Imosopatik hemosiderosis paru-paru

Imosopatik hemosiderosis paru-paru adalah penyakit paru-paru, yang dicirikan oleh pendarahan berulang kepada alveoli dan kursus berulang seperti gelombang, anemia hipokromik dan kursus berulang seperti gelombang.

Etiologi dan patogenesis penyakit ini tidak dikaji secukupnya. Sepatutnya rendah diri semula jadi serat elastik kapal kecil dan sederhana daripada paru-paru, yang membawa kepada perkembangan mereka, stasis darah dan penembusan sel-sel darah merah melalui dinding kapal. Kebanyakan penyelidik menganggap paru-paru hemosiderosis sebagai penyakit immunoallergic. Sebagai tindak balas kepada ejen pemekaan terbentuk autoantibodies, membangunkan tindak balas antigen-antibodi, organ kejutan yang mudah, yang membawa kepada perkembangan kapilari, stasis dan diapedesis eritrosit dalam tisu paru-paru dengan pemendapan hemosiderin dalamnya.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Penyakit ini berlaku terutamanya pada kanak-kanak dan orang muda.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Punca hemosiderosis idiopatik paru-paru

Sebabnya tidak diketahui. Ia diandaikan kongenital kekurangan elastik gentian kapal peredaran paru-paru, terutamanya microvasculature, yang membawa kepada pengembangan aliran darah kapilari pulmonari menyatakan penurunan, diapedesis eritrosit di dalam alveolus, parenchyma paru-paru, diikuti oleh pemendapan hemosiderin di dalamnya. Terdapat pandangan mengenai peranan kemungkinan anomali kongenital anastomoses vaskular antara arteri bronkial dan urat paru-paru.

Walau bagaimanapun, baru-baru ini teori penyakit imunokompleks penyakit ini telah menjadi paling meluas. Pembentukan antibodi kepada komponen dinding vaskular paru-paru dengan pembentukan seterusnya kompleks antigen-antibodi terutamanya dalam microvasculature paru-paru yang membawa kepada nekrosis dinding kapal dengan pendarahan ke dalam alveoli, parenchyma paru-paru. Peranan besar kesan sitotoksik limfosit kekebalan pada dinding vaskular juga tidak dikecualikan.

Untuk hemosiderosis pulmonari idiopatik, perubahan geomorfologi berikut adalah ciri:

• pengisian alveoli dengan eritrosit;
• pengesanan dalam alveoli, kursus alveolar dan bronchioles pernafasan, serta dalam tisu interstitial sejumlah besar makrofag alveolar yang diisi dengan zarah hemosiderin;
• penebalan alveoli dan septal interalveolar;
• perkembangan sebagai penyakit itu berkembang pesat pneumosklerosis, perubahan degeneratif dalam tisu elastik paru-paru;
• gangguan struktur membran basal kapilari septal interalveolar (menurut data mikroskopik elektron)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Gejala hemosiderosis idiopatik paru-paru

Imosofosis pulmonari hepatitis boleh menjadi akut atau memperoleh kursus kronik dengan ketakutan berulang. Aliran akut adalah ciri khas untuk kanak-kanak.

Pengaduan pesakit dengan kursus akut atau peningkatan dalam penyakit agak tipikal. Pesakit terganggu oleh batuk dengan pemisahan dahak berdarah. Hemoptysis adalah salah satu daripada gejala penyakit utama dan boleh dinyatakan dengan ketara (pendarahan paru-paru). Kes tanpa hemoptisis sangat jarang berlaku. Di samping itu, pesakit mengadu dengan sesak nafas (terutamanya dengan bersenam), pening, tinnitus, lalat di hadapan mata. Aduan ini adalah disebabkan, terutamanya, perkembangan anemia akibat hemoptisis yang berpanjangan. Dalam asal usul dyspnea, perkembangan pneumosklerosis menyebar juga penting dalam kemajuan penyakit. Ramai pesakit mengalami kesakitan di dada, sendi, perut, suhu badan meningkat, mungkin kehilangan berat badan yang ketara.

