Sindrom amyotrophic lateral sclerosis

Sklerosis lateral Amyotrophic (penyakit Charcot (penyakit Gehrig) adalah diagnosis yang bertanggungjawab, bersamaan dengan "keputusan" perubatan.

Diagnosis ini tidak selalu mudah, kerana pada tahun-tahun kebelakangan ini pelbagai penyakit telah berkembang dengan pesat, dalam manifestasi klinik yang mana dapat dilihat bukan penyakit tetapi sindrom sklerosis lateral amyotropik. Oleh itu, tugas yang paling penting ialah membezakan penyakit Charcot dari sindrom sklerosis lateral amyotrophic dan menjelaskan etiologi yang terakhir.

Amyotrophic sklerosis lateral - penyakit organik berat etiologi yang tidak diketahui dicirikan oleh luka-luka neuron motor atas dan bawah, padang progresif dan berakhir tidak dapat tidak kematian.

Gejala amyotrophic lateral sclerosis

Gejala sklerosis lateral amyotrophic mengikut definisi ini adalah lebih rendah gejala motoneuron luka, termasuk kelemahan, atrofi, fasciculations, dan kekejangan, dan gejala kerosakan saluran kortikospina - spasticity dan peningkatan refleks tendon dengan refleks patologis dalam ketiadaan gangguan deria. Saluran cortico-bulbar boleh terlibat, menguatkan penyakit yang telah dibangunkan di peringkat sistem otak. Sklerosis lateral Amyotrophic adalah penyakit dewasa dan tidak bermula pada individu yang lebih muda daripada 16 tahun.

Penanda klinikal yang paling penting dalam peringkat awal sklerosis lateral amyotrophic ialah atrofi otot simetri progresif dengan hyperreflexia (serta dengan fasciculations dan kekejangan). Penyakit ini boleh bermula dengan mana-mana otot yang terbentur. Tinggi (kelumpuhan pseudobulbar progresif), bulbar ("kelumpuhan bulbar progresif"), bentuk cervicothoracic dan lumbosacral dibezakan). Kematian biasanya dikaitkan dengan penglibatan otot pernafasan sekitar 3-5 tahun.

Gejala yang paling biasa sklerosis lateral amyotrophic, yang berlaku pada kira-kira 40% daripada kes-kes, adalah kelemahan progresif otot satu anggota badan atas, biasanya bermula dengan berus (bermula dengan otot proximally bertempat mencerminkan penjelmaan yang menggalakkan penyakit). Jika serangan penyakit yang disebabkan oleh kemunculan kelemahan pada otot tangan, ia biasanya terlibat kelemahan otot thenar dalam bentuk adduction (membawa) dan pembangkang ibu jari. Ini menjadikan sukar untuk memahami jari ibu jari dan indeks dan membawa kepada pelanggaran kawalan motor halus. Pesakit merasa sukar ketika mengambil barang-barang kecil dan ketika berpakaian (butang). Sekiranya tangan terdahulu terjejas, maka terdapat kesukaran dalam menulis secara bertulis, serta dalam aktiviti rumah tangga setiap hari.

Dalam keadaan biasa penyakit ini, terdapat penglibatan yang berterusan dari otot-otot yang lain dari anggota yang sama dan kemudian menyebar ke lengan yang lain sebelum bahagian bawah ekstrem atau otot bulbar terjejas. Penyakit ini boleh bermula dengan otot-otot muka atau mulut dan lidah, dengan otot-otot batang (ekstensor mengalami lebih banyak lentur) atau anggota badan yang lebih rendah. Pada masa yang sama, penglibatan otot baru tidak pernah "menangkap" dengan otot-otot di mana penyakit itu bermula. Oleh itu, jangka hayat terpendek diperhatikan dalam bentuk bulbar: pesakit mati akibat gangguan bulbar, yang tinggal di kaki mereka (pesakit tidak mempunyai masa untuk bertahan lumpuh di kaki). Bentuk yang agak baik - lumbosacral.

