Sindrom HELLP

Antara komplikasi yang timbul pada trimester terakhir kehamilan ialah sindrom HELLP yang boleh membahayakan ibu dan anak.[1]

Epidemiologi

Sindrom HELLP berlaku dalam 0.5-0.9% kehamilan, dan insiden meningkat kepada 15% pada wanita hamil dengan preeklampsia dan 30-50% dalam eklampsia. Dalam dua pertiga kes, sindrom berlaku dalam tempoh antenatal.[2]

Punca Sindrom HELLP

Dalam sindrom ini pada akhir kehamilan, dan jarang dalam masa dua hingga tiga hari selepas bersalin, terdapat pemusnahan sel darah merah darah - hemolisis, peningkatan tahap enzim hati dan pengurangan ketara bilangan platelet dalam darah (di bawah 100,000/μL).

Sehingga kini, punca sebenar sindrom HELLP (singkatan untuk Hemolisis, Enzim Hati Tinggi, Platelet Rendah) tidak diketahui. - Hemolisis, Enzim Hati Tinggi, Platelet Rendah) tidak diketahui, dan menurut pakar persatuan profesional ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), ia adalah komplikasi atau bentuk pra-eklampsia atau nefropati kehamilan yang teruk - dengan gabungan peningkatan BP dan proteinuria (paras protein yang tinggi dalam air kencing) dengan manifestasi lain.

Baca - Preeklampsia dan tekanan darah tinggi

Walaupun etiologi pengurangan platelet - trombositopenia semasa kehamilan (yang berlaku dalam 8-10% kes) telah dikaitkan dengan kesan hormon, autoimun atau tindak balas alahan, kekurangan garam asid folik (folat) dan kekurangan vitamin B12 .

Dan pemusnahan sel darah merah darah mungkin disebabkan oleh anemia hemolitik mikroangiopatik yang bersifat autoimun.[3]

Faktor-faktor risiko

Apabila etiologi tidak dijelaskan sepenuhnya kepada faktor risiko untuk perkembangan sindrom ini pakar termasuk:

• Kehadiran pra-eklampsia (yang berlaku dalam 12-25% kes) atau eklampsia .
• kehamilan kedua;
• kehamilan berganda;
• umur ibu ˃ 35 tahun;
• kencing manis;
• obesiti;
• gestosis dan hasil kehamilan yang tidak menguntungkan dalam sejarah.

Patogenesis

Terdapat versi patogenesis kedua-dua preeklampsia dan sindrom HELLP, termasuk iskemia uteroplacental, kecacatan dalam pembentukan plasenta, pembentukan semula vaskular, dan mekanisme akibat tindak balas imun.

Versi utama dianggap sebagai penembusan yang tidak mencukupi (pencerobohan) saluran arteri rahim ke dalam plasenta, perfusi plasenta terjejas dan perkembangan iskemianya dengan pengaktifan faktor transkripsi hipoksia HIF-1, yang memodulasi tindak balas selular terhadap hipoksia.

Juga lihat. - Patogenesis kekurangan plasenta

Di samping itu, gangguan fungsi angiogenesis dan endothelial (lapisan dalam) saluran darah semasa kehamilan mungkin dikaitkan dengan kekurangan faktor pertumbuhan plasenta (PIGF) dan faktor pertumbuhan endothelial vaskular (VEGF), serta dengan pengaktifan sistem pelengkap dalam darah periferi, yang menyediakan hubungan antara imuniti semula jadi dan imuniti adaptif. Disfungsi endothelial membawa kepada pengagregatan (melekat) platelet dan peningkatan tahap tromboksan (yang menyempitkan saluran darah) yang dihasilkan olehnya.

Versi lain berkenaan dengan mikroangiopati trombotik sekunder : pengagregatan platelet menimbulkan oklusi (penyumbatan) kapilari dan arteriol hati, mengakibatkan anemia hemolitik mikroangiopatik. Reaksi autoimun - mengikat eritrosit imunoglobulin IgG, IgM atau IgA yang dihasilkan oleh plasmosit limfosit sistem imun - juga memainkan peranan penting dalam kejadiannya.

Mutasi gen berikut dianggap terlibat dalam mekanisme perkembangan komplikasi preeklampsia dalam bentuk sindrom ini: gen TLR4 yang dikaitkan dengan tindak balas imuniti semula jadi; Gen VEGF - faktor pertumbuhan endothelial vaskular; Gen FAS - reseptor apoptosis sel yang diprogramkan; gen kumpulan pembezaan antigen leukosit CD95; gen beta-globulin proaccelerin - faktor pembekuan darah V, dsb.[4]

Gejala Sindrom HELLP

Tanda-tanda pertama sindrom HELLP adalah kelesuan umum dan/atau peningkatan keletihan.

Dalam kebanyakan kes, gejala berikut diperhatikan:

• tekanan darah tinggi;
• sakit kepala;
• bengkak, terutamanya bahagian atas dan muka;
• penambahan berat badan;
• Sakit epigastrik di sebelah kanan (di kawasan subcostal kanan);
• pening dan muntah;
• penglihatan kabur.

