Alveolitis alergi eksogen

Alveolitis alergi eksogen (pneumonitis hipersensitiviti) adalah lesi meresap alahan pada alveoli dan tisu interstisial paru-paru, berkembang di bawah pengaruh penyedutan intensif dan berpanjangan antigen habuk organik dan bukan organik. Diagnosis dibuat dengan menganalisis data anamnesis, pemeriksaan fizikal, hasil kajian radiologi, lavage bronchoalveolar dan pemeriksaan histologi bahan biopsi. Rawatan jangka pendek dengan glukokortikoid ditetapkan; seterusnya, sentuhan dengan antigen mesti dihentikan.

[ 1 ], [ 2 ]

Punca alveolitis alergi eksogen.

Lebih daripada 300 antigen telah dikenal pasti menyebabkan pneumonitis hipersensitiviti, walaupun lapan daripada ini menyumbang kira-kira 75% daripada kes. Antigen biasanya dikelaskan mengikut jenis dan pekerjaan; paru-paru petani, yang disebabkan oleh penyedutan habuk jerami yang mengandungi actinomycetes termofilik, adalah contoh klasik. Terdapat persamaan yang ketara antara pneumonitis hipersensitiviti dan bronkitis kronik di kalangan petani, di mana bronkitis kronik adalah lebih biasa, bebas daripada merokok, dan dikaitkan dengan perkumuhan actinomycetes termofilik. Manifestasi klinikal keadaan dan penemuan diagnostik adalah serupa dengan pneumonitis hipersensitiviti.

Penyakit alveolitis alahan eksogen mungkin mewakili tindak balas hipersensitiviti jenis IV di mana pendedahan berulang kepada antigen pada individu yang mempunyai kecenderungan keturunan membawa kepada alveolitis neutrofilik dan mononuklear akut disertai dengan penyusupan interstisial limfosit dan tindak balas granulomatous. Dengan pendedahan yang berpanjangan, fibrosis dengan pemusnahan bronkiol berkembang.

Precipitin yang beredar (antibodi kepada antigen) nampaknya tidak memainkan peranan etiologi utama, dan sejarah penyakit alahan (asma atau alahan bermusim) bukanlah faktor predisposisi. Merokok mungkin melambatkan atau menghalang perkembangan penyakit, mungkin dengan mengurangkan tindak balas imun paru-paru terhadap antigen yang disedut. Walau bagaimanapun, merokok boleh memburukkan lagi penyakit yang sedia ada.

Pneumonitis hipersensitiviti (alveolitis alergi eksogen) mesti dibezakan daripada keadaan klinikal yang serupa yang mempunyai patogenesis yang berbeza. Sindrom toksik habuk organik (mycotoxicosis pulmonari, demam bijirin), sebagai contoh, ialah sindrom demam, menggigil, myalgia, dan dyspnea yang tidak memerlukan pemekaan sebelumnya dan dianggap disebabkan oleh penyedutan mikotoksin atau bahan cemar habuk organik lain. Penyakit penumpuk silo boleh menyebabkan kegagalan pernafasan, sindrom kesusahan pernafasan akut (ARDS) dan bronchiolitis obliterans atau bronkitis, tetapi disebabkan oleh penyedutan nitrogen oksida toksik yang dikeluarkan daripada jagung yang baru ditapai atau alfalfa ensil. Asma pekerjaan menyebabkan perkembangan dyspnea pada individu yang sebelum ini sensitif kepada antigen yang disedut, tetapi manifestasi lain, khususnya kehadiran halangan saluran pernafasan, penyusupan eosinofilik mereka, dan perbezaan dalam antigen pencetus, membolehkan ia dibezakan daripada pneumonitis hipersensitiviti.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Gejala alveolitis alergi eksogen.

Pneumonitis hipersensitiviti (alveolitis alergi eksogen) adalah sindrom yang disebabkan oleh pemekaan dan hipersensitiviti seterusnya kepada antigen eksogen (selalunya profesional) dan dimanifestasikan oleh batuk, sesak nafas dan lesu.

