Scleroderma dan kerosakan buah pinggang

Sistemik scleroderma - polisindromnoe penyakit autoimun dicirikan oleh fibrosis progresif dan meluas jenis penyakit vaskular menghapuskan microangiopathy KLIBOR umum sindrom Raynaud, kulit dan organ-organ dalaman (paru-paru, jantung, perut, buah pinggang).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Insiden scleroderma sistemik purata 1 kes bagi setiap 100 000 penduduk. Baru-baru ini, terdapat peningkatan dalam kejadian scleroderma sistemik, yang dikaitkan dengan kenaikan sebenar kejadian dan dengan diagnosis yang lebih baik. Scleroderma jarang berkembang pada zaman kanak-kanak, dengan usia peningkatan kekerapannya. Penyakit yang paling biasa didiagnosis pada usia 30-50 tahun. Wanita mengalami purata 4 kali lebih kerap daripada lelaki, dan pada usia melahirkan - 15 kali.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Patogenesis

Scleroderma nefropati ialah patologi vaskular buah pinggang yang disebabkan oleh luka-luka occlusive vaskular intrarenal, yang membawa kepada iskemia organ dan manifesting tekanan darah tinggi dan masalah buah pinggang berbeza-beza tahap.

Terdapat dua bentuk kerosakan buah pinggang dalam sistemik scleroderma - akut dan kronik.

• Akut nefropati scleroderma (syn -. Benar scleroderma buah pinggang, scleroderma krisis buah pinggang) -  kegagalan buah pinggang akut, yang dibangunkan pada pesakit dengan scleroderma sistemik jika tiada sebab-sebab lain nefropati dan mengalir dalam kebanyakan kes-kes yang teruk, tekanan darah tinggi kadang-kadang malignan.
• Scleroderma nephropathy kronik adalah patologi gejala rendah, yang berdasarkan pengurangan aliran darah buah pinggang dengan penurunan seterusnya dalam GFR. Pada peringkat awal penyakit ini, ini ditubuhkan oleh pelepasan creatinine endogen (ujian Reberg) atau kaedah isotop. Sebagai peraturan, penurunan GFR digabungkan dengan proteinuria yang minimum atau sederhana, selalunya dengan hipertensi dan tanda awal kegagalan buah pinggang kronik.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Gejala sistemik scleroderma

Penglibatan buah pinggang dalam sklerosis sistemik yang paling sering terjadi pada pesakit dengan bentuk meresap kulit penyakit, tentu progresif akut beliau, dalam tempoh dari 2 ke 5 tahun dari awal, walaupun ia adalah mungkin pembangunan nefropati dan kursus perlahan-lahan progresif kronik scleroderma. Tanda-tanda utama scleroderma nefropati -  proteinuria, tekanan darah tinggi dan kegagalan buah pinggang.

• Proteinuria adalah tipikal bagi kebanyakan pesakit dengan skleroderma sistemik dengan kerosakan buah pinggang. Sebagai peraturan, ia tidak melebihi 1 g / hari, tidak disertai perubahan sedimen kencing, dan 50% pesakit digabungkan dengan hipertensi arteri dan / atau disfungsi buah pinggang. Sindrom nefrotik berkembang sangat jarang.

Benar scleroderma buah pinggang

Ginjal scleroderma benar adalah manifestasi paling teruk scleroderma nephropathy. Ia berkembang dalam 10-15% pesakit dengan scleroderma sistemik, biasanya dalam 5 tahun pertama dari permulaan penyakit, lebih kerap pada musim sejuk. Faktor risiko utama untuk perkembangannya adalah bentuk kulit skleroderma yang menyebar dengan kursus progresif (perkembangan pesat lesi kulit dalam masa beberapa bulan). Faktor risiko tambahan - usia tua dan tua, jantina lelaki, yang dimiliki oleh bangsa Negroid. Mereka juga tidak menguntungkan untuk ramalan nefropati scleroderma akut.

Diagnostik sistemik scleroderma

Dalam satu kajian makmal pada pesakit dengan scleroderma sistemik boleh mendedahkan anemia, peningkatan sederhana dalam ESR, leukocytosis atau leukopenia, hyperproteinemia dengan hypergammaglobulinemia, peningkatan tahap protein C-reaktif dan fibrinogen.

Kajian imunologi menunjukkan faktor antinuklear (dalam 80% pesakit), faktor rheumatoid (terutamanya pada pesakit dengan sindrom Sjogren) dan antibodi antikuclear "scleroderma" khusus.

Ini termasuk:

• antitopizomeraznye (dahulunya dipanggil aHTH-Scl-70), dikesan terutamanya dalam bentuk kulit skleroderma;
• antisemik - dalam 70-80% pesakit dengan bentuk skleroderma yang terhad;
• anti-RNA polimerase - berkaitan dengan kejadian kerosakan buah pinggang yang tinggi.

[21], [22], [23], [24], [25]

Rawatan sistemik scleroderma

Dengan lesi malosimptomnom buah pinggang, yang dicatatkan pada kebanyakan pesakit dengan skleroderma sistemik, dalam hal tekanan arteri biasa, rawatan khas boleh dielakkan. Perkembangan hipertensi arteri sederhana berfungsi sebagai petunjuk untuk permulaan terapi antihipertensi. Ubat-ubatan yang dipilih adalah inhibitor ACE yang menekan aktiviti renin plasma meningkat dalam nefropati scleroderma.

Ia adalah mungkin untuk menetapkan mana-mana ubat kumpulan ini dalam dos yang memastikan normalisasi tekanan darah. Dalam kes kejadian buruk (batuk, cytopenia) menggunakan perencat ACE perlu diberikan beta-blockers, penghalang saluran kalsium perlahan advantageously dalam bentuk retard, alpha-blockers, diuretik dalam pelbagai kombinasi.

Ramalan

Prognosis untuk skleroderma sistemik bergantung terutamanya pada keterukan perubahan vaskular dalam organ. Kekalahan buah pinggang, selepas kekalahan jantung dan paru-paru, adalah faktor prognostik yang tidak baik. Prognosis yang paling serius adalah dengan perkembangan skleroderma nefropati akut, yang kekal sebagai penyebab utama kematian dalam skleroderma sistemik. Kira-kira 60% pesakit dengan bentuk nefropati scleroderma ini memerlukan hemodialisis sementara (ditakrifkan sebagai dialisis dilakukan kurang daripada 3 bulan) pada masa yang paling teruk dalam proses.

Dalam kebanyakan pesakit, terdapat pemulihan fungsi buah pinggang, tetapi kira-kira 20% daripada yang dikekalkan kekurangan buah pinggang sederhana yang dikaitkan dengan prognosis miskin (kematian awal atau hemodialisis terancang). Lain-lain faktor ramalan buruk termasuk jantina lelaki, umur yang lebih tua, scleroderma kegagalan jantung, ketidakupayaan untuk mengawal tekanan darah dalam masa 72 jam selepas bermulanya keadaan akut, kreatinin darah tahap melebihi 3 mg / dl sebelum pembangunan scleroderma buah pinggang benar. Scleroderma, nefropati kronik dicirikan oleh prognosis yang baik, tetapi walaupun dengan jangka pesakit luka kehidupan buah pinggang ini penjelmaan kurang daripada pesakit tanpa nefropati.