Hemoglobinuria

Hemoglobinuria adalah salah satu bentuk anemia hemolitik (hemoglobinemia), atau lebih tepat lagi, gejala kerosakan intravaskular patologi kepada sel darah merah (eritrosit), apabila hemoglobin dilepaskan secara besar-besaran ke dalam persekitaran perivaskular dan air kencing. Kehadiran hemoglobin dalam air kencing adalah bukti langsung pecahan intensif sel darah merah, yang boleh disebabkan oleh kedua-dua penyakit dalaman (selesema, radang paru-paru, jangkitan akut) dan faktor luaran - hipotermia, senaman fizikal yang berlebihan, kecederaan, mabuk.

Dalam keadaan sihat, plasma darah juga mungkin mengandungi sejumlah kecil hemoglobin - tidak lebih daripada 5% daripada jumlah isipadu plasma. Peningkatan tahap hemoglobin kepada 20-25% mungkin menunjukkan gangguan kongenital komposisi struktur protein (hemoglobinopati) - beta-talasemia, anemia sel sabit. Hemoglobinuria dicirikan oleh lebihan ketara semua norma yang dibenarkan, apabila semasa hemolisis tahap hemoglobin mencapai 200%. Jumlah pigmen darah sedemikian tidak dapat diproses secukupnya oleh sistem makrofaj (RES) dan hemoglobin mula memasuki air kencing.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Punca hemoglobinuria

Hemoglobinuria diperhatikan dalam beberapa penyakit darah, pemindahan darah kumpulan yang berbeza, keracunan dengan beberapa pewarna (aniline) dan racun (asid karbolik, kalium klorat), luka bakar yang meluas, apabila kebanyakan hemoglobin berada dalam keadaan terikat, dan pecahan bebasnya yang kecil terbentuk akibat pemusnahan dinding eritrosit. Hemoglobinuria sebenar tidak wujud tanpa hemoglobinemia dan penyakit kuning yang berkaitan. Hemoglobinuria juga diperhatikan semasa melakukan senaman fizikal yang berpanjangan, berlari, berjalan, dll.

Perlu disebutkan pemerhatian yang jarang berlaku apabila pewarnaan air kencing mungkin disebabkan oleh pengambilan ubat atau makanan tertentu (contohnya bit). Air kencing mungkin memperoleh warna merah gelap akibat hemoglobinuria yang disebabkan oleh hemolisis intravaskular dan seterusnya pelepasan hemoglobin bebas oleh buah pinggang.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Gejala hemoglobinuria

Tanda pertama hemoglobinuria yang jelas ialah warna merah gelap air kencing, yang dijelaskan oleh kehadiran sejumlah besar oksihemoglobin dalam air kencing. Air kencing yang dikumpul untuk analisis dibahagikan kepada lapisan dari masa ke masa, bahagian atas menjadi telus tetapi mengekalkan warnanya, dan zarah bahan organik mati (detritus) kelihatan jelas di lapisan bawah. Gejala hemoglobinuria berkembang dengan cepat, disertai dengan sakit dan sakit pada sendi, demam, peningkatan mendadak dalam suhu badan, loya dan muntah, dan sakit kepala.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Borang

• Hemoglobinuria nokturnal Paroxysmal Marchiafava-Micheli (atau penyakit Strubing-Marchiafava) adalah patologi hemolitik yang diperolehi di mana terdapat pecahan intravaskular berterusan sel darah merah yang rosak.
• Hemoglobinuria toksik adalah hemolisis jisim patologi yang berkembang akibat keracunan teruk dengan bahan kimia atau toksik semulajadi (sulfonamida, cendawan, gigitan haiwan dan serangga beracun).
• Hemoglobinuria Mac, yang dipanggil "penyakit askar" kerana hemolisis mekanikal sel darah merah dikaitkan dengan tekanan yang berlebihan dan sengit pada kaki.
• Hemoglobinuria paroxysmal sejuk adalah bentuk hemolisis autoimun yang paling jarang berlaku.
• Hemoglobinuria, tanda dan gejala utama

Hemoglobinuria malam paroksismal Marchiafava-Micheli

Hemoglobinuria paroksismal pertama kali diterangkan oleh doktor Itali Marchiafava dan dua rakannya, Micheli dan Strubing. Sejak itu, sindrom jarang ini telah dipanggil secara berbeza di negara yang berbeza: hemoglobinuria malam, hemoglobinuria malam paroxysmal Marchiafava-Micheli, dan penyakit Strubing-Marchiafava.

Hemoglobinuria nokturnal paroksismal adalah satu bentuk anemia yang diperolehi yang sangat jarang berlaku. Gejala hemolitik ini dicirikan oleh hemolisis berterusan sel darah merah, yang menunjukkan dirinya dalam serangan (paroxysmal), disertai dengan trombosis dan membawa kepada hipoplasia sumsum tulang. Hemoglobinuria jenis ini didiagnosis pada orang muda kedua-dua jantina berumur 20 hingga 40 tahun, kurang kerap pada pesakit tua.