Gejala alveolitis alergi eksogen bergantung kepada sama ada permulaannya adalah akut, subakut atau kronik. Hanya sebahagian kecil individu yang terdedah mengalami gejala ciri penyakit, dan dalam kebanyakan kes ini berlaku hanya dalam beberapa minggu hingga beberapa bulan selepas permulaan pendedahan dan pemekaan.

Permulaan akut penyakit ini berlaku pada individu yang sebelum ini sensitif dengan pendedahan akut dan sengit kepada antigen dan dicirikan oleh demam, menggigil, batuk, sesak dada, dan dyspnea, berkembang dalam masa 4 hingga 8 jam selepas terdedah kepada alergen. Anoreksia, loya, dan muntah juga mungkin ada. Pemeriksaan fizikal mendedahkan tachypnea, rales inspirasi buih halus hingga sederhana, dan, dalam hampir semua kes, ketiadaan pernafasan yang bising.

Varian kronik berlaku pada individu dengan pendedahan kronik kepada antigen tahap rendah (cth, pemilik burung) dan mengalami dyspnea semasa melakukan senaman, batuk produktif, rasa tidak enak badan dan penurunan berat badan yang berlanjutan dari beberapa bulan ke tahun. Pemeriksaan fizikal mendedahkan tiada perubahan ketara; Penebalan hujung jari jarang berlaku dan demam tidak hadir. Dalam kes yang teruk, fibrosis pulmonari membawa kepada manifestasi kegagalan ventrikel kanan dan/atau pernafasan.

Varian subakut penyakit ini adalah perantaraan antara varian akut dan kronik dan dimanifestasikan sama ada oleh batuk, sesak nafas, malaise dan anoreksia, berkembang selama beberapa hari hingga beberapa minggu, atau dengan pemburukan gejala kronik.

[ 6 ], [ 7 ]

Borang

Terdapat bentuk akut, subakut dan kronik; semuanya dicirikan oleh keradangan interstisial akut dan perkembangan granuloma dan fibrosis dengan pendedahan yang berpanjangan.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnostik alveolitis alergi eksogen.

Diagnosis alveolitis alergi eksogen adalah berdasarkan analisis data anamnesis, pemeriksaan fizikal, hasil kajian radiologi, ujian fungsi paru-paru, mikroskop cecair lavage bronchoalveolar dan bahan biopsi. Spektrum diagnosis pembezaan termasuk penyakit paru-paru yang dikaitkan dengan faktor persekitaran, sarcoidosis, bronkiolitis yang melenyapkan, lesi paru-paru dalam penyakit tisu penghubung dan IBLARB lain.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Kriteria diagnostik untuk alveolitis alergi eksogen

Pendedahan antigen yang diketahui:

• Sejarah pendedahan.
• Pengesahan kehadiran antigen dalam persekitaran dengan ujian yang sesuai.
• Kehadiran peningkatan kepekatan IgG pemendakan serum tertentu.

Keputusan pemeriksaan klinikal, radiografi dan ujian fungsi pulmonari:

• Manifestasi klinikal ciri (terutamanya selepas pengesanan antigen).
• Perubahan ciri pada X-ray dada atau HRCT.
• Perubahan patologi dalam fungsi paru-paru.

Limfositosis dalam cecair lavage bronchoalveolar:

• Nisbah CD4+/CDB+ < 1
• Keputusan positif tindak balas transformasi letupan limfosit.

Berulangnya manifestasi klinikal dan perubahan dalam fungsi paru-paru semasa ujian provokatif dengan antigen yang dikesan:

• Dalam keadaan persekitaran
• Tindak balas terkawal terhadap antigen yang diekstrak.

Perubahan histologi:

• Granuloma tanpa kes.
• Penyusupan sel mononuklear.

