Amiloidosis bronkopulmonari primer

Amiloidosis bronkopulmonari primer adalah penyakit utama yang dicirikan oleh pemendapan amiloid dalam parenkim paru-paru, dinding vaskular, mukosa saluran pernafasan, pleura, dan nodus limfa mediastinal.

Punca, patogenesis amiloidosis dan klasifikasinya diterangkan dalam artikel " Apa yang menyebabkan amiloidosis? "

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patomorfologi amyloidosis bronkopulmonari primer

Bentuk klinikal amiloidosis primer sistem bronkopulmonari berikut dibezakan:

• amyloidosis setempat trakea, bronkus;
• amyloidosis meresap trakea, bronkus;
• amyloidosis pulmonari setempat (bersendirian);
• amiloidosis alveolar-septal meresap;
• amyloidosis pleura;
• amyloidosis nodus limfa mediastinal;
• bentuk gabungan.

Mendapan amiloid dalam trakea dan bronkus kelihatan sebagai nodul licin berwarna putih kelabu berganda sehingga diameter 1 cm, dan seluruh dinding bronkus boleh menyusup, yang membawa kepada penyempitan.

Dalam bentuk tunggal amyloidosis pulmonari, terdapat satu atau lebih fokus deposit amiloid (pembentukan pseudotumor). Bentuk ini diperhatikan sangat jarang. Amiloidosis pulmonari meresap adalah lebih biasa. Ia dicirikan oleh pemendapan amiloid dalam septa interalveolar, di sekitar kapilari, arteri, urat, mengakibatkan penyempitan dan kehancuran mereka dengan perkembangan hipertensi pulmonari yang seterusnya dan pembentukan penyakit jantung paru-paru kronik. Mendapan amiloid dalam sistem bronkopulmonari dikesan menggunakan kajian histokimia.

Gejala amyloidosis bronkopulmonari primer

Amiloidosis setempat laring, trakea dan bronkus mempunyai manifestasi klinikal ciri berikut:

• batuk yang menggodam, kering, sering menyakitkan;
• selalunya hemoptisis;
• suara serak;
• bersusah payah, bernafas berdehit;
• atelektasis kawasan paru-paru yang sepadan disebabkan oleh halangan bronkial. Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh kebodohan bunyi perkusi dengan ketiadaan atau kelemahan mendadak pernafasan vesikular, serta kambuhan keradangan di kawasan atelektatik paru-paru; ini disertai dengan batuk dengan pemisahan sputum purulen;
• berdehit (disebabkan penyempitan bronkus yang terjejas).

Endapan amiloid setempat (bersendirian) dalam parenkim paru-paru tidak menampakkan diri secara klinikal (dengan mendapan yang besar, bunyi perkusi yang kusam adalah mungkin) dan didiagnosis hanya secara radiologi.

Amiloidosis pulmonari meresap disertai dengan gejala berikut:

• batuk, tidak produktif atau dengan pemisahan sputum mukus, dengan penambahan jangkitan sekunder dalam bronkus - mukopurulen sputum;
• perlahan-lahan tetapi berterusan sesak nafas, pertama dengan tenaga, kemudian berehat;
• hemoptisis berulang, biasanya sederhana dalam keterukan;
• sakit dada yang meningkat dengan pernafasan dan batuk (jika pleura terlibat dalam proses patologi);
• kesukaran menelan (dengan kerosakan pada nodus limfa intrathoracic dan mampatan esofagus);
• pernafasan vesikular yang lemah, krepitasi senyap sedikit mungkin kedengaran terutamanya di bahagian bawah paru-paru. Dalam kes kerosakan bronkial dan perkembangan halangan bronkial, bunyi berdehit kering kedengaran;
• sianosis kelabu meresap (dengan perkembangan kegagalan pernafasan yang teruk);
• bunyi jantung tersekat, dengan perkembangan penyakit jantung paru-paru kronik - penekanan bunyi jantung kedua pada arteri pulmonari;
• sakit di hipokondrium yang betul dan pembesaran hati - diperhatikan dengan penyakit jantung pulmonari dekompensasi.