Gejala hemoglobinuria nokturnal boleh menjadi multivarian dan paling kerap muncul pada awal pagi atau petang. Ini disebabkan oleh ciri ciri sindrom - pecahan sel darah merah pada waktu malam, apabila pH darah agak berkurangan. Gejalanya ialah demam, sakit dan sakit pada sendi, kelemahan umum, lesu dan tidak peduli. Ia juga mungkin untuk kulit menjadi kuning, kerana hemoglobinuria malam paroxysmal Marchiafava-Micheli disertai dengan peningkatan ketara dalam hati (splenomegaly). Paroxysms hemolisis boleh dikaitkan dengan aktiviti fizikal sengit yang berlebihan, jangkitan teruk, pemindahan darah yang tidak betul, pembedahan. Punca lain mungkin adalah pengenalan ubat yang mengandungi zat besi, di mana hemoglobinuria paroxysmal dianggap sebagai gejala sementara dan sementara.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Hemoglobinuria malam, rawatan

Kaedah utama untuk menghentikan keamatan hemolisis eritrosit ialah pemindahan sel darah merah yang dicairkan (transfusi), yang, tidak seperti pemindahan darah segar, memberikan hasil yang positif dan stabil. Kekerapan pemindahan bergantung kepada keterukan hemoglobinuria, pada penunjuk keadaan pesakit, dipercayai bahawa perlu ada tidak kurang daripada lima pemindahan.

Hemoglobinuria nokturnal paroxysmal juga dirawat dengan ubat anabolik, nerobol, yang merupakan ubat simptomatik sementara. Selepas ubat dihentikan, hemolisis mungkin berulang.

Ubat yang mengandungi besi, antikoagulan dan hepatoprotektor ditunjukkan sebagai langkah tambahan.

Tiada pencegahan untuk hemoglobinuria dalam bentuk ini, prognosis dianggap tidak menguntungkan: dengan terapi penyelenggaraan yang berterusan, jangka hayat pesakit tidak melebihi lima tahun.

Hemoglobinuria Mac

Ia pertama kali diterangkan oleh doktor Jerman Fleischer pada penghujung abad ke-19, yang melihat warna air kencing seorang askar yang luar biasa gelap dan kemerahan. Mengikutinya, rakannya Voigl mula mengkaji hubungan antara beban dalam bentuk banyak kilometer berjalan dan rupa kesan hemoglobin dalam air kencing tentera semasa Perang Dunia Pertama. Menariknya, semasa berjalan jauh atau berlari di atas tanah atau rumput yang lembut, tiada gejala hemoglobinuria march; sindrom ini hanya ciri mereka yang bergerak di atas permukaan yang keras, berbatu atau kayu.

Hemoglobinuria Mac sentiasa didiagnosis pada orang yang sihat dan kuat secara fizikal yang terdedah kepada beban berjalan jangka panjang - dalam atlet, askar, pengembara. Sindrom ini masih belum diterokai sehingga akhir, kerana tidak ada penjelasan yang jelas mengapa ia adalah beban pada kaki yang mencetuskan hemolisis eritrosit, manakala hampir semua otot badan tertakluk kepada beban. Menurut satu versi, pencerobohan mekanikal yang sengit pada kulit kaki menyebabkan pemusnahan eritrosit dalam rangkaian kapilari tapak kaki, maka proses ini merebak ke seluruh sistem hematopoietik.

Hemoglobinuria Mac berkembang secara beransur-ansur dan jarang disertai dengan menggigil, demam dan suhu tinggi. Kelemahan yang sedikit diperhatikan, yang, bagaimanapun, boleh dijelaskan oleh keletihan fizikal umum dari berjalan lama. Gejala utama adalah hemoglobin yang dikumuhkan dalam air kencing dan warna ciri air kencing. Sebaik sahaja beban kawad berhenti, gejala mereda, air kencing secara beransur-ansur menjadi lebih ringan. Ujian darah makmal juga tidak menunjukkan penyimpangan yang ketara dari norma sama ada dalam ESR atau leukosit, hanya peningkatan tahap neutrofil dan ESR dipercepatkan yang mungkin. Hemoglobinuria Mac tidak sering didiagnosis, kerana fakta bahawa gejala hilang bersama dengan aktiviti fizikal. Sindrom ini mempunyai prognosis 100% yang menggalakkan dan dianggap jinak.

Hemoglobinuria paroxysmal sejuk

Bentuk hemoglobinuria yang paling jarang, yang pertama kali digambarkan pada awal abad ke-19 sebagai sejenis hemolisis eritrosit. Sindrom ini pada mulanya dianggap sebagai akibat hemolisis buah pinggang, sehingga fikiran ingin tahu Dr. Rosenbach datang dengan jenis diagnostik yang eksotik sepenuhnya - menyejukkan tangan atau kaki dalam air ais. Selepas itu, ujian Rosenbach mula digunakan dalam versi lembut - hanya satu jari yang disejukkan. Ia juga telah ditubuhkan bahawa hemoglobinuria paroxysmal sejuk boleh menjadi akibat daripada penyakit asas - sifilis, yang kemudiannya disahkan oleh dua doktor - Landsteiner dan Donat.

