Hipertensi pulmonari primer: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Hipertensi pulmonari primer adalah peningkatan tekanan berterusan utama dalam arteri pulmonari yang tidak diketahui asalnya.

Penyakit ini berdasarkan fibrosis sepusat, hipertrofi media arteri pulmonari dan cawangannya, serta pelbagai anastomosis arteriovenous.

Punca dan patogenesis hipertensi pulmonari primer tidak diketahui. Terdapat 2 hipotesis mengenai patogenesis:

1. Penyakit ini ditentukan secara genetik dan berdasarkan pelanggaran peraturan pusat nada vaskular.
2. Penyakit ini didasarkan pada gangguan kongenital atau diperolehi pengeluaran vasoconstrictors aktif: serotonin, endothelin, angiotensin II dengan peningkatan pengagregatan platelet dan pembentukan mikrotrombi dalam katil peredaran mikro paru-paru. Pembentukan semula saluran pulmonari berkembang.

Yu. N. Belenkovi dan E. Chazova (1999) membezakan 4 jenis morfologi hipertensi pulmonari primer:

• arteriopati pulmonari plexogenic - kerosakan pada arteri otot dan arteriol paru-paru (prosesnya boleh diterbalikkan);
• tromboembolisme pulmonari berulang - lesi obstruktif organik arteri otot dan arteriol pulmonari; trombi dari pelbagai umur organisasi;
• penyakit veno-occlusive pulmonari - percambahan dan fibrosis intima vena pulmonari kecil dan venula, penyumbatan saluran precapillary;
• Hemangiomatosis kapilari pulmonari adalah pembentukan vaskular yang tidak bermetastatik yang jinak.

Gejala Hipertensi Pulmonari Primer

1. Gejala subjektif yang paling tipikal ialah rasa lemas walaupun dengan sedikit usaha fizikal, keletihan yang cepat, kadangkala sakit dada dan berdebar-debar, pengsan, dan pening.
2. Pada pemeriksaan: sesak nafas, sianosis meresap yang jelas, ketiadaan batuk dengan kahak, perubahan pada falang terminal dalam bentuk "batang drum" dan kuku dalam bentuk "cermin mata".
3. Krisis hipertensi dalam peredaran pulmonari sering diperhatikan (diterangkan dalam artikel " Jantung pulmonari ").
4. Gejala objektif hipertensi pulmonari primer dibahagikan kepada dua kumpulan.

Tanda-tanda hipertrofi miokardium ventrikel kanan:

• denyutan sistolik ventrikel kanan di kawasan epigastrik;
• pengembangan sempadan kebodohan jantung akibat ventrikel kanan;
• Perubahan ECG (lihat "Jantung pulmonari");
• Gejala radiologi: penonjolan saluran aliran keluar ventrikel kanan - batang pulmonari dalam kedudukan serong anterior kanan pesakit. Apabila tahap hipertrofi ventrikel kanan meningkat, saluran aliran masuk juga berubah, yang membawa kepada peningkatan ketinggian gerbang ventrikel kanan dalam kedudukan serong kiri anterior. Ventrikel menghampiri kontur anterolateral dada, dan kecembungan terbesarnya beralih ke arah diafragma, ketajaman sudut kardiofrenia berkurangan. Tanda-tanda pelebaran jantung termasuk peningkatan dalam jantung ke kanan dan kiri, meluruskan sudut kardiofrenia. Kemudian, tanda-tanda peningkatan dalam atrium kanan muncul akibat daripada kekurangan relatif injap tricuspid yang terhasil. Atrium kanan menonjol ke hadapan di atas gerbang ventrikel kanan dalam kedudukan serong kiri, dalam kedudukan anterior, peningkatan atrium kanan membawa kepada peningkatan dalam diameter melintang kanan jantung;
• tanda-tanda ekokardiografi pembesaran ventrikel kanan. Dengan perkembangan kegagalan ventrikel kanan, hati membesar, edema dan asites muncul.

Tanda-tanda hipertensi pulmonari:

• penekanan nada kedua pada arteri pulmonari dan pembelahannya;
• pelebaran perkusi arteri pulmonari;
• murmur diastolik pada arteri pulmonari yang disebabkan oleh ketidakcukupan relatif injap arteri pulmonari;
• Pada X-ray dada - penonjolan batang arteri pulmonari, pengembangan cawangan utama dan penyempitan yang lebih kecil.

