Sindrom HELLP

Antara komplikasi yang timbul pada trimester terakhir kehamilan adalah apa yang dipanggil sindrom HELLP, yang boleh berbahaya bagi ibu dan anak. [1]

Epidemiologi

Sindrom HELLP berlaku dalam 0.5-0.9% kehamilan, dan kejadian meningkat kepada 15% pada wanita hamil dengan preeklampsia dan 30-50% dalam eklampsia. Dalam dua pertiga kes, sindrom berlaku dalam tempoh antenatal. [2]

Punca Sindrom HELLP

Dalam sindrom ini pada kehamilan lewat, dan jarang dalam masa dua hingga tiga hari selepas penghantaran, terdapat kemusnahan sel darah merah darah - hemolisis, peningkatan tahap enzim hati dan mengurangkan jumlah platelet dalam darah (di bawah 100,000/μl).

Sehingga kini, penyebab sebenar sindrom HELLP (singkatan untuk hemolisis, enzim hati yang tinggi, platelet rendah) tidak diketahui. -Hemolisis, enzim hati yang tinggi, platelet rendah) tidak diketahui, dan menurut pakar-pakar persatuan profesional ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), ia adalah komplikasi atau bentuk yang teruk pra-eklampsia proteinuria (tahap protein yang tinggi dalam air kencing) dengan manifestasi lain.

Baca - preeclampsia dan tekanan darah tinggi

Walaupun etiologi pengurangan platelet - thrombocytopenia pada kehamilan (yang berlaku dalam 8-10% kes) telah dikaitkan dengan kesan hormon, autoimun atau alergi,

Dan pemusnahan sel darah merah darah mungkin disebabkan oleh anemia hemolitik mikroangiopatik dari sifat autoimun. [3]

Faktor-faktor risiko

Apabila etiologi tidak sepenuhnya dijelaskan kepada faktor risiko untuk pembangunan pakar sindrom ini termasuk:

• Kehadiran pra-eklampsia (yang berlaku dalam 12-25% kes) atau eclampsia.
• Kehamilan kedua;
• Pelbagai kehamilan;
• Usia ibu ˃ 35 tahun;
• Diabetes;
• Obesiti;
• Gestosis dan hasil kehamilan yang tidak baik dalam sejarah.

Patogenesis

Terdapat versi patogenesis kedua-dua preeklampsia dan sindrom HELLP, termasuk iskemia uteroplacental, kecacatan dalam pembentukan plasenta, pembentukan semula vaskular, dan mekanisme akibat tindak balas imun.

Versi utama dianggap sebagai penembusan yang tidak mencukupi (pencerobohan) saluran arteri rahim ke dalam plasenta, perfusi gangguan plasenta dan perkembangan iskemia dengan pengaktifan faktor transkripsi hipoksia HIF-1, yang memodulasi tindak balas selular kepada hipoksia.

Lihat juga. - patogenesis kekurangan plasenta

Di samping itu, fungsi angiogenesis dan endothelial (lapisan dalaman) fungsi darah semasa kehamilan mungkin dikaitkan dengan kekurangan faktor pertumbuhan plasenta (pigf) dan faktor pertumbuhan endothelial vaskular (VEGF), serta pengaktifan sistem pelengkap di dalam Disfungsi endothelial membawa kepada agregasi (melekat) platelet dan peningkatan tahap thromboxane (yang menyempitkan saluran darah) yang dihasilkan oleh mereka.

Versi lain menyangkut sekunder microangiopathy thrombotik: Agregasi platelet menimbulkan oklusi (penyumbatan) kapilari dan arterioles hati, mengakibatkan anemia hemolitik mikroangiopatik. Reaksi autoimun - mengikat erythrocytes immunoglobulins IgG, IgM atau IgA yang dihasilkan oleh plasmosit limfositik sistem imun - juga memainkan peranan penting dalam kejadiannya.

Mutasi gen berikut dianggap terlibat dalam mekanisme pembangunan komplikasi preeklampsia dalam bentuk sindrom ini: gen TLR4 yang dikaitkan dengan reaksi imuniti semula jadi; VEGF Gen - faktor pertumbuhan endothelial vaskular; FAS Gen - Reseptor Apoptosis Sel Program; Leukocyte Antigen Difference Cluster Gene CD95; Beta-Globulin Proaccelerin Gene - Faktor Pembekuan Darah V, dll. [4]

Gejala Sindrom HELLP

Tanda-tanda pertama sindrom Hellp adalah keletihan umum dan/atau peningkatan keletihan.

Dalam kebanyakan kes, gejala berikut diperhatikan:

• Tekanan darah tinggi;
• Sakit kepala;
• Bengkak, terutamanya bahagian atas dan muka;
• Kenaikan berat badan;
• Kesakitan epigastrik di sebelah kanan (di kawasan subkostal kanan);
• Loya dan muntah;
• Penglihatan kabur.

Dalam peringkat lanjut sindrom, mungkin terdapat sawan dan kekeliruan.

