Pelebaran kongenital saluran hempedu intrahepatik (penyakit Caroli): punca, gejala, diagnosis, rawatan

Pelebaran kongenital saluran hempedu intrahepatik (penyakit Caroli) - gangguan jarang ini dicirikan oleh kehadiran dilatasi saccular segmental kongenital saluran hempedu intrahepatik tanpa perubahan histologi lain dalam hati. Saluran yang diluaskan berkomunikasi dengan sistem saluran utama, boleh dijangkiti dan mengandungi batu.

Corak pewarisan penyakit Caroli tidak ditubuhkan dengan tepat. Buah pinggang biasanya utuh, tetapi gabungan dengan ektasia tubular renal dengan sista besar adalah mungkin.

Gejala pelebaran kongenital saluran hempedu intrahepatik (penyakit Caroli)

Penyakit ini boleh nyata pada usia apa-apa, tetapi lebih kerap pada kanak-kanak dan orang muda, dalam bentuk sakit perut, hepatomegali, demam dengan kehadiran septikemia gram-negatif. Kira-kira 75% pesakit adalah lelaki.

Jaundis tidak hadir atau ringan, tetapi boleh meningkat semasa episod kolangitis. Hipertensi portal tidak berkembang.

Aliran hempedu yang berlebihan diperhatikan, yang meningkat selepas pengenalan secretin, yang merangsang rembesan duktus. Peningkatan aliran hempedu semasa rehat mungkin disebabkan oleh kehadiran sista.

Diagnosis pelebaran kongenital saluran hempedu intrahepatik (penyakit Caroli)

Ultrasound dan CT membantu dalam diagnosis; dengan kontras, cawangan vena portal didedahkan dengan latar belakang saluran hempedu intrahepatik yang diluaskan (gejala "tempat pusat"). Kolangiografi endoskopik atau perkutaneus membolehkan diagnosis dibuat. Saluran hempedu biasa tidak berubah, kawasan pelebaran sakular dinyatakan dalam saluran intrahepatik, berselang seli dengan saluran normal. Perubahan boleh disetempatkan pada separuh daripada hati. Gambar ini berbeza daripada kolangitis sclerosing primer, di mana kontur tidak sekata dan penyempitan saluran hempedu biasa dan kontur tidak sekata dan pelebaran saluran intrahepatik diperhatikan. Dalam sirosis, saluran hempedu yang besar mempunyai kontur yang licin dan mengelilingi nod penjanaan semula.

Penyakit ini rumit oleh cholangiocarcinoma dalam kira-kira 7% kes.

Rawatan pelebaran kongenital saluran hempedu intrahepatik (penyakit Caroli)

Dalam kes cholangitis, antibiotik ditetapkan; batu saluran hempedu biasa dikeluarkan secara endoskopik atau pembedahan. Dalam kes batu intrahepatik, asid ursodeoxycholic berjaya digunakan.

Jika satu sisi hati terjejas, reseksi mungkin boleh dilakukan. Pemindahan hati harus dipertimbangkan, tetapi jangkitan biasanya merupakan kontraindikasi.

Prognosis adalah buruk, walaupun kambuhan kolangitis mungkin berlaku selama bertahun-tahun.

Kegagalan buah pinggang sebagai punca kematian adalah jarang berlaku.

Fibrosis hati kongenital dan penyakit Caroli

Penyakit Caroli sering dikaitkan dengan fibrosis hati kongenital, keadaan yang dikenali sebagai sindrom Caroli. Kedua-dua penyakit ini berpunca daripada keabnormalan yang sama dalam pembentukan plat duktus embrio pada tahap yang berbeza pada pokok bilier. Penyakit ini diwarisi secara autosomal resesif dan disertai dengan sakit perut dan kolangitis atau pendarahan dari varises esofagus.

Kajian autopsi pada bayi baru lahir telah menerangkan gabungan ciri-ciri fibrosis hati kongenital, penyakit Caroli, dan penyakit buah pinggang polikistik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]