Pada permulaan remisi, kesejahteraan pesakit meningkat dengan ketara dan mereka tidak dapat membuat aduan sama sekali atau aduan dapat dinyatakan sedikit. Tempoh remisi berbeza-beza, tetapi selepas setiap kali diperparah, sebagai peraturan, berkurangan.

[18], [19]

Diagnostik hemosiderosis idiopatik paru-paru

Ketika memeriksa pesakit, perhatian ditarik ke pucat kulit dan membran mukosa yang kelihatan, sclera icteric, sianosis. Keparahan pucat bergantung kepada tahap anemia, sianosis - pada tahap kegagalan pernafasan. Dengan perkusi paru-paru, kebisingan bunyi perkusi ditentukan (terutamanya di bahagian bawah paru-paru). Dengan pendarahan yang meluas dalam tisu paru-paru membengkak bunyi perkusi adalah lebih ketara dan pernafasan bronkial dapat didengar di atas zon bunyi tumpul. Seringkali pesakit sedemikian, terutamanya dalam eksaserbasi penyakit akut atau teruk, didiagnosis dengan radang paru-paru dua hala. Dengan auscultation paru-paru, tanda penting hemosiderosis idiopatik paru-paru ditentukan - kritikan meluas boleh didengar dengan lembap halus, dan juga mengeringkan kering. Dengan perkembangan sindrom bronkospastik, jumlah denyutan kering (bersiul dan berdengung) meningkat dengan ketara. Dengan auscultation of the heart, perhatian ditarik kepada kekurangan nada dalam perkembangan jantung paru-paru kronik, aksen nada II pada arteri pulmonari ditentukan, dengan dekompensasi jantung paru-paru, hati diperbesar. Pembesaran hati dalam 1/3 pesakit diperhatikan dengan ketiadaan jantung paru-paru. Kemungkinan peningkatan limpa.

Hemosiderosis pulmonari Idiopathic mungkin rumit oleh radang paru-paru yang teruk, serangan jantung (yang boleh disertai dengan kegagalan pernafasan yang banyak dan teruk), pneumothorax berulang, pendarahan yang teruk. Komplikasi ini boleh menyebabkan kematian.

Data makmal

1. Ujian darah umum adalah ciri anemia hipokromik. Ini ditunjukkan oleh penurunan paras hemoglobin, bilangan eritrosit, indeks warna, anisositosis, poikilositosis. Anemia boleh dinyatakan dengan nyata. Terdapat juga reticulocytosis.

Dengan pemecahan hebat hemosiderosis paru-paru, serta dengan perkembangan infarct-pneumonia, dinyatakan leukositosis muncul, pergeseran formula leukosit ke kiri, meningkatkan ESR. Dalam 10-15% pesakit terdapat eosinophilia.

2. Analisis umum air kencing - tanpa perubahan ketara, tetapi kadang-kadang protein, eritrosit ditentukan.
3. Analisis biokimia darah - meningkatkan kandungan bilirubin, alanine aminotransferase, alpha2- dan gamma globulin, menurunkan kandungan besi, meningkatkan jumlah besi mengikat kapasiti serum darah.
4. Kajian imunologi - tiada perubahan ketara dikesan. Di sesetengah pesakit, boleh mengurangkan jumlah limfosit T, meningkatkan immunoglobulin, rupa kompleks imun yang beredar.
5. Analisis dahak. Erythrocytes dan siderofag dikesan - makrofag alveolar penuh dengan hemosiderin. Analisis sputum perlu dilakukan dengan kerap, kerana kajian tunggal mungkin tidak bermaklumat.
6. Penyiasatan cecair lavage bronkial - siderophages didapati dalam pembersihan bronkial.
7. Analisis punca sumsum tulang - myelogram dicirikan oleh pengurangan jumlah sideroblas - sel sumsum tulang merah yang mengandungi benjolan besi. Mungkin tanda peningkatan erythropoiesis-peningkatan dalam jumlah normoblas (mungkin sebagai manifestasi reaksi pampasan terhadap perkembangan anemia).