Dalam bentuk bulbar, terdapat beberapa variasi kombinasi gejala bulbar dan lumpuh pseudobulbar, yang ditunjukkan terutamanya oleh dysarthria dan dysphagia, dan kemudian oleh gangguan pernafasan. Gejala ciri hampir semua bentuk sklerosis lateral amyotropik adalah peningkatan awal dalam refleks mandibular. Dysphagia apabila menelan makanan cair diperhatikan lebih kerap daripada keras, walaupun menelan makanan padat sebagai penyakit semakin berkembang menjadi lebih sukar. Kelemahan otot mengunyah berkembang, palatum lembut hang, lidah di mulut tidak bergerak dan atropik. Terdapat anarthria, aliran air berterusan, ketidakupayaan untuk menelan. Risiko aspirasi pneumonia meningkat. Ia juga berguna untuk ingat bahawa krampi (biasanya umum) diperhatikan dalam semua pesakit dengan ALS dan selalunya merupakan gejala pertama penyakit.

Ia adalah ciri bahawa atrofi sepanjang perjalanan penyakit itu jelas terpilih. Tenar, hypotenar, otot interosseous dan deltoid terkagum-kagum di tangan; pada kaki - otot yang melakukan lenturan belakang kaki; dalam otot bulbar - otot lidah dan lelangit lembut.

Otot-otot motor paling tahan terhadap sklerosis lateral amyotropik. Gangguan Sphincter dianggap jarang dalam penyakit ini. Ciri lain yang menarik sklerosis lateral amyotrophic kekurangan kudis tekanan, walaupun dalam pesakit lumpuh dan terlantar (bergerak) untuk masa yang lama. Kita juga tahu bahawa demensia jarang berlaku dalam sklerosis lateral amyotrophic (kecuali dalam kumpulan kecil tertentu: bentuk kekeluargaan dan kompleks "Parkinson-ALS dementia" di pulau Guam).

Bentuk digambarkan dengan penglibatan seragam neuron motor atas dan bawah, dari luka penguasaan atas (dengan sindrom piramid "sklerosis lateral utama") atau rendah (perednerogovoy sindrom), neuron motor.

Di antara kajian-kajian paraklinikal, nilai diagnostik yang paling penting ialah electroneuromyography. Mendedahkan merosakkan sel-sel anterior tanduk meluas (walaupun dalam otot secara klinikal utuh) dengan fibrillations, fasciculations, gelombang positif, perubahan potensi unit motor (meningkatkan tempoh dan amplitud mereka) pada kelajuan normal pengujaan gentian saraf deria. Kandungan CK dalam plasma boleh sedikit meningkat.

Diagnosis sklerosis sisi amyotrophik

Kriteria diagnostik untuk sklerosis lateral amyotrophic (mengikut Swash M., Leigh P 1992)

Untuk diagnosis sklerosis lateral amyotrophic, kehadiran:

• gejala kerosakan neuron motor yang lebih rendah (termasuk pengesahan EMG dalam otot klinikal yang dipelihara)
• Gejala kasih sayang dari neuron motor atas adalah progresif.

[1], [2], [3], [4], [5],

Kriteria pengecualian sclerosis sisi amyotrophik (kriteria diagnostik negatif)

Diagnosis amyotrophic lateral sclerosis memerlukan ketiadaan:

• gangguan deria
• gangguan sphincter
• gangguan visual
• gangguan vegetatif
• Penyakit Parkinson
• demensia jenis Alzheimer
• ALS-meniru sindrom.

[6], [7], [8],

Kriteria pengesahan sklerosis lateral amyotropik

Diagnosis amyotrophic lateral sclerosis disahkan:

Fasciculations di satu atau lebih kawasan EMG-tanda-tanda neuronopathy dengan kadar pengujaan normal gentian motor dan deria (latency motor distal dapat ditingkatkan) dengan tidak adanya blok konduksi.

[9], [10]

Kategori diagnostik amyotrophic lateral sclerosis

Sklerosis lateral amyotrophik yang ketara: kehadiran gejala neuron motor yang lebih rendah, serta gejala kecederaan neuron motor atas di 3 kawasan badan.

