Hemoglobinuria

Hemoglobinuria - satu bentuk anemia hemolitik (hemoglobinemia), atau sebaliknya gejala kerosakan intravaskular patologi kepada sel-sel darah merah (RBC) apabila hasil hemoglobin massa dalam persekitaran perivascular dan air kencing. Kehadiran hemoglobin dalam air kencing - ini adalah bukti langsung daripada perpecahan intensif sel-sel darah merah, yang boleh menjadi penyebab kedua-dua penyakit dalaman (flu, radang paru-paru, jangkitan akut) dan faktor luaran - hipotermia, aktiviti fizikal yang berlebihan, kecederaan, mabuk.

Dalam keadaan yang sihat, plasma darah juga boleh mengandungi sejumlah kecil hemoglobin - tidak lebih daripada 5% daripada jumlah keseluruhan plasma. Peningkatan hemoglobin hingga 20-25% mungkin menunjukkan gangguan kongenital struktur protein (hemoglobinopathy) - beta-talasemia, anemia sel sabit. Hemoglobinuria dicirikan oleh kelebihan ketara semua piawaian yang dibenarkan, apabila tahap hemoglobin mencapai 200%. Jumlah pigmen darah sedemikian tidak dapat diproses secukupnya oleh sistem makrofag (RES) dan hemoglobin mula memasuki air kencing.

[1], [2], [3], [4], [5],

Punca hemoglobinuria

Hemoglobinuria diperhatikan dalam penyakit tertentu keracunan pemindahan darah inogruppnoy darah beberapa pewarna (aniline) dan toksin (asid karbol, garam bertoletova), terbakar yang banyak, apabila kebanyakan hemoglobin yang berada dalam keadaan terikat, dan sebahagian kecil yang bebas dibentuk oleh kemusnahan dinding eritrosit . Hemoglobinuria benar tidak wujud tanpa hemoglobinemia dan penyakit kuning yang berkaitan. Hemoglobinuria juga dilihat semasa tekanan yang berpanjangan fizikal, berjalan, berjalan, dan lain-lain

Mention harus dibuat daripada pemerhatian yang lebih jarang apabila warna air kencing dapat disebabkan oleh pengambilan ubat atau makanan tertentu (misalnya, bit). Urin boleh memperoleh naungan merah gelap akibat hemoglobinuria yang disebabkan oleh hemolisis intravaskular dan pelepasan hemoglobin percuma oleh buah pinggang.

[6], [7], [8], [9], [10]

Gejala hemoglobinuria

Tanda pertama yang jelas bahawa hemoglobinuria memanifestasikan dirinya adalah warna air kencing dalam warna merah gelap, yang dijelaskan oleh kehadiran sejumlah besar oxyhemoglobin dalam air kencing. Urin yang dikumpulkan untuk analisis dibahagikan kepada lapisan dari masa ke masa, bahagian atas menjadi telus, tetapi mengekalkan warna, zarah bahan organik mati (detritus) jelas kelihatan di lapisan bawah. Hemoglobinuria simptomatik berkembang pesat, disertai sakit dan sakit pada sendi, keadaan demam, kenaikan suhu badan yang tinggi, mual dan muntah, rasa sakit di kepala.

[11], [12], [13], [14]

Borang

• Datang tiba-tiba pada waktu malam hemoglobinuria Marchiafava-Micheli (atau Shtryubinga Marchiafava-penyakit) - Diperoleh patologi hemolitik, di mana tetap pereputan intravaskular eritrosit rosak. 
• hemoglobinuria toksik - patologi hemolisis besar-besaran, pembangunan akibat keracunan kimia yang kuat atau bahan-bahan semula jadi toksik (sulfonamides, cendawan, gigitan haiwan beracun dan serangga). 
• Memerhati hemoglobinuria, yang dipanggil penyakit "askar", kerana hemolisis mekanikal sel darah merah dikaitkan dengan ketegangan yang berlebihan dan kuat di kaki. 
• Hemoglobinuria paroki sejuk adalah bentuk hemolisis autoimun yang paling jarang.
• Hemoglobinuria, tanda-tanda dan gejala utama

Paroxysmal hemoglobinuria pada malam Marietaafa-Mikeli

Hemoglobinuria Nocturnal pertama kali digambarkan oleh doktor Marchiafawa Itali dan dua rakan-rakannya - Micheli dan Shtryubingom, kerana sindrom ini jarang berlaku dikenali di negara-negara yang berbeza variably - hemoglobinuria waktu malam, hemoglobinuria waktu malam penyakit Marchiafava-Micheli datang tiba-tiba dan Shtryubinga - Marchiafava.

Potoxysmal hemoglobinuria pada waktu malam adalah satu bentuk anemia yang diperoleh, yang sangat jarang berlaku. Ini hemolitik gejala ciri hemolisis berterusan eritrosit, yang menyatakan episod (datang tiba-tiba), disertai oleh trombosis, dan membawa kepada sum-sum tulang hypoplasia. Hemoglobinuria jenis ini didiagnosis pada golongan muda kedua-dua jantina pada usia 20 hingga 40 tahun, kurang kerap pada pesakit tua.