Kepentingan utama dalam anamnesis ialah pneumonia berulang atipikal yang berkembang pada selang masa yang lebih kurang sama; perkembangan manifestasi penyakit selepas perubahan dalam pekerjaan atau berpindah ke tempat kediaman baru; sentuhan berpanjangan dengan mandian air panas, sauna, kolam renang, atau sumber air bertakung lain di rumah atau di tempat lain; kehadiran burung sebagai haiwan peliharaan; serta pemburukan dan hilangnya gejala dengan penciptaan dan penghapusan keadaan tertentu, masing-masing.

Pemeriksaan selalunya bukan diagnostik, walaupun bunyi paru-paru yang tidak normal dan jari-jari digital mungkin ada.
Kajian pengimejan biasanya dikhaskan untuk pesakit yang mempunyai sejarah ciri dan ciri klinikal. Radiografi dada tidak sensitif dan tidak khusus untuk diagnosis dan selalunya normal dalam bentuk akut dan subakut penyakit ini. Penandaan yang meningkat atau kelegapan fokus boleh dilihat dengan kehadiran ciri klinikal. Dalam peringkat kronik penyakit ini, peningkatan tanda atau kelegapan fokus di bahagian atas paru-paru lebih berkemungkinan dapat dilihat, bersama-sama dengan penurunan jumlah paru-paru dan sarang lebah sama seperti yang dilihat pada fibrosis pulmonari idiopatik. Keabnormalan adalah lebih biasa pada CT (HRCT) resolusi tinggi, yang dianggap sebagai standard untuk menilai perubahan parenkim dalam pneumonitis hipersensitiviti. Penemuan HRCT yang paling biasa ialah kehadiran berbilang, mikronodul sentrilobular yang tidak jelas. Mikronodul ini mungkin terdapat pada pesakit dengan penyakit akut, subakut, dan kronik dan, dalam konteks klinikal yang sesuai, sangat menunjukkan pneumonitis hipersensitiviti. Kadangkala, kelegapan kaca tanah adalah yang utama atau satu-satunya penemuan. Kelegapan ini biasanya meresap tetapi kadangkala menyelamatkan bahagian periferi lobul sekunder. Kawasan tumpuan dengan intensiti meningkat, sama seperti yang dilihat dalam bronchiolitis obliterans, mungkin merupakan penemuan utama dalam sesetengah pesakit (cth, hiperdensiti mozek dengan terperangkap udara pada HRCT ekspirasi). Pneumonitis hipersensitiviti kronik mempunyai ciri-ciri fibrosis pulmonari (cth, penurunan volum lobar, kelegapan linear, peningkatan tanda paru-paru, atau sarang lebah). Sesetengah pesakit yang tidak merokok dengan pneumonitis hipersensitiviti kronik mempunyai bukti emfisema lobus atas. Pembesaran nodus limfa mediastinal jarang berlaku dan membantu membezakan pneumonitis hipersensitiviti daripada sarcoidosis.

Ujian fungsi pulmonari perlu dilakukan dalam semua kes pneumonitis hipersensitiviti yang disyaki. Alveolitis alergi eksogen boleh menyebabkan perubahan yang menghalang, menyekat atau bercampur. Fasa terminal penyakit ini biasanya disertai dengan perubahan terhad (jumlah paru-paru berkurangan), kapasiti resapan menurun untuk karbon monoksida (DI_CO), dan hipoksemia. Sekatan saluran pernafasan adalah luar biasa dalam penyakit akut, tetapi mungkin berkembang dalam varian kroniknya.

Penemuan lavage bronchoalveolar jarang khusus untuk diagnosis tetapi selalunya sebahagian daripada pemeriksaan diagnostik dengan kehadiran manifestasi pernafasan kronik dan fungsi paru-paru yang tidak normal. Kehadiran limfositosis dalam cecair lavage (>60%) dengan nisbah CD4+/CD8+ <1.0 adalah ciri penyakit; Sebaliknya, limfositosis dengan dominasi CD4+ (nisbah >1.0) adalah lebih ciri sarcoidosis. Perubahan lain mungkin termasuk kehadiran sel mast dalam jumlah lebih daripada 1% daripada jumlah bilangan sel (selepas episod akut penyakit) dan peningkatan neutrofil dan eosinofil.

