Sistemik lupus erythematosus

Systemic lupus erythematosus - sistemik penyakit autoimun etiologi yang tidak diketahui, yang berdasarkan kemerosotan nilai ditentukan secara genetik peraturan imun, yang menentukan pembentukan antibodi kepada antigen organonespetsificheskih nukleus sel dengan pembangunan keradangan imun dalam tisu banyak organ-organ.

Sistemik lupus eritematosus (SLE, disebarkan lupus erythematosus) - yang kronik multisystems-ing penyakit keradangan, mungkin autoimun, yang menjejaskan wanita kebanyakannya muda. Selalunya dimanifestasikan penyakit arthralgia dan arthritis, luka-luka kulit, terutamanya mereka radang selaput dada atau pericarditis, penyakit buah pinggang dan CNS cytopenia. Diagnosis ditentukan oleh kehadiran manifestasi klinikal dan hasil kajian serologi. Kursus yang teruk dari fasa aktif penyakit memerlukan pelantikan glucocorticoids, sering - hydroxychloroquine, dalam beberapa kes - imunosuppressants.

70-90% kes lupus erythematosus sistemik dicatatkan pada wanita (terutamanya dalam umur pembiakan), lebih kerap lagi dalam perwakilan Negroid daripada kaum Kaukasus. Walau bagaimanapun, sistemik lupus erythematosus boleh didiagnosis pada mana-mana peringkat umur, walaupun pada bayi baru lahir. Di seluruh dunia, terdapat peningkatan dalam kejadian lupus erythematosus sistemik, dan di sesetengah negara kelaziman pesakit lupus erythematosus sistemik RA. Sistemik lupus erythematosus mungkin disebabkan oleh tindakan-tindakan yang mencetuskan faktor-faktor yang tidak diketahui yang mencetuskan tindak balas autoimun dalam individu-individu yang terdahulu secara genetik. Sesetengah ubat (khususnya, hydralazine dan procainamide) boleh menyebabkan sindrom seperti lupus.

Kod ICD 10

• M32.1. Sistemik lupus erythematosus.

Epidemiologi

Epidemiologi lupus erythematosus sistemik

Sistemik lupus erythematosus adalah penyakit yang paling biasa dalam kumpulan penyakit tisu penyambung sistemik. Lazimnya lupus erythematosus sistemik pada kanak-kanak berumur 1 hingga 9 tahun adalah 1.0-6.2 kes, dan pada usia 10-19 tahun - 4.4-31.1 kes bagi setiap 100 000 kanak-kanak, dan kejadian purata kes 0.4-0.9 setiap 100 000 kanak-kanak setahun.

Sistemik lupus erythematosus jarang memberi kesan kepada kanak-kanak pra-sekolah; kejadian morbiditi diperhatikan dari umur 8-9 tahun, kadar tertinggi dicatatkan pada usia 14-18. Sistemik lupus erythematosus terutamanya dipengaruhi oleh perempuan, nisbah perempuan dan lelaki yang sakit di bawah umur 15 tahun purata 4.5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Gejala sistemik lupus erythematosus

Gejala lupus erythematosus sistemik

Gejala lupus erythematosus sistemik boleh berbeza-beza. Perkembangan penyakit ini mungkin mempunyai sifat mendadak, disertai oleh demam, atau meneruskan subacute, selama berbulan atau tahun dengan episod arthralgia dan malaise. Manifestasi awal penyakit ini juga mungkin sakit kepala vaskular, epilepsi atau psikosis, tetapi secara umum sistemik lupus erythematosus dapat diketahui oleh kekalahan organ apa pun. Ciri-ciri aliran seperti gelombang dengan tanda-tanda yang berkala.

Manifestasi artikular, dari arthralgias sekala untuk polyarthritis akut, diperhatikan dalam 90% daripada pesakit dan sering selama beberapa tahun mendahului manifestasi lain. Kebanyakan lupus polyarthritis tidak merosakkan dan tidak berubah. Walau bagaimanapun, dalam perjalanan panjang penyakit yang boleh membangunkan ubah bentuk (contohnya, kehilangan sendi metacarpophalangeal dan interphalangeal boleh menyebabkan sisihan ulnar atau ubah bentuk dari jenis "angsa leher" tanpa erozirovaniya tulang dan rawan, yang dipanggil Jaco arthritis).

