Anemia sideroblastik pada kanak-kanak

Anemia yang berkaitan dengan sintesis pelanggaran atau penggunaan porphyrins (sideroahrestical, anemia sideroblastic) - adalah kumpulan heterogen penyakit, keturunan dan diperoleh, yang berkaitan dengan aktiviti terjejas enzim yang terlibat dalam sintesis heme dan porphyrins. Istilah "aneroid anemia" diperkenalkan oleh Heylmeyer (1957). Dengan anemia sengsara, kadar serum besi dinaikkan. Dalam sumsum tulang pameran dikelilingi sideroblasts - eritrosit ternukleus dengan halo perinuclear terdiri daripada granul kasar gemoside-rina dan membentuk mitokondria besi diisi.

[1], [2]

Punca-punca anemia paru-paru

Bentuk keturunan

Dihantar oleh resesif, dikaitkan dengan kromosom X (lelaki sakit) atau jenis autosomal-dominan (lelaki dan wanita yang sakit).

Blok metabolik boleh menjadi langkah membentuk asid delta-aminolevulinic dari glisin dan succinyl CoA. Reaksi ini memerlukan fosfat pyridoxal, koenzyme aktif pyridoxine dan synthetase asid aminolevulinic.

Borang yang dibeli

Bentuk anemia yang diperolehi berkaitan dengan sintesis porphyrin terjejas mungkin disebabkan oleh keracunan plumbum.

Amalan mabuk isi rumah dalam amalan pediatrik adalah perkara biasa. Mereka timbul apabila memakan makanan yang disimpan dalam tin atau tembikar dengan menghasilkan produk kraftangan. Keracunan plumbum biasanya disebabkan dengan membuat plumbum mengandungi cat, plaster dan bahan-bahan lain yang kaya dengan pewarna plumbum (surat khabar, plaster, batu, kandungan plumbum melebihi 0.06%) dan juga habuk rumah dan zarah tanah (kandungan plumbum sebanyak 500 mg / kg) . Dari atmosfera, plumbum tidak hanya melalui penyedutan; selalunya ia didepositkan dan memasuki badan dengan habuk dan zarah tanah. Pada bayi, keracunan plumbum berlaku apabila air yang tercemar digunakan untuk menyediakan campuran susu. Toksin boleh menyebabkan ketidakpatuhan terhadap langkah berjaga-jaga yang diperlukan semasa memecah plumbum di rumah.

Penyebab anemia sideroblastik

Diagnosis Anemia Sidero-Anestesia

Diagnosis bentuk herediter anemia disahkan oleh kajian kandungan porphyrin dalam erythrocytes. Telah ditubuhkan bahawa dalam bentuk herediter anemia paru-paru kandungan kandungan protoporffin eritrosit dikurangkan. Kandungan eritrosit coproporphyrin kedua-duanya tinggi dan rendah. Biasanya, paras purata protoporffin eritrosit dalam darah keseluruhan adalah 18 μg%, dan had atas tanpa anemia ialah 35 μg%. Untuk mengkaji kandungan kedai besi dan mengesahkan hemosiderosis, ujian desferase digunakan. Selepas suntikan intramuskular 500 mg desferal, biasanya 0.6-1.2 mg besi sehari dikumuhkan dalam air kencing, dan pada pesakit dengan anemia sideroblastik 5-10 mg / hari.

Untuk mendiagnosis keracunan plumbum, tahap plumbum dalam darah vena ditentukan; tahap protoporffin pada eritrosit dalam darah keseluruhan - tahap melebihi 100 μg%, biasanya menunjukkan kesan toksik plumbum.

[3], [4], [5]

Rawatan anemia sidero-anestesia

Rawatan pesakit dengan anemia herediter keturunan

1. Vitamin B ₆ dalam dos yang besar - 4-8 ml penyelesaian 5% setiap hari intramuskular. Sekiranya tiada kesan, pelantikan coenzyme vitamin B ₁₂ - pyridoxal fosfat ditunjukkan . Dos harian dadah adalah 80-120 mg dengan pentadbiran lisan.
2. Desferal (untuk mengikat dan perkumuhan dari badan besi) - 10 mg / kg / hari kursus bulanan 3-6 kali setahun.

Rawatan anemia sideroblastik

Prophylaxis keracunan plumbum

Untuk mengelakkan keracunan plumbum semasa pembinaan semula rumah-rumah lama, langkah berjaga-jaga perlu dilakukan dengan memindahkan kanak-kanak sementara. Ia amat berbahaya untuk membakar dan menggali di dalam cat utama tanah, ia mesti dikikis atau dikeluarkan oleh kaedah kimia. Memantau keadaan tempat tinggal, mengetatkan norma-norma kebersihan dan bangunan mengurangkan kekerapan keracunan.