Kemungkinan amyotrophic lateral sclerosis: gejala neuron motor lebih rendah ditambah gejala neuron motor atas di 2 kawasan badan dengan gejala atas gejala neuron motor berhubung dgn paruh ke neuron motor yang lebih rendah.

Mungkin amyotrophic lateral sclerosis gejala neuron motor lebih rendah ditambah gejala neuron motor atas dalam satu bahagian badan atau gejala neuron motor atas dalam 2 atau 3 kawasan badan seperti monomelichesky amyotrophic lateral sclerosis (gejala sklerosis lateral amyotrophic dalam anggota badan), progresif bulbar palsy dan sclerosis lateral utama.

Suspeksi sklerosis lateral amyotrophic: gejala neuron motor yang rendah di 2 atau 3 kawasan seperti atrofi otot progresif atau gejala motor lain.

Untuk menjelaskan diagnosis dan melakukan diagnosis pembedaan dengan sklerosis lateral amyotrophik pemeriksaan berikut pesakit disyorkan:

• Ujian darah (ESR, ujian darah hematologi dan biokimia);
• Radiografi dada;
• ECG;
• Kajian fungsi tiroid;
• Penentuan vitamin B12 dan asid folik dalam darah;
• Creatine kinase dalam serum;
• Jabatan Kesihatan;
• MRI kepala dan, jika perlu, saraf tunjang;
• Lumbar tusukan.

[11], [12], [13], [14],

Sindrom yang meniru atau menyerupai sklerosis lateral amyotropik

1. Cedera tulang belakang tulang belakang:
   1. Myelopati serviks.
   2. Lain-lain myelopathies (radiasi, vacuolar dengan AIDS, kecederaan elektrik).
   3. Tumor ventral saraf tunjang.
   4. Syringomyelia (bentuk anterrhoeik).
   5. Subacute gabungan degenerasi saraf tunjang (kekurangan vitamin B12).
   6. Paraparesis spastik keluarga.
   7. Amyotropi tulang belakang progresif (bulbospinal dan bentuk lain).
   8. Postpiolo-syndrome.
2. Lymphogranulomatosis dan limfoma malignan.
3. Gangliosidase GM2.
4. Ketoksikan dengan logam berat (plumbum dan raksa).
5. Sindrom ALS dalam paraproteinemia.
6. Penyakit Creutzfeldt - Yakub.
7. Neuropati motor multifocal.
8. Neuropati Axonal dalam penyakit Lyme.
9. Endokrinopati.
10. Sindrom malabsorpsi.
11. Fasciculations yang baik.
12. Neuroinfections.
13. Sklerosis lateral utama.

Kecederaan saraf tunjang

Myelopathy serviks di kalangan manifestasi neurologi yang lain sering dikesan dan tanda-tanda biasa sklerosis lateral amyotrophic dengan hypotrophy (biasanya pada tangan), fasciculations, spasticity dan tendon giperefleksiey (biasanya pada kaki). Sindrom amyotrophic lateral sclerosis dalam gambar myelopathy serviks spondylogenous berbeza secara relatif baik dan prognosis.

Diagnosis disahkan oleh pengesanan manifestasi neurologi lain pada myelopathy serviks (termasuk gangguan deria berpanjangan posterior dan Kadang-kadang gangguan fungsi pundi kencing) dan neuroimaging tulang belakang serviks dan tulang belakang.

Beberapa myelopathies lain (radiasi, myelopathy vacuolar dalam jangkitan HIV, kesan kecederaan elektrik) juga boleh memperlihatkan sindrom mirip atau mirip amyotrophic lateral sclerosis.

Tumor ventral saraf tunjang pada tingkat serabut cervicothoracic dapat dilihat pada tahap tertentu murni tanda-tanda motorik, mengingatkan bentuk serviks-thoracic sclerosis lateral amyotrophic. Oleh itu, pesakit dengan atropia spastik-paretik pada lengan dan paraparesis spastik pada kaki sentiasa memerlukan peperiksaan menyeluruh untuk mengecualikan mampatan saraf tunjang pada peringkat serviks dan cervicothoracic.