Kerosakan kulit termasuk erythema jenis "rama-rama" pada tulang zygomatic (tidak naik atau semakin meningkat di atas permukaan kulit) tidak biasanya menyerang lipatan nasolabial. Ketiadaan papula dan pustula memungkinkan untuk membezakan eritema dari rosacea. Ia juga mungkin pembangunan erythematous lain, firma, luka-luka maculopapular pada muka dan leher, di bahagian atas dada dan siku. Bullae sering terbentuk dan ulser, ulser berulang walaupun lebih kerap berlaku pada mukosa (terutamanya di kawasan tengah lelangit keras, berhampiran peralihan menjadi lembut, pipi, gusi dan anterior septum hidung). Dengan lupus erythematosus sistemik, umum atau fokal alopecia sering diperhatikan. Panniculitis boleh membawa kepada perkembangan nodul subkutan. Luka-luka vaskular adalah migrans erythema tangan dan jari, periangulyarnaya erythema, nekrosis plat kuku, urtikaria, Purpura dirasai. Petechia boleh membangunkan semula terhadap trombositopenia. Dalam 40% pesakit, fotosensitif berlaku.

Dari sisi sistem kardiovaskular dan bronchopulmonary terdapat pleurisies berulang, disertai dengan pengaliran pleura atau tanpa itu. Pneumonitis jarang berlaku, sementara pada masa yang sama sering terjadi pelanggaran fungsi paru-paru. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, pendarahan paru-paru paru-paru berkembang, menyebabkan kematian pesakit dalam 50% kes. Komplikasi lain termasuk embolisme pulmonari, hipertensi pulmonari, pneumofibrosis. Komplikasi serius, tetapi jarang berlaku ialah vasculitis arteri koronari dan endokarditis Liebman-Sachs. Perkembangan aterosklerosis yang dipercepatkan membawa kepada peningkatan kekerapan komplikasi dan kematian yang berkaitan. Dalam bayi baru lahir, penyumbatan jantung kongenital dapat berkembang.

Selalunya terdapat limfadenopati umum, terutama pada kanak-kanak, pesakit muda dan wakil-wakil kaum Negroid. Splenomegaly dicatatkan pada 10% pesakit. Kemungkinan perkembangan fibrosis limpa.

Hasil daripada proses patologi yang terlibat dalam bahagian sistem saraf pusat atau periferal, atau boleh menyebabkan pembangunan meningitis gangguan neurologi. Di kalangan mereka - perubahan ketara dalam fungsi kognitif, sakit kepala, perubahan personaliti, strok iskemia, pendarahan subaraknoid, sawan, psikosis, meningitis aseptik, neuropati periferal, myelitis melintang, dan gangguan cerebellar.

Kerosakan buah pinggang boleh berkembang pada mana-mana tahap penyakit dan menjadi satu-satunya manifestasi sistemik lupus erythematosus. Kursus ini boleh berbeza-beza dari jinak dan asymptomatic untuk cepat progresif dan maut. Kerosakan buah pinggang mungkin berlaku sebagai glomerulitis yang fleksibel, biasa untuk meresap glomerulonephritis proliferatif yang boleh membawa maut. Selalunya ia disertai dengan proteinuria, perubahan mikroskopi sedimen air kencing yang mengandungi sel darah merah leukosit dan leukosit, hipertensi arteri dan edema.

Dengan lupus erythematosus sistemik, kejadian keguguran meningkat lebih awal dan lewat. Walau bagaimanapun, resolusi selamat kehamilan adalah mungkin, terutamanya selepas pengampunan 6 hingga 12 bulan.

Manifestasi hematologic sistemik lupus erythematosus termasuk anemia (sering hemolitik autoimun), leukopenia (termasuk lymphocytopenia dengan nombor menurun limfosit ke <1500 sel / l), thrombocytopenia (kadang-kadang mengancam nyawa thrombocytopenia autoimun). Arteri berulang dan trombosis vena, thrombocytopenia dan kebarangkalian yang tinggi untuk penyakit obstetrik berlaku dalam membangunkan sindrom Antiphospholipid, yang mempunyai ciri-ciri pengesanan antibodi Antiphospholipid. Trombosis mungkin menjadi punca pelbagai komplikasi sistemik lupus erythematosus, termasuk patologi obstetrik.

