Sistemik lupus erythematosus

Sistemik lupus erythematosus adalah penyakit autoimun sistemik etiologi yang tidak diketahui, yang berdasarkan kepada gangguan peraturan imun yang ditentukan secara genetik, yang menentukan pembentukan antibodi organ-tidak spesifik kepada antigen nuklear sel dengan perkembangan keradangan imun dalam tisu banyak organ.

Systemic lupus erythematosus (SLE, disseminated lupus erythematosus) ialah penyakit keradangan berbilang sistem kronik, mungkin berasal dari autoimun, yang menjejaskan terutamanya wanita muda. Penyakit ini paling kerap menunjukkan dirinya sebagai arthralgia dan arthritis, lesi kulit, terutamanya muka, pleurisy atau pericarditis, kerosakan buah pinggang dan CNS, sitopenia. Diagnosis ditubuhkan dengan kehadiran manifestasi klinikal dan keputusan ujian serologi. Kursus fasa aktif penyakit yang teruk memerlukan pentadbiran glukokortikoid, selalunya hydroxychloroquine, dan dalam beberapa kes imunosupresan.

70-90% daripada kes lupus erythematosus sistemik berlaku pada wanita (terutamanya pada tahun-tahun pembiakan mereka), lebih kerap pada kulit hitam berbanding Kaukasia. Walau bagaimanapun, lupus erythematosus sistemik boleh didiagnosis pada sebarang umur, walaupun pada bayi baru lahir. Insiden lupus erythematosus sistemik semakin meningkat di seluruh dunia, dan di beberapa negara prevalens lupus eritematosus sistemik menyaingi RA. Sistemik lupus erythematosus mungkin disebabkan oleh faktor pencetus yang belum diketahui yang memulakan tindak balas autoimun dalam individu yang terdedah secara genetik. Sesetengah ubat (terutamanya hydralazine dan procainamide) boleh menyebabkan sindrom seperti lupus.

Kod ICD 10

• M32.1. Sistemik lupus erythematosus.

Epidemiologi

Sistemik lupus erythematosus adalah penyakit yang paling biasa daripada kumpulan penyakit tisu penghubung sistemik. Kelaziman lupus erythematosus sistemik pada kanak-kanak berumur 1 hingga 9 tahun adalah 1.0-6.2 kes, dan pada kanak-kanak berumur 10-19 tahun - 4.4-31.1 kes setiap 100,000 kanak-kanak, dan kejadiannya secara purata 0.4-0.9 kes setiap 100,000 kanak-kanak setahun.

Sistemik lupus erythematosus jarang menjejaskan kanak-kanak berumur prasekolah; peningkatan dalam kejadian dicatatkan dari umur 8-9 tahun, kadar tertinggi dicatatkan pada umur 14-18 tahun. Lupus erythematosus sistemik terutamanya memberi kesan kepada kanak-kanak perempuan, nisbah kanak-kanak perempuan dan kanak-kanak lelaki yang sakit di bawah umur 15 adalah secara purata 4.5:1.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Gejala lupus erythematosus sistemik

Gejala lupus erythematosus sistemik boleh berbeza-beza secara meluas. Penyakit ini boleh berkembang secara tiba-tiba, dengan demam, atau subakut, selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun, dengan episod arthralgia dan malaise. Manifestasi awal penyakit ini juga mungkin termasuk sakit kepala vaskular, epilepsi, atau psikosis, tetapi secara umum, lupus erythematosus sistemik boleh nyata dengan menjejaskan mana-mana organ. Penyakit ini biasanya mempunyai kursus seperti gelombang dengan eksaserbasi berkala.

Manifestasi artikular, mulai dari arthralgia terputus-putus hingga poliartritis akut, diperhatikan dalam 90% pesakit dan sering mendahului manifestasi lain selama beberapa tahun. Kebanyakan poliartritis lupus tidak merosakkan dan tidak berubah bentuk. Walau bagaimanapun, dengan penyakit yang berpanjangan, kecacatan boleh berkembang (contohnya, kerosakan pada sendi metacarpophalangeal dan interphalangeal boleh menyebabkan penyelewengan ulnar atau kecacatan "leher angsa" tanpa hakisan tulang dan rawan, yang dipanggil arthritis Jacot).