Syringomyelia (terutamanya bentuk anterolateral) pada tahap ini saraf tunjang dapat mewujudkan dirinya dalam gambar klinik yang sama. Peranan penting dalam pengiktirafannya ialah pengesanan gangguan deria dan pemeriksaan neuroimaging.

Subakut degenerasi gabungan saraf tunjang dalam kekurangan vitamin B12 atau asid folik (funikular myelosis) biasanya terbentuk pada sindrom malabsorption somatogenic dimanifestasikan dalam kes-kes yang biasa, gejala dan luka-luka lajur sisi belakang saraf tunjang di peringkat serviks dan toraks. Kehadiran paraparesis spastik lebih rendah dengan refleks patologi dalam ketiadaan refleks tendon menjadikan kadang-kadang untuk membezakan penyakit ini daripada sklerosis lateral amyotrophic. Diagnosis membantu kehadiran gangguan deria (gangguan sensitiviti dalam dan cetek), ataxia, dan kadang-kadang - gangguan pelvis, serta pengenalan penyakit somatik (anemia, gastritis, bahasa negara, dll). Kepentingan penting dalam diagnosis adalah kajian tahap vitamin B12 dan asid folik dalam darah.

Paraparesis spastik keluarga (paraplegia) Strympel merujuk kepada penyakit keturunan motoneuron atas. Oleh kerana terdapat beberapa bentuk sklerosis lateral amyotrophic dengan lesi utama pada motoneuron atas, diagnosis pembezaan antara mereka kadang-kadang menjadi sangat relevan. Di samping itu, terdapat variasi jarang penyakit ini ("paraparesis spital turun-temurun dengan amyotrofi distal"), di mana pertama sekali diperlukan untuk mengecualikan sklerosis lateral amyotropik. Diagnosis dibantu oleh sejarah keluarga penyakit Stryumpel dan kursus yang lebih baik.

Amyotrophia tulang belakang progresif

1. Myasthenia, X berkaitan, amyotrophy Stephanie Kennedy-Chukagoshi berlaku hampir secara eksklusif pada lelaki dengan pengenalan penyakit ini biasanya 2-3 dekad hidup dan ditunjukkan Fasciculations diwakili (di bahagian bawah), dan sindrom paretic amyotrophic di kaki (tangan bermula dengan) dan sindrom bulbar kasar. Sejarah keluarga ciri, episod kelemahan dan sindrom gangguan endokrin (gynecomastia berlaku dalam 50% kes). Kadang-kadang ada gegaran, ketulan. Kursus ini adalah jinak (berbanding dengan sklerosis lateral amyotrophic).
2. bentuk bulbar kanak-kanak amyotrophy tunjang progresif (penyakit Fazio-Londe) diwarisi dengan cara yang resesif autosomal, bermula pada usia 1-12 tahun dan ditunjukkan oleh bulbar progresif palsy kepada pembangunan dysphagia, air liur sengit, jangkitan pernafasan berulang dan gangguan pernafasan. Boleh membangunkan penurunan berat badan umum, menurun refleks tendon, kelemahan otot muka, oftalmoparez.
3. diagnosis pembezaan sklerosis lateral amyotrophic mungkin memerlukan lain-lain bentuk amyotrophy tunjang progresif (proksimal, distal, skapulo-peroneal, oculo-pharyngeal et al.) Tidak seperti sklerosis lateral amyotrophic segala bentuk progresif amyotrophy tulang belakang (PSA) dicirikan oleh luka-luka hanya motor neuron yang lebih rendah. Mereka semua menunjukkan atrofi dan kelemahan otot progresif. Fasciculations tidak selalu ada. Gangguan deria tidak hadir. Fungsi sfinkter adalah normal. Tidak seperti sklerosis lateral amyotrophic sudah nyata dalam PSA pembukaan atrofi otot cukup simetri dan mempunyai prognosis yang lebih baik. Tiada gejala kerosakan motoneuron atas (tanda piramid). Untuk diagnosis, kajian EMG mempunyai kepentingan yang sangat penting.