Manifestasi dari saluran pencernaan berkembang baik sebagai akibat dari vaskulitis usus, dan sebagai akibat gangguan dalam peristalsisnya. Kemungkinan pankreatitis (disebabkan secara langsung oleh sistemik lupus erythematosus, atau melalui rawatan dengan glucocorticoids atau azathioprine). Manifestasi klinis dari kondisi ini termasuk sakit perut akibat serositis, mual, muntah, tanda-tanda ciri perforasi usus dan obstruksi usus halus. Dengan lupus erythematosus sistemik, parenchyma hati sering terjejas.

Gejala lupus erythematosus sistemik

Borang

Jenis-jenis lupus erythematosus sistemik

Discoid lupus erythematosus (DCV)

Discoid lupus erythematosus, kadang-kadang dipanggil bentuk kulit lupus, adalah lesi kulit yang berlaku baik dengan manifestasi sistemik dan tanpanya. Luka kulit bermula dengan rupa plak erythematous yang berkembang ke perubahan cicatricial atropik. Perubahan ini dicatatkan di kawasan terbuka kulit yang terdedah kepada cahaya, termasuk muka, kepala, telinga. Sekiranya tiada rawatan, lesi kulit mengakibatkan perkembangan atrofi dan parut dan boleh menjadi perkara biasa, yang membawa kepada perkembangan alopecia parut. Kadang-kadang manifestasi utama penyakit ini boleh menjadi lesi membran mukus, terutama rongga mulut.

Pesakit dengan lesi kulit diskoid tipikal perlu diperiksa untuk lupus erythematosus sistemik. Antibodi kepada DNA rantai ganda pada pesakit dengan DKV hampir selalu tidak ditentukan. Biopsi pada tepi luka kulit tidak membenarkan pembezaan DKV dari lupus erythematosus sistemik, walaupun ia membantu untuk mengecualikan penyakit lain (misalnya, limfoma atau sarcoidosis).

Rawatan awal dapat mencegah perkembangan atrofi. Untuk melakukan ini, perlu untuk meminimumkan pendedahan cahaya matahari atau ultraviolet (contohnya, dengan memakai pakaian luaran yang melindungi matahari dari matahari). Glukokortikoid salap tempatan (terutamanya untuk kulit kering) krim, atau (kurang berminyak daripada salap) digunakan 3-4 kali sehari (mis triamcinolone acetonide 0.1% atau 0.5%; fluocinolone 0.025% atau 0.2%; flurandrenolide 0.05% betamethasone valerate 0.1%, terutamanya betamethasone dipropionate 0.05%) menggalakkan kesukaran luka biasanya kecil. Walau bagaimanapun, penggunaan berlebihan pada muka mereka (di mana mereka boleh menyebabkan atrofi kulit) harus dielakkan. Ruam tahan boleh ditutup dengan pakaian yang dirawat dengan flurandrenolide. Sebagai suntikan terapi intradermal alternatif penggantungan triamcinolone acetonide 0.1% boleh digunakan (<0.1 ml pada satu titik), tetapi rawatan itu sering membawa kepada pembangunan atrofi kulit menengah. Antimalarial (contohnya, hydroxychloroquine 200 mg secara lisan 1-2 kali sehari) mungkin berguna. Dalam kes-kes tahan terapi mungkin memerlukan berpanjangan (lebih daripada beberapa bulan untuk beberapa tahun) kombinasi terapi (contohnya, hydroxychloroquine 200 mg / hari quinacrine dan 50-100 mg sekali sehari 1).

