Cholesteatoma telinga tengah

Selalunya, kolesteatoma didefinisikan sebagai sejenis sista epidermoid yang dilokalisasikan di telinga tengah dan proses mastoid tulang temporal tengkorak. Oleh itu ia bukan tumor secara histologi. Menurut ICD-10, pembentukan patologi telinga tengah ini mempunyai kod H71.

Epidemiologi

Menurut pakar dari Akademi Otologi dan Neurootologi Eropah (EAONO), di seluruh dunia, daripada lebih daripada 20 juta orang dengan penyakit telinga radang kronik, sehingga 25% pesakit mempunyai kolesteatoma. [1]

Kelaziman kolesteatoma yang diperoleh dianggarkan pada 95-98%; bahagian kongenital menyumbang 2-5% kes.

Statistik pengesanan tahunan pembentukan ini di telinga tengah: untuk 100 ribu kanak-kanak - rata-rata, tiga kes dan sembilan kes untuk jumlah orang dewasa yang sama. Di Amerika Syarikat, satu kajian melaporkan enam kolesteatoma setiap 100,000 orang. Umur rata-rata kanak-kanak yang didiagnosis dengan kolesteatoma yang diperoleh adalah 9.7 tahun. Kolesteatoma yang diperoleh kira-kira 1.4 kali lebih mungkin berlaku pada lelaki berbanding wanita. Satu kajian di UK menunjukkan peningkatan kejadian kolesteatoma di kawasan yang tidak berupaya sosio-ekonomi, menunjukkan bahawa kejadian kolesteatoma yang diperoleh adalah lebih tinggi di kalangan pesakit berpendapatan rendah, walaupun lebih banyak penyelidikan diperlukan di daerah ini. [2]

Punca kolesteatoma

Secara asal, kolesteatoma dibahagikan kepada primer (kongenital), sekunder (diperoleh, dibentuk pada usia apa pun) dan idiopatik (apabila mustahil untuk menentukan etiologi yang tepat). [3]

Pakar menamakan penyebab utama bentuk sekunder patologi ini yang paling biasa sebagai  perforasi membran timpani  etiologi keradangan, traumatik atau iatrogenik; media otitis eksudatif dan otitis media  purulen, lebih tepatnya,  otitis media purulen kronik .

Di antara faktor etiologi, keradangan purulen telinga tengah juga dibezakan, yang berkembang di rantau eritematosus (epithympan-antral) - epitympanitis dengan kolesteatoma.

Selalunya kolesteatoma adalah hasil daripada masalah dengan saluran  pendengaran (Eustachian) : pelanggaran fungsinya kerana keradangan - tubo -  otitis  atau jangkitan pada telinga tengah dan sinus paranasal.

Bentuk kolesteatoma kongenital adalah diagnosis yang agak jarang berlaku. Pembentukan sista primer membran timpani utuh (membrana tympani), sebagai peraturan, terbentuk di bahagiannya yang meregang lemah (pars flaccida), tetapi boleh berlaku di telinga tengah (berhampiran proses koklea rongga timpani atau berhampiran tiub Eustachian), dan juga tulang tengkorak yang berdekatan. [4]

Kolesteatoma kongenital pada kanak-kanak adalah pembentukan epidermoid heteroplastik yang terbentuk semasa perkembangan intrauterin. Dalam lebih daripada separuh kes pada kanak-kanak dan remaja, pendidikan seperti ini terungkap ketika menghubungi pakar otolaryngologi untuk kehilangan pendengaran.

Faktor-faktor risiko

Dalam otiatrics, faktor risiko perkembangan kolesteatoma biasanya dikaitkan dengan penyakit berjangkit akut dan kronik  telinga tengah yang kerap ; berlubang dan kerosakan lain  pada membran timpani ; pelanggaran patensi saluran pendengaran (selalunya dengan riwayat nasofaringitis kronik, rinitis alergi atau adenoid yang membesar); beberapa prosedur otologik (contohnya, saliran telinga tengah dengan tiub timpanostomi). [5]

Risiko mengembangkan patologi ini meningkat pada kanak-kanak dengan  anomali telinga , yang diperhatikan pada sindrom kongenital Treacher Collins, Cruson, Goldenhar, dan juga berlaku pada kanak-kanak dengan sindrom Down, sindrom Jessner-Cole dan  sumbing .

