Vipoma (sindrom Werner-Morrison).

VIPoma ialah tumor sel bukan beta sel pulau kecil pankreas yang merembeskan peptida usus vasoaktif (VIP), menyebabkan sindrom cirit-birit berair, hipokalemia dan achlorhydria (sindrom WDHA). Diagnosis adalah dengan tahap VIP serum, dan penyetempatan tumor adalah dengan CT dan ultrasound endoskopik. Rawatan VIPoma melibatkan reseksi pembedahan.

Apa yang menyebabkan Vipoma?

Daripada tumor ini, 50-75% adalah malignan dan ada yang agak besar (7 cm). Dalam kira-kira 6%, VIPoma berkembang sebagai sebahagian daripada pelbagai neoplasia endokrin.

Vipoma ialah tumor sistem APUD yang menghasilkan jumlah polipeptida usus vasoaktif yang berlebihan. Dalam 90% kes, tumor dilokalisasi di pankreas, dalam 10% ia adalah extrapancreatic (dalam batang bersimpati). Dalam kira-kira separuh daripada kes, tumor adalah malignan.

Pada tahun 1958, Werner dan Morrison menggambarkan sindrom cirit-birit berair pada pesakit dengan tumor pankreas bukan sel beta. Sebelum ini, penyakit ini adalah varian sindrom Zollinger-Ellison, bentuk bebas ulser atipikal dengan hipokalemia. Kajian lanjut menunjukkan bahawa punca manifestasi klinikal dalam kes ini adalah rembesan peptida usus vasoaktif (VIP) dan bukannya gastrin, seperti pada pesakit dengan sindrom ulserogenik, oleh itu nama tumor - VIPoma. Kadang-kadang penyakit ini dipanggil kolera pankreas atau dengan huruf awal perkataan Inggeris: cirit-birit berair, hipokalemia, achlorhydria - sindrom WDHA.

Lebih daripada 70% VIPoma adalah malignan, % daripadanya sudah mempunyai metastasis hati pada masa diagnosis. Dalam 20% pesakit, kompleks gejala mungkin disebabkan oleh hiperplasia radas pulau kecil.

Rembesan VIP yang berlebihan merangsang perkumuhan cecair dan elektrolit yang jelas oleh usus kecil dan pankreas, yang tidak mempunyai masa untuk diserap dalam usus besar. Secara klinikal, ini dinyatakan oleh cirit-birit yang berlimpah - sekurang-kurangnya 700 ml / hari, selalunya melebihi 3-5 liter, yang membawa kepada dehidrasi. Kehilangan kalium, bikarbonat dan magnesium menyumbang kepada perkembangan asidosis, kelemahan teruk dan sawan tetanik. Azotemia berlaku akibat dehidrasi dan nefropati hipokalemik. Hypo- dan achlorhydria dikesan pada kira-kira separuh daripada pesakit. Antara manifestasi lain sindrom, hiperglikemia dan hiperkalsemia yang tidak dikaitkan dengan peningkatan tahap hormon paratiroid harus diperhatikan.

VIPoma berlaku dengan tempoh remisi dan pemburukan. Tahap VIP dalam darah melebihi 80 pmol/l harus sentiasa menimbulkan kebimbangan tentang sifat tumor penyakit ini.

VIPoma biasanya besar dan oleh itu mudah dikesan oleh angiografi atau tomografi yang dikira.

Gejala VIPoma

Gejala utama vipoma termasuk cirit-birit berair yang berpanjangan (isipadu najis berpuasa melebihi 750-1000 ml/hari, dan dengan pengambilan makanan melebihi 3000 ml/hari) dan tanda-tanda hipokalemia, asidosis, dan dehidrasi. Dalam separuh daripada kes, cirit-birit adalah malar; dalam selebihnya, tahap keterukan cirit-birit berbeza-beza dalam jangka masa yang panjang. Dalam 33%, cirit-birit telah berlangsung kurang daripada 1 tahun sebelum diagnosis, tetapi dalam 25% kes ia telah berterusan selama lebih daripada 5 tahun sebelum diagnosis. Kelesuan, kelemahan otot, loya, muntah, dan kekejangan perut adalah perkara biasa. Pembilasan muka serupa dengan sindrom carcinoid berlaku pada 20% pesakit semasa serangan cirit-birit.