[9], [10], [11], [12], [13]

Subacute cutaneous lupus erythematosus

Dalam versi sistemik lupus erythematosus, lesi kulit berulang yang disebut adalah tempat pertama. Letupan berbentuk cincin atau papula-skuamus boleh dicatatkan pada muka, tangan, batang. Lesi biasanya berpotensi dan boleh mengakibatkan hipopigmentasi kulit dan, dalam kes yang jarang berlaku, kepada perkembangan parut atropik. Selalunya terdapat manifestasi arthritis dan peningkatan keletihan, bagaimanapun, kerosakan kepada sistem saraf dan buah pinggang tidak berlaku. Bergantung kepada fakta pengesanan antibodi antinuklear, semua pesakit dibahagikan kepada ANA-positif dan ANA-negatif. Kebanyakan pesakit mempunyai antibodi kepada antigen Ro (SSA). Kanak-kanak yang ibu-ibu mempunyai antibodi terhadap antigen Ro dapat menderita lupus erythematosus subacute subacute kongenital atau blok jantung kongenital. Rawatan keadaan ini adalah serupa dengan SLE.

Diagnostik sistemik lupus erythematosus

Diagnosis lupus erythematosus sistemik

Sistemik lupus erythematosus harus disyaki, terutama pada wanita muda, jika terdapat gejala yang berkaitan dengannya. Pada peringkat awal sistemik lupus erythematosus, ia mungkin menyerupai penyakit tisu penyambung lain (atau patologi lain), termasuk RA, jika sindrom sendi mendominasi. Sistemik lupus erythematosus boleh menyerupai penyakit tisu penghubung campuran, scleroderma sistemik, polietritis rheumatoid, polymyositis atau dermatomyositis. Jangkitan yang timbul akibat terapi imunosupresif juga boleh meniru manifestasi lupus erythematosus sistemik.

Mengendalikan ujian makmal membolehkan membezakan lupus erythematosus sistemik daripada penyakit tisu penyambung lain; ini memerlukan penentuan antiterodi titer antibodi, penghitungan sel darah putih, prestasi urinisis umum, penilaian fungsi buah pinggang dan hati. Diagnosis lupus erythematosus sistemik sangat mungkin jika pesakit mempunyai 4 atau lebih kriteria dalam mana-mana tempoh penyakit ini, tetapi tidak dikecualikan apabila hanya kurang daripada 4 kriteria yang dijumpai. Sekiranya diagnosis disyaki, tetapi tidak terbukti, kajian tambahan harus dilakukan dengan kehadiran autoantibodies. Di samping itu, pengesahan dia

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Kriteria untuk diagnosis sistemik lupus erythematosus ¹

Untuk diagnosis lupus erythematosus sistemik, sekurang-kurangnya 4 daripada tanda-tanda berikut

1. Rashes di muka dalam bentuk "sayap rama-rama"
2. Ruam diskoid
3. Photosensitivity
4. Ulser rongga mulut
5. Artritis
6. Serosit
7. Kerosakan buah pinggang
8. Leukopenia (<4000 μl), limfopenia (<1500 μl), anemia hemolitik atau thrombocytopenia (<100,000 μl)
9. Gangguan neurologi
10. Pengesanan antibodi kepada DNA, Sm-antigen, reaksi positif palsu Wasserman
11. Peningkatan tithe antibodi antinuklear

¹ 11 kriteria ini dicadangkan oleh American College of Rheumatology dan sering digunakan untuk tujuan diagnostik. Walaupun minimal 4 kriteria pesakit tidak sepenuhnya khusus untuk diagnosis sistemik lupus erythematosus, mereka membantu mengenali manifestasi penyakit tersebut.

Untuk diagnosis lupus erythematosus sistemik mungkin memerlukan kajian berulang dalam beberapa bulan dan bahkan tahun. Ujian terbaik untuk diagnosis sistemik lupus erythematosus adalah penentuan immunofluorescence antibodi antinuklear; Hasil positif (biasanya titres tinggi,> 1:80) ditentukan dalam lebih daripada 98% pesakit. Walau bagaimanapun, ujian ini boleh positif palsu pada pesakit dengan RA, penyakit tisu penghubung lain, tumor malignan dan bahkan dalam 1% individu yang sihat. Ubat-ubatan seperti hydralazine, procainamide, beta-blockers, antagonis nekrosis faktor alfa (TNF-a) boleh menyebabkan pembangunan sindrom lupus-suka dan membawa kepada keputusan positif palsu makmal; tetapi dalam kes ini, dengan pemansuhan ubat-ubatan ini, serokonversi diperhatikan. Apabila pengesanan antibodi antinuklear harus dilakukan kajian autoantibodi untuk DNA heliks ganda dua, titers tinggi yang khusus untuk systemic lupus erythematosus.