Lesi kulit termasuk eritema rama-rama di atas tulang malar (rata atau terangkat di atas permukaan kulit), biasanya menyelamatkan lipatan nasolabial. Ketiadaan papula dan pustula membezakan eritema daripada jerawat rosacea. Luka-luka eritematous, tegas, makulopapular lain juga mungkin timbul pada muka dan leher, dada bahagian atas, dan siku. Bullae dan ulser adalah perkara biasa, walaupun ulser berulang lebih kerap berlaku pada membran mukus (terutamanya lelangit keras pusat, berhampiran persimpangan lelangit keras dan lembut, pipi, gingiva, dan septum hidung anterior). Alopecia umum atau fokal adalah biasa dalam lupus erythematosus sistemik. Panniculitis boleh mengakibatkan nodul subkutaneus. Lesi vaskular termasuk erythema migrans pada tangan dan jari, eritema periangular, nekrosis plat kuku, urtikaria, dan purpura teraba. Petechiae boleh berkembang secara kedua terhadap latar belakang trombositopenia. Fotosensitiviti berlaku pada 40% pesakit.

Pada bahagian sistem kardiovaskular dan bronkopulmonari, pleurisy berulang diperhatikan, dengan atau tanpa efusi pleura. Pneumonitis jarang berlaku, manakala kemerosotan minimum fungsi pulmonari sering diperhatikan. Dalam kes yang jarang berlaku, pendarahan pulmonari besar berkembang, yang membawa kepada kematian pesakit dalam 50% kes. Komplikasi lain termasuk embolisme pulmonari, hipertensi pulmonari, dan pneumofibrosis. Komplikasi yang serius tetapi jarang berlaku termasuk vaskulitis arteri koronari dan endokarditis Libman-Sachs. Perkembangan aterosklerosis yang dipercepatkan membawa kepada peningkatan dalam kekerapan komplikasi yang disebabkan olehnya dan kematian. Sekatan jantung kongenital mungkin berlaku pada bayi baru lahir.

Limfadenopati umum adalah perkara biasa, terutamanya pada kanak-kanak, pesakit muda, dan kulit hitam. Splenomegaly dilaporkan dalam 10% pesakit. Fibrosis limpa boleh berkembang.

Gangguan neurologi mungkin berlaku akibat penglibatan pelbagai bahagian sistem saraf pusat atau periferi dalam proses patologi atau perkembangan meningitis. Ini termasuk perubahan ringan dalam fungsi kognitif, sakit kepala, perubahan personaliti, strok iskemia, pendarahan subarachnoid, sawan, psikosis, meningitis aseptik, neuropati periferal, mielitis melintang dan gangguan cerebellar.

Kerosakan buah pinggang boleh berkembang pada mana-mana peringkat penyakit dan menjadi satu-satunya manifestasi lupus erythematosus sistemik. Perjalanannya mungkin berbeza dari benigna dan tanpa gejala kepada progresif yang cepat dan membawa maut. Kerosakan buah pinggang mungkin terdiri daripada glomerulitis fokal, biasanya jinak hingga meresap, glomerulonefritis proliferatif yang boleh membawa maut. Selalunya, ini disertai dengan proteinuria, perubahan dalam pemeriksaan mikroskopik sedimen air kencing yang mengandungi eritrosit dan leukosit terlarut, hipertensi arteri, dan edema.

Dalam lupus erythematosus sistemik, kekerapan keguguran meningkat pada peringkat awal dan lewat. Walau bagaimanapun, penyelesaian kehamilan yang berjaya juga mungkin, terutamanya selepas pengampunan yang berlangsung dari 6 hingga 12 bulan.