[20],

Penyelidikan instrumental

Pemeriksaan X-ray paru-paru. Radiologi adalah mungkin untuk membezakan peringkat berikut penyakit ini:

• Tahap I - penurunan ketelusan tisu paru-paru (gelap seperti tudung paru-paru), yang disebabkan oleh pendarahan kecil yang meresap dalam tisu paru-paru;
• Tahap II - dimanifestasikan oleh kehadiran pelbagai batang kecil bentuk bulat dari 1-2 mm hingga 1-2 cm diameter yang bertaburan di seluruh medan paru-paru. Kaitan ini secara beransur-ansur dibubarkan dalam masa 1-3 minggu. Kemunculan pertunjukan baru bertepatan dengan fasa masalah penyakit;
• Tahap III - dicirikan oleh kemunculan kegelapan yang hebat, yang sangat mirip dengan bayang-bayang infiltratif dalam radang paru-paru. Kemunculan kegelapan intensif seperti ini disebabkan oleh perkembangan edema dan keradangan di sekitar fokus pendarahan. Ciri khas pada tahap ini, dan yang kedua, adalah kehilangan yang agak cepat dan kemunculan semula infiltrat di bahagian lain paru-paru di mana pendarahan berlaku;
• Tahap IV - fibrosis interstisial intensif diturunkan, yang berkembang disebabkan oleh pendarahan berulang dan organisasi fibrin dalam alveoli.

Perubahan sinar-x ini, sebagai peraturan, adalah dua hala, sangat jarang satu sisi.

Peningkatan nodus limfa intrathoracic tidak ciri, tetapi boleh dilihat pada 10% pesakit.

Dengan perkembangan hipertensi pulmonari kronik, pendengaran kon arteri pulmonari dan peningkatan jantung yang betul dikesan. Dengan perkembangan pneumothorax, keruntuhan sebahagian atau keseluruhan paru-paru ditentukan.

Perfusion paru-paru scintigraphy. Untuk hemosiderosis idiopatik, gangguan dua hala yang menandakan aliran darah pulmonari adalah ciri.

Siasatan keupayaan pengudaraan paru-paru. Dengan perkembangan penyakit ini, kegagalan pernafasan yang ketat berkembang, dicirikan oleh pengurangan ZHEL. Selalunya cukup untuk menentukan pelanggaran patron bronkial, seperti yang dibuktikan oleh pengurangan dalam indeks FEV1 indeks Tiffno, meter aliran puncak.

ECG. Kemajuan anemia membawa kepada perkembangan distrofi miokardium, yang menyebabkan penurunan amplitud gelombang T dalam banyak petunjuk, terutamanya dalam toraks kiri. Dengan distrofi miokardial yang ketara, mungkin menurunkan selang ST ke bawah dari isoline, rupa pelbagai jenis aritmia (kebanyakannya extrasystole ventrikular). Dengan perkembangan hipertensi pulmonari kronik, terdapat tanda hipertrofi miokardium atrium kanan dan ventrikel kanan.

Penyiasatan komposisi gas darah. Dengan perkembangan kegagalan pernafasan yang teruk, timbul hipoksemia arteri.

Pemeriksaan histologi spesimen biopsi tisu paru-paru. Biopsi tisu paru-paru (perebronchial, biopsi paru-paru terbuka) sangat terhad, hanya dengan kemustahilan mutlak untuk mendiagnosis penyakit ini. Penyempitan maksimum bagi tanda-tanda untuk biopsi paru-paru dikaitkan dengan peningkatan risiko pendarahan.

Pemeriksaan histologi spesimen biopsi tisu pulmonari dalam alveoli menunjukkan sejumlah besar hemosiderophages, serta fibrosis teruk tisu interstisial.

Pemeriksaan ultrabunyi pada organ rongga perut. Dengan adanya penyakit yang berpanjangan, peningkatan dalam hati dan limpa sering diperhatikan.