Kajian-kajian lain mengenai kehadiran antibodi antinuklear dan antitsitoplazmaticheskih [cth, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] mesti dilakukan dalam kes-kes di mana diagnosis systemic lupus erythematosus adalah tidak jelas. Antigen Ro adalah terutamanya dalam sitoplasma; Anti-Ro antibodi kadang-kadang dijumpai pada pesakit yang tidak menunjukkan pengeluaran autoantibodi antinuklear yang menghidap lupus erythematosus kutaneus kronik. Mereka juga ciri-ciri lupus pada bayi baru lahir dan kanak-kanak dengan blok jantung kongenital. Anti-Sm sangat spesifik untuk lupus erythematosus sistemik, tetapi, seperti autoantibodi kepada DNA helix ganda, dicirikan oleh kepekaan yang rendah.

Leukopenia adalah manifestasi kerap penyakit, dalam fasa aktifnya, perkembangan limfopenia mungkin. Anemia hemolitik juga boleh diperhatikan. Thrombocytopenia dalam systemic lupus erythematosus adalah sukar, dan kadang-kadang mustahil untuk membezakan dari Purpura Thrombocytopenic idiopathic, kecuali pada pesakit dengan antibodi antinuklear. Dalam 5-10% pesakit dengan lupus erythematosus sistemik, tindak balas serologi positif palsu terhadap sifilis diperhatikan. Adalah dipercayai bahawa ini disebabkan oleh antikoagulan lupus dan pemanjangan masa prothrombin. Oleh itu, nilai patologi dari satu atau lebih indikator ini menunjukkan kehadiran antibodi antiphospholipid (contohnya, antibodi kepada cardiolipin) yang dapat dikesan oleh immunoassay enzim. Pengesanan antibodi ke beta ₂ -glikoprotein saya mungkin lebih bermaklumat. Kehadiran antibodi Antiphospholipid untuk meramalkan pembangunan arteri dan trombosis vena, thrombocytopenia, dan, semasa mengandung, - pengguguran spontan dan kematian janin.

Kajian-kajian lain membantu menilai sifat perjalanan penyakit dan keperluan terapi khusus. Konsentrasi komponen pelengkap (C3, C4) dalam serum sering menurun dalam fasa aktif penyakit, dan khususnya pada pesakit dengan nefritis aktif. Peningkatan ESR selalu menunjukkan fasa aktif penyakit ini. Sebaliknya, penentuan kepekatan protein C-reaktif tidak perlu: ia boleh sangat rendah dalam sistemik lupus erythematosus, walaupun dengan nilai ESR lebih daripada 100 mm / j.

Penilaian penglibatan dalam proses buah pinggang bermula dengan analisa umum air kencing. Erythrocytes dan silinder hyaline mencadangkan kehadiran jed aktif. Ujian air kencing perlu dilakukan secara berkala, pada selang kira-kira 6 bulan, walaupun dalam fasa remisi penyakit ini. Walau bagaimanapun, hasil urinisis, walaupun dengan analisis berulang, boleh menjadi normal, walaupun kerosakan buah pinggang, disahkan oleh pemeriksaan histologi bahan biopsi. Mengendalikan biopsi buah pinggang biasanya tidak diperlukan untuk diagnosis sistemik lupus erythematosus, tetapi membantu menilai keadaan mereka (contohnya keradangan akut atau sklerosis pasca radang) dan memilih terapi yang mencukupi. Pada pesakit yang mengalami kegagalan buah pinggang kronik dan glomerulosclerosis yang teruk, keupayaan menjalankan terapi imunosupresif yang agresif adalah dipersoalkan.