Manifestasi hematologi bagi lupus erythematosus sistemik termasuk anemia (selalunya hemolitik autoimun), leukopenia (termasuk limfopenia dengan penurunan bilangan limfosit kepada <1500 sel/μl), trombositopenia (kadangkala trombositopenia autoimun yang mengancam nyawa). Trombosis arteri dan vena yang berulang, trombositopenia, dan kebarangkalian tinggi patologi obstetrik berlaku dalam perkembangan sindrom antiphospholipid, yang dicirikan oleh pengesanan antibodi antiphospholipid. Trombosis mungkin merupakan punca banyak komplikasi lupus erythematosus sistemik, termasuk patologi obstetrik.

Manifestasi gastrousus berkembang akibat kedua-dua vaskulitis usus dan peristalsis usus terjejas. Pankreatitis boleh berkembang (disebabkan sama ada secara langsung oleh lupus erythematosus sistemik atau oleh rawatan dengan glucocorticoids atau azathioprine). Manifestasi klinikal keadaan ini termasuk sakit perut akibat serositis, loya, muntah, tanda ciri penembusan usus dan halangan usus obstruktif. Dalam lupus erythematosus sistemik, parenkim hati sering terjejas.

Gejala Lupus Erythematosus Sistemik

Borang

Discoid lupus erythematosus (DLE)

Discoid lupus erythematosus, kadang-kadang dipanggil lupus kulit, adalah gangguan kulit yang mungkin atau mungkin tidak melibatkan manifestasi sistemik. Lesi kulit bermula sebagai plak erythematous yang berkembang kepada perubahan cicatricial atropik. Perubahan ini berlaku pada kawasan kulit yang terdedah yang terdedah kepada cahaya, termasuk muka, kulit kepala, dan telinga. Jika tidak dirawat, lesi kulit mengakibatkan atrofi dan parut dan mungkin merebak, membawa kepada alopecia cicatricial. Kadang-kadang, manifestasi utama penyakit ini mungkin lesi mukosa, terutamanya dalam rongga mulut.

Pesakit dengan lesi kulit diskoid yang tipikal perlu diperiksa untuk mengecualikan lupus erythematosus sistemik. Antibodi kepada DNA untai dua hampir selalu tidak dapat dikesan pada pesakit DLE. Biopsi tepi lesi kulit tidak membezakan DLE daripada sistemik lupus erythematosus, walaupun ia membantu untuk mengecualikan penyakit lain (cth, limfoma atau sarcoidosis).

Rawatan awal boleh membantu mencegah atrofi dengan meminimumkan pendedahan kepada cahaya matahari atau cahaya ultraungu (cth, dengan memakai pakaian pelindung di luar rumah). Salap glukokortikoid topikal (terutamanya untuk kulit kering) atau krim (kurang berminyak daripada salap) digunakan 3 hingga 4 kali sehari (cth, triamcinolone acetonide 0.1% atau 0.5%; fluocinolone 0.025% atau 0.2%; flurandrenolide 0.05% valerate dan betamethasone, terutamanya betamethasone. dipropionat 0.05%) biasanya menggalakkan involusi lesi kulit kecil. Walau bagaimanapun, penggunaan berlebihan pada muka (di mana ia boleh menyebabkan atrofi kulit) harus dielakkan. Lesi yang keras boleh ditutup dengan pembalut flurandrenolide. Terapi alternatif mungkin termasuk suntikan intradermal 0.1% penggantungan triamcinolone acetonide (<0.1 ml setiap tapak), tetapi rawatan ini sering mengakibatkan atrofi kulit sekunder. Antimalaria (cth, hydroxychloroquine 200 mg secara lisan sekali atau dua kali sehari) mungkin berguna. Dalam kes yang tahan terhadap terapi, terapi gabungan jangka panjang (bulan hingga tahun) (cth, hydroxychloroquine 200 mg/hari dan quinacrine 50-100 mg secara lisan sekali sehari) mungkin diperlukan.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Lupus eritematosus kulit subakut