Kriteria diagnostik hemosiderosis idiopatik paru-paru

Kriteria diagnostik utama untuk hemosiderosis pulmonari idiopatik dapat dipertimbangkan sebagai berikut:

• hemoptisis berulang kali dan berpanjangan, yang sedia ada;
• sesak nafas, terus berkembang selagi tempoh penyakit meningkat;
• gelembung kecil meresap manifestasi auscultative, berdehit;
• gambaran radiografi ciri - penampilan tiba-tiba pelbagai bayang-bayang fokus dalam semua bidang paru-paru dan kehilangan spontan yang agak pesat (dalam masa 1-3 minggu), perkembangan fibrosis interstisial;
• pengesanan dada siderophages - makrofaj alveolar, sarat dengan hemosiderin;
• anemia hipokromik, penurunan besi dalam darah;
• pengesanan sampel biopsi tisu paru-paru siderophages dan fibrosis interstisial;
• ujian tuberculin negatif.

[21], [22], [23]

Program pemeriksaan hemosiderosis idiopatik paru-paru

1. Ujian darah biasa, ujian air kencing.
2. Ujian darah biokimia: kandungan pecahan protein dan protein, bilirubin, aminotransferase, seromukoid, fibrin, haptoglobin, besi.
3. Kajian imunologi: kandungan B- dan T-limfosit, subpopulasi T-limfosit, imunoglobulin, mengedarkan kompleks imun.
4. Pemeriksaan Sputum: analisis sitologi, penentuan tuberkulosis mycobacteria, sel-sel atipikal, siderofase.
5. Pemeriksaan X-ray paru-paru.
6. ECG.
7. Pemeriksaan fungsi respirasi luaran - spirography.
8. Pemeriksaan ultrabunyi hati, hati, limpa, buah pinggang.
9. Penyiasatan cecair lavage bronkus: analisis sitologi, definisi siderophages.
10. Biopsi paru-paru.

Contoh penggubalan diagnosis hemosiderosis idiopatik paru-paru

Imosopatik hemosiderosis paru-paru, fasa exacerbation, tahap radiografi II, kegagalan pernafasan II st. Anemia kekurangan zat besi kronik keterukan sederhana.

[24], [25]

Diagnosis pembezaan

Perbezaan diagnosis perbezaan antara hemosiderosis idiopatik paru-paru dan tuberkulosis hematogen yang disebarkan

Gejala	Imosopatik hemosiderosis paru-paru	Tuberkulosis pulmonari yang disebarkan secara berhemah
Intensiti hemoptisis	Selalunya urat darah dalam selesema, kadang-kadang ternoda dengan darah dahaga, menandakan pendarahan paru jarang diperhatikan	Tumpahan darah dalam dahak, sangat kerap "spittle berdarah", "darah beku", sangat kerap - pendarahan paru-paru
Analisis dahak am	Erythrocytes didapati dan dalam banyak siderophages - makrofag alveolar yang diisi dengan hemosiderin	Banyak sel darah merah ditemui, siderophages tidak tipikal, sangat jarang berlaku
Mycobacterium tuberculosis dalam sputum	Jangan tampil	Temui
Dinamik lesi fokus di dalam paru-paru semasa peperiksaan X-ray	Ciri-ciri pembangunan terbalik spontan	Pembangunan terbalik spontan tidak berlaku
Kemunculan rongga kerosakan pada paru-paru	Tidak tipikal	Secara khas
Kajian biopsi tisu paru-paru	Pengesanan sebilangan besar siderophages dan fibrosis interstisial	Siderophages tidak dijumpai
Kaedah rawatan yang berkesan	Terapi glukokortikoid	Terapi anti-tuberkulosis

Diagnosis pembezaan hemosiderosis idiopatik paru-paru

1. Tuberkulosis pulmonari yang disebarkan secara berhemah

Manifestasi utama hematogenous-disebarkan batuk kering dinyatakan dalam "Perkara Pneumonia." Adalah perlu untuk menekankan kesukaran perbezaan diagnostik yang besar berkaitan dengan kelebihan gejala kedua-dua penyakit ini. Hemoptysis, sesak nafas, lemah, hilang berat badan, halus berdehit, kertak, disebarkan perubahan fokus dalam paru-paru semasa X-ray diperhatikan kedua-dua di vdiopaticheskom gemosideroze, dan dalam hematogenous batuk kering disebarkan.

