Skoliosis disleksia

Antara skrotosis yang berkaitan dengan skoliosis yang mempunyai kod M40-M43 dalam Klasifikasi Penyakit Antarabangsa (ICD-10), tidak ada scoliosis disleksia. Walaupun terdapat kod M41.8 - bentuk lain scoliosis, salah satunya adalah scoliosis akibat displasia, iaitu anomali dalam pembangunan struktur tulang lumbosacral semasa embriogenesis.

Epidemiologi

Menurut statistik klinikal, skoliosis idiopatik kanak-kanak adalah 1.7%, dengan kebanyakan kes berusia 13 dan 14 tahun, dan lengkung skoliotik kecil (10-19 darjah) adalah yang paling biasa (kelaziman sebanyak 1.5%). [1]Nisbah wanita ke lelaki berkisar antara 1.5: 1 hingga 3: 1 dan meningkat dengan ketara dengan usia. Secara khususnya, keluk kurva dengan sudut Cobb yang lebih tinggi adalah lebih tinggi pada kanak-kanak perempuan berbanding pada kanak-kanak lelaki: nisbah wanita ke lelaki meningkat dari 1.4: 1 pada lengkung dari 10 ° hingga 20 ° hingga 7.2: 1 dalam lengkung> 40 °. [2]

Dalam 90-95% kes, scoliosis toraks displastik sebelah kanan diperhatikan, dalam 5-10% kes, scoliosis kiri-kiri idiopatik atau displastik pada tulang belakang lumbal (lumbal scoliosis sebelah kanan jarang berlaku).

Menurut Masyarakat Penyelidikan Scoliosis, skoliosis juvana menyumbang 12-25% kes; kanak-kanak perempuan lebih kerap didiagnosis berbanding lelaki. [3]Penyetempatan tipikal adalah tulang belakang toraks; sehingga kira-kira 10 tahun, patologi berkembang dengan perlahan, tetapi mempunyai kemungkinan yang lebih tinggi untuk mengalami kecacatan teruk yang tidak dapat diterima oleh rawatan konservatif.

Skoliosis displastik yang paling biasa pada masa remaja adalah dengan kejadian umum dalam populasi sehingga 2% (dengan dominasi gadis).

Pada masa yang sama, scoliosis thoracolumbar displastik diperhatikan empat kali lebih kerap daripada scoliosis lumbal.

Punca scoliosis displastik

Pakar Barat dan banyak ahli dalam bidang ortopedik dan patologi tulang belakang tidak membezakan scoliosis disleksia: ia dirujuk kepada bentuk idiopatik, kerana penyebab banyak anomali kongenital dalam perkembangan struktur tulang belakang belum ditubuhkan. Skoliosis idiopatik, dalam erti kata, adalah diagnosis pengecualian. Walau bagaimanapun, scoliosis idiopatik adalah jenis yang paling biasa dari kecacatan tulang belakang. [4]Perlu diingat bahawa sekurang-kurangnya 80% daripada  scoliosis pada kanak-kanak  adalah idiopatik. [5]Tetapi sebagai diagnosis akhir, ia ditentukan selepas pengecualian sindrom umum yang ditentukan secara genetik, disertai dengan  skoliosis kongenital .

Sesetengah pakar mengaitkan etiologi skoliosis idiopatik atau displastik dengan genetik, sejak tulang belakang dibentuk sebelum kelahiran, dan patologi ini diperhatikan dalam genus: menurut Persatuan Penyelidikan Scoloosis, hampir satu pertiga daripada pesakit. Dan ada pendapat bahawa scoliosis disebabkan oleh displasia adalah keadaan dominan multigenik dengan ekspresi gen multivariate (tetapi gen spesifik belum dikenalpasti). [6]

Penyelidik lain, menganalisis dan menstabilkan kes klinikal, melihat punca patologi ini dalam gangguan metabolik atau kesan teratogenik pelbagai etiologi.

Walau bagaimanapun, gangguan morfologi kongenital tulang belakang (terutamanya di kawasan lumbosacral), yang boleh mengakibatkan ubah bentuk tiga dimensi, dipertimbangkan:

• hernia tulang belakang, khususnya,  meningocele ;
• bukan pertumbuhan gerbang vertebral posterior -  celah tulang belakang  atau spina bifida;
• spondylolysis - displasia gerbang vertebral dengan diastasis interarticular (jurang);
• kelainan proses spinus vertebra;
• kecacatan perkembangan (dalam bentuk baji) dari badan tulang belakang sakral pertama (S1) dan lumbar kelima (L5);
• keutamaan struktur tisu penghubung tulang belakang dalam bentuk displasia cakera intervertebral.

Apabila mendiagnosis scoliosis lumbal displastik pada pesakit, gangguan ontogenetic mengenai segmentasi tulang belakang seperti lumbarization dan sacralization dapat dikesan.

Dengan lumbarzation (lumbar vertebrae - lumbar spine) dalam tempoh embrio, apa yang disebut vertebra lumbosacral transisi terbentuk, maka vertebra S1 tidak bergabung dengan sacrum dan tetap bergerak (kadang-kadang ditunjuk L6).

