Scoliosis displastik

Antara dorsopathies ubah bentuk berkaitan scoliosis dengan kod M40-M43 dalam Klasifikasi Penyakit Antarabangsa (ICD-10), scoliosis displastik tidak hadir. Walaupun terdapat kod M41.8 - bentuk scoliosis lain, salah satunya adalah scoliosis yang disebabkan oleh displasia, iaitu, anomali dalam perkembangan struktur tulang belakang lumbosacral semasa embriogenesis.

Epidemiologi

Seperti yang dinyatakan oleh statistik klinikal, scoliosis idiopatik kanak-kanak menyumbang 1.7%, dengan kebanyakan kes berlaku pada usia 13 dan 14 tahun, dan lengkung scoliotic kecil (10-19 darjah) adalah yang paling biasa (prevalens 1.5%). [ 1 ] Nisbah wanita kepada lelaki berjulat dari 1.5:1 hingga 3:1 dan meningkat dengan ketara mengikut umur. Khususnya, kelaziman lengkung dengan sudut Cobb yang lebih tinggi adalah jauh lebih tinggi pada kanak-kanak perempuan berbanding lelaki: nisbah perempuan kepada lelaki meningkat daripada 1.4:1 untuk lengkung daripada 10° kepada 20° kepada 7.2:1 untuk lengkung > 40°. [ 2 ]

Dalam 90-95% kes, scoliosis toraks displastik sebelah kanan diperhatikan, dalam 5-10% kes - scoliosis lumbar sebelah kiri idiopatik atau displastik (skoliosis lumbar sebelah kanan jarang berkembang).

Menurut Persatuan Penyelidikan Scoliosis, scoliosis juvana menyumbang 12-25% daripada kes, dan didiagnosis lebih kerap pada kanak-kanak perempuan berbanding lelaki. [ 3 ] Lokasi biasa ialah tulang belakang toraks; sehingga kira-kira 10 tahun, patologi berkembang dengan perlahan, tetapi mempunyai kebarangkalian yang lebih tinggi untuk mengalami kecacatan teruk yang tidak sesuai dengan rawatan konservatif.

Jenis scoliosis displastik yang paling biasa adalah pada masa remaja, dengan kejadian umum dalam populasi sehingga 2% (dengan dominasi kanak-kanak perempuan).

Lebih-lebih lagi, scoliosis thoracolumbar displastik diperhatikan empat kali lebih kerap daripada scoliosis lumbar.

Punca scoliosis displastik

Pakar Barat dan banyak domestik dalam bidang ortopedik dan patologi tulang belakang tidak memilih scoliosis displastik secara berasingan: ia diklasifikasikan sebagai bentuk idiopatik, kerana punca banyak anomali kongenital dalam pembangunan struktur tulang belakang belum ditubuhkan. Scoliosis idiopatik adalah, dalam erti kata lain, diagnosis pengecualian. Walau bagaimanapun, scoliosis idiopatik pada masa ini merupakan jenis kecacatan tulang belakang yang paling biasa. [ 4 ] Perlu diingatkan bahawa sekurang-kurangnya 80% skoliosis pada kanak-kanak adalah idiopatik. [ 5 ] Tetapi sebagai diagnosis akhir, ia ditentukan selepas mengecualikan sindrom umum yang ditentukan secara genetik yang disertai dengan scoliosis kongenital.

Sesetengah pakar mengaitkan etiologi scoliosis idiopatik atau displastik dengan genetik, kerana tulang belakang terbentuk sebelum kelahiran, dan patologi ini diperhatikan dalam keluarga: menurut Persatuan Penyelidikan Scoloosis, dalam hampir satu pertiga daripada pesakit. Dan terdapat pendapat bahawa scoliosis yang disebabkan oleh displasia adalah keadaan dominan multigenik dengan ekspresi gen multivariate (tetapi gen tertentu belum dikenal pasti). [ 6 ]

Penyelidik lain, menganalisis dan menyusun kes klinikal, melihat punca patologi ini dalam gangguan metabolik atau kesan teratogenik pelbagai etiologi.

Walau bagaimanapun, gangguan morfologi kongenital tulang belakang (terutamanya di kawasan lumbosakral), yang boleh membawa kepada ubah bentuk tiga dimensi, dianggap sebagai:

• hernia tulang belakang, khususnya meningocele;
• bukan gabungan gerbang vertebra posterior - spina bifida;
• spondylolysis - displasia gerbang vertebra dengan diastasis interartikular (jurang);
• anomali proses spinous vertebra;
• kecacatan perkembangan (dalam bentuk baji) badan vertebra sakral pertama (S1) dan lumbar kelima (L5);
• inferioritas struktur tisu penghubung tulang belakang dalam bentuk displasia cakera intervertebral.

Apabila mendiagnosis scoliosis lumbar displastik, pesakit mungkin didiagnosis dengan gangguan ontogenetik pembahagian tulang belakang seperti lumbarisasi dan sakralisasi.

Semasa lumbarization (vertebra lumbar - tulang belakang lumbar) dalam tempoh embrio, apa yang dipanggil vertebra lumbosacral peralihan terbentuk, maka vertebra S1 tidak bergabung dengan sakrum dan kekal mudah alih (kadang-kadang ia ditetapkan L6).