Diagnosis lupus erythematosus sistemik

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Rawatan sistemik lupus erythematosus

Rawatan lupus erythematosus sistemik

Dalam usaha untuk memudahkan pemahaman prinsip rawatan untuk systemic lupus erythematosus ia boleh diklasifikasikan sebagai ringan (contohnya, demam, sakit sendi, radang selaput dada, pericarditis, sakit kepala, ruam), dan berat (contohnya, anemia hemolitik, Thrombocytopenic Purpura, kemusnahan besar-besaran daripada pleura dan perikardium, kemerosotan ketara fungsi buah pinggang, kaki Vaskulitis akut atau saluran gastrousus, pusat penyakit sistem saraf).

Kursus penyakit mudah dan kembung

Rawatan dadah tidak diperlukan sama sekali, atau terdapat keperluan untuk sekurang-kurangnya terapi ¹. Arthralgia biasanya dikawal dengan baik oleh NSAIDs. Aspirin (pada dos 80 hingga 1 325 mg sekali sehari) adalah ditunjukkan dalam pesakit yang mempunyai kecenderungan untuk trombosis, di mana antibodi anticardiolipin yang dikenal pasti, tetapi tidak dinyatakan sebelum trombosis; Perlu diingatkan bahawa dosis tinggi aspirin dalam sistemik lupus erythematosus boleh menjadi hepatotoxic. Ubat-ubatan antimalarial boleh berguna apabila manifestasi kulit dan sendi didominasi. Dalam kes seperti ini, yang digunakan hydroxychloroquine (200 mg secara lisan 1-2 kali sehari) atau gabungan hlo-Rohini (P.O. 250 mg 1 kali sehari), dan quinacrine (50-100 mg sekali sugki 1). Perlu diingat bahawa hidroksichloroquine mempunyai kesan toksik pada retina mata, yang memerlukan pemeriksaan mata selama 6 bulan.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Arus berat

Glukokortikoid adalah terapi garis pertama. Gabungan prednison dengan imunosupresan disyorkan untuk kerosakan CNS, vasculitis, terutama organ dalaman, lupus-nefritis yang aktif. Prednisolone biasanya ditadbir secara lisan pada dos 40-60 mg 1 kali sehari, tetapi dos bergantung kepada keterukan manifestasi sistemik lupus erythematosus. Azathioprine pelleted (dalam dos 1 hingga 2.5 mg / kg 1 kali sehari) atau cyclophosphamide tableted (Cy dalam dos 1-4 mg / kg 1 kali sehari) boleh digunakan sebagai immunosuppressants.

Skim terapi nadi dengan cyclophosphamide digabungkan dengan suntikan intravena mesna

Pesakit harus berada di bawah pengawasan yang berterusan untuk toleransi rawatan sepanjang keseluruhan prosedur

1. Larutkan dalam 50 ml garam 10 mg ondansetron dan 10 mg dexamethasone dan suntikan intravenously drip selama 10-30 minit.
2. Larutkan 250 ml saline 250 mg mesna dan masukkan larutan yang diusulkan secara intravena selama 1 jam.
3. Larutkan dalam 250 ml larutan fisiologi cyclophosphamide pada dos 8 hingga 20 mg / kg, masukkan larutan intravena yang dihasilkan selama 1 jam. Penyerapan berikutnya mesna dilakukan selepas 2 jam.
4. Larutkan 250 ml saline 250 mg mesna, masukkan larutan yang diusulkan secara intravena selama 1 jam. Secara selari, dengan menggunakan akses intravena lain, suntikan 500 ml pilin fisiologi.
5. Keesokan harinya, pesakit perlu mengambil ondansetron (di dalam pada dos 8 mg).

Dalam luka-luka CNS dan syarat kritikal lain terapi awal adalah titisan intravena (untuk 1 jam) pentadbiran methylprednisolone pada dos 1 g selama tiga hari berturut-turut, diikuti oleh pentadbiran intravena cyclophosphamide menggunakan skim yang diterangkan di atas. The mycophenolate mofetil boleh digunakan sebagai alternatif kepada cyclophosphamide dengan luka-luka buah pinggang (secara lisan dalam dos 500-1000 mg 1-2 kali sehari). Pentadbiran imunoglobulin G (IgG) secara intravena pada dos 400 mg / kg selama 5 hari berturut-turut dilakukan dengan thrombocytopenia refraktori. Untuk rawatan sistemik lupus erythematosus tahan api untuk kini disiasat kaedah pemindahan sel stem selepas cyclophosphamide pra intravena pada dos 2 g / m2. Dengan kegagalan buah pinggang terminal, pemindahan buah pinggang dilakukan.

