Limfoma bukan Hodgkin pada kanak-kanak

Limfoma bukan Hodgkin pada kanak-kanak ialah nama kolektif untuk sekumpulan tumor malignan sistemik sistem imun yang berasal daripada sel tisu limfoid ekstramedulla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi limfoma bukan Hodgkin

Insiden limfoma bukan Hodgkin kanak-kanak di Eropah, Amerika Utara dan Rusia adalah 6-10 kes bagi setiap 1,000,000 kanak-kanak. Limfoma bukan Hodgkin menyumbang 5-7% daripada semua tumor malignan pada zaman kanak-kanak. Insiden puncak adalah 5-10 tahun, kanak-kanak di bawah umur 3 tahun sangat jarang sakit. Di kalangan pesakit di bawah umur 14 tahun, kanak-kanak lelaki mendominasi dengan ketara: nisbah lelaki kepada perempuan adalah, menurut pengarang tempatan, 3.2:1. Pada remaja, penunjuk ini berubah disebabkan oleh peningkatan kekerapan limfoma bukan Hodgkin pada kanak-kanak perempuan dan adalah 1.4: 1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Gejala Limfoma Bukan Hodgkin pada Kanak-kanak

Anamnesis adalah jangka pendek, gejala aktiviti biologi dicatatkan dalam tidak lebih daripada 10-15% pesakit. Manifestasi klinikal ditentukan terutamanya oleh penyetempatan dan jisim tumor. Pada kanak-kanak, 40-50% daripada limfoma bukan Hodgkin pada mulanya disetempat di rongga perut: di kawasan ileocecal, apendiks, kolon menaik, mesenterik dan kumpulan lain nodus limfa intra-perut. Perut yang membesar dengan keadaan kanak-kanak yang secara amnya memuaskan mungkin merupakan simptom pertama penyakit ini. Semasa pemeriksaan fizikal, tumor boleh dipalpasi atau asites, hepatosplenomegali dapat dikesan.

Gejala Limfoma Bukan Hodgkin

Klasifikasi limfoma bukan Hodgkin

Limfoma bukan Hodgkin ialah tumor sel limfoid daripada pelbagai asal histogenetik dan darjah pembezaan. Kumpulan itu termasuk lebih daripada 25 penyakit. Perbezaan dalam biologi limfoma bukan Hodgkin adalah disebabkan oleh ciri-ciri sel yang membentuknya. Ia adalah sel konstituen yang menentukan gambaran klinikal, kepekaan terhadap terapi, dan prognosis jangka panjang. Translokasi kromosom bukan rawak khusus dan penyusunan semula reseptor dikenali untuk kebanyakan limfoma, yang mempunyai kepentingan utama dalam patogenesis.

Klasifikasi limfoma bukan Hodgkin

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosis limfoma bukan Hodgkin pada kanak-kanak

Kompleks kajian diagnostik yang diperlukan dalam kes disyaki limfoma bukan Hodgkin termasuk langkah-langkah berikut.

• Pengumpulan anamnesis dan pemeriksaan terperinci dengan penilaian saiz dan konsistensi semua kumpulan nodus limfa.
• Ujian darah klinikal dengan kiraan platelet (biasanya tiada keabnormalan, sitopenia mungkin).
• Ujian darah biokimia dengan penilaian fungsi hati dan buah pinggang, penentuan aktiviti LDH, peningkatan yang mempunyai nilai diagnostik dan mencirikan saiz tumor.
• Pemeriksaan sumsum tulang untuk mengesan sel tumor - tusukan dari tiga mata dengan pengiraan myelogram; menentukan peratusan sel normal dan malignan, imunofenotipnya.
• Tusukan lumbar dengan pemeriksaan morfologi sitopreparasi cecair serebrospinal untuk menentukan kerosakan pada sistem saraf pusat (kemungkinan kehadiran sel tumor dalam cecair serebrospinal).

Diagnosis limfoma bukan Hodgkin

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Rawatan limfoma bukan Hodgkin pada kanak-kanak

Kepentingan asas adalah rawatan yang mencukupi bagi sindrom awal yang disebabkan oleh penyetempatan dan jisim tumor (sindrom mampatan) dan gangguan metabolik akibat perpecahannya (sindrom lisis tumor). Dalam limfoma bukan Hodgkin, langkah terapeutik bermula serta-merta selepas kemasukan pesakit ke hospital dengan memastikan akses vena, memutuskan keperluan dan sifat infusi dan terapi antibakteria. Terapi awal dijalankan melalui kateter periferal, kateterisasi vena pusat dilakukan di bawah anestesia am serentak dengan prosedur diagnostik. Pemantauan parameter biokimia adalah wajib untuk pengesanan gangguan metabolik tepat pada masanya.

Bagaimanakah limfoma bukan Hodgkin dirawat?