Patogenesis

Dalam penampilan, kolesteatoma adalah pembentukan elastik keputihan-bentuk berbentuk bujur - sista berdinding nipis yang mengandungi lilin berlapis atau serpihan keratin berkase (disebut serpihan keratin oleh doktor). Dan di dalam kolesteatoma kongenital, sel keratinized epitel skuamosa berstrat asal eksodermal dijumpai secara histologi. [6]

Meneroka klinik, etiologi dan patogenesis formasi ini, para doktor haiwan dan pakar otoneurologi mengemukakan teori berbeza mengenai pembentukan kolesteatoma. 

Menurut versi yang paling meyakinkan, mekanisme pembentukan kolesteatoma kongenital disebabkan oleh pergerakan sel yang tidak normal pada mesenkim dari puncak saraf saraf dorsal semasa pembentukan lengkungan faring dan rongga telinga tengah semasa embriogenesis atau semasa pembentukan saluran telinga dan membran timpani janin pada awal kehamilan. Hipotesis lain menunjukkan penembusan sel-sel ekto ekstra dan mesoderm amnion ke ruang telinga tengah. [7]

Salah satu teori yang menjelaskan penampilan kolesteatom yang diperolehi berkaitan dengan peningkatan keratinisasi epitel membran mukus telinga tengah dengan reaksi keradangan yang menyebabkan pembebasan siklooksiasease-2, interleukin, faktor pertumbuhan endotel vaskular dan pertumbuhan epidermis, yang merangsang percambahan keratinosit epitelium. Di samping itu, para penyelidik mendapati bahawa resorpsi osteoklastik osikel pendengaran telinga tengah atau tulang proses mastoid semasa pembentukan kolesteatoma berlaku disebabkan oleh tindakan enzim prostaglandin, kolagenolitik dan lisosom, yang disintesis oleh penghubung (granulasi) tisu terbentuk berhampiran struktur tulang.

Menurut teori lain, dalam kes disfungsi tiub Eustachian, tekanan negatif di telinga tengah menarik membran timpani ke dalam (ke osikel pendengaran) untuk membentuk lipatan (disebut saku penarikan), yang mengisi dengan sel-sel terasing dari epitel skuamosa keratinisasi dan bertukar menjadi sista.

Teori lain menunjukkan bahawa apabila membran timpani berlubang, epitel skuamosa yang melapisi saluran pendengaran luaran menyebar (berhijrah) ke rongga telinga tengah, iaitu tumbuh di sepanjang pinggir kecacatan membran.

Gejala kolesteatoma

Seperti yang ditunjukkan oleh amalan klinikal, kolesteatoma, terutama yang kongenital, dapat lama berleluasa, dan gejala yang muncul biasanya hanya melibatkan satu telinga.

Sekiranya kolesteatoma diperoleh, tanda-tanda pertama ditunjukkan oleh otorrhea berterusan atau berkala - pelepasan berair dari telinga, yang apabila terdapat jangkitan, boleh bernanah (dengan bau yang tidak menyenangkan), dan kadang-kadang berdarah. Dengan otitis media yang maju, mungkin terdapat sakit telinga. [8]

Apabila pembentukan sista meningkat, senarai aduan pesakit berkembang dan merangkumi:

• perasaan tidak selesa dan tekanan di satu telinga;
• tinnitus (bunyi berterusan atau berdering di telinga);
• sakit kepala;
• pening;
• sakit di telinga atau di belakang telinga;
• hypoacusia unilateral (kehilangan pendengaran);
• kelemahan otot pada satu sisi wajah (dalam kes yang jarang berlaku)

Walau bagaimanapun, keparahan gejala berbeza-beza, dan beberapa pesakit mungkin hanya mengalami ketidakselesaan ringan di telinga.

Sebagai tambahan kepada semua gejala yang disenaraikan, dengan kolesteatoma sudut cerebellopontine, yang telah mencapai ukuran yang signifikan, terdapat pengecutan otot muka yang tidak disengajakan dan kelumpuhan progresif  saraf wajah .

Borang

Terdapat jenis kolesteatoma dan tempat pembentukannya. Kolesteatoma telinga luar jarang didiagnosis, tetapi boleh merebak ke membran timpani, telinga tengah atau proses mastoid, juga mungkin merosakkan saluran saraf wajah yang terletak di tulang temporal (os temporale).

Cholesteatoma kanal pendengaran luaran adalah jisim sista di kawasan korteks tulang yang rosak di dinding bahagian tulang saluran pendengaran luaran (meatus acusticus externus).

Kolesteatoma telinga tengah atau kolesteatoma rongga timpani (yang terletak di tengah telinga tengah - antara gendang telinga dan telinga dalam) dalam kebanyakan kes merupakan komplikasi otitis media kronik.