Biopsi paru-paru dilakukan apabila kajian bukan invasif tidak mencukupi untuk memberikan maklumat. Biopsi transbronchial yang dilakukan semasa bronkoskopi adalah mencukupi apabila pelbagai sampel boleh diperolehi dari kawasan lesi yang berbeza, yang kemudiannya diperiksa secara histologi. Perubahan yang dikesan mungkin berbeza-beza, tetapi termasuk alveolitis limfositik, granuloma tidak berkase dan granulomatosis. Fibrosis interstisial mungkin dikesan, tetapi biasanya ringan dan tiada perubahan pada radiografi.

Ujian tambahan ditunjukkan apabila maklumat lanjut diperlukan untuk menubuhkan diagnosis atau untuk menentukan punca lain IBLAR. Precipitin yang beredar (antibodi pemendakan khusus kepada antigen yang disyaki) mungkin berguna tetapi tidak sensitif dan tidak spesifik dan oleh itu tidak mempunyai nilai diagnostik. Pengenalpastian antigen pemendakan tertentu mungkin memerlukan pemeriksaan aerobiologi dan/atau mikrobiologi terperinci oleh pakar kebersihan industri tetapi biasanya dipandu oleh sumber antigen yang menyinggung yang diketahui (cth, Bacillus subtilis dalam pembuatan detergen). Ujian kulit tiada nilai dan eosinofilia tiada. Ujian nilai diagnostik dalam penyakit lain termasuk ujian serologi dan mikrobiologi (dalam ornitosis dan radang paru-paru lain) dan ujian autoantibodi (dalam penyakit sistemik dan vasculitides). Bilangan eosinofil yang meningkat mungkin menunjukkan radang paru-paru eosinofilik kronik, dan peningkatan nodus limfa pada akar paru-paru dan nodus limfa paratrakeal adalah lebih ciri sarcoidosis.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Rawatan alveolitis alergi eksogen.

Rawatan alveolitis alahan eksogen adalah dengan glukokortikoid, biasanya prednisolon (60 mg sekali sehari selama 1 hingga 2 minggu; kemudian secara beransur-ansur dikurangkan kepada 20 mg sekali sehari untuk 2 hingga 4 minggu berikutnya; kemudian dikurangkan sebanyak 2.5 mg seminggu sehingga ubat itu dihentikan sepenuhnya). Rejimen ini boleh menghentikan manifestasi awal penyakit, tetapi mungkin tidak menjejaskan keputusan jangka panjang.

Komponen paling penting dalam rawatan jangka panjang adalah mengelakkan pendedahan kepada antigen. Walau bagaimanapun, perubahan gaya hidup dan kerja yang lengkap jarang berlaku di lapangan, terutamanya bagi petani dan pekerja lain. Dalam kes ini, langkah kawalan habuk (cth, kompos pra-membasahkan sebelum mengendalikan), penapis udara, dan topeng muka digunakan. Racun kulat boleh digunakan untuk menghalang pembiakan organisma penghasil antigen (cth, dalam jerami atau bit gula), tetapi keselamatan jangka panjang pendekatan ini belum ditetapkan. Pembersihan menyeluruh sistem pengudaraan pelembap, penyingkiran permaidani lembap, dan mengekalkan kelembapan rendah juga berkesan dalam beberapa kes. Walau bagaimanapun, pesakit harus dimaklumkan bahawa langkah-langkah ini mungkin tidak berkesan jika pendedahan kepada antigen berterusan.

Ramalan

Perubahan patologi boleh diterbalikkan sepenuhnya jika penyakit alveolitis alergi eksogen dikesan awal dan antigen dihapuskan. Penyakit akut sembuh secara spontan selepas penyingkiran antigen; gejala alveolitis alergi eksogen biasanya berkurangan dalam beberapa jam. Penyakit kronik mempunyai prognosis yang kurang baik: perkembangan fibrosis menjadikan alveolitis alahan eksogen tidak dapat dipulihkan, walaupun ia stabil apabila pemberhentian hubungan dengan agen yang merosakkan.

[ 18 ]