Cholangiocarcinoma

Cholangiocarcinoma (karsinoma saluran empedu) semakin kerap didiagnosis. Ini boleh dijelaskan sebahagiannya dengan pengenalan kaedah diagnostik moden, termasuk teknik pengimejan baharu dan kolangiografi. Mereka membenarkan penyetempatan dan penyebaran proses tumor yang lebih tepat.

Cholangiocarcinoma dan tumor saluran hempedu lain, walaupun jarang berlaku, biasanya malignan. Cholangiocarcinoma kebanyakannya menjejaskan saluran hempedu ekstrahepatik: 60-80% di porta hepatis (tumor Klatskin) dan 10-30% di saluran distal. Faktor risiko termasuk usia yang lebih tua, kolangitis sclerosing primer, pencerobohan fluk hati dan sista choledochal.

Karsinoma boleh berkembang di mana-mana peringkat pokok hempedu, dari saluran intrahepatik kecil ke saluran hempedu biasa. Manifestasi klinikal dan kaedah rawatan bergantung pada tapak perkembangan tumor. Rawatan pembedahan tidak berkesan, terutamanya disebabkan oleh ketidakupayaan tumor; Walau bagaimanapun, terdapat bukti yang semakin meningkat untuk keperluan untuk menilai kebolehpisahan tumor dalam semua pesakit, kerana pembedahan, walaupun tidak kuratif, meningkatkan kualiti hidup pesakit. Dalam kes tumor yang tidak boleh dibedah, hujah yang memihak kepada campur tangan pembedahan sinar-X dan endoskopik ialah penghapusan jaundis dan pruritus pada pesakit yang hampir mati.

Cholangiocarcinoma dikaitkan dengan kolitis ulseratif, dengan atau tanpa sclerosing cholangitis. Dalam kebanyakan kes, cholangiocarcinoma berkembang dalam keadaan primer sclerosing cholangitis (PSC) yang disertai oleh kolitis ulseratif. Pesakit dengan kolangitis sclerosing primer digabungkan dengan kolitis ulseratif dan tumor kolorektal mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mendapat kolangiokarsinoma berbanding pesakit tanpa tumor usus.

Dalam penyakit sista kongenital, risiko mengembangkan cholangiocarcinoma meningkat pada semua ahli keluarga pesakit. Penyakit sista kongenital termasuk fibrosis hati kongenital, dilatasi sista dalam saluran intrahepatik (sindrom Caroli), sista saluran hempedu biasa, penyakit hati polikistik, dan mikrohamartoma (kompleks von Meyenberg). Risiko mendapat kolangiokarsinoma juga meningkat dalam sirosis hempedu akibat atresia bilier.

Pencerobohan hati oleh trematod pada orang yang berasal dari timur mungkin menjadi rumit oleh kolangiokarsinoma intrahepatik (cholangiocellular). Di Timur Jauh (China, Hong Kong, Korea, Jepun), di mana Clonorchis sinensis paling biasa, cholangiocarcinoma menyumbang 20% daripada semua tumor hati primer. Tumor ini berkembang dengan pencerobohan parasit yang ketara pada saluran hempedu berhampiran porta hepatis.

Serangan Opistorchis viverrini paling penting di Thailand, Laos dan Malaysia barat. Parasit ini menghasilkan karsinogen dan radikal bebas yang menyebabkan perubahan dan mutasi DNA, dan merangsang percambahan epitelium saluran hempedu intrahepatik.

Risiko mendapat karsinoma saluran hempedu ekstrahepatik 10 tahun atau lebih selepas kolesistektomi berkurangan dengan ketara, menunjukkan kemungkinan perkaitan antara tumor dan batu karang.

Perkembangan tumor malignan saluran hempedu tidak mempunyai hubungan langsung dengan sirosis, kecuali sirosis hempedu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Gejala Cholangiocarcinoma

Pesakit dengan kolangiokarsinoma biasanya mengalami pruritus dan jaundis obstruktif yang tidak menyakitkan (biasanya pada pesakit berumur 50-70 tahun). Tumor Porta hepatis boleh menyebabkan hanya sakit perut yang tidak jelas, anoreksia dan penurunan berat badan. Tanda-tanda lain mungkin termasuk najis acholic, jisim yang ketara, hepatomegali, atau pundi hempedu yang tegang (tanda Courvoisier dalam lesi distal). Kesakitan mungkin menyerupai kolik bilier (halangan bilier refleks) atau berterusan dan progresif. Sepsis jarang berlaku tetapi mungkin dicetuskan oleh ERCP.

Pada pesakit dengan karsinoma pundi hempedu, simptom berkisar daripada diagnosis sampingan tumor semasa kolesistektomi yang dilakukan kerana sakit dan kolelitiasis (70-90% mempunyai batu) kepada penyakit yang meluas dengan kesakitan yang berterusan, penurunan berat badan, dan jisim perut.

Gejala Cholangiocarcinoma

Diagnosis cholangiocarcinoma

Cholangiocarcinoma disyaki apabila etiologi halangan bilier tidak dapat dijelaskan. Ujian makmal mencerminkan tahap kolestasis. Diagnosis adalah berdasarkan ultrasound atau CT. Jika kaedah ini tidak membenarkan untuk mengesahkan diagnosis, magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) atau ERCP dengan percutaneous transhepatic cholangiography harus dilakukan. Dalam sesetengah kes, ERCP bukan sahaja mendiagnosis tumor, tetapi juga membenarkan biopsi berus tisu, yang menyediakan diagnosis histologi tanpa biopsi jarum halus di bawah kawalan ultrasound atau CT. CT dengan kontras juga membantu dalam diagnosis.

Karsinoma pundi hempedu lebih baik dikesan oleh CT daripada ultrasound. Laparotomi terbuka adalah perlu untuk menubuhkan peringkat penyakit, yang menentukan tahap rawatan.

Diagnosis cholangiocarcinoma

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Rawatan cholangiocarcinoma

Stenting atau pintasan pembedahan bagi halangan mengurangkan kegatalan, jaundis, dan dalam beberapa kes keletihan.

Cholangiocarcinoma porta hepatik, disahkan oleh CT, memerlukan stenting perkutaneus atau endoskopik (dengan ERCP). Kolangiokarsinoma distal adalah petunjuk untuk stenting endoskopik. Jika kolangiokarsinoma terhad, kebolehsekatan semula dinilai semasa pembedahan dengan pemotongan saluran porta hepatik atau pancreaticoduodenectomy. Kemoterapi adjuvant dan radioterapi untuk cholangiocarcinoma memberikan hasil yang menggalakkan.

Dalam banyak kes, karsinoma pundi hempedu dirawat secara simptomatik.

Rawatan cholangiocarcinoma