Kolesteatoma kongenital tulang temporal berlaku dalam proses mastoidnya (prosesus mastoideus) atau di bahagian timpani nipis (pars tympanica) yang menyatu dengannya, yang membatasi saluran pendengaran luaran dan pembukaan pendengaran. Sekiranya pembentukan sista terbentuk dalam proses tulang temporal tengkorak yang terletak di belakang auricle dan mempunyai rongga udara, maka kolesteatoma mastoid didiagnosis.

Rongga telinga tengah dengan membran timpani terletak di bahagian petrous (petrous) tulang temporal, yang, karena bentuk segitiga, disebut piramid. Sebahagian dari permukaan anteriornya adalah dinding atas (bumbung) rongga timpani. Dan inilah tempat di mana kolesteatoma piramid tulang temporal, iaitu bahagiannya yang berbatu (pars petrosa), dapat terbentuk. Dan kolesteatoma puncak piramid tulang temporal bermaksud penyetempatannya di permukaan anterior piramid menghadap ke atas, di mana saluran separuh tiub Eustachian berada.

Dinding atas rongga timpani telinga tengah memisahkannya dari rongga kranial, dan jika kolesteatoma terbentuk di telinga tengah atau di piramid tulang temporal menyebar ke otak - melalui elytra fossa kranial tengah - serebrum kolesteatoma dapat diperhatikan, yang oleh pakar dikaitkan dengan komplikasi intrakranial otogenik.

Dan kolesteatoma sudut cerebellopontine adalah pembentukan kongenital yang perlahan-lahan tumbuh di ruang yang dipenuhi dengan cecair serebrospinal antara batang otak, cerebellum dan permukaan posterior tulang temporal.

Pakar menentukan tahap kolesteatoma telinga tengah: cholesteatoma pars flaccida (bahagian membran timpani yang longgar), kolesteatoma bahagian yang diregangkan (pars tensa); kolesteatoma kongenital dan sekunder (dengan perforasi membran timpani).

Pada peringkat I, kolesteatoma dilokalisasi di satu tempat; pada peringkat II, dua atau lebih struktur boleh terjejas; pada peringkat III, terdapat komplikasi ekstrakranial; Tahap IV ditentukan dengan penyebaran pendidikan intrakranial. [9]

Komplikasi dan akibatnya

Pertumbuhan kolesteatoma yang agresif - termasuk kongenital - boleh menyebabkan akibat dan komplikasi berbahaya:

• pemusnahan rantai osikel pendengaran dengan  gangguan pendengaran  ( gangguan pendengaran konduktif atau campuran);
• pemusnahan dinding bahagian tulang saluran pendengaran luaran dan hakisan dinding rongga timpani;
• perkembangan proses keradangan dan penyebarannya ke kawasan sekitarnya, termasuk telinga dalam (labirin). Oleh kerana penembusan kolesteatoma ke dalam labirin, keradangannya (labirinitis), serta fistula (fistula) telinga dalam, boleh berlaku.
• Penyebaran jisim di luar telinga boleh menyebabkan:
• penyembunyian antrum (gua) proses mastoid tulang temporal, yang penuh dengan keradangan -  mastoiditis ;
• trombosis sinus kavernosa dura mater otak;
• perkembangan meningitis purulen;
• abses intrakranial (epidural atau subdural);
• abses otak .

Diagnostik kolesteatoma

Diagnosis klinikal kolesteatoma dilakukan semasa pemeriksaan teliti  telinga .

Untuk ini, diagnostik instrumental digunakan:

• otoskopi  dan otomikoskopi;
• x-ray telinga dan tulang temporal ;
• timpanometri .

A  ujian pendengaran  (menggunakan audiometri atau galangan ujian ) dilakukan.

Pengesanan atau pengesahan visual kolesteatoma memerlukan pengiraan tomografi atau pengimejan resonans magnetik. Sekiranya disyaki kolesteatoma, semua pesakit harus menjalani MRI berwajaran difusi. Kolesteatoma pada MRI (pada gambar berwajaran T2 di bidang frontal dan paksi) kelihatan seperti kawasan hiperintens (terang).

Dan kolesteatoma telinga tengah pada CT digambarkan sebagai pengumpulan tisu lembut homogen (ketumpatan rendah) yang tajam di rongga telinga tengah, tetapi kerana kekhususan tomografi yang dikira rendah, hampir mustahil untuk membezakannya dari granulasi tisu yang mengelilingi struktur tulang. Walau bagaimanapun, CT menunjukkan semua perubahan tulang, termasuk kecacatan pada osikel pendengaran dan hakisan tulang temporal, jadi pemeriksaan ini diperlukan untuk merancang operasi untuk membuang formasi ini.