Dalam varian lupus erythematosus sistemik ini, lesi kulit berulang yang teruk didahulukan. Letusan anulus atau papular-skuamosa mungkin diperhatikan pada muka, lengan dan batang. Lesi biasanya fotosensitif dan boleh menyebabkan hipopigmentasi kulit dan, dalam kes yang jarang berlaku, kepada perkembangan parut atropik. Arthritis dan peningkatan keletihan sering hadir, tetapi tidak ada kerosakan pada sistem saraf dan buah pinggang. Bergantung pada fakta pengesanan antibodi antinuklear, semua pesakit dibahagikan kepada ANA-positif dan ANA-negatif. Kebanyakan pesakit mempunyai antibodi kepada antigen Ro (SSA). Kanak-kanak yang ibunya mempunyai antibodi terhadap antigen Ro mungkin mengalami lupus erythematosus kulit subakut kongenital atau blok jantung kongenital. Rawatan untuk keadaan ini adalah serupa dengan rawatan untuk SLE.

Diagnostik lupus erythematosus sistemik

Sistemik lupus erythematosus harus disyaki, terutamanya pada wanita muda, jika gejala yang konsisten dengannya hadir. Pada peringkat awal, lupus erythematosus sistemik mungkin menyerupai penyakit tisu penghubung lain (atau patologi lain), termasuk RA, jika sindrom sendi mendominasi. Sistemik lupus erythematosus mungkin menyerupai penyakit tisu penghubung campuran, sklerosis sistemik, poliartritis reumatoid, polimiositis, atau dermatomiositis. Jangkitan akibat terapi imunosupresif juga mungkin meniru manifestasi lupus erythematosus sistemik.

Ujian makmal boleh membezakan lupus erythematosus sistemik daripada penyakit tisu penghubung yang lain; ini memerlukan penentuan titer antibodi antinuklear, kiraan sel darah putih, urinalisis am, dan penilaian fungsi buah pinggang dan hepatik. Diagnosis lupus eritematosus sistemik berkemungkinan tinggi jika pesakit mempunyai 4 atau lebih kriteria pada bila-bila masa semasa penyakit, tetapi tidak dikecualikan jika kurang daripada 4 kriteria dikesan. Jika diagnosis disyaki tetapi tidak terbukti, ujian tambahan untuk autoantibodi perlu dilakukan. Di samping itu, pengesahan diagnosis

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kriteria diagnostik untuk lupus eritematosus sistemik ¹

Untuk mendiagnosis lupus erythematosus sistemik, sekurang-kurangnya 4 daripada gejala berikut diperlukan:

1. Ruam sayap rama-rama di muka
2. Ruam diskoid
3. Pemekaan foto
4. Ulser mulut
5. Sakit sendi
6. Serositis
7. Kerosakan buah pinggang
8. Leukopenia (<4000 µL), limfopenia (<1500 µL), anemia hemolitik atau trombositopenia (<100,000 µL)
9. Gangguan neurologi
10. Pengesanan antibodi kepada DNA, Sm-antigen, tindak balas Wasserman positif palsu
11. Peningkatan titer antibodi antinuklear

¹ 11 kriteria ini dicadangkan oleh American College of Rheumatologi dan sering digunakan untuk tujuan diagnostik. Walaupun kehadiran sekurang-kurangnya 4 kriteria ini dalam pesakit tidak sepenuhnya khusus untuk diagnosis lupus erythematosus sistemik, ia membantu untuk mengenali manifestasi penyakit.

Diagnosis lupus erythematosus sistemik mungkin memerlukan ujian ulangan selepas berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. Ujian terbaik untuk mendiagnosis lupus erythematosus sistemik ialah pengesanan imunofluoresensi antibodi antinuklear; keputusan positif (biasanya titer tinggi, >1:80) ditentukan pada lebih daripada 98% pesakit. Walau bagaimanapun, ujian ini mungkin positif palsu pada pesakit dengan RA, penyakit tisu penghubung lain, keganasan, dan juga dalam 1% individu yang sihat. Dadah seperti hydralazine, procainamide, beta-blockers, tumor necrosis factor alpha (TNF-a) antagonis boleh menyebabkan sindrom seperti lupus dan membawa kepada keputusan makmal positif palsu; bagaimanapun, dalam kes ini, seroconversion berlaku apabila ubat-ubatan ini dihentikan. Jika antibodi antinuklear dikesan, kajian autoantibodi kepada heliks berganda DNA, titer tinggi yang khusus untuk lupus erythematosus sistemik, harus dilakukan.