5. Diagnosis akhir hipertensi arteri pulmonari primer adalah berdasarkan keputusan kateterisasi jantung, kateterisasi arteri pulmonari, dan angiocardiopulmonography. Kaedah ini membolehkan untuk mengecualikan penyakit jantung kongenital, menentukan tahap hipertensi pulmonari dan beban jantung kanan, dan menyatakan angka yang sangat tinggi bagi jumlah rintangan pulmonari dengan tekanan kapilari paru-paru yang normal. Angiopulmonografi menunjukkan batang arteri pulmonari yang diluaskan secara aneurisma, cawangannya yang luas, dan penyempitan arteri bahagian periferal paru-paru. Cawangan segmen arteri pulmonari seolah-olah terputus dengan hipertensi pulmonari yang tinggi, cawangan kecil tidak kelihatan, dan fasa parenchymatous tidak dikesan. Halaju aliran darah diperlahankan secara mendadak. Angiokardiografi harus dilakukan hanya di bilik operasi sinar-X yang dilengkapi khas dengan sangat berhati-hati, kerana selepas pengenalan agen kontras, krisis hipertensi pulmonari mungkin berlaku, yang mana pesakit sukar untuk pulih.
6. Pengimbasan radioisotop paru-paru mendedahkan pengurangan penyerapan isotop secara meluas.

Program pemeriksaan untuk hipertensi pulmonari primer

1. Ujian darah dan air kencing am.
2. Biokimia darah: pecahan protein dan protein, seromucoid, haptoglobin, CRP, asid sialik.
3. ECG.
4. Ekokardiografi.
5. X-ray jantung dan paru-paru.
6. Spirometri.
7. Kateterisasi arteri jantung dan pulmonari.
8. Angiocardiopulmonography.
9. Imbasan paru-paru radioisotop.

Rawatan hipertensi pulmonari primer

Hipertensi pulmonari primer adalah penyakit etiologi yang tidak diketahui, yang dicirikan oleh kerosakan primer pada endothelium, fibrosis sepusat dan nekrosis dinding cawangan arteri pulmonari, yang membawa kepada peningkatan mendadak dalam tekanan dalam peredaran pulmonari dan hipertrofi jantung kanan.

Tiada rawatan etiologi. Prinsip utama rawatan patogenetik adalah seperti berikut.

1. Had beban isometrik.
2. Rawatan aktif jangkitan paru-paru.
3. Rawatan dengan vasodilator:
   • rawatan dengan antagonis kalsium (biasanya nifedipine, diltiazem). Dengan kehadiran kepekaan terhadap antagonis kalsium, survival 5 tahun adalah 95%, jika tiada - 36%. Sekiranya pesakit sensitif terhadap antagonis kalsium, maka dengan terapi berbilang tahun jangka panjang, peningkatan dalam kelas berfungsi dan perkembangan terbalik hipertrofi ventrikel kanan diperhatikan. Sensitiviti kepada antagonis kalsium dicatatkan hanya dalam 26% kes;
   • rawatan dengan prostacyclin (prostaglandin yang dihasilkan oleh endothelium vaskular dan mempunyai kesan vasodilatasi dan antiplatelet yang ketara) - digunakan untuk merawat hipertensi pulmonari primer yang tahan terhadap kaedah rawatan lain. Rawatan dengan prostacyclin membawa kepada penurunan berterusan dalam rintangan vaskular pulmonari, tekanan diastolik dalam arteri pulmonari, dan peningkatan kelangsungan hidup pesakit;
   • Rawatan dengan adenosin dilakukan dengan peningkatan tekanan yang tajam dan lebih besar dalam sistem arteri pulmonari (yang dipanggil krisis dalam peredaran pulmonari), adenosin ditadbir secara intravena sebagai infusi pada kadar awal 50 mcg/kg/min, meningkatkannya setiap 2 minit kepada kadar efektif maksimum. Pengurangan rintangan vaskular pulmonari berlaku secara purata sebanyak 37%. Disebabkan oleh kesan vasodilator jangka pendek tetapi kuat, satu pentadbiran adenosin adalah selamat dan berkesan.
4. Rawatan dengan antikoagulan (khususnya warfarin, dalam dos harian awal 6-10 mg dengan penurunan beransur-ansur di bawah kawalan masa tromboplastin yang diaktifkan separa) meningkatkan keadaan sistem peredaran mikro, meningkatkan kelangsungan hidup pesakit. Rawatan dengan antikoagulan dijalankan jika tiada kontraindikasi terhadap penggunaannya (diatesis hemoragik, penyakit ulser duodenum dan perut). Terdapat sudut pandangan mengenai kesesuaian rawatan yang lebih besar dengan agen antiplatelet (aspirin 0.160-0.325 sehari untuk masa yang lama).
5. Rawatan dengan diuretik ditetapkan sekiranya peningkatan tekanan yang ketara di atrium kanan dan manifestasi kegagalan ventrikel kanan.
6. Terapi oksigen ditetapkan untuk hipoksemia yang teruk.
7. Dalam kegagalan ventrikel kanan akut, rawatan dijalankan dengan dobutamine pada dos 2.5 hingga 15 mcg/kg/min: 10 ml pelarut (larutan glukosa 5%) dimasukkan ke dalam vial yang mengandungi 250 mg serbuk ubat, kemudian semuanya dipindahkan ke vial dengan 500 ml larutan 5% glukosa (1 ml larutan 502 mc mengandungi 1 ml larutan ubat tersebut. mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]