Postpiolo-syndrome

Kira-kira satu perempat daripada pesakit dengan sisa paresis selepas mengalami polio 20-30 tahun oleh kelemahan progresif dan atrofi otot terjejas awal dan lebih awal tidak terjejas (sindrom postpoliomielitichesky). Biasanya, kelemahan berkembang sangat perlahan dan tidak mencapai tahap yang signifikan. Sifat sindrom ini tidak dapat difahami sepenuhnya. Dalam kes ini, diagnosis pembezaan dengan sklerosis lateral amyotropik mungkin diperlukan. Kriteria di atas untuk diagnosis sindrom lateral amyotrophik digunakan.

Lymphogranulomatosis, serta limfoma malignan

Penyakit-penyakit ini boleh menjadi rumit oleh sindrom paraneoplastic daripada neyronopatii motor yang lebih rendah, yang tidak mudah untuk membezakan dari sklerosis lateral amyotrophic (tetapi masih di dalamnya adalah lebih berbahaya dengan peningkatan dalam sesetengah pesakit). Gejala utama motoneuron yang lebih rendah mendominasi dengan kelemahan progresif subacute, atrophy dan fascication jika tiada kesakitan. Kelemahan biasanya tidak simetris; terutamanya menderita anggota badan yang lebih rendah. Apabila menyiasat pengujaan saraf, demamelination dicatatkan dalam bentuk blok konduksi sepanjang saraf motor. Kelemahan mendahului lymphoma atau sebaliknya.

Gangliosidase GM2

Hexosaminidase kekurangan jenis A di kalangan orang dewasa, yang fenomenologi berbeza daripada penyakit Tay-Sachs yang terkenal pada bayi boleh disertai oleh gejala-gejala mengingatkan penyakit neuron motor. Manifestasi kekurangan jenis heksosaminidase pada orang dewasa sangat polimorfik dan boleh menyerupai sklerosis lateral amyotropik dan amyotropi tulang belakang progresif. Satu lagi genotip yang dekat, yang berdasarkan kepada kekurangan hexosaminidase jenis A dan B (penyakit Sendhoff), mungkin juga disertai dengan gejala yang mengingatkan penyakit neuron motor. Walaupun sindrom sklerosis lateral amyotrophic nampaknya manifestasi utama penyakit hexosaminidase A di kalangan orang dewasa, manifestasi klinikal spektrum ia masih membolehkan untuk menganggap bahawa ia adalah berdasarkan kepada kemerosotan Multisystem.

Ketoksikan dengan logam berat (plumbum dan raksa)

Ketoksikan ini (terutamanya merkuri) pada masa ini jarang berlaku, tetapi ia boleh menyebabkan perkembangan sindrom sklerosis lateral amyotrophik dengan lesi utama neuron motor yang lebih rendah.

Sindrom amyotrophic lateral sclerosis dengan paraproteinemia

Paraproteinemia - jenis Dysproteinemia, yang dicirikan oleh kehadiran protein darah yang tidak normal (paraprotein) dari kumpulan imunoglobulin. Ia berkaitan paraproteinemia multiple myeloma, macroglobulinemia Waldenstrom ini, myeloma osteoskleroticheskaya (sering), amyloidosis utama, dan plasmacytoma paraproteinemia asal tidak jelas. Di tengah-tengah beberapa komplikasi neurologi dalam penyakit ini adalah pembentukan antibodi untuk komponen myelin atau akson. Selalunya polyneuropathy diperhatikan (termasuk gambar puisi sindrom), adalah ataxia cerebellar kurang biasa, fenomena Raynaud, tetapi sejak tahun 1968, dan dari semasa ke semasa yang disebut sindrom sklerosis lateral amyotrophic (neyronopatiya motor) dengan kelemahan dan fasciculations. Paraproteinemia opisana.kak ALS klasik, dan dalam penjelmaan sindrom sklerosis lateral amyotrophic dengan perkembangan yang perlahan (dalam kes-kes yang jarang berlaku, terapi imunosupresif dan plasmapheresis membawa kepada beberapa peningkatan dalam keadaan).

Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Penyakit Creutzfeldt-Jakob tergolong dalam kumpulan penyakit prion dan bermula dalam kes-kes biasa pada usia 50-60 tahun; ia mempunyai aliran subkronik (biasanya 1-2 tahun) dengan hasil yang membawa maut. Untuk penyakit Creutzfeldt-Jakob ciri-ciri gabungan demensia, sindrom extrapyramidal (akinetic tegar, myoclonus, dystonia, gegaran) dan cerebellar, perednerogovyh dan tanda-tanda piramid. Seringkali terdapat kejang epilepsi. Untuk diagnosis kepentingan dilampirkan kepada gabungan demensia dan myoclonus dengan perubahan biasa dalam EEG (dan aktiviti polyphase triphasic bentuk akut dengan amplitud 200 microvolts, yang berlaku dengan kekerapan 1,5-2 sesaat) pada latar belakang arak komposisi normal.

[15], [16], [17], [18]

Neuropati motor multifocal

Neuropati motor multifocal dengan blok konduksi didapati terutamanya pada lelaki dan secara klinikal dicirikan oleh kelemahan asimetri progresif dalam anggota badan tanpa (atau dengan minima) gangguan deria. Kelemahan biasanya (dalam 90%) dinyatakan secara distal dan lebih banyak di tangan daripada di kaki. Kelemahan otot dalam pengedarannya sering asymmetrically "dilampirkan" kepada saraf individu: radial ("gantung berus"), ulnar dan median. Atrophesi sering dikesan, tetapi mungkin tidak hadir pada peringkat awal. Fasciculations dan kekejangan diperhatikan dalam hampir 75% kes; kadang-kadang - myokimii. Kira-kira 50% daripada kes refleks tendon berkurang. Tetapi kadang-kadang refleks kekal normal dan bahkan beraksen, yang memberi alasan untuk membezakan neuropati motor multifokal dari ALS. Penanda elektrofisiologi adalah kehadiran blok gerak parsial yang pelbagai (demamelination).

Neuropati Axonal dalam penyakit Lyme

Penyakit Lyme (Lyme borreliosis) adalah disebabkan oleh Spiroket yang, masuk ke dalam badan melalui gigitan semak, dan adalah penyakit berjangkit Multisystem yang paling biasa memberi kesan kepada kulit (migrans anulus erythema), sistem saraf (meningitis aseptik; saraf muka neuropati, selalunya dua hala, polyneuropathy) , sendi (berulang mono dan polyarthritis) dan jantung (myocarditis, blok atrioventricular dan aritmia jantung lain). Subakut polyneuropathy dengan penyakit Lyme kadang-kadang perlu untuk membezakan dengan sindrom Guillain-Barre (terutama di hadapan diplegia facialis). Walau bagaimanapun, pesakit dengan polyneuropathy dengan penyakit Lyme selalunya dikesan di pleocytosis cecair serebrospina. Sesetengah pesakit dengan penyakit Lyme membangun terutamanya polyradiculitis motor, yang boleh menyerupai neyronopatiyu motor dengan gejala serupa dengan ALS. Pembezaan diagnosis sekali lagi boleh membantu kajian cecair serebrospina.

[19], [20],

Endokrinopati

Hipoglisemia berkaitan dengan hyperinsulinism, - salah satu endocrinopathies yang dikenali dalam kesusasteraan asing dan domestik boleh membawa kepada sindrom sklerosis lateral amyotrophic. Satu lagi bentuk endocrinopathy - thyrotoxicosis - boleh menyerupai sklerosis lateral amyotrophic pada pesakit dengan penurunan berat badan yang teruk dan ketersediaan am tinggi refleks tendon simetri (kadang-kadang berlaku dan Babinski dan fasciculations), yang sering diperhatikan dalam thyrotoxicosis tidak dirawat. Hyperparathyroidism adalah yang paling sering disebabkan oleh adenoma kelenjar paratiroid dan membawa kepada metabolisme terjejas kalsium (hypercalcemia) dan fosforus. Komplikasi dari kebimbangan sistem saraf sama ada fungsi mental (kehilangan ingatan, kemurungan, kurang kerap - gangguan psikotik), atau (kurang kerap) - masalah motor. Dalam kes kedua kadang-kadang membangunkan atrofi dan kelemahan otot, biasanya lebih ketara di bahagian proksimal kaki dan sering disertai dengan sakit, hyperreflexia dan fasciculations dalam lidah; mengembangkan dbasbasia, kadang-kadang menyerupai gaya anak itik. Rawatan yang dirawat atau meningkat terhadap latar belakang atrofi otot kadang-kadang berfungsi sebagai asas untuk kecurigaan sklerosis lateral amyotropik. Akhirnya, dalam kerja praktikal, kadang-kadang terdapat kes "amyotrofi" diabetik, yang memerlukan diagnosis pembezaan dengan ALS. Dalam diagnosis gangguan pergerakan dengan pengesanan endocrinopathy penting endokrin pelanggaran dan kriteria diagnostik untuk digunakan (dan pengecualian) amyotrophic lateral sclerosis.