Sacralization (os sacrum - sacrum) adalah suatu keadaan di mana, dalam tempoh pembentukan kerangka intrauterin, proses spinous melintang dari vertebra L5 menggabungkan dengan sacrum atau ilium, membentuk sinostosis patologi separa. Menurut statistik, anomali ini terdapat dalam satu bayi pada 3.3-3.5 ribu bayi baru lahir.

Faktor-faktor risiko

Risiko mengembangkan scoliosis displastik meningkat dengan kehadiran faktor-faktor berikut:

• kecacatan skoliotik lajur tulang belakang dalam sejarah keluarga;
• Pelanggaran perkembangan intrauterin pada kehamilan awal (selama 4-5 minggu pertama), menyebabkan kecacatan kongenital struktur tulang belakang;
• umur dan jantina. Ini merujuk kepada ketiadaan tulang belakang pada kanak-kanak semasa pertumbuhan yang tinggi: sejak bayi hingga tiga tahun dan selepas sembilan tahun, serta dengan permulaan akil baligh - akil baligh di kalangan remaja, terutamanya kanak-kanak perempuan, di mana penyakit itu sering berkembang dan memerlukan campur tangan pembedahan.

Patogenesis

Menjelaskan patogenesis ubah bentuk luasan tulang belakang di dalam pesawat hadapan, yang disertai dengan memutar serentak (kilasan) vertebra, ortopedis dan vertebrologi tidak hanya memperhatikan  ciri-ciri anatomi dan biomekanik tulang belakang , tetapi juga faktor pembentukan normal atau abnormal pada peringkat awal perkembangan intrauterin - semasa somitogenesis.

Pakar mengatakan bahawa hampir semua kecacatan kongenital dalam struktur tulang belakang bayi yang belum lahir akan "diletakkan" sebelum akhir bulan pertama kehamilan, apabila sel disusun semula di sitoskeleton. Dan mereka dikaitkan dengan pelanggaran proses pembentukan dan pengedaran somites - segmen tisu mesodermal berpasangan.

Bagi patofisiologi kecacatan tulang belakang dalam skoliosis displastik, sebagai contoh, gangguan morfologi kongenital pada badan vertebra - pembentukan apa yang disebut vertebra berbentuk baji atau separuh vertebra - menyebabkan perubahan asimetri dan kompensasi (kelengkungan) vertebra jiran. Apabila kanak-kanak tumbuh, zon osifikasi (nuclei ossification) dibentuk pada permukaan sendi vertebra, dan pembentukan tisu tulang spongy bukan rawan membawa kepada penyatuan ubah bentuk ruang tulang belakang.

Dengan kecacatan proses spinous, permukaan sendi vertebra digerakkan oleh sendi (dalam kes kemunduran), atau - apabila proses hipertrophi - artikulasi mereka terganggu. Kestabilan kolum tulang belakang disebabkan oleh displasia cakera intervertebral juga hilang.

Gejala scoliosis displastik

Apakah gejala klinikal scoliosis displastik? Mereka bergantung kepada penyetempatan proses patologi dan tahap penyelarasan hadapan lajur tulang belakang. 

Dengan penyetempatan dibezakan:

• scoliosis thoracic displastic - dengan titik atas kelengkungan tulang belakang pada tahap vertebra thoracic T5-T9;
• scoliosis thoracolumbar - dalam kebanyakan kes berbentuk S, iaitu dengan dua gerbang kelengkungan yang diarahkan dalam pesawat hadapan; puncak gerbang lumbar dicatatkan pada tahap lumbar vertebra pertama (LI), dan gerbang toraks kontralateral - di rantau vertebra T8-T11;
• scoliosis lumbal - dengan titik apikal kelengkungan di kawasan lumbar vertebra L2 atau L3.

Kira-kira seperempat pesakit dengan scoliosis idiopatik (AIS) mempunyai kesakitan belakang remaja. [7]Gejala juga boleh merangkumi paresthesia dan paresis mengenai kaki, ubah bentuk kaki, kehilangan refleks tendon, kebolehubahan tekanan darah, polakuria dan enuresis pada waktu malam. [8]

Lihat juga -  Gejala scoliosis .

Tahap

Menurut metodologi yang diterima pakai, pakar menentukan saiz arka lengkung - tahap sisihan (sudut Cobb) dari x-ray tulang belakang:

• scoliosis displastik 1 derajat sepadan dengan sudut kelengkungan sehingga 10 °;
• 2 darjah didiagnosis dengan sudut Cobb dalam lingkungan 10-25 °;
• 3 darjah bermakna bahawa sisihan tulang belakang dalam satuan hadapan adalah 25-50 °.

Nilai tinggi sudut Cobb menimbulkan untuk menentukan scoliosis 4 darjah.

Pada 1 darjah kelengkungan, kedua-dua tanda pertama dan gejala teruk mungkin tidak hadir. Perkembangan patologi mula menunjukkan dirinya dalam gangguan postur dengan garis condong pinggang dan ketinggian yang berbeza dari bilah bahu dan bahu.