Tanda-tanda yang menunjukkan malam hemoglobinuria mungkin multivariate dan paling sering ditunjukkan pada waktu pagi atau petang. Ini disebabkan ciri ciri sindrom - pereputan eritrosit pada waktu malam, apabila pH darah agak berkurang. Gejala adalah keadaan febrile, sakit dan sakit sendi, kelemahan umum, kelesuan dan sikap tidak peduli. Ia juga mungkin untuk mewarnakan kulit dalam warna icteric, seperti hemoglobinuria nokturnal pada Marietaafa-Micheli disertai dengan peningkatan yang signifikan dalam hati (splenomegaly). Paroxysem hemolisis mungkin dikaitkan dengan penuaan fizikal intensif yang berlebihan, jangkitan teruk, pemindahan darah yang tidak betul, dan operasi pembedahan. Selain itu, salah satu sebabnya ialah pengenalan dadah yang mengandungi besi, di mana kes hemoglobinuria paroxysmal dianggap sebagai gejala sementara sementara.

[15], [16], [17], [18], [19]

Hemoglobinuria malam, rawatan

Cara utama untuk menghentikan intensiti hemolisis sel darah merah adalah pemindahan darah sel darah merah yang dicairkan (transfusi), yang, tidak seperti transfusi darah segar, memberikan hasil yang positif dan stabil. Kekerapan transfusi bergantung kepada keparahan hemoglobinuria, pada petunjuk keadaan pesakit, dipercayai bahawa transfusi tidak boleh kurang dari lima.

Juga hemokloururia pada waktu malam yang paroki dirawat dengan ubat anabolik - nerobol, yang merupakan ubat simptomatik sementara. Selepas menghentikan ubat, hemolisis mungkin berulang.

Seperti langkah-langkah tambahan ditunjukkan ubat yang mengandungi besi, antikoagulan dan hepatoprotectors.

Prophylaxis hemoglobinuria dalam bentuk ini tidak wujud, ramalan dianggap tidak menguntungkan: dengan terapi penyelenggaraan berterusan, jangka hayat pesakit tidak melebihi lima tahun. 

Memerhati hemoglobinuria

Untuk pertama kalinya ia digambarkan oleh doktor Jerman Fleischer pada akhir abad ke-XIX, yang menarik perhatian pada warna air kencing yang luar biasa, kemerahan dari askar. Selepasnya, rakannya, Voigl mula mengkaji hubungan antara beban dalam bentuk banyak kilometer berjalan dan rupa jejak hemoglobin dalam air kencing askar semasa Perang Dunia Pertama. Adalah menarik bahawa semasa berjalan berpanjangan atau berjalan di atas tanah atau rumput gejala lembut berarak hemoglobinuria tidak dipatuhi, sindrom ini adalah ciri-ciri mereka yang bergerak di atas permukaan yang keras, keras atau kayu.

Memerhati hemoglobinuria sentiasa didiagnosis dalam orang yang sihat, kuat secara fizikal, tertakluk kepada beban berlari yang berpanjangan - olahragawan, tentera, pelancong. Sindrom dan masih belum diterokai sehingga akhir, kerana tidak ada penjelasan yang munasabah mengapa beban pada kaki menimbulkan eritrotsitovy hemolisis, manakala kedua-dua adalah tertakluk kepada memuatkan hampir semua otot badan. Menurut satu versi, pencerobohan mekanikal yang intensif di kulit kaki menyebabkan kemusnahan sel darah merah dalam grid kapilari tapak tunggal, maka proses ini meluas ke seluruh sistem hematopoietik.

Marah hemoglobinuria berkembang secara beransur-ansur dan jarang disertai dengan menggigil, demam dan demam. Terdapat sedikit kelemahan, yang, bagaimanapun, boleh dijelaskan oleh keletihan fizikal umum dari berjalan kaki yang panjang. Gejala utama ialah hemoglobin yang dikeluarkan dalam air kencing dan warna ciri air kencing. Sebaik sahaja beban perjalan berhenti, gejala menurun, kencing semakin beransur-ansur. Ujian darah makmal juga tidak menunjukkan penyimpangan yang ketara dari norma sama ada dari ROE atau dari leukosit, hanya peningkatan neutrofil dan percepatan ROE adalah mungkin. Memerhati hemoglobinuria tidak didiagnosis kerap, disebabkan oleh gejala yang hilang bersama-sama dengan tekanan fizikal. Sindrom ini 100% baik dan dianggap jinak. 