[21], [22], [23]

Sindrom malabsorpsi

Malabsorption kasar vitamin disertai dengan pertukaran elektrolit, anemia, pelbagai endokrin dan gangguan metabolik, kadang-kadang menyebabkan gangguan neurologi yang teruk dalam bentuk encephalopathy (biasanya batang, cerebellar dan manifestasi lain), dan gangguan sistem saraf periferal. Antara manifestasi neurologi sindrom malabsorption teruk gejala yang jarang berlaku, mengingatkan sklerosis lateral amyotrophic.

Fasciculations yang baik

Kehadiran beberapa fasciculations tanpa tanda EMG penahanan tidak mencukupi untuk diagnosis ALS. Fasciculation Benign terus selama bertahun-tahun tanpa apa-apa tanda-tanda penglibatan sistem motor (tiada kelemahan, atrofi, tidak mengubah masa kelonggaran tidak berubah Kadar refleks pengujaan saraf, tidak ada gangguan deria, enzim otot adalah normal). Jika, atas sebab tertentu, terdapat penurunan berat badan secara umumnya pesakit, kadang-kadang dalam kes seperti itu ada syak yang munasabah ALS.

[24], [25], [26], [27], [28],

Neuroinfections

Sesetengah jangkitan sistem saraf (poliomyelitis (jarang), brucellosis, wabak encephalitis, tanda-ditanggung ensefalitis, neurosyphilis, jangkitan HIV, penyakit Lyme yang disebut di atas, "sindrom lumpuh Cina") boleh disertai oleh pelbagai sindrom neurologi, termasuk piramid dan gejala perednerogovymi yang boleh menyebabkan kecurigaan sindrom ALS pada peringkat tertentu penyakit.

Sklerosis lateral utama

Sklerosis lateral utama - satu penyakit yang amat jarang berlaku dalam dewasa dan usia tua, yang mempunyai ciri-ciri tetrapareses spastik progresif sebelumnya atau mengikuti dysarthria psevdobulbarnoj dan dysphagia, yang mencerminkan penglibatan gabungan risalah kortikospina dan kortikobulbarnyh. Daya tarik, atrofi dan gangguan deria tidak hadir. EMG dan biopsi otot tidak menunjukkan tanda-tanda penolakan. Walaupun kelangsungan hidup lama di kalangan pesakit dengan sklerosis lateral utama diterangkan, pesakit dengan kursus pesat yang sama yang merupakan ciri ALS didapati. Gabungan nosologi terakhir penyakit ini tidak ditubuhkan. Pandangan yang lazimnya ialah sklerosis lateral utama adalah variasi ALS yang melampau, apabila penyakit ini terhad kepada kekalahan hanya neuron motor atas.

Dalam kesusasteraan seseorang boleh mencari sindrom penerangan tunggal menyerupai sklerosis lateral amyotrophic, dalam penyakit seperti kerosakan radiasi sistem saraf (motor neyronopatiya), myositis dengan badan kemasukan, encephalomyelitis paraneoplastic yang melibatkan sel-sel tanduk anterior, remaja atrofi otot tulang belakang dengan atrofi distal di tangan, penyakit Machado-Joseph, pelbagai atrofi sistem, penyakit Gallervordena-Spatz, beberapa terowong neuropati simpang craniovertebral anomali.