Choanal atresia

Ketiadaan pembukaan semulajadi dalam pelbagai struktur anatomi badan dipanggil atresia (dari Yunani A - penafian sesuatu, tresis - pembukaan). Choanal Atresia bermaksud ketiadaan bukaan berpasangan di bahagian posterior laluan hidung - bahagian hidung posterior, yang menghubungkan rongga hidung dengan nasofaring. [1]

Epidemiologi

Kekerapan kecacatan ini adalah satu kes setiap 5-8 ribu kelahiran hidup (mengikut data lain, tiga kes setiap 10 ribu), dan dalam 65% kes, kanak-kanak dilahirkan dengan atresia choanal unilateral.

Pada masa yang sama, dalam 60-75% kes atresia dua hala, bayi yang baru lahir mempunyai kecacatan yang bersamaan - anomali craniofacial yang lain. Di samping itu, statistik mencatatkan hampir 8% kes keluarga.

Menurut beberapa laporan, sehingga 30% pesakit mempunyai sindrom Choanal Atresia. [2]

Punca Atresia choanal

Sebagai Atresia Choa pada anak yang baru lahir adalah patologi kongenital, punca-puncanya berkaitan dengan gangguan struktur hidung semasa tempoh embrio perkembangan intrauterin. Hasil daripada gangguan ini, septum tulang/kartilaginus atau, lebih jarang, membran berserabut (tisu penghubung) kekal di antara rongga hidung (cavum nasi) dan bahagian atas nasofaring (pars nasalis pharyngis).

Faktor genetik perlu diambil kira, terutamanya dengan kehadiran kompleks kecacatan perkembangan, seperti sindrom caj kongenital atau caj-association -dengan anomali membran mata, esophagus, alat kelamin, dan lain-lain. Craniosyntosis (gabungan pramatang satu atau lebih jahitan kranial) yang disebabkan oleh mutasi gen, di mana terdapat anomali nasofaring dan posterior hidung posterior, juga termasuk Alfie, Digeorgi, Apert Syndromes; edwards Syndrome; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Sindrom Jackson-Weiss; sindrom alkohol janin (sindrom alkohol janin).

Apabila mengubah poliposis hidung berkembang pada kanak-kanak dan orang dewasa muda terdapat stenosis choanal, iaitu, penyempitan mereka yang tidak normal, yang boleh ditakrifkan sebagai penyempitan saluran pernafasan hidung di kawasan choanal posterior, stenosis nasofaryngeal.

Oleh itu, dalam otolaryngology, memperoleh atresia Choanal-stenosis anterior dan posterior sekunder dari rongga hidung dengan pembentukan septa berserat-sering diiktiraf juga. Keadaan ini boleh menjadi hasil sifilis, lupus erythematosus sistemik, trauma kepada sinus paranasal, campur tangan pembedahan, serta akibat terapi radiasi untuk tumor malignan nasofarynx.

Walau bagaimanapun, Choanal Atresia diklasifikasikan oleh pakar perubatan sebagai patologi kongenital, dan mengamalkan ahli otolaryngolog harus membezakannya dari stenosis dari saluran hidung posterior, yang tidak menghasilkan halangan lengkap.

Atresia unilateral adalah dua kali lebih umum: Atresia Choanal kanan atau atresia Choanal kiri, masing-masing. [3]

Faktor-faktor risiko

Sebagai tambahan kepada keabnormalan genetik, pelbagai pendedahan embriotoksik dan faktor persekitaran diiktiraf sebagai faktor risiko untuk atresia foramen distal nasalis.

Oleh itu, risiko yang lebih tinggi dari anomali ini di janin mungkin terdedah kepada ibu-ibu hamil yang telah mengambil dadah kumpulan thioamide dalam hipertiroidisme semasa kehamilan (untuk mengurangkan tahap hormon tiroid). Dalam kes sedemikian, embrio mungkin kekurangan hormon tiroid, yang memberi kesan negatif terhadap morfogenesis organ pernafasan atas.