Hemoglobinuria paroki sejuk

Bentuk hemoglobinuria yang paling jarang berlaku, yang pertama kali dijelaskan pada abad XIX awal sebagai salah satu jenis hemolisis erythrocyte. Sindrom mulanya dianggap sebagai akibat daripada hemolisis buah pinggang sebagai minda ingin tahu Dr. Rosenbach tidak datang jenis yang sangat eksotik diagnosis - penyejukan pada tangan atau kaki dalam air berais. Selepas itu, ujian Rosenbach digunakan dengan cara yang lembut - hanya satu jari yang disejukkan. Ia juga mendapati hemoglobinuria paroki sejuk mungkin akibat penyakit utama - sifilis, yang kemudiannya disahkan oleh dua doktor - Landsteiner dan Donat.

Hemoglobinuria sejuk paradoxysmal sangat jarang berlaku, bilangan kes didiagnosis tidak melebihi kadar 1 / 100,000 semua pesakit. Walau bagaimanapun, ini bentuk sindrom hemolitik lebih kerap dikesan di kalangan jumlah bilangan pesakit adalah hemoglobinuria, antara pesakit dengan hemoglobinuria sejuk dikuasai oleh orang disahkan menghidap penyakit sifilis. Dalam dua puluh tahun yang lalu, kepentingan dalam UGS (datang tiba-tiba hemoglobinuria sejuk) telah berkembang dengan ketara dalam proses belajar sindrom mendedahkan bahawa dia mempunyai bentuk idiopathic, yang tidak dikaitkan dengan sifilis, atau dengan apa-apa penyakit lain.

Jika UGS adalah akut, maka, sebagai peraturan, gejala yang teruk adalah disebabkan oleh virus atau penyakit bakteria, seperti influenza, campak, cendawan, mononukleosis berjangkit. Reaksi Wasserman dalam kes seperti ini juga boleh menjadi positif, tetapi kerana kekhususan rendah kaedah ini tidak boleh menjadi kriteria diagnostik terhadap latar belakang hemoglobinuria sejuk paroki.

Sebab-sebab perkembangan hemoglobinuria sejuk paroki belum dipelajari sepenuhnya, tetapi telah ditetapkan bahawa pembubaran eritrosit intensif menimbulkan kerengsaan. Pada masa yang sama dalam plasma darah terdapat autohemolysins biphasic patologi, dinamakan sebagai penghormatan kepada penulis penemuan - Donat dan Landsteiner. Penyejukan boleh menjadi apa-apa - kuat atau lemah dan kadang-kadang sakit yang cukup untuk membasuh tangan di bawah air untuk melancarkan eritrosit hemolisis yang tidak normal selepas perubahan suhu yang kecil ke arah rewarming. Gejala yang biasa untuk UGS adalah serupa dengan penyakit akut yang lain, jadi paling kerap hemoglobinuria sejuk paroxysmal didiagnosis pada peringkat seterusnya perkembangan. Pyrexia, sakit di bahagian abdomen perut, muntah-muntah, warna kekuningan pada kulit dan sclera, hepatomegali dan splenomegaly - satu gejala penyakit pundi hempedu, hepatitis dan sebagainya.

Gejala utama UGS adalah dan kekal sebagai warna ciri air kencing dan strukturnya - lapisan, di bawah yang mana methemoglobin, silinder hemoglobin dikesan. Rawatan hemoglobinuria sejuk paroxysmal terdiri daripada pengecualian hubungan dengan provokator sejuk dan terapi penyakit asas, terutamanya jika ia adalah sifilis. UGS, yang berkembang terhadap latar belakang jangkitan virus akut (selesema), tidak memerlukan rawatan dan lulus tertentu bersama dengan pemulihan umum. Bentuk kronik hemoglobinuria sejuk mempunyai kursus yang lebih parah, sering memerlukan pemindahan darah, pentadbiran antispasmodik. Secara umumnya, hemoglobinuria sejuk paroxysmal dicirikan oleh pemulihan klinikal lengkap dan mempunyai prognosis yang baik.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostik hemoglobinuria

Hemoglobinuria perlu dibezakan daripada sindrom hemolitik lain - hematuria (pembuangan darah ke dalam air kencing).

Walaupun tanda-tanda warna (warna air kencing), objektif dan subjektif klinikal gejala hemoglobinuria disahkan menggunakan sampel ammonium sulfat, detritus dan pengesanan hemosiderin dalam sedimen air kencing juga maklumat "kertas" ujian dengan elektroforesis dan Immunoelectrophoresis menentukan kehadiran protein dalam air kencing.

[25], [26], [27], [28]

Rawatan hemoglobinuria

• Dalam bentuk yang teruk, seperti hemoglobinuria paroki sejuk atau hemoglobinuria pada waktu malam paroxysmal, transfusi darah (erythrocytes) ditunjukkan. 
• Tujuan ubat anabolik (tindakan antikomplementasi). 
• Rawatan panjang dengan antioksidan untuk mengurangkan aktiviti oksidasi peroksida lemak dan derivatif mereka. 
• Terapi antianemik, termasuk ubat yang mengandungi besi. 
• Terapi anti-trombotik, pelantikan antikoagulan tindakan langsung dan tidak langsung.