Ujian lain untuk antibodi antinuklear dan anticytoplasmic [cth, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] perlu dilakukan apabila diagnosis lupus erythematosus sistemik masih tidak jelas. Antigen Ro kebanyakannya adalah sitoplasma; antibodi anti-Ro kadangkala ditemui pada pesakit yang tidak menghasilkan autoantibodi antinuklear dan yang mempunyai bentuk lupus kulit kronik. Mereka juga merupakan ciri lupus neonatal dan kanak-kanak dengan blok jantung kongenital. Anti-Sm sangat spesifik untuk lupus erythematosus sistemik tetapi, seperti autoantibodi kepada heliks berganda DNA, mempunyai kepekaan yang rendah.

Leukopenia adalah manifestasi biasa penyakit; limfopenia boleh berkembang dalam fasa aktif. Anemia hemolitik juga boleh diperhatikan. Thrombocytopenia dalam lupus erythematosus sistemik adalah sukar, dan kadang-kadang mustahil, untuk membezakan daripada purpura thrombocytopenic idiopatik, dengan pengecualian pesakit dengan antibodi antinuklear. Reaksi serologi positif palsu kepada sifilis diperhatikan dalam 5-10% pesakit dengan lupus erythematosus sistemik. Ini dipercayai disebabkan oleh antikoagulan lupus dan pemanjangan masa protrombin. Oleh itu, nilai patologi satu atau lebih daripada parameter ini menunjukkan kehadiran antibodi antiphospholipid (contohnya, antibodi kepada cardiolipin), yang boleh dikesan oleh immunoassay enzim. Pengesanan antibodi kepada beta ₂ -glikoprotein I mungkin lebih bermaklumat. Kehadiran antibodi antiphospholipid membolehkan kita meramalkan perkembangan trombosis arteri dan vena, trombositopenia dan, semasa kehamilan, pengguguran spontan dan kematian janin intrauterin.

Kajian lain membantu menilai sifat penyakit dan keperluan untuk terapi khusus. Kepekatan komponen pelengkap (C3, C4) dalam serum darah sering berkurangan dalam fasa aktif penyakit, terutamanya pada pesakit dengan nefritis aktif. Peningkatan ESR sentiasa menunjukkan fasa aktif penyakit ini. Sebaliknya, penentuan kepekatan protein C-reaktif tidak diperlukan: ia boleh menjadi sangat rendah dalam lupus erythematosus sistemik, walaupun dengan nilai ESR melebihi 100 mm/j.

Penilaian penglibatan buah pinggang bermula dengan urinalisis. Sel darah merah dan cast hyaline mencadangkan nefritis aktif. Urinalisis perlu dilakukan secara berkala, pada selang masa kira-kira 6 bulan, walaupun semasa remisi. Walau bagaimanapun, keputusan ujian air kencing mungkin normal walaupun dengan ujian berulang, walaupun penglibatan buah pinggang disahkan oleh pemeriksaan histologi bahan biopsi. Biopsi buah pinggang biasanya tidak diperlukan untuk diagnosis lupus erythematosus sistemik, tetapi ia membantu untuk menilai keadaan mereka (cth, keradangan akut atau sklerosis selepas keradangan) dan untuk memilih terapi yang mencukupi. Pada pesakit dengan kegagalan buah pinggang kronik dan glomerulosklerosis yang teruk, kesesuaian terapi imunosupresif agresif dipersoalkan.

Diagnosis lupus eritematosus sistemik

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Rawatan lupus erythematosus sistemik

Untuk memudahkan pemahaman tentang prinsip rawatan, kursus lupus eritematosus sistemik boleh dikelaskan sebagai ringan (cth, demam, arthritis, pleurisy, perikarditis, sakit kepala, ruam) atau teruk (cth, anemia hemolitik, purpura trombositopenik, lesi pleura dan perikardial besar-besaran, kerosakan buah pinggang yang teruk pada saluran gastrousus atau vaskulitis akut).

