Sindrom antiphospholipid dan kerosakan buah pinggang

Sindrom Antiphospholipid (APS) - klinikal dan makmal gejala yang berkaitan dengan sintesis antibodi untuk phospholipid (APL) dan dicirikan oleh vena dan / atau trombosis arteri, keguguran berulang, thrombocytopenia. Buat pertama kali sindrom penyakit Antiphospholipid digambarkan G.Hughes pada tahun 1983 pada pesakit dengan systemic lupus erythematosus, dan pada lewat 90-ies abad XX ini ia dipanggil "Sindrom Hughes" sebagai mengiktiraf peranan ahli sains dalam kajian patologi ini.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Sindrom Antiphospholipid, seperti lupus, membangun terutamanya di usia muda di kalangan wanita adalah 4-5 kali lebih kerap daripada lelaki, tetapi dalam beberapa tahun kebelakangan ini adalah terdapat satu trend kepada peningkatan dalam insiden Sindrom Antiphospholipid utama yang terakhir. Penyebaran sebenar sindrom antiphospholipid dalam populasi belum sepenuhnya ditubuhkan. Kekerapan pengesanan antibodi untuk phospholipid pada individu yang sihat adalah pada purata 6 (0-14)%, walau bagaimanapun titer yang tinggi berkaitan dengan pembangunan trombosis direkodkan dalam masa kurang daripada 0.5% daripada biasa.

Pada wanita dengan patologi obstetrik berulang, antibodi ini mengesan dalam 5-15% kes. Pesakit lupus sistemik insiden erythematosus antibodi fosfolipid adalah purata 40-60%, tetapi manifestasi klinikal membangunkan sindrom kurang Antiphospholipid: kekerapan komplikasi trombotik pada pesakit dengan kehadiran antibodi Antiphospholipid dalam systemic lupus erythematosus mencapai 35-42%, manakala dalam ketiadaan mereka tidak melebihi 12%.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Punca sindrom antiphospholipid

Penyebab sindrom antiphospholipid tidak diketahui. Sindrom antiphospholipid yang paling biasa berkembang dengan penyakit rematik dan autoimun, terutamanya dalam  erythematosus lupus sistemik. 

Meningkatkan tahap antibodi untuk phospholipid juga diperhatikan apabila jangkitan bakteria dan virus ( Streptococcus  dan  Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr, hepatitis C dan B dan mikroorganisma lain, walaupun trombosis pada pesakit ini jarang berlaku), kanser, permohonan ubat-ubatan tertentu (hydralazine, isoniazid, pil perancang, Interferon).

Antibodi untuk phospholipid - penduduk heterogen antibodi untuk antigen penentu bercas negatif (anion) phospholipid dan / atau protein fosfolipidsvyazyvayuschim (kofaktor) plasma. Kepada keluarga antibodi untuk phospholipid termasuk antibodi, yang menentukan reaksi positif palsu Wasserman; lupus anticoagulant (antibodi yang memanjangkan masa pembekuan vitro dalam ujian pembekuan yang bergantung kepada fosfolipid); antibodi bertindak balas dengan cardiolipin AFL dan fosfolipid lain.

[12], [13]

Gejala sindrom antiphospholipid

Gejala-gejala sindrom antiphospholipid berbeza dengan ketara. Polimorfisme manifestasi klinikal ditentukan oleh penyetempatan thrombi dalam urat, arteri atau kapal kecil intragonal. Sebagai peraturan, trombosis berulang sama ada dalam vena atau di dalam katil arteri. Gabungan penyumbatan trombotik dari pinggan dan saluran periferal katil mikrokirkastik membentuk gambaran klinikal iskemia pelbagai organ yang menyebabkan beberapa disfungsi organ di sesetengah pesakit.

[14], [15], [16], [17], [18],

Borang

Kini mengeluarkan sindrom Antiphospholipid menengah yang berkaitan terutamanya dengan eritematosus lupus sistemik, dan rendah dan bertumbuh dalam ketiadaan apa-apa penyakit lain dan nampaknya menjadi bentuk nosological bebas. A varian khas Sindrom Antiphospholipid dianggap bencana, kerana kekalahan trombookklyuzivnym tajam terutamanya microvasculature organ-organ penting (sekurang-kurangnya tiga pada satu masa) dengan pembangunan kegagalan organ berganda dalam tempoh beberapa hari hingga beberapa minggu. Sindrom antiphospholipid primer menyumbang 53%, untuk sekunder - 47%.

[19], [20], [21], [22], [23]

Diagnostik sindrom antiphospholipid

Tanda-tanda ciri-ciri sindrom Antiphospholipid thrombocytopenia biasanya ringan (kiraan platelet 100 000-50 000 1 L), dan tidak disertakan dengan komplikasi berdarah dan anemia hemolitik Coombs-positif. Dalam beberapa kes, terdapat gabungan thrombocytopenia dengan anemia hemolitik (sindrom Evans). Pada pesakit dengan nefropati dikaitkan dengan sindrom Antiphospholipid, terutama dalam sindrom Antiphospholipid bencana boleh membangunkan anemia hemolitik Coombs-negatif (microangiopathic). Pesakit dengan kehadiran lupus antikoagulan dalam darah boleh memanjangkan masa tromboplastin separa diaktifkan dan masa prothrombin.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Rawatan sindrom antiphospholipid

Rawatan sindrom antiphosphipipid dan kerosakan buah pinggang tidak jelas, kerana tidak terdapat kajian komparatif terkawal yang besar untuk menilai keberkesanan rejimen yang berlainan untuk patologi ini.

• Dalam rawatan pesakit dengan sindrom Antiphospholipid menengah dalam rangka lupus sistemik erythematosus digunakan glucocorticoids dan ubat sitotoksik dalam dos yang ditentukan oleh aktiviti penyakit. Penindasan aktiviti penyakit asas, sebagai peraturan, membawa kepada kehilangan tanda-tanda sindrom antiphospholipid. Dalam sindrom antiphospholipid utama, glucocorticoids dan ubat sitotoksik tidak digunakan.
• Walaupun rawatan dengan glucocorticoids dan ubat sitotoksik membawa kepada normalisasi APL titer dan kehilangan lupus antikoagulan dalam darah, ia tidak menghapuskan hypercoagulable dan Prednisolone walaupun menguatkan ia, yang membuat syarat-syarat untuk berlakunya trombosis dalam pelbagai katil vaskular, termasuk dalam aliran darah buah pinggang. Dalam hal ini, dalam rawatan penyakit buah pinggang yang berkaitan dengan sindrom Antiphospholipid, antikoagulan perlu diberikan sebagai monoterapi atau dalam kombinasi dengan agen antiplatelet. Menghapuskan punca iskemia buah pinggang (stalemate trombotik kapal intrarenal), anticoagulants boleh memulihkan aliran darah buah pinggang dan membawa kepada peningkatan dalam fungsi buah pinggang atau melambatkan perkembangan penyakit kegagalan buah pinggang, yang, bagaimanapun, mesti disahkan dalam perjalanan kajian untuk menilai keberkesanan klinikal kedua-dua anticoagulants langsung dan tidak langsung pada pesakit nefropati dikaitkan dengan sindrom antiphosphipipid.