Hemoglobinuria sejuk paroxysmal sangat jarang berlaku, bilangan kes yang didiagnosis tidak melebihi 1/100,000 daripada semua pesakit. Walau bagaimanapun, bentuk sindrom hemolitik ini lebih kerap dikesan di kalangan jumlah pesakit dengan hemoglobinuria, di kalangan pesakit dengan hemoglobinuria sejuk, orang dengan penyakit sifilis yang didiagnosis mendominasi. Dalam dua puluh tahun yang lalu, minat terhadap PCH (hemoglobinuria sejuk paroxysmal) telah berkembang dengan ketara, dalam proses mengkaji sindrom, didapati bahawa ia juga mempunyai bentuk idiopatik, iaitu, tidak dikaitkan dengan sifilis atau sebarang penyakit lain.

Jika PCH adalah akut, maka, sebagai peraturan, gejala yang teruk dijelaskan oleh penyakit virus atau bakteria, seperti influenza, campak, beguk, mononukleosis berjangkit. Reaksi Wasserman dalam kes sedemikian juga boleh menjadi positif, tetapi disebabkan kekhususannya yang rendah, kaedah ini tidak boleh menjadi kriteria diagnostik terhadap latar belakang hemoglobinuria sejuk paroxysmal.

Sebab-sebab perkembangan hemoglobinuria sejuk paroxysmal tidak difahami sepenuhnya, tetapi telah ditetapkan bahawa ia sejuk yang menimbulkan perpecahan intensif sel darah merah. Dalam kes ini, autohemolysin dua fasa patologi muncul dalam plasma darah, dinamakan sempena pengarang penemuan - Donat dan Landsteiner. Penyejukan boleh menjadi apa-apa - kuat atau lemah, kadang-kadang sudah cukup untuk pesakit mencuci tangannya di bawah air yang mengalir untuk memulakan hemolisis patologi sel darah merah selepas sedikit perubahan suhu ke arah pemanasan. Gejala-gejala yang menjadi ciri PCH adalah serupa dengan tanda-tanda penyakit lain yang berlaku dalam bentuk akut, jadi paling kerap hemoglobinuria sejuk paroxysmal didiagnosis pada peringkat akhir perkembangan. Hyperthermia, sakit di bahagian perut abdomen, menggigil, warna kekuningan kulit dan sklera, hepatomegali dan splenomegali - ini adalah gejala penyakit pundi hempedu, hepatitis, dan sebagainya.

Gejala utama hemoglobinuria sejuk paroxysmal adalah dan kekal sebagai warna ciri air kencing dan strukturnya - lapisan, di bahagian bawahnya methemoglobin dan silinder hemoglobin dikesan. Rawatan hemoglobinuria sejuk paroxysmal terdiri daripada menghapuskan sentuhan dengan provokator sejuk dan merawat penyakit yang mendasari, terutamanya jika ia adalah sifilis. Hemoglobinuria sejuk paroxysmal, berkembang dengan latar belakang jangkitan virus akut (selesema), tidak memerlukan rawatan khusus dan berlalu bersama dengan pemulihan umum. Bentuk kronik hemoglobinuria sejuk mempunyai kursus yang lebih teruk, selalunya memerlukan pemindahan darah, pentadbiran ubat antispasmodik. Secara umum, hemoglobinuria sejuk paroxysmal dicirikan oleh pemulihan klinikal yang lengkap dan mempunyai prognosis yang menggalakkan.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostik hemoglobinuria

Hemoglobinuria harus dibezakan daripada sindrom hemolitik yang lain - hematuria (pelepasan darah ke dalam air kencing).

Walaupun tanda-tanda warna yang jelas (pewarnaan air kencing), gejala klinikal subjektif dan objektif, hemoglobinuria disahkan menggunakan ujian ammonium sulfat, pengesanan detritus dan hemosiderin dalam sedimen air kencing, dan ujian "kertas" dengan elektroforesis dan immunoelectrophoresis, yang menentukan kehadiran protein dalam air kencing, juga bermaklumat.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Rawatan hemoglobinuria

• Dalam bentuk yang teruk, seperti hemoglobinuria paroxysmal sejuk atau hemoglobinuria nokturnal paroxysmal, pemindahan darah (eritrosit) ditunjukkan.
• Preskripsi ubat anabolik (tindakan anti-pelengkap).
• Rawatan jangka panjang dengan antioksidan untuk mengurangkan aktiviti peroksidasi lipid dan derivatifnya.
• Terapi antianemia termasuk ubat yang mengandungi zat besi.
• Terapi antitrombotik, pentadbiran antikoagulan langsung dan tidak langsung.