Amyloidosis bronkopulmonari utama

Amyloidosis utama bronchopulmonary - penyakit utama dicirikan oleh amiloid pemendapan dalam parenchyma paru-paru, dinding pembuluh darah, mukosa daripada saluran pernafasan, pleura, nodus limfa mediastinum.

Sebabnya, patogenesis amiloidosis dan klasifikasinya dinyatakan dalam artikel " Apa yang menimbulkan amiloidosis? ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathomorphology amyloidosis bronchopulmonary primer

Bentuk klinikal utama amyloidosis sistem bronchopulmonary dibezakan:

• amyloidosis setempat trakea, bronchi;
• amyloidosis meresap trakea, bronkus;
• amyloidosis setempat (bersendirian) paru-paru;
• alveolar-septal amyloidosis;
• amyloidosis daripada pleura;
• amyloidosis nodus limfa mediastinum;
• borang gabungan.

Simpanan Amyloid dalam trakea dan bronkus adalah nodul licin putih yang berkulit putih sehingga 1 cm diameter, manakala dinding keseluruhan bronkus dapat disusup, yang menyebabkan penyempitannya.

Dalam bentuk solitary amyloidosis pulmonari, terdapat satu atau lebih tumpukan deposit amyloid (formasi pseudotumoral). Borang ini sangat jarang berlaku. Penyebaran amiloidosis paru-paru adalah lebih biasa. Ia dicirikan oleh pemendapan amiloid dalam partition mezhalveolyarnyh sekitar kapilari, arteri, urat, menyebabkan sekatan zapustevanie mereka dan pembangunan seterusnya hipertensi pulmonari dan pembentukan penyakit jantung paru-paru kronik. Komplikasi Amyloid dalam sistem bronchopulmonary dikesan menggunakan kajian histokimia.

Gejala amyloidosis bronchopulmonary primer

Amyloidosis setempat daripada laring, trakea dan bronkus mempunyai manifestasi klinikal ciri-ciri berikut:

• batuk kering, sering batuk yang menyakitkan;
• selalunya hemoptysis;
• suara serak suara;
• sesak nafas, berdenyut;
• atelectasis bahagian yang sepadan dengan paru-paru disebabkan oleh halangan bronkus. Secara klinikal, ini ditunjukkan dengan membengkokkan bunyi perkusi dengan ketiadaan atau melemahkan pernafasan vesikular, serta pengulangan keradangan di kawasan yang terpilih di paru-paru; ia disertai oleh batuk dengan pemisahan sputum purulen;
• mengiu (disebabkan penyempitan bronkus yang terjejas).

Pendedahan amiloid di dalam parenchyma paru-paru tidak secara klinikal dimanifestasikan (dengan jumlah deposit yang banyak, bunyi bunyi peretasan mungkin) dan didiagnosis hanya secara radiologi.

Penyebaran amyloidosis paru-paru disertai oleh gejala berikut:

• batuk, tidak produktif atau dengan pemisahan sputum lendir, dengan lampiran jangkitan sekunder dalam bronkus - spekum mukosa;
• perlahan-lahan tapi terus maju dejnoea, pertama dengan senaman, kemudian berehat;
• hemoptisis berulang, biasanya agak ketara;
• sakit di dada, lebih teruk dengan pernafasan dan batuk (dengan penglibatan pleura dalam proses patologi);
• kesukaran menelan (dengan penglibatan nodus limfa intrathoracic dan mampatan esofagus);
• melegakan pernafasan vesikular, boleh didengar dengan crepitus yang tidak diundang, tidak berbunyi terutamanya di bahagian bawah paru-paru. Dengan kerosakan kepada bronkus dan perkembangan halangan bronkial, rays bersiul kering akan didengar;
• sianosis kelabu yang menyebar (dengan perkembangan kegagalan pernafasan yang teruk);
• nada denyut jantung, dengan perkembangan jantung pulmonari kronik - aksen nada II pada arteri pulmonari;
• kelembutan pada hipokondrium kanan dan pembesaran hati - diperhatikan dengan jantung pulmonari yang reput.