Peningkatan keadaan dalam lupus erythematosus sistemik yang teruk berlaku dalam masa 4-12 minggu dan mungkin tidak dapat dilihat sehingga dos glukokortikoid dikurangkan. Trombosis dan embolisme serebrum, paru-paru dan plasenta memerlukan jangka pendek dan destinasi heparin panjang (kadang-kadang sepanjang hayat) terapi warfarin untuk mencapai MHO, sama dengan 3.

Terapi suppressive

Di kebanyakan pesakit, risiko pemburasan boleh dikurangkan tanpa penggunaan glukokortikoid dos yang tinggi. Dalam kronik penyakit ini, dos yang rendah glucocorticoids atau ubat anti-radang (contohnya, dos antimalarial atau rendah imunosupresan) diperlukan. Dalam pelantikan rawatan perlu memberi tumpuan kepada manifestasi utama penyakit ini, serta titer antibodi kepada DNA dua helai dan kepekatan pelengkap. Pesakit yang menerima glucocorticoids untuk masa yang lama harus menetapkan persiapan kalsium, vitamin D dan bisphosphonate.

Komplikasi tempatan dan patologi bersamaan

Terapi jangka panjang dengan antikoagulan ditunjukkan untuk pesakit yang mempunyai antibodi antibodi dan trombosis berulang.

Apabila pengesanan antibodi Antiphospholipid dalam pencegahan hamil komplikasi trombotik dijalankan glucocorticoids (prednisolone pada dos <1 30 mg sekali sehari), aspirin dos rendah atau terapi heparin pencegahan penggumpalan darah. Terapi pencegahan paling berkesan dianggap pentadbiran subkutaneus heparin dalam kombinasi dengan aspirin untuk II dan III trimester kehamilan atau monoterapi.

Bagaimana sistemik lupus erythematosus dirawat?

Pencegahan

Pencegahan lupus erythematosus sistemik

Profilaksis utama tidak dikembangkan, kerana etiologi lupus erythematosus sistemik tidak ditubuhkan secara pasti. Untuk mengelakkan pemisahan penyakit, insolasi dan penggunaan penyinaran ultraviolet (UV) harus dielakkan: gunakan pelindung matahari; memakai pakaian yang menutupi kulit seberapa banyak yang mungkin, topi dengan bidang; enggan pergi ke kawasan dengan tahap insolasi yang tinggi.

Adalah perlu untuk mengurangkan tekanan psiko-emosi dan fizikal: adalah perlu untuk mengajar anak-anak di rumah (mereka boleh menghadiri sekolah hanya jika mereka membangunkan klinikal dan pengulangan makmal yang berterusan) dan menghadkan komunikasi mereka untuk mengurangkan risiko mengembangkan penyakit berjangkit.

Vaksinasi kanak-kanak dijalankan hanya dalam tempoh pengampunan lengkap penyakit pada jadual individu. Pengenalan gamma globulin boleh dijalankan hanya dengan adanya tanda mutlak.

Ramalan

Prognosis lupus erythematosus sistemik

Sistemik lupus erythematosus biasanya dicirikan oleh kursus kronik, berulang dan tidak menentu. Remisi boleh bertahan selama bertahun-tahun. Apabila mencapai kawalan yang mencukupi fasa akut utama penyakit ini, walaupun ia adalah aliran yang sangat berat (contohnya, trombosis serebrum atau nefritis teruk), prognosis jangka panjang biasanya menggalakkan: kadar kelangsungan hidup sepuluh tahun di negara-negara maju daripada 95%. Prognosis yang lebih baik, khususnya, dikaitkan dengan diagnosis awal dan terapi yang lebih berkesan. Penyakit yang teruk memerlukan lebih banyak destinasi terapi toksik, yang meningkatkan risiko kematian (terutamanya dalam jangkitan menyebabkan terapi imunosupresif, penyakit vaskular koronari, atau osteoporosis, penggunaan berpanjangan glucocorticoids).