Pada peringkat lanjut sindrom, mungkin terdapat sawan dan kekeliruan.

Perlu diingat bahawa dalam sesetengah wanita hamil dalam gambaran klinikal sindrom mungkin tidak mempunyai semua tanda, dan kemudian ia dipanggil sindrom HELLP separa.[5]

Komplikasi dan akibatnya

Pada ibu, sindrom HELLP boleh membawa kepada komplikasi seperti:

• gangguan plasenta;
• pendarahan selepas bersalin yang teruk;
• Sindrom pembekuan intravaskular tersebar (DIC);
• kegagalan fungsi hati dan buah pinggang;
• edema pulmonari;
• Sindrom kesusahan pernafasan dewasa ;
• hipoglikemia;
• Hematoma subkapsular (pengumpulan darah antara parenkim hati dan kapsul sekitarnya) dan pecah hati;
• pendarahan otak.

Akibat untuk bayi adalah pramatang, kelewatan perkembangan dalam rahim, sindrom gangguan pernafasan neonatal, dan pendarahan serebral intraventrikular neonatal.[6]

Diagnostik Sindrom HELLP

Kriteria untuk diagnosis klinikal HELLP-sindrom adalah sakit di kawasan epigastrik, serta loya dan muntah, disertai dengan anemia hemolitik mikroangiopatik, trombositopenia, kehadiran eritrosit yang musnah dalam darah dan parameter fungsi hati yang tidak normal.

Diagnosis disahkan oleh ujian darah untuk kiraan platelet, hemoglobin dan sel darah merah dalam plasma (hematokrit); smear darah periferal (untuk mengesan sel darah merah yang musnah); jumlah bilirubin darah; ujian darah untuk ujian hati . Urinalisis untuk protein dan urobilinogen adalah perlu.

Untuk mengecualikan keadaan patologi lain, ujian makmal sampel croci untuk masa prothrombin, kehadiran serpihan pecahan fibrin (D-dimer), antibodi (imunoglobulin IgG dan IgM) kepada beta-2 glikoprotein, glukosa, fibrinogen, urea, ammonia dilakukan.

Diagnostik instrumental termasuk ultrasound rahim, CT atau MRI hati, ECG, cardiotocography .

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan purpura trombositopenik idiopatik, sindrom hemolitik-uremik dan antifosfolipid, SLE, kolesistitis akut, hepatitis dan hepatosis lemak akut wanita hamil (sindrom Sheehan).[7]

Rawatan Sindrom HELLP

Sebaik sahaja diagnosis sindrom HELLP disahkan, rawatannya boleh berbeza-beza bergantung pada keparahan gejala dan tempoh bersalin. Dan cara terbaik untuk mencegah komplikasi dianggap sebagai penghantaran dipercepatkan (paling kerap melalui pembedahan cesarean), kerana kebanyakan gejala reda dan hilang beberapa hari atau minggu selepas bersalin. Tetapi dalam banyak kes, bayi dilahirkan pramatang.

Kortikosteroid boleh digunakan untuk merawat sindrom - jika simptomnya ringan atau usia kandungan kanak-kanak kurang daripada 34 minggu (dengan suntikan Dexamethasone dua kali sehari). Dan untuk mengawal tekanan darah (jika ia stabil melebihi 160/110 mmHg) - ubat antihipertensi.

Wanita hamil dengan sindrom ini memerlukan kemasukan ke hospital dan pemerhatian rapi terhadap keadaan mereka dan pemantauan tahap sel darah merah, platelet, dan enzim hati.

Kes yang teruk mungkin memerlukan ventilator atau plasmapheresis , dan dalam kes pendarahan yang teruk - pemindahan darah (sel darah merah, platelet, plasma), jadi penjagaan kecemasan untuk sindrom HELLP dijalankan di unit rawatan rapi.[8]

Pencegahan

Sindrom HELLP tidak boleh dicegah pada kebanyakan wanita hamil kerana etiologinya yang tidak diketahui. Tetapi penyediaan pregravidarial - pemeriksaan sebelum kehamilan yang dirancang, serta gaya hidup yang sihat dan diet yang betul dapat mengurangkan risiko perkembangannya.

Ramalan

Kunci kepada prognosis yang baik untuk sindrom HELLP adalah pengesanan awal. Jika rawatan dimulakan pada peringkat awal, kebanyakan wanita pulih sepenuhnya. Walau bagaimanapun, kematian ibu masih agak tinggi (sehingga 25% daripada kes); dan kematian janin dalam rahim pada akhir tempoh dan kematian neonatal dalam tujuh hari pertama selepas bersalin dianggarkan pada 35-40%.

Wanita hamil dengan "set" penuh sindrom - hemolisis, trombositopenia, dan enzim hati yang tinggi - mempunyai hasil yang lebih buruk daripada mereka yang mengalami sindrom separa.

Pesakit dengan sindrom HELLP harus diberi amaran tentang risiko mengembangkannya pada kehamilan berikutnya, yang dianggarkan pada 19-27%.