Sacralization (os sacrum - sacrum) adalah keadaan di mana dalam tempoh pembentukan rangka intrauterin proses spinous melintang vertebra L5 bersatu dengan sakrum atau ilium, membentuk sinostosis patologi separa. Menurut statistik, anomali ini terdapat pada satu bayi daripada 3.3-3.5 ribu bayi baru lahir.

Faktor-faktor risiko

Risiko mengembangkan scoliosis displastik meningkat dengan adanya faktor berikut:

• kecacatan scoliotic tulang belakang dalam sejarah keluarga;
• gangguan perkembangan intrauterin pada peringkat awal kehamilan (semasa 4-5 minggu pertama), menyebabkan kecacatan kongenital dalam struktur tulang belakang;
• umur dan jantina. Ini merujuk kepada ketidakmatangan tulang belakang pada kanak-kanak semasa tempoh pertumbuhan pesat mereka: dari bayi hingga tiga tahun dan selepas sembilan tahun, serta dengan permulaan akil baligh - kematangan seksual remaja, terutamanya kanak-kanak perempuan, di mana penyakit ini sering berkembang dan memerlukan campur tangan pembedahan.

Patogenesis

Menjelaskan patogenesis ubah bentuk lajur tulang belakang dalam satah hadapan, yang disertai dengan berpusing serentak (kilasan) vertebra, pakar ortopedik dan ahli vertebrologi mencatatkan bukan sahaja ciri anatomi dan biomekanik tulang belakang, tetapi juga faktor pembentukan normal atau tidak normal pada peringkat awal - semasa perkembangan intrauterin.

Pakar mendakwa bahawa hampir semua kecacatan kongenital struktur tulang belakang anak masa depan "diletakkan" sebelum akhir bulan pertama kehamilan, apabila penstrukturan semula selular sitoskeleton berlaku. Dan mereka dikaitkan dengan gangguan dalam proses pembentukan dan pengedaran somit - segmen berpasangan tisu mesodermal.

Bagi patofisiologi kecacatan tulang belakang dalam scoliosis displastik, sebagai contoh, keabnormalan morfologi kongenital badan vertebra - pembentukan apa yang dipanggil vertebra berbentuk baji atau separuh vertebra - menyebabkan asimetri dan perubahan pampasan (kelengkungan) vertebra bersebelahan. Apabila kanak-kanak membesar, zon pengerasan (nukleus pengerasan) terbentuk pada permukaan sendi vertebra, dan pembentukan tisu tulang spongy dan bukannya tisu cartilaginous membawa kepada penetapan ubah bentuk kolum tulang belakang.

Dalam kes kecacatan proses spinous, permukaan sendi vertebra disesarkan (sekiranya keterbelakangan mereka), atau - apabila proses hipertrofi - artikulasi mereka terganggu. Kestabilan tulang belakang juga hilang akibat displasia cakera intervertebral.

Gejala scoliosis displastik

Apakah simptom klinikal scoliosis displastik? Mereka bergantung pada penyetempatan proses patologi dan tahap sisihan depan ruang tulang belakang.

Mengikut penyetempatan, berikut dibezakan:

• scoliosis toraks displastik - dengan titik kelengkungan tulang belakang tertinggi pada tahap vertebra toraks T5-T9;
• scoliosis thoracolumbar - dalam kebanyakan kes berbentuk S, iaitu, dengan dua lengkok kelengkungan yang bertentangan diarahkan pada satah hadapan; puncak arka lumbar dicatatkan pada tahap vertebra lumbar pertama (LI), dan toraks kontralateral - di kawasan vertebra T8-T11;
• scoliosis lumbar – dengan titik lengkung apikal di kawasan vertebra lumbar L2 atau L3.

Kira-kira satu perempat pesakit dengan scoliosis idiopatik remaja (AIS) mengalami sakit belakang. [ 7 ] Simptom mungkin juga termasuk paresthesia dan paresis bahagian kaki, kecacatan jari kaki, kehilangan refleks tendon, kebolehubahan tekanan darah, pollakuria, dan enuresis nokturnal. [ 8 ]

Lihat juga – Gejala scoliosis.

Tahap

Mengikut kaedah yang diterima, pakar menentukan magnitud lengkok kelengkungan - tahap sisihan (sudut Cobb) berdasarkan sinar-X tulang belakang:

• scoliosis displastik darjah 1 sepadan dengan sudut kelengkungan sehingga 10 °;
• Gred 2 didiagnosis apabila sudut Cobb berada dalam julat 10-25°;
• 3 darjah bermakna sisihan tulang belakang dalam satah hadapan ialah 25-50°.

Nilai sudut Cobb yang lebih tinggi memberikan alasan untuk mengisytiharkan scoliosis gred 4.

Pada tahap kelengkungan pertama, kedua-dua tanda pertama dan gejala yang jelas mungkin tidak hadir. Perkembangan patologi mula menampakkan diri dalam gangguan postur dengan garis pinggang yang terdistorsi dan ketinggian yang berbeza dari bilah bahu dan bahu.