Perlu diingat bahawa dalam beberapa wanita hamil dalam gambaran klinikal sindrom mungkin tidak mempunyai semua tanda-tanda, dan kemudian ia dipanggil separa Hellp-sindrome. [5]

Komplikasi dan akibatnya

Di ibu, sindrom Hellp boleh menyebabkan komplikasi seperti:

• Gangguan plasenta;
• Pendarahan postpartum yang teruk;
• Disebarkan sindrom pembekuan intravaskular (DIC);
• Kegagalan fungsi hati dan buah pinggang;
• Edema pulmonari;
• Sindrom kesusahan pernafasan dewasa;
• Hypoglycemia;
• Hematoma subkapsular (pengumpulan darah antara parenchyma hati dan kapsul sekitarnya) dan pecah hati;
• Pendarahan otak.

Akibatnya untuk bayi adalah prematur, kelewatan perkembangan intrauterin, sindrom kesusahan pernafasan neonatal, dan pendarahan serebrum intraventrikular neonatal. [6]

Diagnostik Sindrom HELLP

Kriteria untuk diagnosis klinikal sindrom HELLP adalah kesakitan di rantau epigastrik, serta loya dan muntah, disertai oleh anemia hemolitik mikroangiopatik, thrombocytopenia, kehadiran erythrocytes yang dimusnahkan dalam parameter fungsi darah dan abnormal.

Diagnosis disahkan oleh ujian darah untuk platelet, hemoglobin dan sel darah merah dalam plasma (hematokrit); smear darah periferal (untuk mengesan sel darah merah yang dimusnahkan); jumlah bilirubin darah; ujian darah untuk ujian hati. Urinalisis untuk protein dan urobilinogen diperlukan.

Untuk mengecualikan keadaan patologi yang lain, ujian makmal sampel Croci untuk masa prothrombin, kehadiran serpihan kerosakan fibrin (D-dimon, urea, urea, urea, urea, urea, immunoglobulin adalah beta-2 glikoprotein, glukosa, fibrinogen, urea, urea, urea, urea, urea, urea, urea, urea, urea, urea, urea, urea, urea, urea, urea, ammonia adalah dilakukan

Diagnostik instrumental termasuk ultrasound rahim, CT atau MRI hati, ECG, cardiotocography.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan purpura thrombocytopenic idiopatik, sindrom hemolitik-uremik dan antiphospholipid, SLE, cholecystitis akut, hepatitis dan hepatosis lemak akut wanita hamil (sindrom Sheehan). [7]

Rawatan Sindrom HELLP

Sebaik sahaja diagnosis sindrom HELLP disahkan, rawatannya boleh berbeza-beza bergantung kepada keterukan gejala dan panjang buruh. Dan cara terbaik untuk mengelakkan komplikasi dianggap sebagai penghantaran dipercepatkan (paling kerap oleh bahagian caesar), kerana kebanyakan gejala mereda dan hilang beberapa hari atau minggu selepas penghantaran. Tetapi dalam banyak kes, bayi dilahirkan secara awal.

Kortikosteroid boleh digunakan untuk merawat sindrom - jika gejala ringan atau usia kehamilan kanak-kanak kurang dari 34 minggu (suntikan dexamethasone dua kali sehari). Dan untuk mengawal tekanan darah (jika ia stabil di atas 160/110 mmHg) - ubat antihipertensi.

Wanita hamil dengan sindrom ini memerlukan kemasukan ke hospital dan pemerhatian yang rapat terhadap keadaan mereka dan pemantauan sel darah merah, platelet, dan enzim hati.

Kes-kes yang teruk mungkin memerlukan ventilator atau plasmapheresis, dan dalam kes pendarahan yang sengit-transfusi darah (sel darah merah, platelet, plasma), jadi penjagaan kecemasan untuk sindrom HELLP dijalankan dalam unit penjagaan intensif. [8]

Pencegahan

Sindrom HELLP tidak boleh dicegah dalam kebanyakan wanita hamil kerana etiologi yang tidak diketahui. Tetapi penyediaan pregravidarial - peperiksaan sebelum kehamilan yang dirancang, serta gaya hidup yang sihat dan diet yang betul boleh mengurangkan risiko perkembangannya.

Ramalan

Kunci prognosis yang baik untuk sindrom HELLP adalah pengesanan awal. Jika rawatan dimulakan pada peringkat awal, kebanyakan wanita pulih sepenuhnya. Walau bagaimanapun, kematian ibu kekal tinggi (sehingga 25% daripada kes); dan kematian janin intrauterin pada tempoh akhir dan kematian neonatal dalam tujuh hari pertama selepas penghantaran dianggarkan pada 35-40%.

Wanita hamil dengan "set" penuh sindrom - hemolisis, thrombocytopenia, dan enzim hati yang tinggi - mempunyai hasil yang lebih teruk daripada mereka yang mempunyai sindrom separa.

Pesakit dengan sindrom HELLP perlu diberi amaran tentang risiko membangunkannya dalam kehamilan berikutnya, yang dianggarkan pada 19-27%.