Pembesaran kongenital saluran hempedu intrahepatik (penyakit Caroli): punca, gejala, diagnosis, rawatan

Pengembangan kongenital saluran hempedu intrahepatic (penyakit Caroli) - adalah gangguan yang jarang berlaku dicirikan oleh segmen kongenital sambungan saccular saluran hempedu intrahepatic tanpa perubahan histologi lain di dalam hati. Saluran yang diperluaskan berkomunikasi dengan sistem saluran utama, boleh dijangkiti dan mengandungi batu.

Sifat warisan Karoli tidak betul-betul ditubuhkan. Buah pinggang biasanya utuh, bagaimanapun, gabungan dengan ektasia tubulus buah pinggang dengan sista besar mungkin.

Gejala pembesaran kongenital pada saluran empedu intrahepatik (penyakit Caroli)

Penyakit ini boleh berlaku di mana-mana umur, tetapi lebih kerap pada kanak-kanak dan orang muda, dalam bentuk sakit perut, hepatomegali, demam dengan kehadiran septikemia gram-negatif. Kira-kira 75% pesakit adalah lelaki.

Jaundis tidak hadir atau ringan, tetapi semasa episod cholangitis mungkin lebih teruk. Hipertensi portal tidak berkembang.

Terdapat arus empedu yang berlebihan, yang dikuatkan selepas pentadbiran rahsia, yang merangsang rembesan saluran. Mungkin, peningkatan semasa hempedu semasa rehat adalah disebabkan oleh kehadiran sista.

Diagnosis pembesaran kongenital dalam saluran empedu intrahepatik (penyakit Caroli)

Diagnostik membantu ultrasound dan CT; apabila berlainan dengan latar belakang saluran hempedu intrahepatik yang diperbesarkan, cabang-cabang vein portal (satu gejala "titik tengah") diturunkan. Cholangiography endoskopik atau perkutan membolehkan anda menubuhkan diagnosis. Saluran hempedu yang biasa tidak berubah, saluran intrahepatik menunjukkan kawasan pengembangan berskala berselang-seli dengan saluran normal. Perubahan boleh diselaraskan pada separuh hati. Gambar ini berbeza daripada kolangitis sclerosing primer, di mana terdapat kontur yang tidak rata dan penyempitan saluran hempedu yang biasa dan kontur yang tidak merata dan peluasan saluran intrahepatik. Dengan sirosis, saluran hempedu yang besar mempunyai kontur lancar dan menyelubungi nod regenerasi.

Penyakit ini adalah kira-kira 7% kes yang rumit oleh cholangiocarcinoma.

Rawatan kongenital pengembangan intrahepatic saluran hempedu (penyakit Caroli)

Dengan cholangitis, antibiotik ditetapkan; Batu-batu saluran empedu yang biasa dikeluarkan secara endoskopi atau pembedahan. Dengan batu intrahepatic, asid ursodeoxycholic berjaya digunakan.

Sekiranya separuh hati dipengaruhi, reseksi adalah mungkin. Kemungkinan transplantasi hati perlu dipertimbangkan, tetapi jangkitan biasanya merupakan kontraindikasi terhadapnya.

Prognosis tidak menguntungkan, walaupun berulang cholangitis dapat diperhatikan selama bertahun-tahun.

Kegagalan buah pinggang sebagai penyebab kematian adalah tidak jelas.

Fibrosis kongenital hati dan penyakit Caroli

Penyakit Caroli sering digabungkan dengan fibrosis kongenital hati, dan keadaan ini dipanggil Sindrom Caroli. Kedua-dua penyakit ini timbul akibat gangguan yang sama dalam pembentukan plat saluran embrio pada pelbagai peringkat pokok biliary. Penyakit ini diwarisi oleh jenis resesif autosomal, yang ditunjukkan oleh sakit perut dan cholangitis atau pendarahan dari varices esophageal.

Dalam autopsi, neonat menggambarkan gabungan tanda fibrosis hati kongenital, penyakit Caroli dan penyakit ginjal polikistik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]