Hipertensi pulmonari primer: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Hipertensi pulmonari utama adalah peningkatan utama tekanan arteri pulmonari asal tidak diketahui.

Penyakit ini berdasarkan fibrosis sepusat, hypertrophy medial arteri pulmonari dan cawangannya, serta pelbagai anastomosa arteri-vena.

Penyebab dan patogenesis hipertensi pulmonari utama tidak diketahui. Sekiranya terdapat patogenesis terdapat 2 andaian:

1. Penyakit ini secara genetik dikondisikan, dan asasnya adalah pelanggaran peraturan pusat nada vaskular.
2. Penyakit ini adalah gangguan kongenital atau diperolehi pengeluaran bahan vasoconstrictor aktif: serotonin, endothelin, angiotensin II dengan peningkatan dalam pengagregatan platelet dan pembentukan microthrombi dalam microvasculature paru-paru. Membangunkan pembentukan semula saluran paru-paru.

Yu N. Belenkov dan E. Chazova (1999) membezakan 4 hipertensi pulmonari utama morfologi:

• arteriopati pulmonari plexogenic - kekalahan arteri daripada jenis otot dan arteriol paru-paru (proses itu boleh diterbalikkan);
• tromboembolisme pulmonari berulang - luka obstruktif organik pada arteri otot dan arteriol pulmonari; trombi preskripsi organisasi yang berlainan;
• penyakit veno-occlusive pulmonary - pembiakan dan fibrosis intima urat dan venules pulmonari kecil, oklusi vesel precapillary;
• hemangiomatosis kapilari kapsul - pembentukan vaskular tanpa metastasis.

Gejala hipertensi pulmonari utama

1. Simptom subjektif yang paling biasa adalah rasa lemas walaupun dengan senaman fizikal yang sedikit, keletihan yang cepat, kadang-kadang sakit dada dan berdebar-debar, pengsan, serangan pening.
2. Apabila diperiksa - sesak nafas, sianosis tersebar, ketiadaan batuk dengan kahak, perubahan falang terminal dalam bentuk "drumsticks" dan paku - dalam bentuk "menonton kaca".
3. Selalunya terdapat krisis hipertensi dalam bulatan kecil peredaran darah (diterangkan dalam artikel " Pulmonary heart ").
4. Gejala objektif hipertensi pulmonari utama dibahagikan kepada dua kumpulan.

Tanda hipertrofi miokardium pada ventrikel kanan:

• pulsasi sistolik ventrikel kanan di rantau epigastrik;
• pengembangan sempadan kebodohan jantung disebabkan oleh ventrikel kanan;
• Perubahan ECG (lihat "jantung pulmonari");
• Simptom sinar-X: penonjolan aliran keluar ventrikel kanan - batang paru-paru di kedudukan serong anterior kanan pesakit. Oleh kerana tahap hipertrofi dari ventrikel kanan meningkat, laluan aliran masuk juga berubah, yang menyebabkan peningkatan arka ventrikel kanan di kedudukan serong kiri anterior. Ventrikel mendekati kontur anterolateral thorax, dan cembungnya yang paling besar beralih ke arah diafragma, ketajaman sudut jantung diafragma. Tanda-tanda dilatasi jantung termasuk peningkatan jantung ke kanan dan ke kiri, meluruskan sudut kardiovaskular dan diafragma. Pada masa akan datang terdapat tanda-tanda peningkatan atrium kanan akibat ketidakcukupan relatif injap tricuspid yang muncul. Atrium kanan melambai anterior di atas gerbang ventrikel kanan di kedudukan serong kiri, di kedudukan ke hadapan, peningkatan di atrium kanan membawa kepada peningkatan saiz melintang jantung yang betul;
• Tanda echocardiographic peningkatan dalam ventrikel kanan. Dengan perkembangan kegagalan ventrikel kanan meningkatkan hati, terdapat pembengkakan, asites.

Tanda-tanda hipertensi pulmonari:

• penekanan nada II pada arteri paru-paru dan belahannya;
• dilatasi perkusi arteri pulmonari;
• murmur diastolik di atas arteri pulmonari kerana ketiadaan relatif injap arteri pulmonari;
• pada roentgenogram dada - menonjol batang arteri paru-paru, meluaskan cawangan utama dan menyempitkan yang lebih kecil.