Di samping itu, kajian telah menemui potensi persatuan atresia choanal neonatal dengan dos tinggi vitamin B12, B3 (PP), D dan zink semasa kehamilan. Alkohol, asap tembakau dan kafein mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap perkembangan struktur craniofacial janin. [4]

Pada tahun 2010-12, peningkatan kelahiran dengan Choanal Atresia dilaporkan di Amerika Syarikat kerana pendedahan wanita hamil terhadap bahan kimia yang digunakan untuk merawat tanaman.

Baca lebih lanjut:

• Kesan bahan toksik pada kehamilan dan janin
• Herbisida boleh mencetuskan penyakit langka

Patogenesis

Choans (Latin Choane (Latin: corong) adalah bukaan yang membawa dari rongga hidung ke dalam nasopharynx, dibatasi di tengah oleh soket dan dari bawah - palatine Bone (plat mendatar).

Pembentukan choanae, yang berasal dari gerbang insang embrio, bermula pada minggu keempat kehamilan (dan berterusan sehingga minggu kelapan) dengan penghijrahan sel-sel puncak saraf ke dalam lipatan saraf dorsal. Seterusnya, lipatan epitelium yang diatur secara menegak (membran oronasal) di antara bumbung rongga mulut utama dan proses hidung (placoda nasalis) pada permukaan sisi pecah kepala. Proses hidung mendalam ke dalam mesoderm, yang membawa kepada pembentukan fossae hidung dan kemudian ke choanae utama (primitif).

Secara teorinya, patogenesis anomali kongenital atresia choanal mungkin disebabkan oleh pemeliharaan membran pipi-pharyngeal (buccopharyngeal), lapisan nipis sel-sel ectoderm dan entoderm yang meliputi "pembukaan oral" di atas embrio di atas kranial chorda. Membran ini harus dipertahankan pada minggu keenam kehamilan, tetapi atas sebab-sebab yang tidak diketahui, ia mungkin tidak, mengakibatkan kecacatan orofacial seperti langit-langit celah dan atresia Choanal.

Juga mungkin: pemeliharaan membran bucconasal (lapisan nipis tisu epitel, yang harus diserap pada minggu ketujuh kehamilan); pematuhan tisu mesodermal yang tidak normal di kawasan Choanas; Gangguan tempatan penghijrahan sel mesenchymal di sepanjang puncak saraf, yang membawa kepada kecacatan dalam pembentukan protrusi frontonasal embrio bahagian kepala dan kesannya.

Tetapi tidak ada anggapan mekanisme pembangunan atresia hidung posterior tidak mempunyai bukti sehingga kini.

Gejala Atresia choanal

Bayi yang baru lahir bernafas melalui hidung kerana epiglottis mereka lebih tinggi (berbanding dengan orang dewasa), dan laring naik semasa menelan, menyentuh nasofaring, dan menutup antara langit-langit lembut dan sisi nasofaring. Dan keupayaan untuk bernafas melalui mulut muncul pada 4-6 minggu selepas kelahiran - selepas penurunan laring.

Oleh itu, gejala klasik yang dipamerkan oleh atresia choanal dua hala dalam neonat adalah disebabkan oleh kemerosotan fungsi pernafasan yang lengkap.

Sebagai contoh, bayi mempunyai sianosis siklik yang menunjukkan epish asfiksia: lividity kulit, yang berkurangan ketika menangis (ketika anak membuka mulutnya lebar dan bernafas masuk dan keluar) dan mengulangi sebaik sahaja menangis berhenti dan bayi menutup mulutnya. Dalam kes sedemikian, perhatian perubatan kecemasan diperlukan - intubasi endotrakeal atau tracheotomy.

Atresia unilateral (iaitu ketiadaan hanya satu laluan hidung posterior) sering dikesan kemudian dalam kehidupan (pada usia 5-10 bulan atau kemudian) dan tanda-tanda pertamanya adalah unilateral kesesakan hidung. Di samping itu, terdapat pelepasan berterusan dari satu lubang hidung - rhinorrhea, berdengkur dan stridor (bernafas bising), serta sinusitis kronik. [5]

Komplikasi dan akibatnya

Atresia choanal dua hala membawa kepada akut sindrom kesusahan pernafasan neonatal disebabkan oleh halangan lengkap saluran udara hidung.