Data makmal

1. Analisis umum darah - perubahan penting tidak hadir, peningkatan ESR, trombositosis kadang kala ditakrifkan. Apabila proses inflamasi-inflamasi bergabung, leucocytosis muncul dengan pergeseran formula leukosit ke kiri.
2. Analisis umum air kencing - tanpa penyimpangan dari norma pada kebanyakan pesakit, kadang-kadang terdapat proteinuria kecil.
3. analisis biokimia darah - dicirikan gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, sering ditandai dengan peningkatan dalam transaminases, phosphatase alkali, dengan jantung paru-paru dan meningkatkan decompensated hati boleh meningkatkan tahap bilirubin.
4. Kajian imunologi sering mengurangkan bilangan penafsir T-limfosit, peningkatan dalam limfosit B-limfosit, IgM dan immunoglobulin IgG, dan mungkin rupa kompleks imun yang beredar.

Penyelidikan instrumental

1. Pemeriksaan X-ray paru-paru. Solitary paru-paru amyloidosis kelegapan bulat manifest dengan kontur jelas diameter 1 hingga 5 cm. The amyloidosis bersendirian tumpuan boleh disimpan kalsium, yang disertai oleh naungan yang lebih sengit untuk mengelak perdiangan.

Penyebaran amyloidosis bronkus ditandai dengan peningkatan pola bronkus berkaitan dengan pemadatan dinding bronkus. Amyloidosis diffusif paru-paru ditunjukkan dengan menambah corak paru-paru atau dengan meredup halus focal.

Dalam amyloidosis pleura, penebalannya diperhatikan; Dalam amyloidosis nodus limfa intrathoracic, pembesaran mereka kelihatan jelas, dan kadang-kadang boleh dikalsinasi.

2. endoscopic daripada trakea dan bronkus mendedahkan corak ciri-ciri: mukosa edematous dengan pelisir kasar (gambar "cobblestones") dengan menonjol papules kekuningan. Biopsi membran mukus membolehkan kita menjelaskan diagnosis amiloidosis.
3. Penyelidikan fungsi pengudaraan paru-paru.

Dengan amyloidosis trakea dan bronkus, kegagalan pernafasan terhalang berkembang (penurunan dalam FEV1), dengan amyloidosis menyebar paru-paru-jenis ketat (menurun GEL). Amiloidosis tunggal dari paru-paru mungkin tidak dapat dilihat oleh gangguan dalam fungsi pengudaraan paru-paru.

4. ECG - dengan pembangunan hipertensi pulmonari (dalam bentuk meresap amyloidosis daripada paru-paru) dan pembentukan penyakit jantung paru-paru kronik, terdapat tanda-tanda hipertropi miokardium atrium kanan dan ventrikel kanan.
5. Penyiasatan spesimen biopsi bronkial, trakea, dan mukosa paru-paru.

Biopsi mukosa trakea, bronkus, biopsi paru-paru terbuka atau transbronchial adalah kaedah pengesahan diagnosis yang boleh dipercayai. Amyloidosis dicirikan oleh warna yang sangat positif dengan merah Congo, dan mikroskopi dalam cahaya terpolarisasi mendedahkan bahan amorf dengan birefringent amiloid serat warna kehijauan.

Prognosis untuk bronchopulmonary amyloidosis primer dianggap agak baik, jangka hayat selepas diagnosis boleh 30-40 tahun. Komplikasi utama adalah penyakit berjangkit bronchopulmonary dan inflammatory, kegagalan pernafasan, jantung paru-paru kronik.

Program pemeriksaan untuk amyloidosis bronchopulmonary primer

1. Ujian darah biasa, ujian air kencing.
2. Ujian darah biokimia: penentuan kandungan protein total, pecahan protein, kolesterol, trigliserida, aminotransferase, alkali fosfatase, bilirubin.
3. Kajian imunologi: penentuan kandungan B-dan T-limfosit, subpopulasi T-limfosit, imunoglobulin, mengedarkan kompleks imun.
4. Radiografi paru-paru.
5. Fibrobronoscopy, tracheoscopy.
6. ECG.
7. Spirography.
8. Penyiasatan biopsi trakea, bronkus, paru-paru.