Data makmal

1. Analisis darah am - tiada perubahan ketara, kadang-kadang peningkatan ESR, trombositosis ditentukan. Apabila proses berjangkit dan keradangan ditambah, leukositosis muncul dengan peralihan dalam formula leukosit ke kiri.
2. Analisis air kencing am - tiada penyelewengan dari norma pada kebanyakan pesakit, kadang-kadang sedikit proteinuria dicatatkan.
3. Ujian darah biokimia - hipergammaglobulinemia, hiperkolesterolemia adalah ciri, peningkatan dalam aktiviti aminotransferases, alkali fosfatase sering diperhatikan, dengan penyakit jantung pulmonari dekompensasi dan hati yang diperbesarkan, peningkatan dalam tahap bilirubin adalah mungkin.
4. Kajian imunologi sering mendedahkan penurunan dalam bilangan limfosit penekan T, peningkatan dalam B-limfosit, imunoglobulin kelas IgM dan IgG, dan kemungkinan penampilan kompleks imun yang beredar.

Penyelidikan instrumental

1. Pemeriksaan X-ray paru-paru. Amiloidosis tunggal paru-paru menampakkan dirinya sebagai penggelapan bulat dengan kontur yang jelas dengan diameter 1 hingga 5 cm. Kalsium boleh didepositkan dalam fokus amyloidosis bersendirian, yang disertai dengan bayang-bayang yang lebih sengit dalam fokus pemadatan.

Amiloidosis meresap bronkus dicirikan oleh peningkatan dalam corak bronkial akibat penebalan dinding bronkial. Amiloidosis meresap paru-paru dimanifestasikan oleh peningkatan dalam corak paru-paru atau penggelapan fokus kecil yang meresap.

Dalam amyloidosis pleura, penebalannya diperhatikan; dalam amyloidosis nodus limfa intrathoracic, pembesaran mereka jelas kelihatan, dan mereka kadang-kadang boleh menjadi kalsifikasi.

2. Pemeriksaan endoskopik trakea dan bronkus mendedahkan gambaran ciri: membran mukus edematous dengan lipatan kasar (penampilan batu buntar) dengan papula kekuningan yang menonjol. Biopsi membran mukus membolehkan diagnosis amiloidosis yang lebih tepat.
3. Kajian fungsi pengudaraan paru-paru.

Dalam amyloidosis trakea dan bronkus, kegagalan pernafasan obstruktif (FEV1 dikurangkan) berkembang, dan dalam amyloidosis meresap paru-paru, jenis sekatan (VC berkurangan) berkembang. Amiloidosis tunggal paru-paru mungkin tidak nyata dalam gangguan fungsi pengudaraan paru-paru.

4. ECG - dengan perkembangan hipertensi pulmonari (dengan bentuk amiloidosis pulmonari yang meresap) dan pembentukan penyakit jantung paru-paru kronik, tanda-tanda hipertrofi miokardium atrium kanan dan ventrikel kanan muncul.
5. Pemeriksaan biopsi membran mukus bronkus, trakea, dan paru-paru.

Biopsi membran mukus trakea, bronkus, terbuka atau transbronkial biopsi paru-paru adalah kaedah yang boleh dipercayai untuk mengesahkan diagnosis. Amyloidosis dicirikan oleh pewarnaan positif yang tajam dengan merah Congo, dan mikroskopi dalam cahaya terpolarisasi mendedahkan bahan amorf dengan gentian amiloid birefringen berwarna kehijauan.

Prognosis untuk amyloidosis bronkopulmonari primer dianggap agak baik; jangka hayat selepas diagnosis boleh menjadi 30-40 tahun. Komplikasi utama adalah penyakit berjangkit dan radang bronkopulmonari, kegagalan pernafasan, dan penyakit jantung paru-paru kronik.

Program pemeriksaan untuk amyloidosis bronkopulmonari primer

1. Ujian darah dan air kencing am.
2. Ujian darah biokimia: penentuan jumlah protein, pecahan protein, kolesterol, trigliserida, aminotransferases, alkali fosfatase, bilirubin.
3. Kajian imunologi: penentuan kandungan B- dan T-limfosit, subpopulasi T-limfosit, imunoglobulin, kompleks imun yang beredar.
4. X-ray paru-paru.
5. Bronkoskopi gentian optik, trakeoskopi.
6. ECG.
7. Spirometri.
8. Pemeriksaan biopsi trakea, bronkus, dan paru-paru.