Dengan scoliosis lumbal, tulang pelvis berlaku, yang disertai dengan menonjolkan pinggir atas ilium, perasaan pemendekan satu kaki dan limping.

Dengan scoliosis 3-4 darjah, kesakitan di bahagian belakang, rantau panggul, anggota bawah boleh muncul. Putaran vertebra dengan peningkatan sudut kelengkungan menyebabkan rusuk menonjol dan pembentukan bonggol depan atau belakang.

Komplikasi dan akibatnya

Mana-mana skoliosis dengan sisihan hadapan tulang belakang lebih daripada 40 ° mempunyai kesan negatif dan memberikan komplikasi, dan ini bukan sahaja membongkar badan. Menurut kajian, perkembangan scoliosis diperhatikan pada 6.8% pelajar dan di 15.4% kanak-kanak perempuan dengan scoliosis lebih daripada 10 darjah pada peperiksaan awal. Dalam 20 peratus kanak-kanak dengan keluk 20 darjah, tidak ada perkembangan semasa peperiksaan awal. Pembaikan lengkung secara spontan berlaku pada 3% dan lebih kerap diperhatikan pada lengkung kurang daripada 11 darjah. Rawatan diperlukan untuk 2.75 kanak-kanak setiap 1000 diperiksa. [9]

Oleh kerana perkembangan kelengkungan dikaitkan dengan potensi pertumbuhan, pesakit yang lebih muda pada peringkat awal scoliosis, lebih besar tahap ubah bentuk luasan tulang belakang.

Oleh itu, thoracolumbar diskrit atau skoliosis lumbal, yang berkembang pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, boleh mengganggu aliran darah intraorgan dan menjejaskan sistem kardiopulmoner, pencernaan dan kencing. [10]

Diagnostik scoliosis displastik

Maklumat terperinci mengenal pasti penyakit ini dalam bahan -  Diagnosis scoliosis .

Diagnostik instrumental terutamanya dijalankan menggunakan radiografi dan  spondilometri , serta  tomografi komputasi tulang belakang .

Lihat juga -  Kaedah pemeriksaan tulang belakang

MRI otak dan saraf tunjang mungkin diperlukan - untuk mengelakkan gangguan CNS pada pesakit yang berusia lebih muda dari lapan tahun dengan sudut kelengkungan spinal lebih daripada 20 °.

Diagnosis pembezaan

Pembezaan beberapa penyakit yang disertai oleh kecacatan tulang belakang adalah perlu  . Di samping itu, diagnosis pembezaan adalah penting untuk menentukan skoliosis yang stabil atau minimum progresif, yang boleh diperhatikan dan diperbetulkan, dan scoliosis dengan kelengkungan lateral yang mengimbangi besar dan kilasan vertebral dan risiko tinggi peningkatan sudut kelengkungan. Dalam kes kedua, rujukan kepada pakar bedah ortopedik diperlukan.

Rawatan scoliosis displastik

Kaedah dan teknik untuk merawat scoliosis disleksia  -  termasuk  rawatan fisioterapeutik  (pelbagai prosedur, terapi senaman, urutan)  [11]- diterangkan secara terperinci dalam penerbitan:

• Rawatan scoliosis

Di mana kes-kes, rawatan pembedahan adalah perlu untuk membetulkan kecacatan tulang belakang , [12]dan bagaimana ia dijalankan diterangkan dengan terperinci dalam artikel:

• Rawatan pembedahan untuk scoliosis
• Scoliosis: operasi

Pencegahan

Scoliosis disleksia, menurut pakar-pakar di Persatuan Ortopedik Pediatrik Amerika Utara, tidak boleh dicegah.

Walau bagaimanapun, pengesanan awal perubahan bentuk di tulang belakang, iaitu pencegahan kelengkungan yang teruk, mungkin dilakukan dengan pemeriksaan. Kanak-kanak ortopedik perlu meneliti kanak-kanak perempuan berusia 10 dan 12 tahun, dan kanak-kanak lelaki perlu diperiksa sekali pada umur 13 atau 14 tahun. [13]

Ramalan

Selepas diagnosis scoliosis displastik telah dibuat, prognosis dikaitkan dengan risiko perkembangan kecacatan.

Faktor-faktor penentu adalah: magnitud kelengkungan pada masa diagnosis, potensi pertumbuhan masa depan pesakit dan jantinanya (kerana perempuan mempunyai risiko yang lebih tinggi daripada kemajuan daripada lelaki).

Semakin kuat kelengkungan lajur tulang belakang, dan semakin besar potensi pertumbuhan, semakin buruk prognosis. Potensi pertumbuhan ditaksir dengan menentukan tahap perkembangan seksual mengikut Tanner dan tahap ossifikasi mengikut ujian apophysial Risser. [14]

Sekiranya tidak dirawat, scoliosis displastik darjah 1, 2, dan 3 dalam remaja akan berlangsung secara purata sebanyak 10-15 ° sepanjang hayat. Dan dengan sudut Cobb lebih daripada 50 °, peningkatannya ialah 1 ° setahun.