5. Diagnosis akhir hipertensi arteri pulmonari utama adalah berdasarkan kepada catheterization jantung, arteri pulmonari dan angiocardiopulmonografi. Kaedah ini membolehkan untuk tidak mengecualikan penyakit jantung kongenital, untuk menentukan tahap hipertensi bulatan kecil peredaran darah dan beban jantung yang betul, untuk menentukan rintang jumlah rintangan pulmonari yang sangat tinggi pada tekanan kapilari kapital yang normal. Angiopulmonografi melibatkan batang arteri paru-paru aneurisme yang melebar, cawangan luas, menyempitkan arteri paru-paru periferi. Cawangan segmen arteri paru-paru, kerana ia telah dipotong di tahap yang tinggi hipertensi pulmonari, cawangan kecil fasa parenchymal tidak boleh dilihat tidak dikesan. Kadar aliran darah dikurangkan dengan ketara. Angiocardiography harus dilakukan hanya dalam khas dilengkapi dengan X-ray dengan berhati-hati, kerana ia boleh berlaku krisis hipertensi pulmonari, dari mana pesakit adalah sukar untuk menarik diri selepas pentadbiran ejen kontras.
6. Pengimbasan radioisotope paru-paru mendedahkan pengurangan resapan dalam pengumpulan isotop.

Program pemeriksaan untuk hipertensi pulmonari utama

1. Ujian darah biasa, ujian air kencing.
2. Ujian darah biokimia: pecahan protein dan protein, seromukoid, haptoglobin, SRP, asid sialik.
3. ECG.
4. Echocardiography.
5. Radiografi jantung dan paru-paru.
6. Spirography.
7. Catheterization jantung dan arteri pulmonari.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Pengimbasan radioisotope paru-paru.

Rawatan hipertensi pulmonari utama

Tekanan darah tinggi utama paru-paru - penyakit etiologi yang tidak diketahui, yang dicirikan oleh luka utama endothelium, fibrosis sepusat dan nekrosis dinding cabang arteri paru-paru, menyebabkan peningkatan mendadak dalam tekanan dalam peredaran paru-paru dan hipertropi jantung betul.

Rawatan ekologi tidak wujud. Prinsip-prinsip utama rawatan patogenetik adalah seperti berikut.

1. Had beban isometrik.
2. Rawatan aktif jangkitan pulmonari.
3. Rawatan vasodilators:
   • rawatan dengan antagonis kalsium (biasanya digunakan nifedipine, diltiazem). Dengan kehadiran kepekaan terhadap antagonis kalsium, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 95%, jika tidak ada, 36%. Jika pesakit sensitif terhadap antagonis kalsium, maka dengan terapi jangka panjang yang berpanjangan ada peningkatan dalam kelas fungsional dan membalikkan hipertropi ventrikel kanan. Kepekaan kepada antagonis kalsium diperhatikan hanya dalam 26% kes;
   • prostacyclin rawatan (prosgaglandin dihasilkan oleh endothelium vaskular dan mempunyai ketara kesan vazodilataruyuschim dan antiplatelet) - digunakan untuk rawatan tekanan darah tinggi pulmonari primer, terapi sukar dikawal metodami..Lechenie prostacyclin lain mendorong pengurangan berterusan dalam rintangan vaskular paru-paru, tekanan arteri pulmonari diastolik, survival meningkat pesakit;
   • rawatan odenozinom dilakukan pada tekanan yang bertambah baik lagi tajam dalam arteri pulmonari (Stroke yang dipanggil dalam peredaran paru-paru), trifosfat ditadbir secara intravena oleh infusi pada kadar permulaan 50 ug / kg peningkatan / min dalam setiap 2 minit sehingga paling berkesan. Pengurangan rintangan vaskular pulmonari berlaku secara purata sebanyak 37%. Terima kasih kepada tindakan vasodilator yang sangat pendek tetapi berkuasa, pentadbiran adenosine tunggal adalah selamat dan berkesan.
4. rawatan antikoagulan (terutamanya warfarin, dos harian bermula 6-10 mg dengan penurunan beransur-ansur dalam kawalan diaktifkan separa tromboplastin masa) membawa kepada peningkatan status sistem peredaran mikro yang meningkatkan survival pesakit. Rawatan dengan antikoagulan dilakukan tanpa adanya kontraindikasi untuk penggunaannya (diatesis hemoragik, ulser duodenal dan ulser perut). Terdapat satu sudut pandangan tentang manfaat rawatan yang lebih besar dengan agen antiplatelet (aspirin 0.160-0.325 sehari untuk masa yang lama).
5. Rawatan diuretik ditetapkan dengan peningkatan tekanan yang signifikan dalam atrium kanan dan manifestasi kegagalan ventrikel kanan.
6. Terapi oksigen diresepkan untuk hipoksemia yang teruk.
7. Dalam akut kegagalan jantung kanan dirawat dengan dobutamine dalam dos 2,5-15 ug / kg / min untuk botol yang mengandungi 250 mg formulasi serbuk ditadbir 10 ml pelarut (5% larutan glukosa), maka semua dipindahkan ke dalam botol dengan 500 ml larutan 5% glukosa (dalam 1 ml penyelesaian ini mengandungi 500 μg ubat, dalam 1 drop - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]