Sukar untuk membezakan kolesteatoma kongenital dengan kolesteatoma yang diperoleh, jadi diagnosis, pertama sekali, mengambil kira sejarah dan tanda-tanda klinikal.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan kolesteatoma dengan keratosis dan tumor erosif kanal pendengaran luar, ateroma dan adenoma telinga tengah, granuloma eosinofilik, oto dan timpanosklerosis, glomangioma rongga timpani, meningioma ektopik, karsinoma sel skuamosa sangat penting.

Rawatan kolesteatoma

Untuk menekan keradangan pada kes kolesteatoma sekunder, rawatan merangkumi pembersihan telinga, antibiotik, dan titisan telinga. Semua butiran dalam penerbitan:

• Antibiotik untuk otitis media
• Turun untuk otitis media
• Rawatan otitis media supuratif kronik di hospital dan di rumah
• Fisioterapi untuk otitis media

Tidak ada ubat yang dapat menghilangkan formasi ini, oleh itu satu-satunya cara adalah rawatan pembedahan, taktiknya ditentukan oleh tahap penyakit pada masa operasi.

Biasanya, dengan cara mastoidektomi (membuka sel udara proses mastoid tulang temporal), kolesteatoma dikeluarkan. Prosedur bedah mikro standard adalah mastoidektomi dinding bawah (dikontraindikasikan pada kanak-kanak) - mastoidektomi radikal yang diubahsuai dengan penyingkiran dinding tulang saluran pendengaran luaran (juga memerlukan pembinaan semula membran timpani). Teknik lain adalah mastoidektomi ke atas dinding saluran, di mana semua bahagian pneumatik proses mastoid dikeluarkan sambil mengekalkan dinding posterior saluran telinga. [10]

Pada masa yang sama, pakar bedah dapat melakukan tympanoplasty - pemulihan membran timpani (tulang rawan atau tisu otot bahagian lain telinga).

Pemeriksaan operasi untuk membuang kolesteatoma terdiri daripada sinar-X dan CT telinga dan tulang temporal, ECG. Anda juga perlu lulus ujian darah (am, biokimia, untuk pembekuan).

Berapa lama masa yang diperlukan untuk menghilangkan kolesteatoma? Tempoh purata operasi sedemikian, yang dilakukan dengan anestesia umum, adalah dua hingga tiga jam.

Dalam tempoh selepas operasi (selama beberapa minggu), pesakit tidak boleh melepaskan pembalut (sehingga mendapat kebenaran doktor); disyorkan untuk tidur dengan kepala anda tinggi (ini akan mengurangkan pembengkakan dan meningkatkan aliran keluar eksudat dari rongga telinga); elakkan masuk ke telinga yang dikendalikan, bersenam, dan terbang. [11]

Sering kali, operasi yang berjaya tidak dapat mencegah berulang kolesteatoma, yang berlaku pada 15-18% kes pada orang dewasa dan 27-35% kes pada kanak-kanak.

Dengan mengambil kira ini, 6-12 bulan setelah pembedahan, semakan dilakukan setelah penyingkiran kolesteatoma - dengan pembedahan atau menggunakan MRI. Menurut beberapa laporan, dalam hampir 5% kes, terdapat keperluan untuk operasi kedua. [12]

Pencegahan

Tidak mungkin untuk mencegah pembentukan kolesteatoma kongenital, dan pencegahan pembentukan epidermoid sekunder telinga tengah adalah pengesanan dan rawatan penyakit radang tepat pada masanya.

Ramalan

Secara umum, prognosis kolesteatoma bergantung pada lokasi, etologi, tahap perkembangan dan usia pesakit.

Hampir selalu, formasi ini dapat dikeluarkan, tetapi peningkatannya yang tidak terkawal dapat menyebabkan masalah serius, terutama dengan pendengaran.

Ketika ditanya adakah kecacatan diberikan dengan kolesteatoma, pakar menjawab seperti berikut. Diagnosis ini tidak termasuk dalam senarai yang memberikan hak untuk mendaftarkan kecacatan, tetapi ada kecacatan pendengaran, termasuk dengan hypoacusia darjah ketiga, dengan syarat bahawa pampasannya dengan bantuan alat bantu pendengaran tidak mencukupi untuk aktiviti profesional yang lengkap.