Perjalanan penyakit yang ringan dan meremitkan

Tiada atau terapi ubat yang minimum diperlukan ¹. Arthralgias biasanya dikawal dengan baik dengan NSAID. Aspirin (80 hingga 325 mg sekali sehari) ditunjukkan pada pesakit yang mempunyai kecenderungan untuk trombosis yang mempunyai antibodi anticardiolipin tetapi tidak pernah mengalami trombosis sebelum ini; harus diingat bahawa dos aspirin yang tinggi dalam lupus erythematosus sistemik mungkin hepatotoksik. Ubat antimalaria mungkin berguna apabila manifestasi kulit dan sendi mendominasi. Dalam kes sedemikian, hydroxychloroquine (200 mg secara lisan sekali atau dua kali sehari) atau gabungan klorokuin (250 mg secara lisan sekali sehari) dan quinacrine (50 hingga 100 mg secara lisan sekali sehari) digunakan. Perlu diingat bahawa hydroxychloroquine mempunyai kesan toksik pada retina, yang memerlukan pemeriksaan oftalmologi setiap 6 bulan.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Keadaan yang teruk

Glukokortikoid adalah terapi lini pertama. Gabungan prednisolone dengan imunosupresan disyorkan untuk lesi CNS, vaskulitis, terutamanya organ dalaman, dan nefritis lupus aktif. Prednisolone biasanya ditetapkan secara lisan pada dos 40-60 mg sekali sehari, tetapi dos bergantung kepada keterukan manifestasi lupus erythematosus sistemik. Azathioprine oral (dalam dos 1 hingga 2.5 mg/kg sekali sehari) atau cyclophosphamide oral (CPh dalam dos 1 hingga 4 mg/kg sekali sehari) boleh digunakan sebagai imunosupresan.

Rejimen terapi nadi dengan cyclophosphamide dalam kombinasi dengan mesna intravena

Pesakit mesti berada di bawah pemerhatian berterusan untuk toleransi rawatan semasa keseluruhan prosedur.

1. Cairkan 10 mg ondansetron dan 10 mg deksametason dalam 50 ml larutan garam dan berikan secara intravena dengan titisan selama 10-30 minit.
2. Cairkan 250 mg mesna dalam 250 ml larutan garam dan berikan larutan yang terhasil secara intravena dengan titisan selama 1 jam.
3. Cairkan cyclophosphamide dalam 250 ml larutan fisiologi pada dos 8 hingga 20 mg/kg, berikan larutan yang terhasil secara intravena dengan titisan selama 1 jam. Infusi mesna seterusnya diberikan selepas 2 jam.
4. Cairkan 250 mg mesna dalam 250 ml larutan garam, berikan larutan yang terhasil secara intravena dengan titisan selama 1 jam. Secara selari, menggunakan akses intravena lain, berikan 500 ml larutan garam dengan titisan.
5. Keesokan paginya, pesakit perlu mengambil ondansetron (secara lisan pada dos 8 mg).

Dalam kes kerosakan CNS dan keadaan kritikal yang lain, terapi awal adalah titisan intravena (lebih 1 jam) pentadbiran methylprednisolone pada dos 1 g selama tiga hari berikutnya, selepas itu pentadbiran intravena cyclophosphamide digunakan mengikut skema yang diterangkan di atas. Sebagai alternatif kepada cyclophosphamide dalam kes kerosakan buah pinggang, mycophenolate mofetil (secara lisan dalam dos dari 500 hingga 1000 mg 1-2 kali sehari) boleh digunakan. Pentadbiran intravena immunoglobulin G (IgG) pada dos 400 mg/kg selama 5 hari berturut-turut dilakukan sekiranya trombositopenia refraktori. Untuk rawatan lupus erythematosus sistemik refraktori, kaedah pemindahan sel stem selepas pentadbiran intravena awal cyclophosphamide pada dos 2 g/m2 sedang dikaji. Dalam kes kegagalan buah pinggang terminal, pemindahan buah pinggang dilakukan.

