Sindrom Rotor: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Sindrom Rotor (jaundis bukan hemolitik kekeluargaan kronik dengan hiperbilirubinemia conjugated dan histologi hati yang normal tanpa pigmen yang tidak dikenali di hepatosit) mempunyai sifat keturunan, dihantar melalui retsessivnm autosomal.

Patogenesis Sindrom Rotor adalah sama dengan patogenesis sindrom Dabin-Johnson, tetapi kecacatan dalam perkumuhan bilirubin kurang ketara.

[1], [2], [3], [4], [5]

Gejala Sindrom Rotor

Tanda-tanda klinikal pertama dari sindrom Rotor muncul pada masa kanak-kanak, kanak-kanak lelaki dan perempuan yang sama-sama sama sakit.

Gejala utama sindrom Rotor adalah seperti berikut:

• tidak disebut jaundis kronik;
• Tanda-tanda subjektif (keletihan, sakit di hipokondrium kanan, kepahitan di dalam mulut, hilang selera makan) tidak jelas; .
• hati saiz normal, hanya beberapa pesakit sedikit diperbesar;
• kandungan bilirubin dalam darah meningkat terutamanya disebabkan oleh pecahan konjugated;
• bilirubinuria diperhatikan, secara berkala - peningkatan urobilin dengan air kencing, gelap air kencing;
• analisis umum darah dan ujian fungsian hati tidak berubah;
• cholecystography oral memberikan hasil yang normal;
• selepas memuat dengan bromsulfalein, terdapat penambahan penambahan pewarna selepas 45 minit;
• dalam hati biopsi gambar histologi biasa, pengumpulan pigmen tidak dikesan.

Kursus sindrom Rotor adalah baik, jangka panjang, tanpa pelanggaran yang ketara terhadap keadaan umum. Secara berkala, diperkuatkannya penyakit di bawah pengaruh faktor yang sama yang menyebabkan keterlaluan sindrom Dabin-Johnson. Kemungkinan perkembangan cholelithiasis.

Diagnosis Sindrom Rotor

1. Analisis umum darah, air kencing, najis.
2. Penentuan bilirubin kencing, urobilin.
3. Penentuan stercobilin dalam tinja.
4. analisis biokimia darah: Kandungan bilirubin dan kedudukan pecahan, kolesterol, lipoprotein, triglitseradov, urea, kreatinin, alanine aminotransferase dan aspartik, enzim hati khusus (fruktosa-1-fosfataldolaza, ornitinkarbamoiltransferaza, arginase).
5. Ultrasound hati dan saluran empedu.
6. Hepatologi radioisotop.
7. Ujian Bromsulfalein. Bromsulfalein adalah cat yang disembur oleh hati seperti bilirubin. Selepas pentadbiran intravena, cat cepat ditangkap dari darah oleh hati dan kemudian lebih perlahan dilepaskan ke hempedu. Intravena suntikan 5% larutan steril bromsulfalein dalam jumlah 5 mg / kg berat badan. Darah untuk pemeriksaan diambil dari vena ulnar lengan yang lain dalam 3 dan 4.5 minit. Kepekatan bromosulfalein dalam 3 min diambil sebagai 100%; berhubung dengannya, peratus pewarna yang tinggal selepas 45 minit dikira. Biasanya, selepas 45 minit, kira-kira 5% cat kekal. Sekiranya terdapat pelanggaran fungsi ekskresi hati, peratusan baki dakwat dalam darah adalah lebih besar.
8. Biopsi hati menusuk dengan pemeriksaan histologi dan histokimia spesimen biopsi.
9. Ujian darah untuk penanda serologi hepatitis B, C, D.

[6], [7]