Vipoma (Sindrom Werner-Morrison)

VIPOM mewakili Nebet sel tumor sel islet pankreas merembeskan vasoactive peptida usus (VIP), mengakibatkan sindrom cirit-birit berair, hypokalemia dan achlorhydria (sindrom WDHA). Diagnosis ditubuhkan dengan menentukan tahap VIP serum, lokalisasi tumor ditentukan oleh CT dan ultrasound endoskopik. Rawatan vipoma adalah resection pembedahan.

Apa yang menyebabkan Vipoma?

Daripada tumor ini, 50-75% adalah malignan dan beberapa daripada mereka boleh agak besar (7 cm). Kira-kira 6% daripada vipoma berkembang sebagai sebahagian daripada pelbagai neoplasia endokrin.

Vipoma adalah tumor sistem APUD yang menghasilkan jumlah berlebihan dari polipeptida usus vasoaktif. Dalam 90% kes, tumor dilokalkan dalam pankreas, dalam 10% - mempunyai lokalisasi ekstra pankreas (di kawasan batang bersimpati). Kira-kira separuh masa tumor itu ganas.

Pada tahun 1958 Werner dan Morrison menyifatkan sindrom cirit-birit akuatik pada pesakit dengan tumor sel bukan pellular pankreas. Sebelum penyakit ini adalah sejenis sindrom Zollinger-Ellison, bentuk ulseratif atipikalnya dengan hipokalemia. Siasatan lanjut menunjukkan bahawa punca manifestasi klinikal dalam kes-kes tidak rembesan gastrin pada pesakit dengan sindrom kolitis, dan vasoactive peptida usus (VIP), maka nama tumor - VIPoma. Kadang-kadang penyakit ini dinamakan kolera pankreas atau mengikut huruf awal perkataan Inggeris: cirit-birit air, hipokalemia, achlorhydria - WDHA-sindrom.

Lebih daripada 70% orang VIP adalah malignan,% di mana pada masa diagnosis sudah mempunyai metastasis hepatik. Dalam 20% pesakit, kompleks gejala mungkin disebabkan oleh hiperplasia peralatan islet.

Rembesan VIP yang berlebihan merangsang perkumuhan usus kecil dan pankreas cecair dan elektrolit, yang tidak mempunyai masa untuk diserap dalam usus besar. Secara klinikal, ini dinyatakan oleh cirit-birit yang berlebihan - sekurang-kurangnya 700 ml / hari, sering melebihi 3-5 l, yang menyebabkan dehidrasi. Kehilangan kalium, bikarbonat dan magnesium menyumbang kepada pembangunan asidosis, kelemahan parah dan kejang tetanik. Hasil daripada dehidrasi dan nefropati hypokalemik, azotemia berlaku. Kira-kira separuh daripada pesakit mempunyai hipo- dan achlorhidri. Antara manifestasi sindrom lain, hyperglycemia dan hypercalcemia, tidak dikaitkan dengan tahap hormon parathyroid yang tinggi.

Vipoma berlaku dengan tempoh remisi dan pemisahan. Tahap VIP dalam darah, melebihi 80 pmol / l, harus selalu membimbangkan mengenai sifat tumor penyakit ini.

VIPoma biasanya besar, jadi mereka dikenal pasti dengan angiografi atau oleh tomografi yang dikira.

Gejala VIPoma

Gejala utama termasuk VIPOM lama yang banyak cirit-birit berair (jumlah najis berpuasa lebih 750- 1000 ml / hari, dan bagi penggunaan makanan lebih daripada 3000 ml / hari) dan mempunyai hypokalemia, asidosis dan dehidrasi. Dalam separuh kes, cirit-birit adalah malar; pada yang lain, keterukan cirit-birit berubah dalam jangka waktu yang panjang. Di 33%, cirit-birit berlangsung kurang dari 1 tahun sebelum diagnosis, tetapi dalam 25% kes bertahan lebih daripada 5 tahun sebelum diagnosis ditubuhkan. Kelesuan, kelemahan otot, loya, muntah dan kekejangan abdomen adalah perkara biasa. Hyperemia wajah seperti sindrom carcinoid berlaku pada 20% pesakit semasa serangan cirit-birit.

Tanda-tanda utama ciri-ciri vipoma adalah:

• cirit-birit berair yang besar; jumlah air yang hilang setiap hari boleh kira-kira 4-10 liter. Pada masa yang sama, natrium dan kalium hilang secara serentak dengan air. Dehidrasi berat, penurunan berat badan, hipokalemia berkembang. Cirit-birit disebabkan oleh rembesan natrium dan air yang tinggi ke dalam lumen usus di bawah pengaruh polipeptida usus vasoaktif;
• nyeri di bahagian perut yang tidak menentu, bersifat menyebar;
• penindasan rembesan gastrik;
• flushes darah dan kemerahan wajah muka parokimia (disebabkan oleh kesan vasodilating yang dinyatakan dari polipeptida usus vasoaktif); Gejala tidak tetap diperhatikan dalam 25-30% pesakit;
• kecenderungan menurunkan tekanan darah; kemungkinan hipotensi arteri yang teruk;
• pembesaran pundi hempedu dan pembentukan batu di dalamnya (berkaitan dengan perkembangan atony pundi hempedu di bawah pengaruh polipeptida usus vasoaktif);
• sindrom sawan (kerana kehilangan sejumlah besar magnesium dalam cirit-birit);
• Pelanggaran toleransi glukosa (gejala tidak tetap, disebabkan oleh peningkatan disintegrasi glikogen dan peningkatan rembesan glukagon di bawah pengaruh polipeptida usus vasoaktif).