Penambahbaikan dalam lupus erythematosus sistemik yang teruk berlaku dalam masa 4-12 minggu dan mungkin tidak dapat dilihat sehingga dos glukokortikoid dikurangkan. Trombosis dan embolisme otak, paru-paru dan plasenta memerlukan pentadbiran heparin jangka pendek dan terapi warfarin jangka panjang (kadang-kadang sepanjang hayat) sehingga INR sebanyak 3 dicapai.

Terapi menindas

Dalam kebanyakan pesakit, risiko eksaserbasi boleh dikurangkan tanpa terapi glukokortikoid dos tinggi jangka panjang. Penyakit kronik memerlukan terapi glukokortikoid dos rendah atau agen anti-radang lain (cth, antimalaria atau imunosupresan dos rendah). Rawatan harus dipandu oleh manifestasi utama penyakit, serta titer antibodi kepada DNA terkandas dua dan kepekatan pelengkap. Pesakit yang menerima terapi glukokortikoid jangka panjang harus diberi kalsium, vitamin D, dan bifosfonat.

Komplikasi tempatan dan patologi bersamaan

Terapi antikoagulan jangka panjang ditunjukkan untuk pesakit yang telah didiagnosis dengan antibodi antiphospholipid dan trombosis berulang.

Jika antibodi antiphospholipid dikesan pada wanita hamil, komplikasi trombotik dicegah dengan menetapkan glukokortikoid (prednisolone pada dos <30 mg sekali sehari), dos aspirin yang rendah, atau terapi antikoagulan dengan heparin. Terapi pencegahan yang paling berkesan dianggap sebagai pentadbiran subkutaneus heparin dalam kombinasi dengan aspirin semasa trimester kehamilan kedua dan ketiga atau sebagai monoterapi.

Bagaimanakah sistemik lupus erythematosus dirawat?

Pencegahan

Pencegahan utama belum dibangunkan, kerana etiologi lupus erythematosus sistemik belum ditubuhkan sepenuhnya. Untuk mengelakkan pemburukan penyakit, insolasi dan sinaran ultraungu (UVR) harus dielakkan: gunakan pelindung matahari; memakai pakaian yang menutupi kulit sebanyak mungkin, topi dengan tepi; elakkan perjalanan ke kawasan yang mempunyai tahap insolasi yang tinggi.

Ia adalah perlu untuk mengurangkan tekanan psiko-emosi dan fizikal: kanak-kanak harus diajar di rumah (mereka boleh menghadiri sekolah hanya jika mereka mengalami remisi klinikal dan makmal yang stabil), dan lingkaran sosial mereka harus dihadkan untuk mengurangkan risiko mengembangkan penyakit berjangkit.

Vaksinasi kanak-kanak dijalankan hanya semasa tempoh remisi lengkap penyakit mengikut jadual individu. Gamma globulin boleh diberikan hanya jika terdapat tanda-tanda mutlak.

Ramalan

Lupus erythematosus sistemik biasanya dicirikan oleh kursus kronik, berulang, dan tidak dapat diramalkan. Remisi boleh bertahan selama bertahun-tahun. Jika fasa akut utama penyakit ini dikawal dengan secukupnya, walaupun dalam kes yang sangat teruk (contohnya, dengan trombosis vaskular serebrum atau nefritis yang teruk), prognosis jangka panjang biasanya menggalakkan: survival sepuluh tahun di negara maju melebihi 95%. Prognosis yang lebih baik dikaitkan, khususnya, dengan diagnosis awal dan terapi yang lebih berkesan. Penyakit yang teruk memerlukan lebih banyak terapi toksik, yang meningkatkan risiko kematian (khususnya, akibat jangkitan yang berkaitan dengan terapi imunosupresif, patologi vaskular koronari, atau osteoporosis dengan penggunaan glukokortikoid jangka panjang).