Akibat dan komplikasi atresia unilateral: penyelewengan perkadaran muka, pertumbuhan rahang atas dan bawah dan pembentukan gigitan patologi - disebabkan oleh perkembangan craniofacial yang tidak wajar; Penampilan apnea malam obstruktif dan masalah pernafasan lain yang berkaitan dengan fungsi terjejas saluran pernafasan atas. [6]

Diagnostik Atresia choanal

Sekiranya atresia choanal neonatal dua hala disyaki, diagnosis klinikal awal dibuat oleh ahli neonatologi dalam keadaan kecemasan dengan memasukkan tiub nasogastrik melalui rongga hidung bayi. Suspek anomali kongenital ini disahkan jika kateter tidak dapat dimasukkan.

Untuk mengesahkan diagnosis, pencitraan diperlukan: endoskopi (peperiksaan) rongga hidung, imbasan ct hidung, sinus paranasal dan struktur tulang paranasal.

Atresia Choanal unilateral adalah bentuk yang paling biasa dan mungkin tidak mempunyai kecacatan kelahiran yang berkaitan, jadi ia mungkin tidak didiagnosis sebaik sahaja selepas lahir.

Dalam atresia unilateral, diagnostik instrumental juga dilakukan: rhinoskopi anterior dan posterior; endoskopi rongga hidung dan tomografi yang dikira hidung; Rhinomanometry - kajian fungsi pernafasan hidung.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan termasuk masalah pernafasan hidung yang mungkin disebabkan oleh: septum hidung yang menyimpang atau dislokasi tulang rawan; stenosis rongga hidung dan hipertrofi kongenital tulang hidung yang lebih rendah; Stenosis terpencil dari foramen hidung berbentuk pir (sekatan tulang anterior kerangka hidung); polip anthrochoanal, sista dermoid rongga hidung, atau sista saluran nasolacrimal; hemangioma atau garmatoma hidung.

Rawatan Atresia choanal

Sekiranya atresia Choanal, hanya rawatan pembedahan oleh reseksi endoskopik transnasal dan choanplasty dengan CT atau MRI sebelum rongga hidung dilakukan untuk memulihkan patensi mereka.

Campurtangan pembedahan untuk atresia choanal dua hala biasanya dilakukan dalam tempoh tiga bulan pertama kehidupan, dan dalam kes-kes atresia unilateral, selepas kanak-kanak berusia dua tahun. [7]

Semua butiran dalam penerbitan - pemulihan Choanal Atresia

Pencegahan

Memandangkan faktor risiko yang diketahui untuk kecacatan kelahiran ini, langkah-langkah pencegahan boleh dianggap sebagai pengurusan kehamilan yang betul dan berhati-hati dalam menetapkan sebarang ubat kepada ibu hamil.

Dan pasangan yang bertanggungjawab mempunyai cara untuk menghalang anak dengan sindrom yang ditentukan secara genetik, seperti kaunseling perubatan-genetik.

Ramalan

Atresia Choanal dua hala adalah mengancam nyawa untuk bayi yang baru lahir, tetapi dengan rawatan yang tepat pada masanya dan berkesan dan tiada persatuan dengan sindrom kongenital, prognosis biasanya dianggap baik.

Buku di Atresia of the Choanae

1. Otolaryngologi Pediatrik: Prinsip dan Laluan Amalan " - oleh Christopher J. Hartnick et al. (Tahun Pelepasan: 2015)
2. "Otorhinolaryngology Scott-Brown, Pembedahan Kepala dan Leher" - Pengarang: John C Watkinson et al. (Tahun Penerbitan: 2020)
3. "Cummings Otolaryngology: Pembedahan Kepala dan Leher" - Pengarang: Paul W. Flint et al. (Tahun Pelepasan: 2020)
4. "ENT: Panduan dan Panduan Praktikal" - Pengarang: Sharan K. Naidoo (Tahun Pelepasan: 2018)

Kesusasteraan yang digunakan

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorhinolaryngology. Manual Kebangsaan. Geotar-Media, 2022.
2. Atresia choanal kongenital pada kanak-kanak. Buku teks untuk pelajar perubatan. Kotova E.N., Radtsig E.YU. 2021