Mikrolithiasis alveolar paru-paru: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Mikrolithiasis alveolar paru-paru adalah penyakit yang dicirikan oleh pemendapan bahan dalam alveoli yang terdiri daripada sebatian mineral dan protein. Penyakit ini jarang berlaku, berlaku pada usia apa-apa, tetapi terutamanya pada usia 20-40 tahun. Wanita lebih kerap terjejas.

Punca, patogenesis, patomorfologi mikrolithiasis alveolar paru-paru

Punca dan patogenesis tidak diketahui. Dalam kebanyakan pesakit, faktor keturunan dan pengaruh bahaya pekerjaan adalah penting.

Intipati penyakit ini terletak pada hiperproduksi dan pengumpulan protein dalam alveoli, di mana mikrokristal kalsium karbonat dan fosfat didepositkan, yang mengganggu proses pengudaraan dan perfusi, yang membawa kepada perkembangan fibrosis interstisial dan kegagalan pernafasan.

Tanda-tanda patomorfologi penyakit adalah:

• peningkatan ketumpatan tisu paru-paru, terutamanya di lobus bawah;
• pengesanan batu mikro dalam alveoli dan bronkiol dengan diameter 1-3 mm, mengandungi kalsium karbonat dan fosfat, serta unsur surih natrium, kalium, tembaga, zink, magnesium; microliths mempunyai struktur kompleks sepusat;
• perkembangan fibrosis interstisial apabila penyakit itu berlanjutan;
• pengesanan makrofaj di kawasan mikrolit.

Gejala mikrolithiasis alveolar paru-paru

Mikrolithiasis alveolar tidak disedari untuk masa yang lama. Walau bagaimanapun, apabila ia berlangsung, aduan sesak nafas, keletihan yang cepat, kelemahan umum, berdebar-debar semasa melakukan senaman fizikal, dan sakit dada muncul. Batuk mungkin muncul akibat perkembangan bronkitis kronik.

Pada peringkat gambaran klinikal yang dibangunkan, sianosis membran mukus yang kelihatan, dyspnea inspirasi, penebalan falang terminal dalam bentuk "stik drum" dan perubahan pada kuku dalam bentuk "cermin mata" berlaku. Dengan perkembangan penyakit jantung pulmonari yang tidak dikompensasi, bengkak kaki dan sakit di hipokondrium kanan disebabkan oleh hati yang diperbesarkan muncul.

Pemeriksaan fizikal paru-paru tidak mendedahkan perubahan ketara. Sesetengah pesakit mungkin mempunyai warna seperti kotak bunyi perkusi (disebabkan oleh perkembangan emfisema), krepitasi atau rales menggelegak halus mungkin kedengaran di bahagian bawah paru-paru.

1 Apabila auskultasi jantung, aksen nada kedua pada arteri pulmonari ditentukan (dengan perkembangan hipertensi pulmonari), pembentukan stenosis mitral adalah mungkin dengan kemunculan gejala bunyi yang sepadan (mengepakkan nada pertama, klik pembukaan injap mitral, irama "puyuh", murmur presistolik dan protodiastolik). Perkembangan stenosis mitral adalah disebabkan oleh kalsifikasi orifis atrioventrikular kiri.

Data makmal

1. Analisis darah am - tiada perubahan ciri yang ketara. Dengan perkembangan kegagalan pernafasan yang teruk, erythrocytosis gejala muncul, dengan penambahan bronkitis purulen, ESR meningkat, leukositosis muncul.
2. Analisis kahak dan cecair lavage bronkial - mikrolit mungkin dikesan, tetapi tanda ini tidak diberikan banyak nilai diagnostik, kerana ia boleh hadir dalam bronkitis obstruktif kronik dan tuberkulosis pulmonari.

Pada masa yang sama, terdapat pendapat bahawa struktur sepusat mikrolit yang dikesan adalah ciri mikrolithiasis alveolar.

3. Ujian darah biokimia - mungkin terdapat hiperkalsemia, sedikit peningkatan dalam tahap fosfat, tetapi perubahan ini tidak teratur dan tidak mempunyai banyak nilai diagnostik.
4. Kajian imunologi - tiada perubahan ketara.

Penyelidikan instrumental

1. Pemeriksaan X-ray paru-paru. Tanda ciri mikrolithiasis alveolar pada peringkat awal ialah pengesanan bayang-bayang fokus kecil berbilang simetri dengan intensiti tinggi terutamanya di bahagian tengah dan bawah kedua-dua paru-paru. Gambar X-ray menyerupai pasir bertaburan - simptom "ribut pasir". Gejala ini dianggap patognomonik untuk mikrolithiasis alveolar.

Apabila penyakit itu berlanjutan, dengan latar belakang simptom yang disebutkan di atas yang berterusan, tanda-tanda perubahan interstisial (perivaskular, peribronchial, pneumosklerosis interlobar) muncul, dan dinding bronkial yang dipadatkan dan berkalsifikasi diturunkan. Seiring dengan peningkatan perubahan interstisial, bilangan ruam fokus meningkat, dan ketelusan tisu paru-paru berkurangan. Perubahan ini paling ketara di bahagian bawah dan tengah; di bahagian atas, bula emfisematous udara besar kadangkala ditentukan.

Pada peringkat lanjut penyakit ini, bayang-bayang fokus kecil bergabung menjadi kawasan gelap yang besar, mereka boleh menduduki 1/2-2/3 lobus pulmonari dan juga menangkap bahagian atas paru-paru. Konglomerat penggelapan fokus boleh menjadi sangat sengit dan meluas sehingga menyukarkan untuk membezakan bayang-bayang jantung dan mediastinum.

Selalunya, kalsifikasi di sepanjang kontur jantung, serta pengumpulan kalsium subpleural, boleh dilihat pada radiograf.

2. Tomografi dikira paru-paru mendedahkan kalsifikasi meresap tisu paru-paru.
3. Scintigraphy paru-paru perfusi dengan 99mTc- mendedahkan pengumpulan meresap sengit isotop, mengesahkan kalsifikasi tisu paru-paru.
4. Kajian tentang fungsi pengudaraan paru-paru mendedahkan perkembangan jenis kegagalan pernafasan yang terhad (penurunan kapasiti vital).
5. Analisis gas darah - apabila penyakit itu berkembang dan kegagalan pernafasan berkembang, ketegangan oksigen separa dalam darah arteri berkurangan.
6. ECG - dengan perkembangan hipertensi pulmonari, tanda-tanda hipertrofi miokardium atrium kanan dan ventrikel kanan muncul.
7. Pemeriksaan biopsi tisu paru-paru digunakan untuk mengesahkan diagnosis. Dalam bahan biopsi, mikrolit dalam alveoli ditentukan menggunakan mikroskop cahaya dan elektron, dan jumlah butiran glikogen yang berlebihan dikesan dalam sel epitelium bronkiol.

Program pemeriksaan untuk mikrolithiasis alveolar paru-paru

1. Ujian darah dan air kencing am.
2. Ujian darah biokimia: penentuan jumlah protein, pecahan protein, aminotransferases, kalsium, fosforus, alkali fosfatase.
3. Analisis sputum dan basuhan bronkial - pengesanan mikrolit dengan struktur sepusat.
4. Pemeriksaan X-ray paru-paru, jika boleh - tomografi paru-paru yang dikira.
5. Spirometri.
6. ECG.
7. Biopsi paru-paru (transbronchial, jika ia tidak bermaklumat - terbuka).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]