2. Kanser paru-paru

Hemoptisis, anemia, peningkatan kelemahan, penurunan berat badan terpaksa membezakan hemosiderosis idiopatik paru-paru dengan kanser paru-paru. Prinsip asas diagnosis kanser paru-paru diuraikan dalam artikel " Pneumonia ". Anda juga perlu mengambil kira ciri-ciri berikut:

• pada kanser dalam erythrocyte dahak dan kanser (atipikal) didapati, pada hemosiderosis idiopatik paru-paru - erythrocytes dan siderophages;
• dengan kanser paru-paru tidak pernah ada perkembangan terbalik spontan tanda-tanda radiografi penyakit, dengan hemosiderosis paru-paru fokal paru-paru secara spontan hilang dengan permulaan remitan;
• dengan kanser paru-paru pusat, pengembangan dan kelenturan kontur akar paru-paru diturunkan, untuk hemosiderosis idiopatik, pengembangan akar paru-paru adalah tidak jelas.

3. Hemosiderosis congestive paru-paru

Hemosiderosis paru-paru boleh berkembang akibat kegagalan peredaran darah, yang berlaku dengan keruntuhan dalam bulatan kecil. Mungkin juga hemoptisis, dan dengan auscultation paru-paru ia ditentukan crepitation dan menggelegak kecil, dalam spinkter dapat ditentukan siderophages. Hemosiderosis pulmonari bertakung hanya didiagnosis atas alasan klinikal penyakit jantung asas yang membawa kepada kesesakan paru-paru (penyakit jantung, cardiomyopathy subsidi, kardiosklerosis et al.), Dan tanda-tanda radiografi kesesakan dalam peredaran paru-paru. Biasanya tidak ada keperluan untuk biopsi paru-paru.

4. Pneumonia

Hemoptysis dan dimming berdasarkan jenis penyusupan tumpuan pemeriksaan X-ray terpaksa membezakan hemosiderosis pulmonari idiopathic dengan radang paru-paru, termasuk ekuiti.

5. Sindrom Goodpasture

Kehadiran hemoptysis, dyspnea, anemia, manifestasi auscultatory yang sama membuat diagnosis pembezaan hemosiderosis adiabatik paru-paru dan sindrom Goodpasture yang diperlukan. Ia dibentangkan dalam artikel " Sindrom Goodpasture ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Rawatan hemosiderosis idiopatik paru-paru

Rawatan adalah seperti berikut.

Ubat glucocorticoid ditetapkan. Mereka menekan reaksi autoimun, mengurangkan kebolehtelapan vaskular. Biasanya, prednisalone digunakan dalam dos harian 30-50 mg. Selepas penambahbaikan, dos prednisolone secara beransur-ansur dikurangkan (untuk 3-4 bulan) kepada dos penyelenggaraan (5-7.5 mg sehari), yang diambil untuk beberapa bulan.

Terdapat kaedah gabungan rawatan dengan plasmapheresis besar-besaran dalam kombinasi dengan cytostatamine. Dengan bantuan plasmapheresis, antibodi terkumpul diekstrak dari plasma, dan sitostatics mengurangkan pengeluaran antibodi baru. Biasanya, azathioprine dan schlofosfan digunakan. Yang terakhir ini ditetapkan 400 mg setiap hari, kursus rawatan adalah 8-10 g.

Rawatan gabungan yang berkesan dengan prednisolon, persiapan besi yang digabungkan dengan agen antikoagulan dan antiplatelet (heparin, kuarantil, tindak balas).

Sehubungan dengan perkembangan anemia kekurangan zat besi, pesakit harus selalu mengambil persiapan yang mengandung zat besi - ferroplex, tardiferone, conferon, dll.

Dengan perkembangan jantung paru-paru yang kronik, rawatan bertujuan mengurangkan tekanan darah paru-paru.