Gejala ciri utama vipoma ialah:

• cirit-birit berair yang besar; jumlah air yang hilang setiap hari boleh menjadi kira-kira 4-10 liter. Pada masa yang sama, natrium dan kalium hilang bersama dengan air. Dehidrasi yang teruk, penurunan berat badan, dan hipokalemia berkembang. Cirit-birit disebabkan oleh rembesan natrium dan air yang tinggi ke dalam lumen usus di bawah pengaruh polipeptida usus vasoaktif;
• sakit perut yang tidak jelas, sifat meresap;
• perencatan rembesan gastrik;
• kilat panas dan pembilasan muka paroxysmal (disebabkan oleh kesan vasodilatasi yang ketara polipeptida usus vasoaktif); gejala tidak tetap dan diperhatikan dalam 25-30% pesakit;
• kecenderungan untuk mengurangkan tekanan darah; hipotensi arteri yang teruk adalah mungkin;
• pembesaran pundi hempedu dan pembentukan batu di dalamnya (disebabkan oleh perkembangan atony teruk pundi hempedu di bawah pengaruh polipeptida usus vasoaktif);
• sindrom sawan (disebabkan oleh kehilangan sejumlah besar magnesium semasa cirit-birit);
• toleransi glukosa terjejas (simptom terputus-putus disebabkan oleh peningkatan pecahan glikogen dan peningkatan rembesan glukagon di bawah pengaruh polipeptida usus vasoaktif).

Diagnosis VIPoma

Cirit-birit rahsia diperlukan untuk diagnosis (osmolariti najis hampir sama dengan osmolariti plasma, dan dua kali ganda jumlah kepekatan Na dan K najis menentukan osmolariti najis). Penyebab cirit birit yang lain, terutamanya penyalahgunaan julap, mesti dikecualikan. Tahap VIP serum harus diukur dalam pesakit sedemikian (terbaik semasa cirit-birit). Tahap VIP yang meningkat dengan ketara mencadangkan diagnosis, tetapi peningkatan sederhana boleh dilihat dalam sindrom usus pendek dan penyakit radang. Pesakit dengan tahap VIP yang tinggi memerlukan penyiasatan (ultrasound endoskopik dan scintigraphy octreotide dan arteriografi) untuk mendiagnosis lokasi tumor dan metastasis.

Elektrolit dan kiraan darah lengkap perlu diperolehi. Hiperglisemia dan penurunan toleransi glukosa berlaku dalam kurang daripada 50% pesakit. Hiperkalsemia berkembang pada separuh pesakit.

Kriteria diagnostik untuk vipoma

• cirit-birit berlangsung sekurang-kurangnya 3 minggu;
• isipadu najis harian sekurang-kurangnya 700 ml atau 700 g;
• puasa selama 3 hari tidak mengurangkan jumlah najis harian kepada kurang daripada 0.5 l (semasa berpuasa, kehilangan air dan elektrolit mesti diisi semula dengan pentadbiran intravena larutan isotonik garam meja dan elektrolit);
• hipo- atau achlorhydria jus gastrik;
• tahap darah tinggi polipeptida usus vasoaktif;
• pengesanan tumor pankreas menggunakan tomografi yang dikira atau pengimejan resonans magnetik (jarang kerap, sonografi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Program saringan untuk vipoma

1. Analisis darah dan air kencing am.
2. Analisis najis: coprocytogram, pengukuran isipadu najis setiap hari.
3. BAC: kandungan natrium, kalium, klorin, kalsium, magnesium, glukosa, jumlah pecahan protein dan protein, aminotransferases.
4. Kajian rembesan gastrik.
5. Ujian puasa selama 3 hari.
6. FEGDS.
7. Ultrasound organ perut.
8. Penentuan kandungan polipeptida usus vasoaktif dalam darah.
9. Tomografi berkomputer atau pengimejan resonans magnetik pankreas.

Rawatan vipoma

Penggantian cecair dan elektrolit diperlukan terlebih dahulu. Kehilangan bikarbonat dalam najis mesti diganti untuk mengelakkan asidosis. Oleh kerana kehilangan air dan elektrolit air dan elektrolit yang ketara berlaku, penghidratan semula melalui infusi intravena berterusan mungkin sukar.

Octreotide biasanya mengawal cirit-birit, tetapi dos yang lebih besar mungkin diperlukan. Responden melaporkan kesan positif daripada oktreotida pelepasan berpanjangan, 20-30 mg secara intramuskular sekali sebulan. Pesakit yang mengambil octreotide juga harus mengambil enzim pankreas, kerana octreotide menyekat rembesan enzim pankreas.

Reseksi tumor berkesan dalam 50% pesakit dengan penyakit setempat. Dalam penyakit metastatik, reseksi semua tumor yang kelihatan boleh memberikan kelegaan gejala sementara. Gabungan streptozocin dan doxorubicin boleh mengurangkan cirit-birit dan volum tumor jika peningkatan objektif diperhatikan (50-60%). Kemoterapi tidak berkesan.

Rawatan ubat dan praoperasi VIPoma terdiri daripada pemindahan besar-besaran cecair dan elektrolit, kadang-kadang glukokortikoid digunakan. Kemoterapi untuk VIPoma metastatik malignan dijalankan menggunakan streptozotocin. Yang terakhir sedikit sebanyak menyebabkan remisi proses dalam 50% pesakit.

Rawatan pembedahan vipoma hanya berkesan dengan penyingkiran radikal semua tisu tumor yang berfungsi, yang tidak selalu mungkin. Sekiranya tiada tumor dengan manifestasi klinikal dan makmal yang jelas penyakit ini, reseksi distal pankreas disyorkan.