. Komputer tomografi paru-paru - mendedahkan kalsifikasi meresap tisu paru-paru.
3. Scintigraphy paru-paru Perfusion dengan 99mT-s mendedahkan pengumpulan berdebar-debar intensif isotop, mengesahkan penyerapan tisu paru-paru.
4. Kajian fungsi pernafasan paru-paru ini dicirikan oleh perkembangan jenis pernafasan yang ketat (penurunan dalam indeks ZHEL).
5. Penyiasatan komposisi gas darah - apabila penyakit itu berlanjutan dan kegagalan pernafasan berkembang, tekanan separa oksigen dalam darah arteri berkurang.
6. ECG - dengan perkembangan hipertensi pulmonari, terdapat tanda hipertrofi miokardium atrium kanan dan ventrikel kanan.
7. Kajian sampel biopsi paru-paru digunakan untuk mengesahkan diagnosis. Dalam bahan biopsi dengan bantuan microliths mikroskopi cahaya dan elektron yang dikesan dalam alveoli, dan dalam sel-sel epitelium bronchioles sejumlah besar granul glikogen dikesan.

Program peperiksaan untuk microlithiasis alveolar paru-paru

1. Ujian darah biasa, ujian air kencing.
2. Ujian darah biokimia: penentuan kandungan protein total, pecahan protein, aminotransferase, kalsium, fosforus, alkali fosfatase.
3. Analisis sputum dan air penyiraman bronkial adalah pengesanan microliths dengan struktur sepusat.
4. Pemeriksaan radiografi paru-paru, jika boleh, satu tomografi yang dikira oleh paru-paru.
5. Spirography.
6. ECG.
7. Biopsi paru-paru (transbronchial, dengan non-informativiti - terbuka).

[1], [2], [3], [4], [5]