Dengan scoliosis lumbar, terdapat kecondongan pelvis, yang disertai dengan penonjolan tepi atas ilium, perasaan memendekkan satu kaki dan pincang.

Dengan scoliosis 3-4 darjah, sakit mungkin muncul di belakang, kawasan pelvis, anggota bawah. Putaran vertebra dengan peningkatan sudut kelengkungan membawa kepada tulang rusuk yang menonjol dan pembentukan bonggol depan atau belakang.

Komplikasi dan akibatnya

Mana-mana scoliosis dengan sisihan hadapan tulang belakang lebih daripada 40 ° mempunyai akibat negatif dan memberikan komplikasi, dan ini bukan sahaja bonggol yang mencacatkan badan. Menurut kajian itu, perkembangan scoliosis diperhatikan dalam 6.8% pelajar dan 15.4% perempuan dengan scoliosis lebih daripada 10 darjah semasa peperiksaan awal. Dalam 20 peratus kanak-kanak dengan lengkung 20 darjah semasa peperiksaan awal, tiada perkembangan. Peningkatan spontan lengkung berlaku dalam 3% dan lebih kerap diperhatikan pada lengkung kurang daripada 11 darjah. Rawatan diperlukan untuk 2.75 kanak-kanak daripada 1000 yang diperiksa. [ 9 ]

Oleh kerana perkembangan kelengkungan berkaitan dengan potensi pertumbuhan, semakin muda pesakit berada di peringkat awal scoliosis, semakin besar tahap ubah bentuk ruang tulang belakang.

Oleh itu, skoliosis torakolumbar atau lumbar displastik, yang berkembang pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, boleh mengganggu aliran darah intraorgan dan menjejaskan sistem kardiopulmonari, pencernaan dan kencing. [ 10 ]

Diagnostik scoliosis displastik

Maklumat terperinci tentang pengesanan penyakit ini boleh didapati dalam artikel – Diagnosis scoliosis.

Diagnostik instrumental dijalankan terutamanya menggunakan radiografi dan spondylometry, serta tomografi terkira tulang belakang.

Baca juga – Kaedah pemeriksaan tulang belakang

MRI otak dan saraf tunjang mungkin diperlukan untuk menolak gangguan CNS pada pesakit di bawah umur lapan tahun dengan sudut kelengkungan tulang belakang lebih daripada 20°.

Diagnosis pembezaan

Pembezaan beberapa penyakit yang disertai dengan kecacatan tulang belakang adalah perlu. Di samping itu, diagnostik pembezaan adalah penting untuk menentukan scoliosis progresif yang stabil atau minimum, yang boleh diperhatikan dan diperbetulkan, dan scoliosis dengan kelengkungan sisi yang mengimbangi besar dan kilasan vertebra dan risiko tinggi meningkatkan sudut kelengkungan. Dalam kes kedua, rujukan kepada pakar bedah ortopedik adalah perlu.

Rawatan scoliosis displastik

Kaedah dan teknik untuk merawat scoliosis displastik - termasuk fisioterapi (pelbagai prosedur, terapi senaman, urutan) [ 11 ] - diterangkan secara terperinci dalam penerbitan:

• Rawatan scoliosis

Dalam kes apakah rawatan pembedahan diperlukan untuk membetulkan kecacatan tulang belakang, [ 12 ] dan bagaimana ia dijalankan diterangkan secara terperinci dalam artikel:

• Rawatan pembedahan scoliosis
• Scoliosis: pembedahan

Pencegahan

Scoliosis displastik tidak boleh dicegah, menurut Persatuan Ortopedik Pediatrik Amerika Utara.

Walau bagaimanapun, pengesanan awal perubahan ubah bentuk pada tulang belakang, iaitu pencegahan kelengkungan yang teruk, boleh dilakukan melalui saringan. Pakar ortopedik pediatrik harus memeriksa kanak-kanak perempuan pada usia 10 dan 12 tahun, dan kanak-kanak lelaki perlu diperiksa sekali - pada usia 13 atau 14 tahun. [ 13 ]

Ramalan

Sebaik sahaja diagnosis scoliosis displastik telah dibuat, prognosis adalah berkaitan dengan risiko perkembangan kecacatan.

Faktor penentu adalah: magnitud kelengkungan pada masa diagnosis, potensi pertumbuhan masa depan pesakit dan jantinanya (kerana kanak-kanak perempuan mempunyai risiko perkembangan yang jauh lebih tinggi daripada lelaki).

Semakin teruk kelengkungan tulang belakang dan semakin besar potensi pertumbuhan, semakin buruk prognosisnya. Potensi pertumbuhan dinilai dengan menentukan peringkat perkembangan seksual mengikut Tanner dan tahap osifikasi mengikut ujian apophyseal Risser. [ 14 ]

Tanpa rawatan, skoliosis displastik 1, 2 dan 3 darjah pada remaja akan berkembang dengan purata 10-15° semasa hidup. Dan dengan sudut Cobb lebih daripada 50°, peningkatannya ialah 1° setahun.