Penyelesaian masalah ViPo

Untuk diagnosis, kehadiran cirit-birit sekresi diperlukan (osmolarity daripada najis hampir bersesuaian dengan osmolality plasma, dan jumlah kepekatan Na dan K yang ganda dalam najis menentukan osmolariti najis). Penyebab lain cirit-birit sekresi dan, khususnya, penyalahgunaan julap harus dielakkan. Dalam pesakit sedemikian, paras serum VIP harus diukur (terbaik semasa cirit-birit). Peningkatan yang signifikan dalam tahap VIP menunjukkan diagnosis, tetapi peningkatan sederhana dapat dilihat dalam sindrom usus kecil dan penyakit radang. Pesakit dengan tahap VIP yang tinggi perlu menjalankan penyelidikan (ultrasound endoskopik dan scintigrafi dengan oktreotida dan arteriografi) untuk diagnosis tumor lokalisasi dan metastasis.

Elektrolit harus ditentukan dan ujian darah umum dilakukan . Hyperglycemia dan pengurangan toleransi glukosa diperhatikan dalam kurang daripada 50% pesakit. Hiperkalsemia berkembang pada separuh pesakit.

Kriteria diagnostik vipoma

• tempoh cirit-birit tidak kurang dari 3 minggu;
• jumlah najis harian tidak kurang daripada 700 ml atau 700 g;
• berpuasa selama 3 hari tidak mengurangkan jumlah najis harian kurang daripada 0.5 liter (semasa kebuluran, kehilangan air dan elektrolit mesti ditambah dengan pentadbiran intravena larutan isotonik garam meja dan elektrolit);
• hipo- atau achlorhididia jus gastrik;
• kandungan polipeptida usus vasoaktif yang tinggi dalam darah;
• pengesanan tumor pankreas dengan pencitraan resonans komputer atau magnet (kurang kerap sonografi).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Program peperiksaan untuk vipome

1. Analisis umum darah, air kencing.
2. Analisis tinja: coprocytogram, pengukuran jumlah najis sehari.
3. LHC: kandungan natrium, kalium, klorin, kalsium, magnesium, glukosa, jumlah protein dan pecahan protein, aminotransferase.
4. Pemeriksaan rembesan gastrik.
5. Contoh dengan berpuasa selama 3 hari.
6. FLEXIBLE
7. Ultrasound organ rongga perut.
8. Penentuan kandungan polipeptida usus vasoaktif dalam darah.
9. Pencitraan resonans komputer atau magnet pankreas.

Rawatan vipoma

Pertama sekali, pemindahan cecair dan elektrolit diperlukan. Ia perlu menambah bikarbonat sehubungan dengan kehilangannya dengan najis untuk mencegah asidosis. Oleh kerana terdapat banyak kehilangan air dan elektrolit dengan najis, rehidrasi dengan infus intravena berterusan boleh menjadi sukar.

Octreotide biasanya mengawal cirit-birit, tetapi mungkin perlu untuk mengendalikan dos besar dadah. Responden menyatakan kesan positif penggunaan octreotide tindakan berpanjangan 20-30 mg intramuskular sekali sebulan. Pesakit yang mengambil octreotide juga perlu mengambil enzim pankreas, kerana octreotide menekan rembesan enzim pankreas.

Reseksi tumor adalah berkesan dalam 50% pesakit dengan proses tempatan. Apabila metastasizing tumor, reseksi seluruh tumor yang kelihatan dapat memberikan pengurangan sementara dalam gejala. Gabungan streptozocin dan doxorubicin dapat mengurangkan jumlah cirit-birit dan tumor jika peningkatan objektif diperhatikan (50-60%). Kemoterapi tidak berkesan.

Rawatan ubat-ubatan dan pra-operasi terhadap vipoma adalah transfusi besar cecair dan elektrolit, kadang-kadang menggunakan glucocorticoids. Kemoterapi untuk metastasisan malignan WIPO dilakukan dengan streptozotocin. Yang terakhir ke tahap yang lebih besar atau kurang menyebabkan penyingkiran proses dalam 50% pesakit.

Rawatan pembedahan vipoma berkesan hanya dengan penyingkiran radikal seluruh tisu tumor berfungsi, yang tidak selalu mungkin. Dengan ketiadaan tumor dengan manifestasi klinikal dan makmal yang jelas penyakit ini, reseksi distal pankreas disyorkan.